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PREGUNTA GANADORA Alicia Valverde Megías Paciente de 17 años que acude a su consulta por caídas frecuentes y dificultad progresiva para hablar con fluidez, que antes no había presentado. Está en tratamiento con insulina. En la exploración, presenta arreflexia generalizada y respuesta plantar extensora en ambos pies, que además tienen exagerado el arco plantar. Sobre la patología que usted sospecha, NO es cierto que: 1) La causa más frecuente de muerte en estos pa- cientes es la cardiopatía. 2) Debe descartarse una carencia de vitamina E, puesto que ambos cuadros serían clínicamente indistinguibles. 3) Si realizáramos una resonancia magnética, po- dríamos ver los típicos engrosamientos en la médula espinal. 4) Si realizáramos un ecocardiograma, podríamos ver una hipertrofía simétrica. 5) Se trata de un trastorno recesivo, con expansión de tripletes GAA, localizados en el cromosoma 9. ÁCCESIT Javier Suárez Balaguer Varón de 24 años sin antecedentes de interés que acude a Urgencias de Oftalmología por experimen- tar disminución de la visión central en ojo izquierdo desde que se ha levantado. Durante la anamnesis refiere haber tenido 2 episodios de priapismo en el último mes, de unas 3 horas de duración cada uno (sin antecedente de traumatismo o toma de fárma- cos), por los que no consultó. En el fondo de ojo, se hallan varias hemorragias retinianas en la arcada temporal de ambos ojos, y una en el área macular de OI. Ante la exploración y la clínica, decide envi- arle a Medicina Interna para estudio. En la analítica destaca hemograma con Hb 11,6 g/dl, leucocitos 208.200/mm3 (segmentados 40%, bandas 30%, metamielocitos 4%, mielocitos 14%, promieloci- tos 2%, blastos 2%, eosinófilos 2%, basófilos 5%, linfocitos 0%, monocitos 1%), plaquetas 362.000/ mm3. De entre las siguientes, diga cuál es la actitud terapéutica inicial MÁS CORRECTA: 1) Iniciar cuanto antes ciclo de inducción con ara- binósido de citosina y una antraciclina. 2) Si en el hospital en que se encuentra no hay posibilidad de realizar leucoaféresis, hay que derivarle a un centro donde sea posible. 3) Administrar hidroxiurea v.o. 4) Administrar hidroxiurea v.o. y para evitar un posible síndrome de lisis tumoral, dar también alopurinol y decir al paciente que beba mucha agua. 5) De entrada, imatinib 400 mg/día v.o. y realizar estudio de HLA en los hermanos del paciente, si los tiene, ya que el tratamiento de elección es el alotrasplante de progenitores hematopoyéticos. ÁCCESIT Bianca Prieto Hernández Varón de 27 años que acude a su medico de ca- becera por un cuadro catarral junto con fiebre, y una úlcera en sacabocados, de reciente aparición, en la mano derecha, acompañada de una gran adenopatía en el mismo lado. Como antecedentes personales, destacar que es agricultor y que, debido a una plaga de topillos, se encuentra en contacto diariamente con topos vivos y muertos, los cuales debe manipular para enterrarlos. Respecto a esta patología, señala la respuesta INCORRECTA: 1) El germen causante de esta enfermedad es un bacilo gram negativo aerobio llamado Francisel- la tularensis. 2) Únicamente puede ser trasmitido por picadura de un mosquito. 3) El diagnóstico es serológico. 4) El tratamiento de elección es la estreptomicina. 5) La tularemia puede manifestarse de forma ul- ceroglandular (la más frecuente), oculoglandu- lar, faringea, neumónica o tifoidea. ÁCCESIT: Raúl Montoya Chinchilla Estando usted en la puerta de urgencias de su hos- pital, llegan tres personas, víctimas de un accidente de tráfico. No parecen estar graves ninguna. El primer paciente es un chico de origen africano de 17 CONCURSO CTO MEDICINA PREGUNTAS MIR-2007

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PREGUNTA GANADORAAlicia Valverde Megías

Paciente de 17 años que acude a su consulta por caídas frecuentes y dificultad progresiva para hablar con fluidez, que antes no había presentado. Está en tratamiento con insulina. En la exploración, presenta arreflexia generalizada y respuesta plantar extensora en ambos pies, que además tienen exagerado el arco plantar. Sobre la patología que usted sospecha, NO es cierto que:

1) La causa más frecuente de muerte en estos pa-cientes es la cardiopatía.

2) Debe descartarse una carencia de vitamina E, puesto que ambos cuadros serían clínicamente indistinguibles.

3) Si realizáramos una resonancia magnética, po-dríamos ver los típicos engrosamientos en la médula espinal.

4) Si realizáramos un ecocardiograma, podríamos ver una hipertrofía simétrica.

5) Se trata de un trastorno recesivo, con expansión de tripletes GAA, localizados en el cromosoma 9.

ÁCCESITJavier Suárez Balaguer

Varón de 24 años sin antecedentes de interés que acude a Urgencias de Oftalmología por experimen-tar disminución de la visión central en ojo izquierdo desde que se ha levantado. Durante la anamnesis refiere haber tenido 2 episodios de priapismo en el último mes, de unas 3 horas de duración cada uno (sin antecedente de traumatismo o toma de fárma-cos), por los que no consultó. En el fondo de ojo, se hallan varias hemorragias retinianas en la arcada temporal de ambos ojos, y una en el área macular de OI. Ante la exploración y la clínica, decide envi-arle a Medicina Interna para estudio. En la analítica destaca hemograma con Hb 11,6 g/dl, leucocitos 208.200/mm3 (segmentados 40%, bandas 30%, metamielocitos 4%, mielocitos 14%, promieloci-tos 2%, blastos 2%, eosinófilos 2%, basófilos 5%, linfocitos 0%, monocitos 1%), plaquetas 362.000/mm3. De entre las siguientes, diga cuál es la actitud terapéutica inicial MÁS CORRECTA:

1) Iniciar cuanto antes ciclo de inducción con ara-binósido de citosina y una antraciclina.

2) Si en el hospital en que se encuentra no hay posibilidad de realizar leucoaféresis, hay que derivarle a un centro donde sea posible.

3) Administrar hidroxiurea v.o. 4) Administrar hidroxiurea v.o. y para evitar un

posible síndrome de lisis tumoral, dar también alopurinol y decir al paciente que beba mucha agua.

5) De entrada, imatinib 400 mg/día v.o. y realizar estudio de HLA en los hermanos del paciente, si los tiene, ya que el tratamiento de elección es el alotrasplante de progenitores hematopoyéticos.

ÁCCESITBianca Prieto Hernández

Varón de 27 años que acude a su medico de ca-becera por un cuadro catarral junto con fiebre, y una úlcera en sacabocados, de reciente aparición, en la mano derecha, acompañada de una gran adenopatía en el mismo lado. Como antecedentes personales, destacar que es agricultor y que, debido a una plaga de topillos, se encuentra en contacto diariamente con topos vivos y muertos, los cuales debe manipular para enterrarlos. Respecto a esta patología, señala la respuesta INCORRECTA:

1) El germen causante de esta enfermedad es un bacilo gram negativo aerobio llamado Francisel-la tularensis.

2) Únicamente puede ser trasmitido por picadura de un mosquito.

3) El diagnóstico es serológico. 4) El tratamiento de elección es la estreptomicina. 5) La tularemia puede manifestarse de forma ul-

ceroglandular (la más frecuente), oculoglandu-lar, faringea, neumónica o tifoidea.

ÁCCESIT:Raúl Montoya Chinchilla

Estando usted en la puerta de urgencias de su hos-pital, llegan tres personas, víctimas de un accidente de tráfico. No parecen estar graves ninguna. El primer paciente es un chico de origen africano de 17

CONCURSO CTO MEDICINA PREGUNTAS MIR-2007

años, que dice estar en España tan sólo dos sema-nas, a la exploración esta febril y presenta toses he-moptoicas acompañadas de un material parecido a pellejos de uva. Las otras dos personas son madre e hija. La madre, de 32 años de edad, comenta ante-cedentes en días anteriores de vómitos frecuentes y en el momento de la urgencia presenta metrorragia acompañada de un material parecido a pellejos de uva. Su hija de 7 años presenta dolor en la muñeca y cadera, además de una metrorragia acompañada de un material parecido granos de uva. Respecto al cuadro que presentan estos pacientes:

1) Es probable que la niña padezca una enferme-dad trofoblástica incompleta.

2) Es probable que la madre presente una ame-naza de aborto.

3) Es probable que el chico curso con un carcino-ma broncopulmonar.

4) Seguramente al hacer una radiografía de tórax al chico, se observen una masa polilobulada en campos pulmonares.

5) Es muy probable que la analítica del chico mues-tre déficit de neutrófilos y eosinófilos.

ÁCCESITJuan San Cristóbal

Varón de 9 años que comienza a presentar altera-ciones en su comportamiento y personalidad que afectan a su desarrollo escolar. A la exploración destaca una mancha blanquecina en el iris y un cristalino ligeramente opacificado. El médico decide pedirle un TC craneal en el que se aprecian atrofia a nivel de córtex, núcleo caudado, tronco encefálico y cerebelo, e hipodensidad a nivel de núcleo len-ticular. ¿Qué datos de los siguientes son más espe-cíficos para el diagnóstico de esta enfermedad?

1) Hígado en nuez moscada. 2) Elevación de la ferritina y alteraciones genéti-

cas. 3) Glía tipo II de Alzheimer y células de Opalski. 4) Anemia hemolítica Coombs negativa. 5) Respuesta a la prueba de deferrioxamina.

ÁCCESIT:Ricardo Brime Menéndez

Acude a su consulta un varón de 52 años, fuma-dor de 3 paquetes de tabaco al día, por dolor en fosa renal izquierda, sin otra clínica. En la analítica, destaca una Hb 20, Htco 56%, aumento de la masa eritrocitaria, aumento leve de las transaminasas, el-evación de la fosfatasa alcalina y de la alfa-2 glob-ulina, así como prolongación del tiempo de pro-trombina La eritropoyetina está elevada. Presenta una calcemia elevada con paratiroides normales. En el estudio ecográfico, se aprecian masas en am-bos riñones, de aspecto maligno. El paciente está en seguimiento por un angioma retiniano y fue op-erado hace unos años por un glucagonoma. ¿Cuál es su diagnóstico?

1) MEN 1 2) MEN 2A 3) MEN 2B 4) Síndrome de Schmidt 5) Enfermedad de Von Hippel - Lindau