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Nº Reg. AS/G/19040/2015 [email protected]
Presentación de las Demandas de EPE-Euskadiko Polio Elkartea
a la Comisión de Salud del Parlamento Vasco
Vitoria-Gasteiz 2016/02/22
Por parte de la Comisión:
PARLAMENTARI@ CARGO PARTIDO
Carmelo Barrio Presidente PP
Txaro Sarasua Vicepresidenta PSE
Luis Javier Tellería Secretario EAJ/PNV
Arri Zulaika
Vocal
EH Bildu
Blanca Roncal PSE
Eva Blanco EH Bildu
Gorka Maneiro UPyD
Iñaki Lazarobaster EH Bildu
Javier Carro EAJ/PNV
Jon Aiartza EAJ/PNV
Kerman Orbegozo EAJ/PNV
Laura Garrido PP
Miren Gallastegui PSE
Miren Josune Gorospe EAJ/PNV
Rebeka Ubera EH Bildu
Por parte de EPE
NOMBRE CARGO SITUACION
Mario Feijóo Presidente
Afectad@ por la Polio Karmele Antxustegi Invitada
Jon Jauregui Socio y Médico
Indice
PRESENTACION
ANEXOS: Anexo 1
Proposición No de Ley sobre jubilación de los trabajadores con discapacidad.
Presentado por el Grupo Socialista, en espera de ser discutido
Anexo 2
Síndrome Post Polio; Diagnóstico. Un ejemplo de documento utilizado por el HRU
Carlos Haya con la Asociación de Polio de Málaga
Tratamiento del Síndrome Post Polio. Un ejemplo de documento utilizado por el HRU
Carlos Haya con la Asociación de Polio de Málaga
Anexo 3
El Síndrome Post Polio, una realidad aún por descubrir. Un ejemplo de documento
utilizado por el HU Basurto durante la presentación de EPE
Anexo 4
Post Polio Syndrome. La descripción de la enfermedad por ORPHANET (en Ingles)
Anexo 5
Post Poliomyelitis Syndrome as a possible viral disease. El documento final del
último Congreso sobre SPP realizado en Londres (en Ingles)
Anexo 6
Síndrome Post Polio. Documento editado por el U.S. DEPARTMENT OF HEALTH AND
HUMAN SERVICES. Public Health Service. National Institute of Health, en su version
Castellana
Anexo 7
March of Dimes International Conference on Post Polio Syndrome. Identifying Best
Practices in Diagnosis & Care. En esta Conferencia se acordaron los pasos a seguir
para el Diagnóstico y el Tratamiento del SPP con el fin de que fuese utilizado por todos
los Profesionales. Aun conociendo las dificultades que dicha enfermedad presenta para
ello. (en Ingles)
Post Polio Syndrome. Una revisión realizada por la European Federation of
Neurological Societies EFNS, en donde esta entidad Europea acepta los métodos de
diagnostico establecidos en el March of Dimes International Conference, (en Ingles)
Anexo 8
La Poliomielitis y el Síndrome Post Polio: Una Breve Revisión. La Doctora Pilar
Rega y el Doctor Jose Manuel Echevarria, del I.S. Carlos III, nos muestra un resumen de
la Polio a lo largo de la historia en España y las consecuencias de la negligencia del
Franquismo que en el 2016 se manifiesta en las personas supervivientes con los Efectos
Tardíos de la Polio y el Síndrome Post Polio
Anexo 9
Informe de situación sobre el Síndrome Post Polio: Revisión de la literatura,
situación en España y posibles líneas de actuación. Por el I.S. Carlos III. Tras leer
este documento editado en el 2002, cada uno de nosotros nos preguntamos ¿estaríamos
como estamos ahora, pasados 13 años, si se hubiesen puesto en marcha Planes y
Programas en España para actuar sobre el SPP?
Con los anexos aquí presentados, además de su interés para el conocimiento del SPP, queremos mostrar la
extensa literatura Internacional que existe y el gran número de Profesionales que están trabajando sobre el
SPP. De esta forma dejar en evidencia a los Profesionales de Euskadi que dudan sobre la existencia del SPP ó
lo que es peor niegan que exista. La verdad es que el SPP ha cogido a los Profesionales Españoles sin una
adecuada preparación y su defensa es negar o dudar, en vez de exigir a los diferentes Sistemas de Salud que
elaboren Planes y Programas, que no existen, para abordar el problema de una vez, pero las consecuencias de
esta falta de interés lo estamos pagando los afectados por los síntomas que describen el Síndrome Post Polio.
¿No será que se está esperando a que desaparezcamos para que desaparezca el problema?
Comité Directivo de EPE Eibar, Febreo de 2016
1
SECUELAS DE LA POLIOEFECTOS TARDIOS DE LA POLIO
SINDROME POST POLIO (SPP/PPS)Comisión de Salud Parlamento Vasco2016/02/22
1. EXPONER LAS 12 DEMANDAS DE “EPE”
OBJETO2“EPE”
2. DAR A CONOCER QUE ES EL SINDROME POST POLIO SPP ó PPS3. EXPONER LAS NEGLIGENCIAS SUFRIDAS POR EL COLECTIVO DE PERSONAS CON SECUELAS DE LA POLIO
PRESENTACION3
“EPE” Euskadiko Polio ElkarteaAS/G/19040/2015Untzaga ZentroSoziala
¿Qué es EPE?La primera y única Asociación de POLIO y SINDROME POST POLIO (SPP) en Euskadi, sin ánimo de SozialaUntzaga Plaza 6PB 20600 EIBAR
Miembro de la Federación Española de Asociaciones de Polio y sus Efectos Tardíos (FEAPET) Colaborador de la European Polio Union (EPU) Colaborador de ROTARY
(SPP) en Euskadi, sin ánimo de lucro, que pretende ser la voz de las 2200 personas afectadas por la Polio y las 1600 con SPP que estimamos hay en Euskadi
1.1.- ¿QUE BUSCAMOS?1.2.- ¿QUE SOLICITAMOS?
1.- LAS 12 DEMANDAS DE “EPE”41.2.- ¿QUE SOLICITAMOS?1.3.- UNA BUENA PRACTICA1.4.- ¿Y POR AHÍ QUE PASA?1.5.- ¿Y EN EUSKADI?
1.1.-¿QUE BUSCAMOS?5
CALIDAD DE VIDA• BIENESTAR PARA EL AFECTADO Y PARA SU FAMILIA• LIBERTAD PARA ELEGIR EL TIPO DE BIENESTARMediante:Mediante:Ayudas Socio-SanitariasAyudas PsicológicasAyudas MaterialesQUEREMOS VIVIR CON DIGNIDAD LA ULTIMA FASE DE NUESTRA VIDA. ES LA REPARACION QUE EXIGIMOS POR LA DEUDA DE LOS DIFERENTES GOBIERNOS TRAS UNA ESPERA DE 61 AÑOS (1955-2016)
1.1.-¿QUE BUSCAMOS?6
EL SINDROME POST POLIO AFECTA AL QUE LA PADECE YA LOS FAMILIARES. HACE CAMBIAR EL PROYECTO DE VIDA
DE TODOS:•Pérdida de Empleo (¿Cómo saldremos de esta?, ¿…?)•Incremento de Gastos (adaptación de la vivienda, vehículo,…)•Aparición de las preocupaciones y con ello (estrés, irritabilidad, miedo, inseguridad, …) en definitiva Problemas Psicológicos
•…DE NIÑOS DESTROZAMOS LOS PROYECTOS DE VIDA DE
NUESTRA MADRE/ PADREDE ADULTOS DESTROZAMOS LOS DE NUSTRA
COMPAÑERA/COMPAÑERO Y DE NUESTROS HIJOS
1.2.-¿QUE SOLICITAMOS?7
QUE EL DEPARTAMENTO DE SALUD DEL G. VASCO (1): NORMALICE LA TERMINOLOGIA Y LOS CRITERIOS DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEL SPP ESTABLEZCA PROGRAMAS DE FORMACION PARA MEDICOS, REHABILITADORES Y OTROS PROFESIONALES SOCIO-SANITARIOS Y LOS AFECTADOSY LOS AFECTADOS ESTABLEZCA PROTOCOLOS DE ACTUACION DESDE LA PRIMARIA (diagnóstico, tratamiento y seguimiento) ESTABLEZCA LOS CENTROS PUBLICOS Y LOS PROFESIONALES ADECUADOS PARA LA ATENCION DE LOS AFECTADOS ESTABLEZCA PROCEDIMIENTOS Y PROGRAMAS PARA LA REHABILITACION CONTINUA Y GRATUITA EN CENTROS ADECUADOS PUBLICOS O CONCERTADOS ESTABLEZCA PROGRAMAS DE APOYO PSICOLOGICO PARA LOS AFECTADOS Y SUS FAMILIAS
1.2.-¿QUE SOLICITAMOS?8
QUE EL DEPARTAMENTO DE SALUD DEL G. VASCO (2): ESTABLEZCA ESCALAS VALIDADAS PARA EVALUAR LA EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD, LA DISCAPACIDAD Y LA INCAPACIDAD TENER AL SPP PRESENTE EN LOS PROGRAMAS DEL G. VASCO SOBRE ENFERMEDADES RARAS ELABORE UN REGISTRO PARA EUSKADI DE PERSONAS AFECTADAS ELABORE UN REGISTRO PARA EUSKADI DE PERSONAS AFECTADAS POR LA POLIO Y SPP COOPERE CON EL MINISTERIO DE TRABAJO Y ASUNTOS SOCIALES PARA ESTABLECER LAS RECALIFICACIONES DEL GRADO DE DISCAPACIDAD E INCAPACIDAD COOPERE CON LAS DIPUTACIONES PARA QUE ESTABLEZCAN AYUDAS PARA LA ADQUISICION DE “TODOS” LOS ELEMENTOS ORTOPEDICOS Y DE AYUDA PARA LA MOVILIDAD SOLICITE A LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUROLOGIA QUE ACTUALICE EL PLAN ESTRATEGICO NACIONAL PARA EL TRATAMIENTO INTEGRAL DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES, FORMULANDO PROPUESTAS ESPECIFICAS PARA EL “SPP”
1.2.-¿QUE SOLICITAMOS?9
A LOS PARTIDOS POLITICOS PRESENTES: QUE INFORMEN A SUS REPRESENTANTES EN LAS JUNTAS GENERALES, PARLAMENTO VASCO, CONGRESO Y SENADO ESPAÑOL Y PARLAMENTO EUROPEO ACERCA DEL SINDROME POST POLIO Y LA SITUACION DE LOS QUE LA PADECENSINDROME POST POLIO Y LA SITUACION DE LOS QUE LA PADECEN QUE APOYEN LAS INICIATIVAS QUE PRESENTEN LAS ENTIDADES QUE TRABAJAN POR MEJORAR LA SITUACION DE LOS AFECTADOS EN LOS DIFERENTES FOROS QUE APOYEN LA PROPOSICION NO DE LEY SOBRE LA MODIFICACION DEL RD 1851/2009 QUE EL PSOE PRESENTO EN EL 2015 Y QUE INSTEN AL GOBIERNO PARA SU APLICACIÓN INMEDIATA (anexo 1)
1.2.-¿QUE SOLICITAMOS?10
AL GOBIERNO VASCO:
QUE ANTE CUALQUIER DECISION QUE SE VAYA A TOMAR ACERCA DE LOS SE VAYA A TOMAR ACERCA DE LOS AFECTADOS POR LA POLIO (EFECTOS TARDIOS Y SINDROME POST POLIO), SE TENGA EN CUENTA, POR LO MENOS, A: “EPE-EUSKADIKO POLIO ELKARTEA”
1.3.- UNA BUENA PRACTICA11
PROVINCIA DE MALAGA 1.630.000 HABITANTES (Euskadi 2.170.000) (anexo 2) CON LA AYUDA DEL “IMSERSO”, SE CONOCE EL Nº DE PERSONAS AFECTADAS POR LA POLIO Y SINDROME POST POLIO SE HA ESTABLECIDO UN ACUERDO CON EL SERVICIO SE HA ESTABLECIDO UN ACUERDO CON EL SERVICIO ANDALUZ DE SALUD, PARA QUE LOS AFECTADOS DE LA POLIO CON SINTOMAS RELACIONADOS CON LOS EFECTOS TARDIOS DE LA POLIO (SPP), SEAN TRATADOS EN EL HOSPITAL REGIONAL UNIVERSITARIO CARLOS HAYA EN EL QUE SE HA ASIGNADO A UN NEUROLOGO PARA ELLO SE HAN ESTABLECIDO AYUDAS POR PARTE DEL SERVICIO ANDALUZ DE SALUD, PARA QUE LOS AFECTADOS POR LA POLIO PUEDAN RECIBIR REHABILITACION PERSONAL Y CONTINUA A TRAVES DE UNA ENTIDAD CONCERTADA Y siguen trabajando para dar mas servicios……
1.4.- ¿Y POR AHÍ QUE PASA?12
En USA, ALEMANIA, REINO UNIDO, SUECIA, HOLANDA, FRANCIA, …, depende de cada País pero en general: ES LA ATENCION PRIMARIA, ANTE LOS SINTOMAS DE LOS EFECTOS TARDIOS DE LA POLIO (SPP), SOLICITA DIFERENTES PRUEBAS A REALIZAR Y EN FUNCION DEL RESULTADO, LO DERIVA A UN ESPECIALISTA. (Si RESULTADO, LO DERIVA A UN ESPECIALISTA. (Si descarta otros posibles problemas, lo deriva a un Neurólogo) EL NEUROLOGO LE REALIZARA LAS PRUEBAS MULTIDISCIPLINARES QUE PRECISE, LA EVALUACION Y LE DERIVA A UN REHABILITADOR. ADEMAS LE HACE EL SEGUIMIENTO DE LA EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD EL REHABILITADOR ES EL QUE REALMENTE LE TRATA MEDIANTE EJERCICIOS AJUSTADOS ACADA PACIENTE
1.5.- ¿Y EN EUSKADI?13
No vemos que haya nada establecido mediante PLANES y PROGRAMAS, para atender a los pacientes con síntomas de SPP. A muchos pacientes, en los Centros donde son tratados, no se le diagnostica adecuadamente (por desconocimiento de los Profesionales que le tratan) No existen Programas para la Rehabilitación ni Profesionales con conocimientos suficientes Aún existe controversia entre los Neurólogos a cerca del SPP (desde los Aún existe controversia entre los Neurólogos a cerca del SPP (desde los que dudan de su existencia hasta los que no están seguros de cómo afrontarlo). Este hecho tiene unas repercusiones DESASTROSAS a la hora de realizar las Valoraciones de Discapacidad y optar por la Incapacidad Desde las EERR no saben como enfocar al SPP en Euskadi En Bizkaia el H. U. de Basurto nos hace un diagnóstico y un seguimiento de la enfermedad El Doctor Luis Varona, Neurólogo del H. U. de Basurto se está implicando mucho con los pacientes y con la Asociación (aprovechamos para reconocer y agradecer) (anexo 3) En el BioBanko estamos dejando muestras de sangre por si alguna entidad Nacional o Internacional lo precisa para Investigar
• 2.1.- DEFINICION DE LA “OMS”2.1.1.- Expresión Gráfica
2.- EL SINDROME POST POLIO14 2.1.1.- Expresión Gráfica2.1.2.- Códigos & Versión2.1.3.- Resumen2.1.4.- Prevalencia• 2.2.- PREGUNTAS Y RESPUESTAS
2.1.-DEFINICION DE LA “OMS”15
El síndrome post-poliomielítico o síndrome post-polio (PPS) es el término comúnmente aceptado para describir los síntomas NEUROMUSCULARES que pueden aparecer muchos años después de una poliomielitis
paralítica aguda. La prevalencia estimada en pacientes que están al comienzo de los primeros síntomas neuromusculares de poliomielitis anterior, varía entre el 25 y el 74%. Pacientes con PPS son diagnosticados en base a una historia confirmada de poliomielitis paralítica, seguida de una recuperación neurológica, de
parcial a casi completa, y una estabilidad funcional de al menos 15 años. Pasado este período de recuperación, aparece de forma gradual un nuevo problema muscular, un incremento de la debilidad
muscular o una fatigabilidad (disminución de la resistencia) muscular anormal, con o sin fatiga generalizada, atrofia muscular, dolor muscular y de las articulaciones. El diagnóstico de PPS se realiza generalizada, atrofia muscular, dolor muscular y de las articulaciones. El diagnóstico de PPS se realiza mediante exclusión. Las pruebas de laboratorio son utilizadas para mostrar evidencias de poliomielitis anterior y para excluir otras enfermedades: electromiografía (EMG) revela señales de reinervación y
denervación tanto en músculos sintomáticos como no sintomáticos. Mediante biopsia muscular se descubre la presencia de fibras musculares agrupadas como resultado de la reinervación, y la presencia de
hipertrofia de fibras musculares como una compensación por la pérdida de fibras musculares. No se dispone de ningún tratamiento curativo de la PPS. El manejo es preferiblemente multidisciplinario y
presenta el objetivo de reducir el empleo de la musculatura así como establecer un equilibrio entre la demanda y la capacidad muscular. Esto se consigue mediante la realización de ejercicios, utilización de
aparatos de ayuda y mediante CAMBIOS EN EL ESTILO DE VIDA. La etiología de PPS es poco clara. Actualmente se cree la hipótesis que las fibras musculares padecen una denervación debida a la
degeneración distal de los axones de las unidades motoras aumentadas.
Resumen de la definición revisada del Doctor Franz Nollet (anexo 4)
2.1.1.- Expresión Gráfica16
1 2
4 3
2.1.2.- Expresión Gráfica17
PERDID
A de M
OVILID
AD y E
DAD B
IOLOG
ICA 4DESEO
Líneas:1.- NORMAL3.- SECUELAS DE LA POLIO4.- SINDROME POST POLIO¿X?- LO QUE DESEAMOS ¿X?
1
≈15 EDAD CRONOLOGICA
PERDID
A de M
OVILID
AD y E
DAD B
IOLOG
ICA
≈50
3
2
¿X?- LO QUE DESEAMOS ¿X?
2.1.2.- Códigos & Versión18
¿Es el “SPP” una enfermedad reconocida?Código enfermedad: G-14 G-14 Versión: ICD-10
Código EERR: ORPHA2942(anexo 4)
2.1.3.- Resumen19
Es una Enfermedad NEUROMUSCULAR,reconocida y considerada Rara, Crónica, Progresiva y Degenerativa (un 2%año) que afecta a algunas personas sobrevivientes de afecta a algunas personas sobrevivientes de Polio años después (unos 15 años) de la recuperación de un ataque agudo inicial del virus de la Poliomielitis y cuya manifestación evidente aparece pasados unos 45 años después del ataque inicial de la Poliomielitis.
2.1.4.- Prevalencia20
TerritorioPersonascon Polio
Personas con SPPEntre Y
EUSKADI 2.200 550 1.600ESPAÑA 45.000 11.200 33.300EUROPA 2.000.000 500.000 1.480.000MUNDO 15.000.000 3.750.000 11.100.000
Notas• Cálculo de personas con Polio, según los datos estimados en el último Congreso sobre SPP realizado en Londres (anexo5)•Cálculo de personas con SPP, estimaciones basadas en la definición, entre un 25% y un 74% de las personas con Polio. •Variabilidad dependiendo del diagnóstico realizado por los profesionales sanitarios a los afectados con Secuelas de la Polio ante los Síntomas de estos que describen el SPP
2.2.- PREGUNTAS Y RESPUESTAS21
Según la: “NHI National Institute of Neurological Disorders and Stroke” (anexo 6) ¿Es contagiosa? NO ¿Qué la causa? NO SE SABE ¿Se puede diagnosticar? SI, PERO ES MUY DIFICIL, ES POR EXCLUSION Y REQUIERE UN ESTUDIO MULTIDISCIPLINAR EXCLUSION Y REQUIERE UN ESTUDIO MULTIDISCIPLINAR (en el 2000, en una Conferencia Internacional en USA, se aprobaron los criterios para el diagnostico y tratamiento del SPP, que son los comúnmente aceptados . Anexo 7) ¿Cuáles son los síntomas? PRINCIPALMENTE Y DE FORMA PROGRESIVA: LA DEBILIDAD MUSCULAR, FATIGA MUSCULAR, ATROFIA MUSCULAR, DOLOR, … ¿Existe tratamiento? NO ¿Se investiga? SI, PERO NO EN ESPAÑA
2.2.- PREGUNTAS Y RESPUESTAS22
¿Se puede prevenir? NO, PERO LOS PROFESIONALES RECOMIENDAN CAMBIOS EN EL ESTILO DE VIDA ¿Como? MEDIANTE APOYOS “SOCIO-SANITARIOS” ¿Cuáles? Salud: Salud:
Seguimiento Neurológico y Tratamiento de RehabilitaciónHábitos SaludablesApoyo Psicológico
Social:Estableciendo las Políticas Sociales adecuadas para lograr el Cambio de Estilo de Vida necesario para alcanzar una Calidad de Vida adecuada para el paciente y su familia
• 3.1.- DEFINICIONES • 3.2.- 1ª NEGLIGENCIA 1955
3.- NEGLIGENCIA & REPARACION23• 3.2.- 1ª NEGLIGENCIA 1955• 3.3.- 2ª NEGLIGENCIA 2002• 3.4.- ¿LA 1ª REPARACION?
3.1 DEFINICIONES24
• Negligencia, del latín negligentia, es la falta de cuidado o el descuido. Una conducta negligente, por lo general, implica un riesgo para uno mismo o para terceros y se produce por la mismo o para terceros y se produce por la omisión del cálculo de las consecuencias previsibles y posibles de la propia acción.• Reparación, compensación o desagravio por un daño o una ofensa.
3.2.- 1ª NEGLIGENCIA 195525
1955
• Entre 1955 y 1963, 14.700 casos dePoliomielitis Paralítica y 1900 fallecidos porla Polio (anexo 8)
• 2015, después de 60 años, 45.000 casosde Poliomielitis y 33.300 con SíndromePost polio
• 22/2/2016, después de 61 años, reclamamos una REPARACION
3.3.- 2ª NEGLIGENCIA 200226
2002-2015. 13 AÑOS DE DESIDIA Y DESPRECIO
3.3.- 2ª NEGLIGENCIA 200227
¿PERO QUE OCURRIO EN EL 2002? En el 2000 la Sociedad Española de Neurología, y las Asociaciones de Pacientes con enfermedades neurológicas, entre ellos los afectados por la Polio y SPP, firmán la Declaración de Madrid para reclamar una mejor asistencia a los enfermos En el 2001 el Parlamento Europeo hace un llamamiento a los países miembros para que se tome en cuenta el SPPEn el 2001 el Parlamento Europeo hace un llamamiento a los países miembros para que se tome en cuenta el SPP En el 2002, la Sociedad española de Neurología publica un Plan Estratégico Nacional para el Tratamiento Integral de las Enfermedades Neurológicas En Junio de 2002, el Instituto de Salud Carlos III, presenta un informe como respuesta a la Proposición no de ley para la asistencia médica a las personas que padecen SPP, que se aprobó por unanimidad en el Congreso el 21/06/01
“2016 AUN NO SE LE HA HECHO CASO AL INFORME”
3.3.- 2ª NEGLIGENCIA 200228
¿QUE DICE EL INFORME?El Informe hace referencia a la situación en España del SPP y recomienda unas líneas de actuación (anexo 9)¿Y QUE RECOMIENDA?BASICAMENTE LO QUEBASICAMENTE LO QUEDEMANDA “EPE”CONCLUSION:•Los síntomas del SPP están referenciados desde 1875Doctor Charcot (eminente Neurologo), y en USA estáreconocido desde los 70
•El SPP no es nuevo en España, por lo menos estáreferenciado por los Profesionales desde el 2000
•El SPP es conocido por el Congreso (por los Políticos)por lo menos desde el 2002
•Si no se ha hecho nada hasta ahora, es por que nose quiere. ES UNA DECISION POLITICA
3.4.- ¿LA 1ª REPARACION?29
Tras la presentación realizada, EPE-Euskadiko Polio Elkarteaespera de esta Comisión que el 22/02/2016 sea el inicio de la REPARACION hacia nuestro colectivo, EXIGIENDO al Gobierno Vasco, allá donde sea competente, la puesta en marcha de los procesos necesarios para responder a las demandas presentadas, tras 61 años de querer ocultar que:demandas presentadas, tras 61 años de querer ocultar que: Hubo epidemia de la poliomielitis en España Los diferentes Gobiernos tomaron unas decisiones negligentes, aun en vigor, cuyas consecuencias son: Que 2.200 personas supervivientes están con secuelas de la Polio en Euskadi A 1.600 personas “le ataca por segunda vez la Polio”, con el terrible SPP y nada formal existe, ni se hace mediante Planes y Programas Específicos, para dar una respuesta socio-sanitaria adecuada.
3.4.- ¿LA 1ª REPARACION?30
To be continuedTo be continued
31
ESKERRIK ASKOComisión de Salud Parlamento Vasco2016/02/22
http//polioeuskadi.blogspot.com.es/ [email protected]
Facebook: Polio Euskadi Web Twiter: @PolioEuskadi
ANEXO 1
Grupo Socialista
del Congreso
A LA MESA DEL CONGRESO DE LOS DIPUTADOS
Carrera de San Jerónimo, 40 _ , _ - . . . . . . . . . . . . . ,
28014 Madrid En nombre del Grupo Parlamentario Socialista me dirijo a esta Mesa
para, al amparo de lo establecido en el artículo 193 y siguientes del vigente
reglamento del Congreso de los Diputados, presentar la siguiente Proposición
no de Ley sobre jubilación de los trabajadores con discapacidad, para su
debate en la Comisión para las Políticas Integrales de la Discapacidad.
En el Palacio del Congreso de los Diputados, a 11 de marzo de 2015.
LA DIPUTADA LA DIPUTADA
M. MAR ARNÁIZ GARCÍA ESPERANQA ESTEyE ORTEGA
PORTAVOZ DEL GRUPO SOCIALISTA
www.socialistasdeicongreso.es
http://www.socialistasdeicongreso.es
Grupo Parlamentario
Socialista de Cortes Generales
PARLAMENTARIO
Grupo Socialista
del Congreso
Carrera de San Jerónimo, 40
28014 Madrid
EXPOSICIÓN DE MOTIVOS
El Real Decreto 1851/2009, de 4 de diciembre, por el que se desarrolla el
artículo 161 bis de la Ley General de la Seguridad Social en cuanto a la
anticipación de la jubilación de los trabajadores con discapacidad en grado
igual o superior al 45 por ciento, supuso un importante avance en la protección
de los derechos de las personas con discapacidad.
La reducción de la edad de jubilación no sólo tiene su fundamento en el mayor
esfuerzo y la penosidad que el desarrollo de una actividad profesional comporta
para un trabajador con discapacidad, lo cual ya posibilitó que conforme al Real
Decreto 1539/2003, de 5 de diciembre, se establecieran coeficientes reductores
de la edad de jubilación a favor de los trabajadores que acreditan un grado de
discapacidad igual o superior al 65 por ciento. También se basa en la exigencia
de que en las personas con discapacidad con respecto a las que se establezca
la anticipación de la edad de jubilación concurran evidencias de reducción de
su esperanza de vida. Ello hace que en este supuesto se estimara más
adecuado el establecimiento de una edad fija de acceso a la jubilación
anticipada en lugar de la fijación de coeficientes reductores de la edad de
jubilación.
El Real Decreto 1851/2009 se aplica a las personas con discapacidades
determinadas y establece, entre los requisitos que deben reunir las personas
con discapacidad para acceder a la anticipación de la edad de jubilación, que el
grado igual o superior al 45 por ciento lo hayan tenido durante todo el tiempo
equivalente al período mínimo de cotización que se exige para poder acceder a
la pensión de jubilación.
www.socialistasdelcongreso.es
http://www.socialistasdelcongreso.es
Grupo Parlamentario
Socialista de Cortes Generales
PARLAMENTARIO
Grupo Socialista
del Congreso
Carrera de San Jerónimo, 40
28014 Madrid
La realidad es que muchas de las personas con las discapacidades
contempladas en el artículo 2 del Real Decreto 1851/2009, contaban desde
hacía más de los 15 años que se exigen, con un certificado de discapacidad
que les reconocía un grado "superior al 33%", lo cual era suficiente para
acceder a las ventajas que con anterioridad a la publicación del Real Decreto
existían para las personas con discapacidad. Es decir, la eventual subida de
grado no habría producido ningún efecto y por eso, en muchos casos, no la
solicitaron aunque hubieran experimentado un empeoramiento en su estado. A
ello hay que añadir que con la sintomatología de algunas patologías existe
confusión, así como frecuentes errores de diagnóstico, como es el caso del
síndrome pospolio.
La exigencia de que el grado de discapacidad igual o superior al 45 por ciento
lo hayan tenido durante todo el tiempo equivalente al período mínimo de
cotización que se exige para poder acceder a la pensión de jubilación expulsa
de la aplicación de las ventajas del Real Decreto 1851/2009 a muchas de las
personas cuyas circunstancias encajan en el supuesto que se pretende
proteger.
Por todo lo expuesto, el Grupo Parlamentario Socialista presenta la siguiente:
www.socialistasdeicongreso.es
http://www.socialistasdeicongreso.es
m Grupo PARLAMENTARIO
Parlamentario Socialista de Cortes Generales
Grupo Socialista
del Congreso
PROPOSICIÓN NO DE LEY Carrera de San
Jerónimo, 40 28014 Madrid
"El Congreso de los Diputados insta al Gobierno a revisar e! Real Decreto
1851/2009, de 4 de diciembre, por el que se desarrolla el artículo 161 bis de la
Ley General de la Seguridad Social, para que el grado de discapacidad que se
exige durante el tiempo equivalente al peí iodo mínimo de cotización para poder
acceder a la pensión de jubilación, sea igual o superior al 33%, sin perjuicio de
que se mantenga la exigencia de un grado igual o superior al 45% en el
momento de la solicitud".
www.sociaiistasdeicongreso.es
4
http://www.sociaiistasdeicongreso.es
ANEXO 2
SÍNDROME POSTPOLIO (SPP):
DIAGNÓSTICO
Victoria Fernández Instituto de Neurociencias Clínicas
Servicio de Neurofisiología Clínica Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga
OMCETPACNotePonencia presentada el 24 de octubre de 2012, durante la jornada sobre "Síndrome Postpolio y otros Efectos Tardíos de la Polio, en el Hospital Carlos Haya de Málaga". Evento organizado por la Asociación Andaluza de Personas con Secuelas de Polio, sus efectos tardíos y síndrome de Post-polio y celebrado en el Salón de Actos del Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Málaga).
Ver cartel en: http://www.facebook.com/photo.php?fbid=372323052850415&set=a.149314488484607.38843.142270532522336&type=1&theater
OMCETPACNoteReferencias y recomposición de cuadros y figuras por Sergio Augusto Vistrain. OMCETPAC
� Descripción del S.postpolio � DIAGNÓSTICO
SINDROME POSTPOLIO (SPP):
DIAGNOSTICO
� DIAGNÓSTICO� Diagnostico diferencial
Síndrome postpolio (SPP)
Trastorno neurológico que aparece > o = 15 años tras una poliomielitis aguda
�Debilidad muscular
�Fatiga
�Dolor muscular y articular
Prevalencia 40 % (20-80) pacientes con poliomielitis
Normal, sin
stress Normal, con
stress Actual “Normal”,
Completamete
recuperada,
pequeña,
stressada
“Cicatricial”,
Recuperada de
Forma
incompleta,
stressada
Poblaciones neuronales tras poliomielitis
Tomado de: Oliveira y Quadros (Coord). Sindrome Postpoliomielitis. -
Orientaciones para los profesionales de la Salud. Secretaría de
Estado de salud de São Paulo, 2008.
Dalakas et al. (1995)
Disponible en: http://www.postpoliomexico.org/SINDROME_POSTPOLIOMIELITIS_Orientaciones_para_los_profesionales_de_la_Salud.pdf
http://www.postpoliomexico.org/SINDROME_POSTPOLIOMIELITIS_Orientaciones_para_los_profesionales_de_la_Salud.pdf
Proceso de remodelación y plasticidad de la Unidad Motora en la historia de la poliomielitis y el síndrome
postpoliomielitis.
Denervación persistente/reinervación colateral tras poliomielitis
Tomado de: Oliveira y Quadros, op cit.
ETIOLOGIAS PROPUESTAS del SPP
1. Disfunción de (UM)
2. Sobre uso (“Overuse”) Muscular
3. Desuso Muscular
4. Pérdida de U. M. con el envejecimiento
5. Predisposición a la degeneración de la neurona motora
6. Infección crónica del poliovirus o reactivación del virus
7. Síndrome inmuno mediado
8. Efecto de la hormona del crecimiento
9. Combinación de los efectos de desuso, sobre uso “overuse”, dolor, aumento de peso u otras enfermedades.
Fuente: Halstead (1998)
Fisiopatología del SPP
Tomado de: Oliveira y Quadros, op cit.
PROCESO DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial
Neurólogo Historia clínica y exploración
�Confirmar historia de poliomielitis previa � Realizar diagnostico diferencial: pruebas complementarias
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS :
� Análisis de sangre: normal
� Análisis de orina: normal
� Bioquímica: normal, posible aumento de CPK
� Pruebas de función tiroidea
� LCR (punción lumbar) : normal, posible aumento de proteínas, bandas oligoclonales ?
� ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS (ENG-EMG):
� Biopsia muscular: atrofia muscular neurogénica remota
ELECTRONEUROGRAMA (ENG) C. sensitiva normal
C. motora normal/disminución amplitud según atrofia muscular) E. repetitiva normal
ELECTROMIOGRAMA (EMG) Músculos afectados por polio aguda: Patrón neurogénico
Patrón voluntario deficitario PUM de duración y amplitud aumentada Aumento del porcentaje de PUM polifásicos Ocasionales fasciculaciones
Músculos no afectos por polio aguda: Fibrilaciones y o. positivas Patrón neurogénico
Hallazgos similares en pacientes con SPP y con poliomielitis remota estables
EMG de fibra simple: Aumento del jitter, densidad de fibras, ocasionales bloqueos, inestable
Macro EMG: PUM de gran amplitud , aumento del número de fibras musculares por unidad motora
ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS
EMG patrón neurogénico
• Confirmar poliomielitis aguda previa en músculos afectos
• Confirmar afectación remota en músculos presumiblemente no afectos en fase aguda
• Descartar otras enfermedades neuromusculares
Condiciones neurológicas sobrepuestas: Overuse o tensión crónica:
Enfermedad cerebrovascular Deformidades de la columna/articulaciones
Enfermedad de Parkinson Ganancia de peso corporal
Esclerosis lateral amiotrófica Patrón de actividad y estilo de vida
Atrofia muscular espinal del adulto
Esclerose múltiple Co-morbilidades sistémicas:
Estenosis medular Tiroideopatía
Infarto y tumores de la medula espinal Uremia
Síndrome de la cauda equina Intoxicación
Radiculopatías
Neuropatías Atrofia por desuso:
Neuropatías por compresión del nervio Lesión
Diabetes amiotrófica Ganancia de peso
Enfermedad inflamatoria desmielinizante Cirugía
Miastenia gravis auto inmune adquirida
Miopatias inflamatorias
Distrofia muscular
Diagnóstico diferencial-debilidad
ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS ENG-EMG Análisis de sangre, bioquimica, orina, pruebas de función tiroidea Rx columna, RMN
Tomado de: Oliveira y Quadros, op cit.
Fuente: Post-Polio Task Force (1999).
Enfermedades Metabólicas Sistémicas: Disfunciones Respiratorias:
Hipotiroidismo Apnea del Sueño
Cáncer / quimioterapia Hipoventilación crónica alveolar
Anemia Hipoxemia
Condiciones cardíacas – Enfermedad Arterial
Coronaria (DAC), arritmias Trastornos del Humor:
Diabetes mellitus Depresión
Infección crónica Ansiedad / estrés
Enfermedad renal
Lupus Eritematoso Sistémico
Tiroideopatía
Enfermedad Hepática
Diagnóstico diferencial-fatiga
Análisis de sangre, bioquimica, orina, pruebas de función tiroidea ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS polisomnografía nocturna
Tomado de: Oliveira y Quadros, op cit.
Fuente: Post-Polio Task Force (1999).
Condiciones espinales ortopédicas Condiciones articulares de los miembros
Escoliosis Trastornos internos
Estenosis medular - Flacidez ligamentaria/hipermovilidad
Espondilolistesis - Síndrome de impacto
Enfermedad degenerativa discal Artritis degenerativas
Radiculopatías Artritis traumáticas
Síndromes de dolor miofacial
Tensión crónica asociada con el compromiso del
miembro inferior y deformidades en la marcha. Condiciones musculotendinosas:
Tendinitis
Dolor muscular Bursitis
Mialgia por esfuerzo excesivo Síndrome por impacto mecánico
Tensión repetitiva /overuse
Fibromialgia
Rx columna, RMN ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS ENG-EMG
Diagnóstico diferencial-dolor
Tomado de: Oliveira y Quadros, op cit.
Fuente: Post-Polio Task Force (1999).
1. La poliomielitis paralítica previa con evidencia de pérdida de neuronas motoras, confirmada en el
historial de la enfermedad paralítica aguda, los indicios de debilidad residual y atrofia muscular por
examen neurológico, e indicios de degeneración por electromiografía (EMG).
2. Un período de recuperación funcional parcial o completa, después de la poliomielitis paralítica
aguda, seguido por un intervalo (normalmente de 15 años o más) de función neurológica estable.
3. La aparición improvisa o gradual de una nueva debilidad persistente y progresiva de los músculos o
de fatiga muscular anormal (pérdida de fuerza), con o sin cansancio general, atrofia muscular, o
dolor muscular y articular. (Los síntomas pueden resultar después de un período de inactividad, de
trauma o cirugía.) Menos común es que los síntomas atribuidos al SPP incluyan nuevos problemas
de respiración o deglución.
4. Algunos síntomas persisten durante un año, por lo menos.
Criterios SPP (2000)
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del SPP es clínico
MARCH OF DIMES INTERNATIONAL CONFERENCE ON
Post-Polio Syndrome Identifying Best Practices & Care
5. Se excluyen otros problemas ortopédicos, médicos o
neurológicos, como causa de los síntomas.
Tratamiento del Síndrome Postpoliomielitis
Dr. Mariano Bravo Utrera
Instituto de Neurociencias Clínicas
H.R.U. Carlos Haya
OMCETPACNota adhesivaPonencia presentada el 24 de octubre de 2012, durante la jornada sobre "Síndrome Postpolio y otros Efectos Tardíos de la Polio, en el Hospital Carlos Haya de Málaga". Evento organizado por la Asociación Andaluza de Personas con Secuelas de Polio, sus efectos tardíos y síndrome de Post-polio y celebrado en el Salón de Actos del Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Málaga).
Ver cartel en: http://www.facebook.com/photo.php?fbid=372323052850415&set=a.149314488484607.38843.142270532522336&type=1&theater
OMCETPACNota adhesivaNotas por Sergio Augusto Vistrain. OMCETPAC
Introducción
� El SPP puede afectar a los supervivientes de la poliomielitis paralítica, generalmente 15 años o más después de la enfermedad aguda.
� Se caracteriza por síntomas neuromusculares:•• Fatiga.• Debilidad muscular progresiva.• Dolores musculares y articulares generalizados.• Atrofia muscular, alt. respiratorias, etc.
� La patogenia es desconocida. � No hay ninguna prueba diagnóstica específica.� El diagnóstico es clínico y por exclusión.
Tratamiento del SPP
� Hasta la fecha no se ha encontrado ningún tratamiento eficaz para el SPP.
� El tratamiento actual es sintomático y, dada la heterogeneidad de los síntomas, requiere un heterogeneidad de los síntomas, requiere un enfoque multidisciplinar:• Control de síntomas y problemas asociados.• Medidas para mejorar su estado funcional y
psicológico una vez descartado y corregido cualquier otro proceso coexistente.
Tratamiento del SPP
� Intervenciones farmacológicas.
� Intervenciones no farmacológicas:
•• La rehabilitación.• Las órtesis.• Cambios en el estilo de vida.
Fármacos en el tratamiento del SPP
� Inhibidores de colinesterasa (piridostigmina).� Esteroides (prednisona o prednisolona).� Inmunoglobulina intravenosa.� Agonistas de receptores de dopamina D2 (bromocriptina).� Bloqueantes de la liberación de glutamato (lamotrigina).� Bloqueantes de la liberación de glutamato (lamotrigina).� Hormona de crecimiento.� IGF-I.� Amantadina.� Modafinilo.� Coenzima Q10.� Selegilina. � Anabolizantes (L-carnitina, dehidroepiandrosterona).
OMCETPACResaltadoFactor de crecimiento similar a lainsulina I (IGF-I, Insulin-like GrowthGactor)
OMCETPACResaltadoLa coenzima Q-10 (CoQ-10) es una sustancia parecida a una vitamina que se encuentra presente en todo el cuerpo, pero especialmente en el corazón, hígado, riñones, y páncreas. Se come en pequeñas cantidades en carnes y mariscos. La coenzima Q-10 se puede también hacer en el laboratorio.
Muchas personas usan la coenzima Q-10 para el tratamiento de las enfermedades del corazón y vasos sanguíneos tales como insuficiencia cardiaca congestiva, dolor de pecho (angina), presión arterial alta, y problemas cardiacos vinculados con algunos medicamentos que se usan para el cáncer. También se utiliza para la diabetes, las enfermedades de las encías (ya sea tomada por vía oral o aplicada directamente a las encías), para el cáncer de mamas, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Parkinson, la distrofia muscular, para aumentar la tolerancia al ejercicio, para el síndrome de fatiga crónica (SFC) y para la enfermedad de Lyme. Algunas personas piensan que la coenzima Q-10 se puede usar para el tratamiento de la pérdida del cabello relacionada con el uso de warfarina (Coumadin), un medicamento que se usa para retardar la coagulación sanguínea.
Fuente: Medline
La rehabilitación en el SPP
� La información disponible es contradictoria:• Se recomienda evitar el sobreuso muscular y el
entrenamiento intensivo, ya que esto podría empeorar su debilidad muscular y fatiga, y provocaría una pérdida adicional de la fuerza empeorar su debilidad muscular y fatiga, y provocaría una pérdida adicional de la fuerza muscular.
(Farbu 2006)
• Los pacientes con SPP físicamente activos tuvieron menos síntomas y un estado funcional mayor que los pacientes inactivos.
(Rekand 2004)
Las ortesis en el SPP
� El uso de dispositivos de ayuda como bastones, muletas, sillas de ruedas y las adaptaciones domiciliarias pueden facilitar las actividades cotidianas. actividades cotidianas.
� Pueden tener un efecto beneficioso sobre el costo de energía al caminar y la capacidad de caminar.
Cambios en el estilo de vida en el
SPP
� Reducir las actividades físicas exageradas o extenuantes.
� Establecer periodos de descanso.
� Seguir un programa de pérdida de peso.
Tratamiento de la fatiga del SPP
� La fatiga es el síntoma más frecuente (80%), más discapacitante y afecta a la calidad de vida.vida.
� Aumenta a lo largo del día y con la actividad, y mejora con el reposo y con el sueño.
• Los cambios en el estilo de vida puede mejorarla.
Fármacos beneficiosos en el
tratamiento de la fatiga en el SPP
� Lamotrigina: • Inhibe la liberación del glutamato.• Dosis 50-100 mg/día.• Mejoría de la fatiga, dolor y calambres. • Mejoría de la fatiga, dolor y calambres.
(On 2005)
� Bromocriptina:• Agonista de los receptores dopaminérgicos.• Dosis 12,5 mg/día.• Mejoría en 3 de 5 pacientes. (Bruno 1996)
Fármacos no beneficiosos en el
tratamiento de la fatiga en el SPP
� Piridostigmina:• Mejora la trasmisión neuromuscular.
� Prednisona:• Inmunosupresor y antiinflamatorio.
Inmunoglobulinas iv:� Inmunoglobulinas iv:• Hay inconsistencia en las pruebas para la efectividad de la
IgIV en la fuerza muscular y el dolor.
� Amantadina:• Agente antiviral.
� Modafinilo:• 400 mg/día.
Ejercicios en el tratamiento de la
fatiga en el SPP
� El ejercicio en el agua puede ser beneficioso porque reduce al mínimo el estrés biomecánico en el músculo y las articulaciones (Willen 2001).
� El entrenamiento en un clima cálido, seco y soleado puede tener efectos beneficiosos sobre la fatiga, el dolor y la depresión (Strumse 2003).
� La fatiga puede mejorar con un programa de ejercicios que evite la sobrecarga muscular, pero depende del estado funcional del paciente.
Tratamiento de la debilidad
muscular en el SPP
� La debilidad muscular leve-moderada puede mejorarse por medio de un programa de ejercicios adecuado que no sobrecargue la musculatura. musculatura.
� El programa de ejercicios debe establecerse de forma individualizada y buscando un equilibrio entre la intensidad del ejercicio y la ausencia de fatiga y dolor.
Fármacos para el tratamiento de la
debilidad muscular en el SPP
� El factor de crecimiento similar a la insulina I (IGF-I, insulin-like growth factor).
• Se considera que el IGF-I mejora la • Se considera que el IGF-I mejora la regeneración de los nervios periféricos, que a su vez influye positivamente en la fuerza muscular.
� La hormona de crecimiento.• Estimula la secreción del IGF-I.
Tratamiento del dolor muscular
en el SPP
� Causas:• Sobreesfuerzo y aumento de demanda
metabólica de la musculatura debilitada.• Problemas ortopédicos: inestabilidad articular, • Problemas ortopédicos: inestabilidad articular,
contracturas de partes blandas, escoliosis, asimetría de las extremidades, malas posturas, alteración de la mecánica corporal.
� El dolor contribuye a disminuir la actividad física, que a su vez, aumenta la debilidad y atrofia por desuso. Una analgesia correcta podría prevenir el desuso y evitar la progresión de la debilidad.
Tratamiento del dolor muscular
en el SPP
� El dolor músculo-esquelético puede reducirse al establecer periodos de descanso y modificar las actividades que lo provocan.
� Parecen eficaces el uso de antiinflamatorios, � Parecen eficaces el uso de antiinflamatorios, calor y masaje aunque estas últimas medidas no han sido evaluadas de forma objetiva.
� Algunos autores señalan que gran parte de estos síntomas se corrigen con el empleo de medidas ortopédicas.
Tratamiento de los problemas
respiratorios en el SPP
� Eliminar los factores de riesgo: obesidad, hábito tabáquico.
� Identificar posibles patologías asociadas.� Fisioterapia respiratoria.� Fisioterapia respiratoria.� En caso necesario, ventilación mecánica no
invasiva domiciliaria. � Por lo general no son necesarios sistemas
más agresivos de soporte ventilatorio. � En caso de existir SAOS su tratamiento será el
mismo que en pacientes sin SPP.
OMCETPACResaltadoSAOS = Síndrome de apneas obstructivas del sueño.
Fuente: Elisa M. Uribe Echevarria, Daniel Alvarez, Roberto Giobellina, Agustin M. Uribe Echevarria. Valor de la Escala de Somnolencia de Epworth en el Diagnostico del Síndrome de Apneas Obstructivas del Sueño. Medicina (Buenos Aires) 2000; 60: 902-906
Tratamiento de los problemas
respiratorios en el SPP
� Para los pacientes con SPP que sufren de deficiencia respiratoria, el entrenamiento de los músculos respiratorios puede ser útil para mejorar respiratorios puede ser útil para mejorar la resistencia muscular respiratoria y mejorar su bienestar (Klefbeck 2000).
Tratamiento de los problemas
psicológicos en el SPP
� Los pacientes con SPP parecen beneficiarse de consejo y ayudas psicológicas, que mejoran la actitud y la adaptación a las nuevas circunstancias.circunstancias.
� Dependiendo de la gravedad de los síntomas neuropsicológicos, como ansiedad, estrés, depresión, y su grado de interferencia con el estado funcional, es posible que sea necesaria la prescripción de medicación u otro tipo de terapia.
Información al paciente
� El paciente debe recibir una correcta información tanto sobre el diagnóstico como el pronóstico.
� Cuando el deterioro clínico y los síntomas se � Cuando el deterioro clínico y los síntomas se deben a factores de causa ortopédica pueden corregirse con medidas específicas.
� Debe informarse al paciente sobre el curso habitualmente benigno, lento y con grandes periodos de estabilización, y sobre la forma de adaptarse a sus nuevas discapacidades.
Gracias
ANEXO 3
EL SINDROME POSTPOLIO; UNA
REALIDAD AUN POR DESCUBRIR
Luis Varona
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Basurto
OSI Bilbao-Basurto
�Concepto
�Fisiopatologia
�Diagnostico
�Tratamiento
¿Qué es el Síndrome Postpolio?
� Aparición de nuevos síntomas, debilidad, cansancio exagerado y dolor, tras un periodo de estabilidad tras sufrir una Poliomielitis
� 15 millones de afectados de Polio� PPS esta reconocida como la enfermedad
neuromuscular mas frecuente en Suecia
� Se reconocio hace mas de 100 años!
� Los afectados son ciudadanos en edad laboral
� Se espera que su numero disminuya en paises occidentales
� El numero actual se desconoce
¿Qué da origen a este Síndrome?
� Stress sobre la unidad motora
� Envejecimiento
� Persistencia del virus
� Reaccion inmune alterada
¿Cómo se diagnostica?
� Diagnostico de exclusión
� Polio previa
� Periodo de recuperación y estabilización
� Aparición gradual o brusca de mas debilidad, cansancio exagerado, dolor.
� Síntomas deben durar 1 año
También puede aparecer…
� Dificultades para tragar
� Apneas nocturnas
� Depresión� Pero también alta resiliencia
¿Hay algo que predispone a padecerlo?
� Sexo
� Afectación respiratoria durante la polio aguda
� Uso de ortesis y férulas en la recuperación
Tratamiento
� No hay tratamiento especifico� Sintomático y paliativo
� El primer paso es reconocerlo!
� Entrenamiento muscular / Rehabilitacion� Fomentar un estilo de vida activo
� Ayudas tecnicas
� Medicamentos� Tratar condiciones asociadas
Opciones futuras
� Inmunoglobulinas
� Lamotrigina
� Potenciación muscular
� Campos magnéticos
RESUMEN
� El síndrome postpolio es un conjunto de síntomas que se da hasta en un 50% de pacientes con Polio previa
� Es real, y causa dolor, discapacidad, y debilidad
� A los médicos les cuesta reconocerlo y diagnosticarlo
� Esta falta de reconocimiento añade mas dolor y frustración
� Graves consecuencias sobre estima y calidad de vida
� Es necesario investigar mas, en un marco internacional
ANEXO 4
ANEXO 5
International Journal of Infectious Diseases 35 (2015) e107–e116
Review
Post-poliomyelitis syndrome as a possible viral disease
Andreina Baj a, Martina Colombo a, Joan L. Headley b, John R. McFarlane c,Mary-ann Liethof a,d, Antonio Toniolo a,*a Laboratory of Clinical Microbiology, University of Insubria Medical School, Viale Borri 57, 21100 Varese, Italyb Post-Polio Health International, Saint Louis, Missouri, USAc European Polio Union, Huldenberg, Belgiumd Polio Australia Incorporated, Kew, Victoria, Australia
A R T I C L E I N F O
Article history:
Received 1 April 2015
Received in revised form 22 April 2015
Accepted 23 April 2015
Corresponding Editor: Eskild Petersen,Aarhus, Denmark
Keywords:
Post-polio syndrome
Pathogenesis
Persistent infection
Epidemiology
Therapy
Poliovirus
S U M M A R Y
This review summarizes current concepts on post-polio syndrome (PPS), a condition that may arise in
polio survivors after partial or complete functional recovery followed by a prolonged interval of stable
neurological function. PPS affects 15–20 million people worldwide. Epidemiological data are reported,
together with the pathogenic pathways that possibly lead to the progressive degeneration and loss of
neuromuscular motor units. As a consequence of PPS, polio survivors experience new weakness,
generalized fatigue, atrophy of previously unaffected muscles, and a physical decline that may culminate
in the loss of independent life. Emphasis is given to the possible pathogenic role of persistent poliovirus
infection and chronic inflammation. These factors could contribute to the neurological and physical
decline in polio survivors. A perspective is then given on novel anti-poliovirus compounds and
monoclonal antibodies that have been developed to contribute to the final phases of polio eradication.
These agents could also be useful for the treatment or prevention of PPS. Some of these compounds/
antibodies are in early clinical development. Finally, current clinical trials for PPS are reported. In this
area, the intravenous infusion of normal human immunoglobulins appears both feasible and promising.
� 2015 The Authors. Published by Elsevier Ltd on behalf of International Society for Infectious Diseases.This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-
nc-nd/4.0/).
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International Journal of Infectious Diseases
jou r nal h o mep ag e: w ww .e lsev ier . co m / loc ate / i j id
1. Introduction
Paralytic poliomyelitis is caused by infection with the poliovi-rus and dates back to the eighteenth Egyptian dynasty (c. 1543–1292 BC), or earlier. Large epidemics occurred in the earlynineteenth century, but with the introduction of vaccination,the number of new cases dropped dramatically in the 1960s.Today, paralytic poliomyelitis has been essentially forgotten, bothby people and the medical community. Nevertheless, largenumbers of individuals who have survived the illness are alivetoday in the world. Resisting vaccination efforts, scatteredpoliomyelitis cases continue to surface each year in a fewcountries. These cases are holding back or hindering the expectedgoal of polio eradication.1,2
Abrupt asymmetrical flaccid paralysis is the clinical manifesta-tion of anterior poliomyelitis, as acute polio may also present withother manifestations. After the acute attack, survivors experience a
* Corresponding author. Tel.: +39-0332-278309; Fax: +39-0332-260517.
E-mail addresses: [email protected],
[email protected] (A. Toniolo).
http://dx.doi.org/10.1016/j.ijid.2015.04.018
1201-9712/� 2015 The Authors. Published by Elsevier Ltd on behalf of International Solicense (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
period of neurological and functional recovery followed by a phaseof almost complete stability. During the stability phase, manypatients become over-achievers, working hard both physically andemotionally to overcome their disabilities.3 In 1875, newweakness, muscle atrophy, and fatigue occurring years afterpoliomyelitis were recognized by the French neurologist Raymondand his famous peer Jean-Martin Charcot.4 Since the 1970s, amultitude of cases have been published worldwide, and in the1980s, post-polio syndrome (PPS) was accepted as a new medicalcondition.5,6 Whereas the late consequences of polio (i.e.,biomechanical decline such as scoliosis, kyphosis, arthrosis, etc.)can manifest for any survivor of polio,7 PPS (i.e., neurologicaldecline) may develop in 20–75% of polio survivors, 15 to >60 yearsafter acute paralytic or non-paralytic disease.8–16
Common manifestations of PPS include central and peripheralfatigue, muscle atrophy and weakness, musculoskeletal pain, andnew disabilities that may also affect many other body functionssuch as respiration, the digestive tract, voiding, and sleep. It isestimated that there are 15–20 million polio survivors worldwide.Medicine has been slow to address the morbidity and cost ofchronic disease and the growing number of elderly persons.17
However, today PPS is recognized as the most prevalent disease of
ciety for Infectious Diseases. This is an open access article under the CC BY-NC-ND
http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ijid.2015.04.018&domain=pdfhttp://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ijid.2015.04.018&domain=pdfhttp://dx.doi.org/10.1016/j.ijid.2015.04.018http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/mailto:[email protected]:[email protected]://www.sciencedirect.com/science/journal/12019712www.elsevier.com/locate/ijidhttp://dx.doi.org/10.1016/j.ijid.2015.04.018http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
A. Baj et al. / International Journal of Infectious Diseases 35 (2015) e107–e116e108
anterior horn motor neurons (http://www.post-polio.org). The USSocial Security Disability Insurance (SSDI) program first acknowl-edged the late effects of poliomyelitis in 1987 (http://www.postpolioinfo.com). Subsequently, PPS was recognized by theEuropean Parliament,18 and a specific code for PPS (G14) wasadopted by the International Classification of Diseases 2010.19 In2012, the problems of polio survivors were presented at theCommonwealth Parliament of Australia20 and in the ItalianParliament.
In spite of the numbers of affected patients, the aetiology andpathogenesis of PPS are still unclear and no effective therapy isavailable.21 Current treatments are based on a conservativeapproach consisting of exercise, avoidance of muscular overuse,orthoses, and assistive devices (http://www.post-polio.org; http://www.polioplace.org). Diagnosis is based on the medical historyand clinical–instrumental examination, as well as on the exclusionof medical conditions other than polio that could explain thesymptoms.22
2. Structure and genome of polioviruses
The three poliovirus (PV) types (PV1, 2, 3) belong to Enterovirusgroup C of the Picornaviridae family. Virions are non-envelopedicosahedral particles, about 28 nm in diameter. As shown inFigure 1, the genome consists of a single-stranded, positive-senseRNA of about 7.4 kb, with a 22-aa virus-encoded protein (viralprotein genome-linked, VPg) covalently linked to the 50 end.23 The50 non-translated region (approximately 740 nt) has a complexsecondary structure consisting of region 1 (regulatory) and region2 that represents the internal ribosome entry site (IRES). The singleopen reading frame encodes a polyprotein of about 2200 aminoacids that is processed to yield four different capsid proteins (viralproteins VP1, VP2, VP3, and VP4) and seven non-structuralproteins (2A (protease), 2B (endoplasmic reticulum localization,viroporin), 2C (ATPase, helicase), 3A (Golgi localization), 3B (VPg),3C (major viral protease), and 3D (RNA-dependent RNA polymer-ase). The 30 non-translated region contains a variable poly-A tail ofapproximately 70 nt.
Recently, human enteroviruses have been re-classified, basedlargely on genome structure (Table 1). Excluding rhinoviruses, theEnterovirus genus contains four species of human pathogen (A, B,C, and D). PVs belong to the C species. Humans are the only naturalhost of PVs. Many different human cell types express the CD155poliovirus receptor24 that is essential for infection, possiblytogether with a co-receptor. All enteroviruses are quite resistant
Figure 1. Schematic diagram of the poliovirus genome. Structural and non-structural viregulates virus replication and plays a fundamental role in the synthesis of viral prote
in the environment. Transmission occurs through the faecal–oralroute and the respiratory route.
3. Acute poliovirus infection: poliomyelitis
Poliomyelitis is an acute disease caused by infection with anyone of the three PV serotypes. The virus multiplies in the pharynxand intestine for 1 to 3 weeks. In the majority of cases, virus spreadis contained by the local immune response. Thus, over 95% ofinfections are either asymptomatic or characterized by flu-likesymptoms. In 5% of cases, a viraemia phase occurs and virus cancross the blood–brain barrier by ways that are possibly indepen-dent from the expression of poliovirus receptor (PVR).24 Uponarrival in the central nervous system (CNS), patients may develop ameningitis-like illness characterized by fever with pharyngitis,myalgia, anorexia, nausea, vomiting, headache, and neck stiffness.The onset of spinal poliomyelitis is associated with myalgia andsevere muscle spasms, with the subsequent development of anasymmetrical (predominantly lower limb) flaccid weakness thatbecomes paretic within a few days.23 A purely bulbar form withminimal limb involvement may also occur. This form of polio has aparticularly high mortality because of vasomotor disturbances andother complications (hypertension, hypotension and circulatorycollapse, autonomic dysfunction, dysphagia, dysphonia, andrespiratory failure).
In the epidemics of the last century, most paralytic cases wereattributed to PV1. Epidemics of polio occurred throughout the USAand Europe, including one severe outbreak from 1943 to 1956 inwhich 400 000 people were infected, resulting in 22 000 deaths.The introduction of Jonas Salk’s inactivated polio vaccine (1955)and Albert Sabin’s live oral vaccine (1961) dramatically reducedthe number of cases. In 1965, only 61 infections were reported inthe USA and by 1991 the disease had been virtually wiped out inthe Western Hemisphere. The massive MECACAR immunizationprogram, launched in 1995, started to rapidly clear virus from the18 countries with residual poliomyelitis, spanning two continents.In most of the world where the four core eradication strategieswere introduced, the numbers of both cases of polio-paralyzedchildren and polio-infected countries began to fall rapidly. Thesense that eradication might soon be inevitable was reinforced in1999 by the global eradication of type 2 wild poliovirus. Thissuggested that the eradication of the other serotypes would followquickly in all countries.25
New cases of poliomyelitis due to PV1 and PV3 have now beenreduced to a few hundred per year. In 2014, cases were found inscattered countries such as Pakistan, Afghanistan, Nigeria, Somalia,
rus-coded proteins are indicated. The 50 non-translated genome terminus (50-UTR)
ins.
http://www.post-polio.org/http://www.postpolioinfo.com/http://www.postpolioinfo.com/http://www.post-polio.org; http://www.polioplace.orghttp://www.post-polio.org; http://www.polioplace.org
Table 1Classification of human enteroviruses within the Picornaviridae family (excluding rhinoviruses)
Species
(No. of serotypes)
Serotypes
Enterovirus A (20) CV-A2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 10, 12, 14, 16; EV-A71, 76, 89, 90, 91, 114, 119, 120, 121
CV-B1, 2, 3, 4, 5, 6; CV-A9
Enterovirus B (56) E-1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 24, 25, 26, 27, 29, 30, 31, 32, 33; EV-B69, 73, 74, 75, 77, 78, 79, 80, 81,
82, 83, 84, 85, 86, 87, 88, 93, 97, 98, 100, 101, 106, 107, 111
Enterovirus C (13) CV-A-1, 11, 13, 17, 19, 20, 21, 22, 24; EV-C95, 96, 99, 102, 104, 105, 109, 113, 116, 117, 118
PV-1, 2, 3
Enterovirus D (3) EV-D68, 70, 94, 111
CV-A, coxsackievirus group A; CV-B, coxsackievirus group B; E, echovirus; EV-D, enterovirus group D; PV, poliovirus. Modified from http://www.picornaviridae.com (2015).
A. Baj et al. / International Journal of Infectious Diseases 35 (2015) e107–e116 e109
Equatorial Guinea, Iraq, Cameroon, the Syrian Arab Republic, andEthiopia. All of these areas have been affected by war, famine, andforced human migration (http://www.polioeradication.org; date ofconsultation: 2015-03-15).
4. Innate and adaptive response to poliovirus infection
In the early phases of infection, the innate response plays aprominent role.26 Toll-like receptor-3 (TLR3), retinoic acid-inducible gene 1 (RIG-I), and melanoma differentiation-associatedprotein 5 (MDA-5) are the major cytoplasmic receptors of single-stranded and double-stranded viral RNA. Upon binding of the viralgenome, these sensors activate interferon (IFN) regulatory factor 3,which is translocated into the nucleus and induces the expressionof type I IFNs. IFNs secreted by infected cells bind to the receptorsof neighbouring cells and activate multiple IFN-stimulated genes(ISG). Protein kinase R (PKR) and oligoadenylate synthetase 1(OAS1) inhibit protein synthesis and virus replication, thusblocking or limiting virus replication and cell damage. Inproductively infected cells, PV-coded proteases (2A, 3C) degradeISG proteins, PKR, and components of the RIG-I/MDA-5 pathway,thus curbing the antiviral effect of IFNs.
What has been described above is a dynamic response, thus thesuccess of limiting local viral replication and virus spread isdependent on both the rapidity and magnitude of the innateresponse. In non-polio enteroviral infections, genetic polymor-phisms of components of the innate response system decisivelyinfluence the virus susceptibility of mice.27 Type I IFNs also stimulatethe expression of surface major histocompatibility complex class I(MHC-I) molecules and the activation of natural killer cells, whichare early antiviral effectors. Soon after infection, proinflammatorycytokines and chemokines are secreted by infected and bystandercells and play a critical role in both inflammatory processes andinitiating the adaptive immune response.
Poliovirus infection and vaccination are followed by theproduction of neutralizing PV antibodies of the IgM, IgG, andIgA classes,28 and by the appearance in peripheral blood of CD4helper T-cells and CD8 cytotoxic/memory T-cells that recognizeviral capsid epitopes.29–31 These cells secrete IFN-g in response toPV capsid proteins. Neutralizing antisera produced in humans andanimals are type-specific (i.e., sera against PV1 do not neutralizePV2 or PV3) and are directed to PV neutralization epitopes that areconformational and have been described in great detail.32,33 IgMand IgG antibodies appear 3–4 days after infection. Secretory IgAbecomes detectable 1 week post-exposure.
It has recently become possible to produce human andchimpanzee neutralizing monoclonal antibodies specific to eachPV serotype. Monoclonals capable of neutralizing two differentserotypes have also been obtained. These monoclonals bind thecapsid recognition site for the cellular receptor.32,34–36 Therecently obtained antibodies may be of particular value for humantreatment (chronic PV carriers, possible polio epidemics, acciden-tal exposure to PVs).
Anti-poliovirus immunity is protective and life-long. This is alsotrue for polio victims, but only for the type of PV the victim had.Thus, vaccination is also advisable for polio survivors. A person isconsidered to be fully immunized if he/she has received a primaryseries of at least three doses of inactivated poliovirus vaccine (IPV),live oral poliovirus vaccine (OPV), or four doses of any combinationof IPV and OPV (http://www.cdc.gov/vaccines/vpd-vac/polio/#vacc).
5. Persistent poliovirus infection in vitro and in vivo
To establish persistent infection, a virus must be able to reduceits cytopathic effects (i.e., its ability to kill or damage the infectedcell), maintain its genome within host cells over time, and avoidelimination by the host immune system. Although PVs arecytolytic to their host cells, mainly due to the shutdown of thehost transcriptional and translational machinery resulting insubstantial inhibition of host cell metabolism,37 some evidencesuggests that persistent PV infection may be associated withPPS,38–41 as well as with myasthenia gravis.42
A number of in vitro models of PV persistence have beenreported: monkey kidney cells,43 human cells such as the HEp2line,44 cells of neural and non-neural origin,45 and a neuroblastomaline.46 Cell cultures persistently infected by PVs show peculiarcharacteristics: (1) only a small percentage of cells express viralantigens, and (2) viral titres (i.e., the amount of infectious viralparticles released by infected cells in the medium) are usually low(�103 plaque-forming units/ml). In persistently infected cultures,and possibly in vivo, virus spread to uninfected cells is not onlyachieved by a lytic mechanism, but also by the release of host cell-derived microvesicles and the formation of cell protrusions orintercellular bridges.47–49 The high genetic variation of theseagents (high mutation rate of single-stranded RNA viruses andrecombination events) certainly contributes to the selection ofattenuated variants. In vitro, the possible role of poliovirusreceptor mutations has been documented in neuroblastoma cellspersistently infected with PV.50 Experimental studies in mice haveshown that PV may cause persistent infection and paralysis uponimmunosuppression,51 that infection can be traced to motorneurons,52 and that hindered replication of the PV genome possiblycontributes to PV persistence in the CNS.53
Genomic changes in persistent PV isolates (especially in the 50-untranslated region (50-UTR) and VP1 region) have been reportedin immunodeficient individuals who are chronic carriers of thevirus. In the majority of cases, the persisting virus has beenrecovered from the intestine.54–61
Persons with a primary humoral immunodeficiency (e.g.,hypogamma/agammaglobulinemia), or an immunodeficiency sec-ondary to HIV infection or other reasons, may suffer a chronic PVinfection (not only upon infection with wild-type virus, but alsofollowing vaccination with attenuated virus). These individualsmay release large amounts of virus for months or years.54,57,62–64 Ina study of our group in Italy, persistent PV1 infection of primary
http://www.polioeradication.org/http://www.cdc.gov/vaccines/vpd-vac/polio/#vacchttp://www.cdc.gov/vaccines/vpd-vac/polio/#vacchttp://www.picornaviridae.com/
A. Baj et al. / International Journal of Infectious Diseases 35 (2015) e107–e116e110
cultures of human skeletal myoblasts was found to be associatedwith the upregulation of pro-inflammatory cytokines and chemo-kines (interleukin (IL)-1, IL-6, IL-8, monocyte chemoattractantprotein 1 (MCP1; manuscript in preparation)). Thus, chronicinfection may be accompanied by the upregulation of cytokines, asseen in PPS patients.65
6. Diagnostic criteria for PPS
Late functional deterioration after poliomyelitis is common,and unlike a typical syndrome where signs and symptoms arerelatively constant, this takes many forms and has many causes. Nodisabilities are truly static. The causes of late deterioration mayinclude those related to previous polio (orthopaedic, respiratory,peripheral nerve entrapment) and those related to subsequentillness. It is vital to diagnose comorbidities, as many can beresolved with simple treatment.
There are no diagnostic tests or specific biomarkers forPPS.22,66,67 The early diagnostic criteria of Halstead representthe basis of the criteria presented by Trojan and Cashman68 havebeen integrated into current diagnostic guidelines:22 (1) Priorparalytic poliomyelitis with evidence of motor neuron loss, asconfirmed by history of the acute paralytic illness, signs of residualweakness, and atrophy of muscles on neurological examination,and signs of denervation on electromyography. (2) A period ofpartial or complete functional recovery after acute paralyticpoliomyelitis, followed by an interval (usually 15 years of more)of stable neurological function. (3) Gradual or sudden onset ofprogressive and persistent muscle weakness or abnormal musclefatigability (decreased endurance), with or without generalizedfatigue, muscle atrophy, or muscle and joint pain. Sudden onsetmay follow a period of inactivity, or trauma, or surgery. Lesscommonly, symptoms attributed to PPS include new problemswith swallowing or breathing. (4) Symptoms persist for at least1 year. (5) Exclusion of other neurological, medical, andorthopaedic problems as causes of the symptoms.
Symptoms are often mixed with the physiological changes ofaging (e.g., decreased number of nerve cells, decline in vitalcapacity, decline in maximum heart rate and cardiac output,increased mean systolic blood pressure, decline in bone mineralmass, altered carbohydrate metabolism, and decline of immunefunctions). Health issues for ageing polio survivors and young poliosurvivors differ. In young survivors, the challenge is to prevent andtreat severe deformities, to reduce disability, to improve socialparticipation, and to prevent PPS. In aging polio survivors,
Table 2Reported numbers of polio survivors in different countries and percentages of polio s
population size
Country Population mid-2014
(millions)
No. polio survivors
non-paralytic case
Australia 23.5 400 000
Brazil 202.8 14 0000
Canada 35.5 30 000
Denmark 5.6 12 000
France 64.1 60 000
Germany 80.9 100 000
Italy 61.3 80 000
Japan 127.1 30 000
Norway 5.1 7500
Poland 38.5 30 000
Spain 46.5 45 000
Sweden 9.7 15 000
USA 317.7 640 000
UK 64.5 30 000
Whole world (estimate) 7238.0 15 000 000
PPS, post-poliomyelitis syndrome. Population data: http://www.prb.org/pdf14/2014-w
treatment focuses on the management of PPS and neuromusculardecline, with the aim of preserving independence and quality oflife.
7. Epidemiology: polio survivors and PPS
There is a growing need for health professionals with theknowledge to adequately treat the estimated 15–20 million peoplewho have survived polio.69 Polio survivors can be found in everycountry around the world, although those in the Western Worldtend to belong to an ageing group, whereas those in developingcountries represent the whole age spectrum. For the diagnosis ofPPS, clinicians should not simply require a history of paralytic polioand electromyographic evidence of denervation, but should also beaware that non-paralytic polio (and possibly even poliovirus-induced ‘minor illnesses’) can be associated with CNS damage andlate-onset muscle weakness and fatigue.14,15,70
Data on the numbers of polio survivors per country andnumbers of those who have developed PPS are based mostly onlocal estimates and are summarized in Table 2. For manygeographic areas these data are totally missing. Data from polioassociations and/or publications are available for some countries,including Australia (http://www.polio.org.au/about-polio-australia/),71,72 Brazil,73,74 Canada,16 Denmark (http://www.polioplace.org/resources/ptu-danish-society-polio-and-accident-victims-landsforeningen-af-polio-trafik-og-ulykkessk),13 France,75
Germany,76 Italy,77,78 Japan,79 Norway,10 Poland,80 Spain,81
Sweden,82,83 the UK,84 and the USA (http://www.post-polio.org/ir-usa.html).85 In some countries, the absence of data on thenumbers of polio survivors may reflect problems of public healthorganizations as well as difficulties in confirming the diagnosis ofPPS due to the symptoms being similar to those associated withnatural aging. In fact, case ascertainment is sometimes difficult andmay expose statistics to bias. Taken together, the data support thestatement that at least 15 million polio survivors are aliveworldwide and that the percentage of polio survivors developingPPS may vary widely from 20% to 75% depending on the criteriaused for diagnosis and on the age of the groups investigated.
Figure 2 gives the estimated numbers of polio survivors in theUSA with age distributions for the years 2006 and 2016. The datawere obtained from the morbidity and mortality reports made topublic health authorities by the United States Public Health Service(USPHS) taking into account life-expectancy. Numbers of poliosurvivors are probably underestimated, since many polio cases areunderreported (mild or non-paralytic cases, cases treated outside
urvivors developing PPS. An estimate is provided for the whole world based on
(paralytic and
s)
% Polio
survivors
Reported prevalence of PPS among
polio survivors (% range)
1.74 20–45
0.07 68–78
0.08 20–40
0.21 14–60
0.09 10–45
0.12 15–55
0.13 15–75
0.02 50–85
0.15 14–85
0.08 25–80
0.10 Not available
0.15 50–80
0.20 25–40
0.05 30–60
0.21 Not available
orld-population-data-sheet_eng.pdf.
http://www.polio.org.au/about-polio-australia/http://www.polio.org.au/about-polio-australia/http://www.polioplace.org/resources/ptu-danish-society-polio-and-accident-victims-landsforeningen-af-polio-trafik-og-ulykkesskhttp://www.polioplace.org/resources/ptu-danish-society-polio-and-accident-victims-landsforeningen-af-polio-trafik-og-ulykkesskhttp://www.polioplace.org/resources/ptu-danish-society-polio-and-accident-victims-landsforeningen-af-polio-trafik-og-ulykkesskhttp://www.post-polio.org/ir-usa.htmlhttp://www.post-polio.org/ir-usa.htmlhttp://www.prb.org/pdf14/2014-world-population-data-sheet_eng.pdf
2006N
umbe
rofs
urvi
vors
0
20,000
40,000
60,000
80,000
100,000
2016
Age ranges
Num
bero
fsur
vivo
rs
35-39
40-44
45-49
50-54
55-59
60-64
65-69
70-74
75-79
80-84
85-89
90-95
96-10
00
20,000
40,000
60,000
80,000
100,000
Figure 2. Predicted age distribution of polio survivors in the USA in the years2006 and 2016 (source: Becker LC. Polio survivors in the U.S., 1915–2000. Age
distribution data. Saint Louis, MO: Post-Polio Health International; 2006).
A. Baj et al. / International Journal of Infectious Diseases 35 (2015) e107–e116 e111
the official medical system, cases in subpopulations without easyaccess to physicians, and rare cases among immigrants). In fact, theNational Center for Health Statistics (NCHS, of the Centers forDisease Control and Prevention), on analyzing data collectedthrough the US Census Bureau process (1994–95), estimated thenumbers to be higher (774 500 in 2006 and 573 000 in 2016). Thetrend indicates that in Western countries, future treatments will bedirected at the ageing population, predominantly those in the agerange of 60–80 years. In contrast, the youngest and largestproportion of these survivors reside in developing countries, and adisproportionate number of these are female.86
8. Pathogenesis of PPS
Pathological descriptions of PPS have been scarce and haveemphasized the presence of persistent or new inflammation in themeninges, spinal cord, and muscles of affected patients.87–92 Atvariance with amyotrophic lateral sclerosis, no ubiquitin-reactiveinclusion bodies are present in anterior horn cells of PPS cases.90
Figure 3. Idealized representation of changes in motor units from the time of acute poliovfibres and loss of motor units accompanies the appearance of new weakness and the a
Axonal spheroids in anterior horns and moderate Walleriandegeneration in lateral columns have been reported.91 Postmortemstudies of 70 years ago documented frequent and severepoliovirus-induced lesions within the reticular activating systemlocated in the brain stem that controls basic functions, includingsleep, waking, and behavioural motivation.93 In PPS patients,magnetic resonance imaging has revealed small discrete ormultiple punctate areas of hyperintense signal in the reticularformation, putamen, medial lemniscus, or white matter tracts in55% of the subjects reporting high fatigue and in none of thosereporting low fatigue.93 Thus, lesions in these areas mightcontribute to the generalized fatigue proper of PPS. Theinflammatory changes found mainly in the spinal cord and inmuscle suggest different pathogenic hypotheses, including persis-tent poliovirus infection, autoimmune attack on the central andperipheral nervous systems, and increased vulnerability ofpoliovirus-damaged tissue to further infectious events. In subjectswith PPS, motor units are enlarged and symptoms are likely due todegeneration and dysfunction of terminal axons.94
8.1. Distal degeneration hypothesis
Following the original observation of Wiechers and Hubbell inpolio patients,95 Emeryk et al. reported the progressive disintegra-tion of the motor units in individuals who were developing PPS.96 Acombination of distal degeneration of enlarged motor units due toincreased metabolic demands and the normal aging process, as wellas the ongoing inflammatory processes, were thought to beinvolved.97 The most likely aetiology of new weakness is the distaldegeneration of the abnormally enlarged motor units that formafter poliomyelitis. This results in patchy denervation of musclefibres (Figure 3). The denervated muscle fibres may becomereinnervated from surviving motor neurons, producing a continuous‘remodelling’ of the motor unit. In longitudinal studies with macroelectromyography (macro-EMG), a continuous loss of neurons hasbeen demonstrated, with exaggerated speed compared to normalage-dependent degeneration.98 New weakness appears whenreinnervation mechanisms are no longer sufficient and occurswhen macro motor unit potential (MUP) exceeds 20-times thenormal size. Macro-MUP amplitudes have been shown to be smallerin post-polio muscles with new weakness and atrophy than in stablepost-polio muscles.99
8.2. Autoimmunity and co-factors
Currently, there is no evidence for PPS being an immune-mediated condition. Levels of immune complexes are normal inPPS patients,100 and no autoantibodies to CNS or muscle tissues
irus attack and the possible development of PPS. Distal degeneration of innervating
trophy of previously unaffected muscles.
A. Baj et al. / International Journal of Infectious Diseases 35 (2015) e107–e116e112
have been reported so far. Autoantibodies to ganglioside GM1 (abiomarker of Guillain–Barré syndrome) have not been detected.101
However, other CNS autoantibodies have not been adequatelyinvestigated in PPS. For instance, antibodies to receptors, ionchannels, glutamic acid decarboxylase (GAD),102 and neuronalsurface antigens103 require appropriate research. Numericalalterations in peripheral blood CD4 T-cells have beenreported,104,105 but T-cell autoreactivity and the immunoregulato-ry functions of lymphoid cells have not been explored. Humanmacrophages and dendritic cells are susceptible to PV infection.106
Some data have suggested that the numbers of regulatory T-cells inPPS are increased as compared to non-polio controls.104
8.3. Persistent poliovirus infection in polio survivors and PPS
In the 1990s, a series of studies attempted to clarify whetherPVs could establish a persistent infection in some polio survivors.The hypothesis was suggested by the finding of oligoclonal IgMbands of PV antibodies in the cerebrospinal fluid (CSF) of PPSpatients, but none in controls.107 The results supported theintrathecal production of anti-polio antibodies, hence a continuousinfection within the CNS. Other investigators challenged thedata.108,109 Muir et al. used PCR assays directed at the 50-UTRregion of enteroviruses and investigated a cohort of PPS patients. Itwas shown that a small percentage of PPS patients had enterovirusRNA in the CSF, together with PV-specific oligoclonal IgM bands.110
The results strongly pointed to persisting infection, at least in a fewPPS patients. Using different PCR assays, positivity for PV genomeswas confirmed in CSF and peripheral leukocytes,38 as well as in CSFby others.39 In 1999, Julien et al. concluded that ‘PV genomefragments’ were detectable in a significant percentage of PPSpatients.40 Based on the above findings, an observational study wasstarted in a cohort of polio survivors who were attending hospitalsin northern Italy, looking for new weakness and neuromuscularproblems. The results of virology studies (detection of poliovirusgenome and biological effects of the persisting virus) showed thatin polio survivors diagnosed with PPS, a low-level infection issustained by either PV1, PV2, or PV3 (not by non-polioenteroviruses).41,111–113 Additional evidence has shown thatfamily members of PPS patients do not carry PV genomes, thusconfirming that PPS patients are not infectious. So far, it has notbeen possible to completely sequence the PV genome and todemonstrate that the persisting virus plays a role in thedevelopment of this progressive disorder. Novel technologies willpossibly help clarify the nature of PV genomes found in PPSpatients.
9. Possible treatments
The effectiveness of pharmacological treatment and themanagement of rehabilitation in PPS is not yet established. Ameta-analysis has been conducted of randomized and quasi-randomized trials of any form of pharmacological or non-pharmacological treatment for people with PPS.21 The primaryoutcome was self-perceived activity limitations, and secondaryoutcomes were muscle strength, muscle endurance, fatigue, pain,and adverse events. Nine pharmacological studies (modafinil,intravenous human immunoglobulin (IVIg), pyridostigmine, lamo-trigine, amantadine, prednisone) and three non-pharmacologicalstudies (muscle strengthening, rehabilitation in warm or coldclimates, static magnetic fields) were examined. Due to issues withthe quality of the data and the lack of randomized studies, it wasnot possible to draw definite conclusions on the effectiveness ofthese interventions for PPS. However, treatment with IVIg,lamotrigine, muscle strengthening exercises, and static magneticfields may be beneficial.
9.1. Intravenous human immunoglobulin (IVIg)
Over the last decade, several trials have explored the potentialof a single IVIg course for PPS patients. Immunoglobulin infusionsof 1–2 g/kg have been used. Patients have been evaluated at time0 and at 2 to 12 months post-treatment for a variety of parameters:health-related quality of life (Short Form 36), Physical ActivityScale for the Elderly, pain intensity (visual analogue scale), Six-Minute Walk Test, and muscle strength. Results have variedsomewhat among trials, but patients have reported a reduction ofpain,114 an increased quality of life at 6 months (pain, vitality,social function, and role emotional),115 and, in the first months oftreatment, improvements in the mental component score.116 Age
Table 3Candidate antivirals for the treatment of poliovirus infections
Compound Target Effective dose in
vitro or in animals
Clinical
development
for PV infection
Reference
Pirodavir-related compounds:
BTA39, BTA188
Capsid inhibitor. Interferes with binding to receptor and
uncoating
Nanomolar No 124
Pocapavir (V-073) Capsid inhibitor. Binds to VP1. Interferes with binding to
receptor and uncoating
Nanomolar Yes 121
H1PVAT Capsid inhibitor. Binds to VP1 in the pocket underneath the
floor of the capsid canyon involved in capsid binding
Nanomolar Yes 125
Substituted flavanoids: 3(2H)-
isoflavene, 6-chloro-3(2H)-
isoflavene
Possible capsid inhibitors. Bind to capsid protein site Micromolar No 126
Amiloride Docks in the VPg-binding site of 3D RNA polymerase and
inhibits initiation of RNA synthesis
Micromolar No 127
GPC-N114 (2,20-[(4-chloro-1,2-
phenylene)bis(oxy)]bis(5-nitro-
benzonitrile))
Non-nucleoside inhibitor of 3Dpol targeting the RNA
template-primer binding site in the core of 3Dpol
Micromolar No 128
Favipiravir (T-705) Is phosphoribosylated by cell enzymes to a triphosphate
compound. Inhibits RNA-dependent RNA polymerase of
many different viruses
Nano/micromolar No 123
Seven potential inhibitors of RNA
polymerase
Block 3D polymerase initiation of RNA synthesis. However,
do not inhibit NTP binding during elongation
Micromolar No 122
Thiazolobenzimidazoles Interfere with 2C (helicase, ATPase) functions and inhibit
RNA replication
Micromolar No 129
TTP-8307 Binds to 3A protein (possible membrane anchor) and
inhibits RNA replication
Nanomolar No 129
Enviroxime-like compounds (A4,
E5, E7, GW5074)
Interfere with the processing of viral polyprotein affecting
both 3C- and 2A-dependent cleavage
Micromolar No 130
AG-7404 Inhibits the viral 3C protease. Synergistic with capsid
inhibitors
Nanomolar Yes 131
OSW-1 (candidate antitumor drug) Interferes with the human oxysterol-binding protein Nanomolar No 132
Poliovirus-neutralizing
chimpanzee/human monoclonal
antibodies
Six neutralizing antibodies active against vaccine and
virulent strains of polioviruses
5 mg/mouse No 34
Poliovirus-neutralizing human
monoclonal antibodies 12F8 and
1E4
Neutralizing antibodies active against vaccine and virulent
strains of polioviruses
5 mg/ml Pre-clinicaldevelopment
35
Chimpanzee monoclonal antibody
capable of neutralizing both PV1
and PV2
Extended-spectrum neutralizing antibody directed to the
capsid site that recognizes the cellular receptor
5 mg/ml and25 mg/mouse
Pre-clinical
development
32,36
Single-domain antibody fragments
(VHHs) against PV-1
Interfere with virus attachment to cell, viral uncoating,
induce aggregation of virus–VHH complexes
Nanomolar No 133
PV, poliovirus; VP1, viral protein 1; VPg, viral protein genome-linked; 3Dpol, poliovirus RNA-dependent RNA polymerase; NTP, nucleotide triphosphate; VHHs, variable
domains of heavy chain antibodies.
A. Baj et al. / International Journa