Pr Ouafa MOUTI

Neurologue, épileptologue libérale

Rabat

Age de début

Histoire familiale ou personnelle

Sémiologie électro-clinique (types de crises, EEG)

Intérêt de l’EEG de sommeil

Imagerie cérébrale

Etiologies

stratégie thérapeutique, attention aux médicaments aggravants, pronostic sur les crises et sur le développement cognitif

Epilepsies du nourrisson: souvent retentissement psychomoteur sévère

Epilepsie de l’enfant et de l’adolescent, en particulier les épilepsies idiopathiques

Idiopathique

Pas de lésion cérébrale

Développement et examen clinique normaux

Prédisposition génétique pronostic favorable

EEG évocateur

Symptomatique

Lésion cérébrale visible ou supposée

Structurelle

métabolique

les épilepsies de l’enfant et l’adolescent

Les épilepsies absence de l’enfant et l’adolescent

Les épilepsies myocloniques juvéniles

Les épilepsies grand mal du réveil

Crises généralisées (absence, myoclonie ,crise tonico-clonique), EEG très évocateur, état neuropsychologique normal en intercritique, prédisposition génétique

Soit de l’enfant (entre 1 à 9 ans) ou de l’adolescent (de 8 ans à ?)

Principales crises sont les absences longues chez l’enfant, provoquées par l’HPN et la privation de sommeil.

D’autres crises peuvent être associées (CTC,myoclonies, photosensibilité)

Valproate de sodium (DEPAKINE),

Ethosuccimide (ZARONTIN)

Lamotrigine

Autres si d’autres types de crises (topiramate,képpra..)

Médicaments aggravants (carbamazepine, oxcarbamazepine, phenytoine, )

Myoclonies le plus souvent matinales, crises tonicocloniques

Sensibilité à la privation de sommeil, Photosensibilité fréquente EEG: décharges de polypointe-onde généralisées et

synchrones Pharmacosensible et souvent pharmacodépendante Sensible au VPA, Lévopiracetam, possible aggravation

sous lamotrigine et topiramate Aggravation voire batardisation (clinique et EEG) sous

CBZ

Epilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR)+++

Epilepsies à paroxysmes occipitaux

Epilepsie primaire de la lecture

La plupart chez l’enfant de 3 à 12 ans Examen neurologique normal, QI normal Crises brèves, parfois secondairement généralisées Souvent favorisées par le sommeil EEG : Pointes de grande amplitude souvent

diphasiques, majorées par le sommeil Bonne réponse aux anti-épileptiques (le plus

souvent) Rémission spontanée au bout de quelques années

Les crises Somato-motrices :: Cloniques ou tonico-cloniques Hémiface et région bucco-pharyngée Anarthrie,, hypersalivation,, bruits vocaux Composante sensitive fréquente Généralisation secondaire possible Souvent la nuit

Evolution: Crises le plus souvent peu fréquentes Guérison autour de la puberté

Fréquence des difficultés d’apprentissage (Kasteleijn-Nolst et al., 1990) Trouble de la lecture (Metz-Lutz et al. 1999; Pinton et al; 2006) Difficultés attentionnelles (Aldenkamp et al. 1990; Black & Hynd 1995) Parfois Trouble déficitaire d’attention/hyperactivité (Appleton et al. 2005) Corrélations avec la majoration des anomalies paroxystiques dans le sommeil La présence de deux foyers indépendants, d’un foyer lent droit, des

anomalies en train, la bilatéralisation des décharges semblent corréler avec un retentissement cognitif

PATTERNS EEG D’EVOLUTION BENIGNE

PATTERNS EEG D’ÉVOLUTION SÉVÈRE

Pas systématiquement si crises peu fréquentes (?) (Dan et al. 2005) Mais tenir compte De la fréquence des crises De leur retentissement Des conséquences cognitives +++ Quel traitement? :: Monothérapie

Valproate de sodium (Tenir compte des effets secondaires +++)

Autres anti-épileptiques: Carbamazépine : éviter, risque de favoriser les POCS (Colamaria 1991, Leramn

1986)

Oxcarbazépine ? Lamotrigine,, Levetiracetam,, Topiramate ?

Sulthiame (ATU) OSPOLOT, disponible en Allemagne et en suisse

Symptômes visuels : illusion, hallucinations, amaurose

Puis crise motrice hémicorporelle ou généralisation

Céphalées post-critiques fréquentes

Diagnostic différentiel : migraine ++

âge moyen 4- 5 ans

Vomissements

Déviation de la tête et des yeux

Parfois baisse de la vigilance (prolongée)

Rémission avant 12 ans (Panayotopoulos, 2002)

Souvent crise unique ou crises rares

Traitement pas obligatoire

âge moyen 6 ans

symptomes visuels +++

Crises somato-motrices

Crises fréquentes

Imagerie obligatoire

Diagnostic différentiel avec épilepsie symtomatique (calcifications cérébrales dans la maladie coeliaque)

Rémission : 92 % vers la puberté(Gastaut 1992)

Epilepsies lobaires : sémiologie électro-clinique oriente

vers le foyer épileptogène:

Lobe temporal

Lobe frontal

Lobe pariétal

Lobe occipital

rechercher une lésion +++

Penser précocement à la chirurgie !

Semiologie assez évocatrice ATCD de Convulsions

févriles Crises avec une sensation

épigatrique ascendante, perte de contact ,machonnement dystonie contolaterale,automatismes

Sclerose hippocampique Refractaire Chirurgie

Épilepsie avec des crises de rire (crises gélastiques), autres crises, trouble du comportement, puberté précoce

Tableau très évocateur d’un hamartome hypothalamique

ATCD de souffrance néonatale

Hémiparésie spastique

Crises partielles motrices voire généralisées

Tt en première intention:

valproate de sodium, carbamazépine ou

oxcarbazépine

svt crises réfractaires:

gabapentine, LTG, TPM, PB, PHT …

et chirurgie +++ dans le cadre d’une équipe mutidisciplinaire avec un bilan localisateur, précis, tests neuropsychologues, voire SEEG, PET scan , SECT critique et intercritique

Épilepsie partielle continue

Crises motrices pharmacorésistantes

Déficit moteur et cognitif évolutif

Hémiatrophie cérébrale évolutive

Le traitement immunomodulateur précoce: corticoïdes, immunoglobulines

Traitements antiépileptiques

Chirurgie: hémispherotomie

Aphasie acquise

Début entre 2 et 10 ans

80% des crises

Aphasie acquise et agnosie auditive

Troubles du comportement

VEILLE SOMMEIL

Début entre 1 et 12 ans

Crises partielles ou généralisées

Troubles acquis du développement (langage, praxiques

Troubles du comportement

Traitement le plus précoce

VPA, urbanyl, levopiracetam, ethosuccimide (zarontin) voire corticoïdes

Importance de L’EEG du sommeil (diagnostic et évolution)

Lié à l’âge, risques de séquelles cognitives

Encéphalopathie grave

Épilepsie généralisée non idiopathique

Crises toniques,atoniques, myocloniques et absences atypiques

ABSENCE ATYPIQUE CRISE TONIQUE

ANTIÉPILEPTIQUES ALTERNATIVES

Difficile et décevant Anti-épileptiques à large

spectre Valproate de sodium Benzodiazépines

(clonazépam, clobazam) Lamotrigine Autres médicaments Topiramate : alternative Ethosuximide : absences

atypiques

Syndrome de West

Syndrome de Dravet (épilepsie myoclonique sévère du nourrisson)

Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson

Le plus fréquent chez le nourrisson

Spasmes, en salves

Arrêt ou régression psycho-motrice

Examen cutané : recherche de taches hypochromiques (sclérose tubereuse de bourneville)

VIGABATRIN (SABRIL) 150mg/kg/j

Si échec, corticothérapie

Hydrocortisone 10à 15 mg/kg/j

Synacthene 0,1/kg/j

Attention aux médicaments aggravants (CBZ)

Rare <1/20 à40 000

Facteurs génétiques( atcd familiaux de CF, ou d’épilepsie, familles GEFS+

ATCDS personnels RCIU, prématurité, anoxie

DÉBUT DANS LA PREMIERE ANNÉE: 2EME ANNÉE

crises cloniques, tonico cloniques , généralisées, partielles

Crises fébriles et afebriles

EEG intercritique normal

Détérioration avec crises myocloniques,absences photosensibilité

Ataxie

Risque de mort subite

VPA

Benzodiazipines

STIRIPENTOL (Diacomit)

Topiramate

RISQUE d’aggravation avec le lamotrigine et la CBZ

Déficit en transporteur du glucose de type 1 est une affection neuro-métabolique souvent mutation de novo, parfois autosomiques dominates, due à des mutations sur le gène SLC2A1

Caractérisée par la combinaison d’une épilepsie à début précoce, des mouvements anormaux, des troubles du tonus, d’un retard de développement et d’une microcéphalie acquise

Glucose est le principal apport énergétique du cerveau

Au repos, 20% du stocks du glucose de l’adulte est utilisé par le cerveau contre 80% pour l’enfant

Ce transport se fait grâce au GLUT 1

CLINIQUE PONCTION LOMBAIRE

Diverses Epilepsies généralisées (absence,

myoclonies, crises atoniques, tonico-cloniques) pharmacorésistantes à début précoce ou tardif

État cognitif variable (des difficultés scolaires au retard sévère)

État moteur variable Mouvements anormaux Fluctuation au cours de la journée

(préprandiale+++), alimentation très sucrée

Pratiquée dès suspicion clinique

Après un jeûne de 4 à 6 h

Glycémie à jeun ( en premier juste avant la PL vu le risque d’augmentation de la glycémie par le stress de la PL)

Rapport glycorrachie/glycémie (normalement de 0,6

Dans le déficit en GLUT1, il varie de 0,06 à 0,52

Seul traitement ayant montré une efficacité

Les corps cétoniques pénètrent la BHE fournissant une source d’énergie au cerveau

Efficace pour le contrôle des crises d’épilepsie, les phénomènes paroxystiques

Résultats moins probants pour l’atteinte cognitive

Reconnaitre les différents syndromes épileptiques

Intérêt de l’EEG de sommeil

Si doute, éviter les molécules potentiellement aggravantes

Si association de convulsions fébriles, afebriles voire myoclonies et crises partielles, penser au syndrome de Dravet (éviter CBZ,lamotrigine)

Si syndrome de west, examen de la peau, vigabatrin

Si symptomes fluctuants, épilepsie pharmacorésistante, intolerence au jeun déficit en GLUT1 , PL++++