PRINT! Refarat Mad Cow Disease

PENYAKIT MAD COW

I. PENDAHULUAN

Penyakit Mad Cow (Sapi gila) adalah penyakit infeksius yang menyerang

otak sapi disebabkan oleh prion. Nama sebenarnya dari penyakit ini adalah Bovine

Spongiform Encephalopathy (BSE) sebuah nama yang merujuk pada perubahan

yang terlihat pada jaringan otak pada sapi yang terinfeksi.(8)

Protein abnormal, yang disebut prion ini, ditemukan pada jaringan otak

sapi yang sakit dan diyakini sebagai partikel yang menularkan infeksi. Perubahan

karakteristik terlihat pada otak sapi yang terinfeksi. Infeksi ini mengakibatkan

lubang-lubang kecil seperti spons pada otak, yang memberikan kesan sponge-like

appearance ketika dilihat di bawah mikroskop.(8)

Apabila manusia mengkonsumsi sapi yang berpenyakit ini, penyakit ini

dapat berkembang menjadi Penyakit Mad Cow dalam versi manusia yang disebut

juga sebagai Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) atau New Variant

Creutzfeldt-Jakob Disease (nvCJD). Penyakit ini dinamai berdasarkan nama

peneliti yang pertama kali mengidentifikasi kondisi klasiknya. Creutzfeldt-Jakob

Disease dalam bentuk klasik biasanya terjadi pada orang tua melalui sebuah

tendensi pada perubahan otak atau muncul dengan sendirinya tanpa ada alasan

yang jelas. Namun, jenis Creutzfeldt-Jakob Disease pada orang yang

mengkonsumsi sapi yang sakit ini justru terjadi pada orang yang lebih muda dan

memiliki gambaran klinis yang atipik, yaitu dengan gejala psikiatrik dan sensoris

yang jelas pada saat presentasi klinis dan onset lambat pada abnormalitas

1

neurologik. Kelainan neurologik ini berupa ataksia dalam beberapa minggu atau

bulan, demensia, dan klonik otot. (8)

Perlu diketahui, Creutzfeldt-Jakob Disease yang klasik tidak berhubungan

dengan Penyakit Mad Cow. Akan tetapi, Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

(vCJD) merupakan penyakit yang berhubungan dengan Penyakit Mad Cow karena

diyakini memiliki penyebab infeksi yang sama.(17)

II. EPIDEMIOLOGI

Penyakit Mad Cow pada manusia atau Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

pertama kali ditemukan di Inggris pada tahun 1996. Umur rata-rata kematian

untuk penyakit ini adalah 28 tahun, dan rata-rata lama penyakitnya adalah 14

bulan.(1)

Studi epidemiologik di Inggris mengindikasikan bahwa sumber BSE

adalah sapi yang diberi makan dengan jaringan ‘bovine’ yang telah disiapkan

sebagai pakan ternak, seperti otak atau sumsum tulang yang telah terinfeksi BSE

(Mad Cow).(16) Penularannya adalah melalui konsumsi daging sapi yang

berpenyakit Mad Cow.(6) Dapat pula terjadi penularan jika seseorang mendapatkan

transplantasi kornea, organ lain, atau transfusi darah dari orang yang terinfeksi.

Juga dapat disebabkan oleh elektroda terkontaminasi yang digunakan dalam

pembedahan otak (sebelum dilakukan desinfeksi).(17) Selain itu, dapat pula tertular

melalui kanibalisme orang yang diduga menderita penyakit ini seperti yang terjadi

di Papua Nugini. (9)

2

Jumlah kasus Variant Creutzfeldt-Jakob Disease adalah kurang dari 1%

dari semua kasus dan cenderung menyerang orang muda. Namun, kurang lebih

200 orang di seluruh dunia menderita penyakit ini.(17) Kebanyakan penderita

adalah dari Inggris,(14) sebanyak 175 kasus dilaporkan di Inggris dan 49 kasus di

negara lain dari bulan Oktober 1996 sampai Maret 2011.(8)

Faktor risiko Variant Creutzfeldt-Jakob Disease adalah usia muda (sebagai

perbandingan dari Creutzfeldt-Jakob Disease yang klasik), bertempat tinggal di

Inggis, dan memiliki metionin homozigot pada kodon 129 di prion protein gene

(PRNP) yang kebanyakan terdapat pada orang kulit putih. Semua pasien dengan

Varian Creutzfeldt-Jakob Disease ini telah dilakukan tes dengan hasil homozigot

pada metioninnya.(14)

III. ETIOLOGI

Penyakit ini disebabkan oleh prion yang menyebabkan protein normal

melipat secara abnormal. Hal ini mengakibatkan fungsi lain protein tersebut

terpengaruh.(17) Prion (proteinaceous infectious particle) merupakan bentuk

abnormal dari protein.(7) Normalnya, prion ini tidak berbahaya, tetapi ketika

terjadi sesuatu pada prion ini, prion dapat menyebabkan infeksi dan menimbulkan

kerusakan pada proses biologis normal. Penyakit prion disebut juga Transmissible

Spongiform Encephalopathies (TSEs). Penyakit prion yang lain di antaranya

Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome (GSS), Fatal Familial Insomnia (FFI),

dan Kuru pada manusia, sementara Bovine Spongiform Encephalopathy (Mad

Cow) pada sapi, Chronic Wasting Disease (CWD) pada rusa, dan Scrapie pada

domba.(7)

3

IV. DIAGNOSIS

Untuk menegakkan diagnosis Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, haruslah

dilakukan pemeriksaan yang awal seperti pemeriksaan pada demensia, yaitu

mencari deterorasi progresif kemampuan pasien untuk berpikir dan mengontrol

gerakan.(11)

Pertama-tama, harus disingkirkan bentuk lain yang dapat menyebabkan

demensia seperti ensefalitis atau meningitis kronik. Pemeriksaan neurologik

dilakukan dan dokter harus mengkonsultasikan dengan ahli lain.(6) Pemeriksaan

laboratorium tertentu perlu dilakukan untuk menyingkirkan bentuk dan penyebab

dari disfungsi otak. Tes darah dan fungsi hati dilakukan untuk menemukan bukti

infeksi bakteri atau yang lainnya.(11)

Pemeriksaan laboratorium lain berlu dilakukan seperti pemeriksaan kadar

tiroid, B12 dan Folat, dan jenis tertentu dari Penyakit Menular Seksual seperti

HIV dan sifilis, yang dapat memberikan gejala yang sama.(11)

Pemeriksaan radiologi seperti MRI dan PET Scan akan sangat membantu

untuk menemukan kelainan pada otaknya.(11) MRI dapat digunakan untuk

menemukan Pulvinar Sign, yaitu sinyal abnormal pada thalamus posterior, T2,

yang merupakan sinyal spesifik untuk vCJD.(1)

Pemeriksaan EEG untuk menilai gelombang otak. Creutzfeldt-Jakob

Disease yang sporadik biasanya berhubungan dengan kelainan di pemeriksaan ini,

dan Variant Creutzfeldt-Jakob Disease kebanyakan memperlihatkan kelainan

pada pemeriksaan ini, meskipun tidak selalu.(11)

4

Biopsi otak dapat dilakukan. Meskipun perubahan mikroskopik tertentu

dapat terjadi, saat ini diagnosis untuk Variant Creutzfeldt-Jakob Disease hanya

dapat ditegakkan dengan pemeriksaan post-mortem pada autopsi.(11)

Juga perlu ditanyakan tentang pola makan jika transmisi BSE dicurigai.

Seperti seberapa sering mengkonsumsi daging merah, pernah ke negara yang

diketahui sapinya pernah menderita BSE atau tidak, pernah makan di sana atau

tidak, atau pernah menerima transfusi darah atau dioperasi di luar negeri atau

tidak.(11)

Meskipun demikian, diagnosis pasti dari penyakit ini hanya dapat

dilakukan dengan biopsi otak atau autopsi setelah kematian tadi.(17) Prosedur ini

sebetulnya berbahaya dan belum tentu dapat memperoleh jaringan yang

diharapkan, sehingga tidak dianjurkan kecuali tidak ada cara lain untuk

menyingkirkan kelainan lain yang dapat diobati. Selain itu, ahli bedah atau orang

lain yang melakukan prosedur ini memiliki risiko untuk tertular juga.(6)

Pemeriksaan cairan serebrospinal untuk mendeteksi degenerasi neuronal

saat ini tengah dikembangkan. Pemeriksaan ini dapat membantu mendiagnosis

penyakit ini pada orang yang sudah menunjukkan gejala klinis dari penyakit

tersebut. Metode ini lebih aman dan lebih mudah dibandingkan dengan biopsi

otak. Rerata postif palsu dari pemeriksaan ini adalah 5 sampai 10 persen.(6)

V. GEJALA KLINIS

Gejala dari Variant Creutzfeldt-Jakob Disease ini adalah:

5

1. Pada awal penyakit, pemeriksaan mental dan neurologis akan

menunjukkan masalah memori dan perubahan dari fungsi mental

lainnya.(17)

2. Kemudian, pemeriksaan motorik akan menunjukkan:

a.Refleks abnormal atau peningkatan respon refleks

b. Spasme otot

c.Kelemahan dan kehilangan jaringat otot (muscle wasting)

3. Kehilangan koordinasi dan perubahan pada cerebellum (cerebellar

ataxia)

4. Pemeriksaan mata menunjukkan kebutaan yang tidak disadari

pasien.

Penelitian pada 100 orang pertama yang menderita penyakit ini di Inggris

menemukan gejala-gejala psikiatri pada tahap akut penyakit ini. Gejala tersebut

mencakup depresi, menarik diri, kecemasan, dan masalah tidur. Dalam empat

bulan penyakit ini mempengaruhi perburukan memori dan cara jalan yang tidak

stabil.(10)

VI. DIAGNOSIS BANDING

Berbeda dengan CJD yang klasik, bentuk varian dari CJD ini (Mad Cow)

menyerang orang yang lebih muda. Dan memiliki tampilan klinis yang atipik.(6)

Perbandingan antara Penyakit Mad Cow pada manusia (Variant Creutzfeldt-Jakob

Disease) ini dengan Creutzfeldt-Jakob Disease yang klasik antara lain:(1)

6

Karakteristik CJD Klasik CJD Varian

Rata-rata usia kematian 68 tahun 28 tahun

Rata-rata lama sakit 4-5 bulan 13-14 bulan

Tanda dan gejala klinisDemensia, tanda

neurologis dini

Gejala psikiatris yang

prominen, painful

dysthesias, tanda

neurologis terlambat.

Tanda Pulvinar pada MRI Tidak dilaporkanAda pada >75%

kasus

Keberadaan “Florid Plaques”

pada neuropatologiJarang atau tidak ada

Ada dalam jumlah

besar

Gelombang tajam periodik pada

EEGSering ada Sering tidak ada

Analisis immunohitochemical

pada jaringan otakAkumulasi variabel

Akumulasi tertanda

oleh protease-

resistance prion

protein

Keberadaan agen di jaringan

limfoid

Tidak langsung

terdeteksiLangsung terdeteksi

Peningkatan glycoform ratio

pada analisis immunoblot pada

protease–resistance prion

protein

Tidak dilaporkan

Akumulasi tertanda

oleh protease-

resistance prion

protein

7

VII. PENANGANAN

Penanganan ditujukan untuk meringankan gejala, menekan perilaku

agresif, dan sebisa mungkin membuat pasien merasa nyaman.(7) Pengobatan yang

dapat menyebabkan kebingungan dan mempengaruhi memori sebaiknya

dihentikan. Sebetulnya, semua penyakit prion menyebabkan kematian. Belum ada

pengobatan yang efektif. (17) (12)

VIII. PROGNOSIS

Prognosis penyakit ini buruk karena penyakit prion sampai sekarang

belum dapat disembuhkan, tetapi sangat langka.(13) Dalam kurang dari 6 bulan

gejala, seseorang tidak akan mampu untuk merawat dirinya sendiri.(17)

Kebanyakan pasien meninggal dalam waktu kurang dari 1 tahun.(5)

IX. KESIMPULAN

Penyakit Mad Cow (Sapi gila) adalah penyakit infeksius yang menyerang

otak sapi disebabkan oleh prion. Apabila manusia mengkonsumsi sapi yang

berpenyakit ini, penyakit ini dapat berkembang menjadi Penyakit Mad Cow dalam

versi manusia yang disebut juga sebagai Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

(vCJD) atau New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (nvCJD).(8) Creutzfeldt-Jakob

Disease yang klasik tidak berhubungan dengan Penyakit Mad Cow. Akan tetapi,

Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) merupakan penyakit yang

berhubungan dengan Penyakit Mad Cow karena diyakini memiliki penyebab

infeksi yang sama.(17)

8

Penelitian pada 100 orang pertama yang menderita penyakit ini di Inggris

menemukan gejala-gejala psikiatri pada tahap akut penyakit ini. Gejala tersebut

mencakup depresi, menarik diri, kecemasan, dan masalah tidur. Dalam empat

bulan penyakit ini mempengaruhi perburukan memori dan cara jalan yang tidak

stabil.(10)

Diagnosis pasti dari penyakit ini hanya dapat dilakukan dengan biopsi otak

atau autopsi setelah kematian tadi.(17) Prosedur ini sebetulnya berbahaya dan

belum tentu dapat memperoleh jaringan yang diharapkan, sehingga tidak

dianjurkan kecuali tidak ada cara lain untuk menyingkirkan kelainan lain yang

dapat diobati. Selain itu, ahli bedah atau orang lain yang melakukan prosedur ini

memiliki risiko untuk tertular juga.(6)

Penanganan ditujukan untuk meringankan gejala, menekan perilaku

agresif, dan sebisa mungkin membuat pasien merasa nyaman.(7) Prognosis

ppenyakit ini buruk karena penyakit prion sampai sekarang belum dapat

disembuhkan, tetapi sangat langka.(13) Dalam kurang dari 6 bulan gejala, seseorang

tidak akan mampu untuk merawat dirinya sendiri.(17) Kebanyakan pasien

meninggal dalam waktu kurang dari 1 tahun.(5)

9

DAFTAR PUSTAKA

1. Centers for Disease Control and Prevention. Variant Creutzfeldt-Jakob

Disease (vCJD). 2010. Diakses pada 2 Oktober 2012. Available from:

http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd/

2. Goldberg, Alfred L. On Prions, Proteasomes, and Mad Cows. 2007. p

1150-1152

3. Haywood, Anne M. Transmissible Spongiform Encephalopahies. 1997. p

1821-1828

4. Johnson, Richard T dan Clarence J. Gibbs. Creutzfeldt-Jakob Disease and

Related Transmissible Spongiform Encephalopathies. 1998. p 1994-2004

5. National Institutes of Health. Creutzfeldt-Jakob Disease. [Diperbaharui 28

September 2012; diakses pada 2 Oktober 2012]. Available from:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/creutzfeldtjakobdisease.html

6. National Institute of Neurogical Disorder and Stroke. Creutzfeldt-Jakob

Disease. [Diperbaharui 16 Mei 2011; diakses pada 2 Oktober 2012].

Available from: http://www.ninds.nih.gov/disorders/cjd/detail_cjd.htm

7. National Institute of Neurogical Disorder and Stroke. Transmissible

Spongiform Encephalopathy. [Diperbaharui 4 Oktober 2011; diakses pada

2 Oktober 2012]. Available from:

http://www.ninds.nih.gov/disorders/tse/tse.htm

8. Stoppler, Melissa Conrad. Mad Cow Disease and Variant Creutzfeldt-

Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement. Diakses pada 2 Oktober

2012. Available from:

10

http://www.emedicinehealth.com/mad_cow_disease_and_variant_creutzfe

ldt-jakob/article_em.htm


Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Mad Cow Disease and

Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Causes. Diakses pada 2 Oktober 2012.

Available from:


ldt-jakob/page2_em.htm



Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Symptoms and Signs. Diakses pada 2

Oktober 2012. Available from:




Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Diagnosis of Variant

Creutzfeldt-Jakob Disease. Diakses pada 2 Oktober 2012. Available from:





Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Treatment. Diakses pada 2 Oktober

2012. Available from:

11




Jakob Disease Facts, Symptoms, Treatement – Prognosis of Variant

Creutzfeldt-Jakob Disease. Diakses pada 2 Oktober 2012. Available from:



14. Thomas, Florian P dkk. Variant Creutzfeldt-Jakob Disease and Bovine

Spongiform Encephalopathy. [Diperbaharui 7 Juni 2012; diakses pada 2

Oktober 2012]. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/1169688-overview#showall

15. Tyler, Kenneth L. Creutzfeldt-Jakob Disease. 2003. p 681-682

16. World Health Organization. Bovine Spongiform Encephalopathy. [Revised

November 2002; diakses pada: 2 Oktober 2012]. Available from:

http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs113/en/index.html

17. Zieve, David dan David R. Cruetzfeldt-Jakob Disease. [Review 16 April

2012; diakses pada 2 Oktober 2012]. Available from:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001792/

12

Documents

PRINT! Refarat Mad Cow Disease