Presentasi kasus atresia ani

Presentasi KasusAtresia AniDisusun oleh:Diana nurmalasari1111103000078

Pembimbing:dr. Nanok Edi Susilo, Sp.B Sp.BA

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah RSUP FatmawatiProgram Studi Pendidikan DokterFakultas Kedokteran dan Ilmu KesehatanUniversitas Islam Negeri Syarif Hidayatullah Jakarta2015

ILUSTRASI KASUSIdentitas pasien Nama: By. F S KNo RM : 01383468Tempat Tanggal Lahir : Tangerang, 22 Juli 2015Usia: 0 tahun 3 bulanJenis kelamin: PerempuanAlamat: Jl. Gang sahlan no. 3 RT/RW 03/09, Kp. Bulak Serua Ciputat, Tangerang SelatanPekerjaanorang tua: WiraswastaAgama: IslamBangsa: Indonesia

Identitas orang tuaAYAH IBU Nama Bp. MNy. PPerkawinan ke 1 1 Umur 34 tahun 37 tahun Pendidikan terakhir SMPSMPAgama Islam IslamPekerjaan BuruhIbu Rumah Tangga Alamat Jl. Gang sahlan no. 3 RT/RW 03/09, Kp. Bulak Serua Ciputat, Tangerang Selatan Jl. Gang sahlan no. 3 RT/RW 03/09, Kp. Bulak Serua Ciputat, Tangerang Selatan Penyakit bawaan- -Penghasilan 1.000.000 - Anamnesis Diambil secara: Alloanamnesis dengan ayah dan Ibu pasienTgl: 19 Oktober 2015Jam: 17.00 WIBKeluhan utamaTidak bisa BAB dari anus karena pasien tidak memiliki lubang anus sejak lahir.

Riwayat kehamilan Riwayat kelahiran tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan kecuali dari bidan, saat hamil tidak kontrol teratur,hanya makan seadanya dan jarang sekali mengkonsumsi susu untuk ibu hamil. Riwayat trauma saat kehamilan disangkal, tidak pernah dirawat di rumah sakit karena sakit saat kehamilan.Bayi lahir dengan cara SC karena saat itu tekanan darah ibu tinggi, cukup bulan, berat lahir 3.100 gr , panjang badan 46 cm, lahir langsung menangis, tidak ada biru ataupun kekuningan, saat lahir pasien tidak diketahui tidak memiliki lubang anus.

Riwayat penyakit keluargaRiwayat kebiasaan dan sosialTidak ada riwayat dalam keluarga pasien dengan keluhan yang sama.Ibu pasien memiliki riwayat hipertensi.

Pasien anak ketiga dari pernikahan pertama ibu pasien, dan usia ibu saat melahirkan 34 tahun. Pasien tinggal di pemukiman padat penduduk bersama kedua orang tua, Pemeriksaan fisikStatus GeneralisKeadaan umum: Tampak sakit sedangKesadaran: Compos mentisGizi: Kesan gizi baikMobilisasi: AktifTanda vital Nadi: 145 kali / menitPernapasan: 41 kali / menitSuhu tubuh: 36,9 oC

ContKulit: Warna sawo matang, turgor baikKepala: Normochepali, ubun-ubun tidak cekung/menonjolRambut : Warna hitam, distribusi merataWajah: SimetrisMata: Konjungtiva pucat -/-, sclera ikterik -/-Telinga: Normotia, sekret -/-Hidung: kavum nasi lapang, sekret +/- mukopurulen, hiperemis -/-Leher: trakea lurus di tengah, KGB tidak membesarParu : suara napas vesikuler di kedua lapang paru, rhonkii -/-, wheezing -/-

ContJantung: bunyi jantung I dan II regular, murmur (-), gallop (-)Abdomen:Inspeksi: Buncit, Darm countur (-), Darm steifung (-), Auskultasi: Bising usus (+) normalPerkusi: TimpaniPalpasi: Supel, distensi (-), Venektasi (-), defans muscular (-), hepar dan lien tidak teraba membesar, turgor baikEkstremitas: Akral hangat (+), CRT > perempuan20Etiologi Penyebab Pasti belum diketahuiKemungkinan Penyebab :Gangguan pertumbuhan fusi dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah duburAdanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis

klasifikasiWingspread (1984) menurut jenis kelamin.

patofisiologiKembungMuntah Dapat keluar cairan melalui NGT25Manifestasi KlinikMekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran.Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayiMekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya.Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula).Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.Pada pemeriksaan rectal touch terdapat adanya membran anal.Perut kembung.Pemeriksaan PenunjangKnee chest positionDiagnosisTatalaksana (LEAPE 1987) Atresia ani letak tinggi dan intermediet sigmoid kolostomi terlebih dahulu 6-12 bln berikut PSARPAtresia ani letak rendah perianal anoplastyBila terdapat fistula dilakukan cut-back incicion Stenosis ani dilatasi rutinLaki-lakiKelompok IKelainanTindakanFistel urinAtresia rectumPerineum datarFistel tidak adaInvertogram : udara > 1 cm dari kulitKolostomi neonatus; operasi definitif pada usia 4-6 bulanKelompok IIKelainanTindakanfistel perineummembran analstenosis anusfistel tidak adainvertogram : udara < 1 cm dari kulitOperasi langsung pada neonatus30Perempuan Kelompok IKelainanTindakankloakafistel vaginafistel anovestibuler atau rektovestibuleratresia rektumfistel tidak adainvertogram : udara > 1 cm dari kulitKolostomi neonatusKelompok IIKelainanTindakanfistel perineumstenosis anusfistel tidak adainvertogram : udara < 1 cm dari kulitOperasi langsung pada neonatus31Kolostomi adalah pembuatan lubang sementara atau permanen dari usus besar melalui dinding perut untuk mengeluarkan feses (Randy 1987). Kolostomi

PSARP (Postero Sagital Anorectoplasty)Operasi definitif dengan tehnik operasi menggunakan irisan kulit secara sagital mulai dari tulang koksigeus sampai batas anterior bakal anusMacam-macam PSARP

Tehnik Repair Yang Dianjurkan Pada Atresia Ani Berdasarkan Jenis Fistel (PENA)Perawatan pasca operasianal dilatasi dengan Heger dilatation,

KomplikasiAsidosis hiperkloremiaInfeksi saluran kemih yang bisa berkepanjangan.Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah).Komplikasi jangka panjang.Eversi mukosa analStenosis (akibat kontriksi jaringan perut dianastomosis)Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training.nkontinensia (akibat stenosis awal atau impaksi)Prolaps mukosa anorektal

Prognosis Prognosis tergantung dari fungsi klinisDinilai dari:Pengendalian defekasiPencemaran pakaian dalamSensibilitas rectumKekuatan otot sfingter pada rectal toucheAnalisa Kasus Dari data anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien, untuk memperkirakan kemungkinan penyebab ataupun factor resiko terjadinya atresia ani didapatkan selama masa kehamilan, makanan yang dikonsumsi ibu pasien yang seadanya, tidak mencukupi gizi yang dibutuhkan selama kehamilan, tidak terdapat riwayat genetic dari keluarga ibu pasien sebelumnya tidak ada yang menderita kelainan yang sama. Sehingga kesimpulan sementara kemungkinan penyebab dari terjadinya anus imperforate pada pasien adalah adanya riwayat makanan atau gizi yang kurang selama kehamilan yang memicu terjadinya gangguan organogenesis dalam kandungan, karena ada kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan padaa saat trimester pertama atau usia kehamilan 12 minggu atau tiga bulan.Tatalaksana Penatalaksanaan yang dipilih untuk pasien ini adalah tindakan kolostomi, karena berdasarkan teori pada neonatus yang lahir dengan atresia ani letak tinggi terjadi dimana jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum >1 cm harus dilakukan tindakan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi.Operasi definitif yaitu tindakan Full PSARP dimana dilakukan pembelahan otot sfingter eksternus, muscle complex, dan coccygeus.Kesimpulan Pasien bayi perempuan usia 3 bulan didiagnosis dengan atresia ani letak tingggi dengan fistel rectovestibuler , penegakkan diagnosis atresia ani letak tinggi dengan fistel pada pasien ini berdasarkan data anamnesis, pemeriksaan fisik, Tatalaksana selanjutnya pada pasien ini adalah terapi operatif kolostomi sudah untuk dekompresi dan diversi, penatalaksanaan selanjutnya untuk pasien ini adalah Operasi definitive berupa Full PSARP untuk pembuatan anus.Daftar PustakaSjamsuhidayat, R. Jong, WD. Buku ajar ilmu bedah edisi 2: anorektum . Jakarta: EGC. 2003Mulholland, Michael W, Lillemoe, Keith D. Anorectal Malformation in: Greenfield's Surgery: Scintific Principles and Practice, 4th Edition. New York: Mc-Graw Hill.2006 Nelson, G Rosen, MD. Pediatric Imperforate Anus. 25 januari 2010 (cited 08 juni 2012). Available from: http://emedicine.medscape.com/article/929904-overview.Carpenito, Lynda Juall. Buku Saku Diagnosa Kedokteran Klinis, Edisi 6. Jakarta : EGC. 2000Adams, CBT. Adili Farzin. Ahrendt, Steven. Oxford Textbook of Surgery. USA : Oxford University Press. 2002Bagian Bedah Staf Pengajar FKUI. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Binarupa Aksara. 1995Chandler, LR. Congenital Malformations Of The Rectum And Anus: Their SurgicalTreatment. California And Western Medicine Journal Vol. 51. 2005.Joseph, D. Management Of Anorectal Malformations And Hirschsprung Disease In Guyana. Dept. of Pediatric Surgery Georgetown: Public Hospital Corporation. 2005.De Jong W, Sjamsuhidajat R, (ed). Buku Ajar Ilmu Bedah, 2005 edisi 2, 667-670, (Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta).Brunicardi FC, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Pollock RE, et al. Anorectal Malformations in Schwartz Principles of Surgery. 8th ed. United States of America; 2005.p.1497-1499.