SISTEM HEMATOLOGIdr. Maria Eka Putri , MKK

MODUL III

KEGANASAN DARAH

Deni Nelissa 2013730133Fahmi fil ardli 2013730141Fikri Akbar Alfarizi 2013730143Raisa Sevenry Suha 2013730086Rifky Fadila Narathama 2013730171Sabrina Qurottaayun 2013730173Topan Muhamad Nur 2013730184Yessi Oktavianti 2013730122Sabrina Putri Dewanti 2012730155Nursigit 2010730151

KELOMPOK 5

Skenario 1

Seorang laki-laki umur 42 tahun, datang ke Puskesmas karena mengeluh sering lelah, sering berkeringat di malam hari dan perut terasa penuh. Terkadang penderita disertai demam dan epistaksis. Pada pemeriksaan didapatkan pembesarana limpa & hepar dan kelenjar getah bening. Laboratorium didapatkan jumlah Leukosit : 54.000/uL, hapusan darah tepi ditemukan sel muda (Blast).

Skenario Kata/Kalimat Kunci

Kata Sulit Epistaksis adalah perdarahan dari hidung yang dapat terjadi akibat sebab lokal atau sebab umum (kelainan sistemik).

Berbagai keganasan darah

Definisi

Faktor-faktor yang mempengaruhi

Epidemiologi dan prevensi

 

Mieloproliperatif disorder

Patofisiologi dan mekanisme

PenatalaksanaanEtiologi

Klasifikasi

Prevensi, promosi,

rehabilitasi

Limfoproliferatif

Penyakit imunoklonal

Leukimia myeloid akut dan kronik

Penyakit mieloproliferatif lain

Leukemia limfoid akut dan kronik

Makroglobulinemia waldens-storm

Limfoma maligna

Myeloma multipel

Polositemia vera

mielofibrosis

MIND MAP

Pertanyaan 1. Jelaskan mengapa ditemukan sel blast pada hapusan darah tepi, leukosit meningkat,

pembesaran pada limpa, hepar, dan kelenjar getah bening ?

2. Mengapa pasien sering mengeluh berkeringat di malam hari, lelah, dan perut terasa penuh ?

3. Sebutkan penyakit-penyakit yang berhubungan dengan keganasan darah ?

4. Jelaskan faktor-faktor resiko terjadinya leukemia dan jelaskan hubungan jenis kelamin serta umur pada skenario ?

5. Sebutkan penyakit-penyakit yang berhubungan dengan kenaikan jumlah leukosit ?

6. Jelaskan definisi, sifat-sifat, etiologi dan patofisiologi dari keganasan darah ?

7. Bagaimana alur diagnosis berdasarkan skenario ?

8. Jelaskan tentang Leukimia Mieloid Kronik ?

9. Jelaskan tentang Leukemia Limfositik Kronik ?

10. Jelaskan tentang Leukimia Mieloid Akut ?

Keganasan Darah

Definisi Etiologi

Faktor-faktor etiologi yang diperkirakan bertanggung jawab yaitu:- Environmental agent yang merusak DNA - VirusFaktor predisposisi yang memudahkan timbulnya proses keganasan:- Kelainan kromosom- Defek imunologik- Defek hematologik

Faktor risiko tertentu lebih meningkatkan risiko timbulnya penyakit leukemia

Host

Agen

Lingkungan

KEGANASAN (LEUKEMIA)

Kelainan “Mieloproliferatif”

Kelainan “Limfoproliferatif”

Leukemia Mieloblastik Akut (LMA)

Leukemia Granulositik Kronik (LGK)

Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

Penyakit-penyakit yang berhubungan dengan keganasan darah

KML CLL AMLAnamnesis umumnya menyerang usia

40-50 tahunrasa cepat lelah, lemah badan, demam yang tidak terlalu tinggi, keringat malam, cepat kenyangNyeri perut

Mengenai orang berusia tuaHilang nafsu makan, penurunan berat badan , kelelahanDemam, keringat malam dan infeksi

Pada semua umur, lebih sering pada orang dewasalelah, perdarahan dan infeksi

Pemfis SplenomegaliHepatomegalilimfadenopatipurpura

limfadenopatiSplenomegalihepatomegali

Sering dijumpai organomegali : limfadenopati, hepatomegali, atau splenomegali.Nyeri tulang

Laboratorium Leukositosis berat 20.000 – 50.000 pada permulaan kemudian biasanya lebih dari 100.000/mm3

Jumlah granulosit umumnya lebih dari 30.000/mm3

Basofil dan eosinofil sering ditemukan Hiperselular (<50% blas, megakariosit)adanya Philadelphia (Ph 1) chromosome pada 95% kasus

limfositosis : 30.000-300.000/mm3. Sebagian besar terdiri atas limfosit kecilanemia normokromik normositertrombositopenia sering dijumpaisering disertai basket cell atau smudged cell

Sel darah putih meninggi, normal, atau kurang bisa disertai mieloblastrombositopeniHiperselular (>50% mieloblas)

DD1 : Leukimia Granulositik Kronik / Leukimia Mieloid Kronik (CML)

Definisi

LGK merupakan suatu penyakit dimana sebuah sel di dalam sumsum tulang berubah menjadi ganas dan menghasilkan sejumlah besar granulosit (salah satu jenis sel darah putih) yang abnormal.

Etiologi

- Penyakit ini berhubungan dengan suatu kelainan kromosom yang disebut kromosom Filadelfia- Radiasi- Reaksi imunologis

Pengobatan

Hydroxyurea (Hydrea)

Busulfan (Myleran)

Imatinib mesylate

Interferon alfa-2a atau Interferon

alfa-2b

Dosis 30mg/kgBB/hari diberikan sebagai dosis tunggal maupun dibagi 2-3 dosis.

Dosis 4-8mg/hari per oral . Dihentikan bila leukosit antara 10-20.000/mm.

Cangkok sumsum tulang

- Diabsorbsi secara baik oleh mukosa lambung pada pemberian per oral.- Untuk fase kronik, dosis 400mg/hari setelah makan.

Berdasarkan data penelitian di Indonesia, dosis yang dapat ditoleransi adalah 3 juta IU/m2/hari

Merupakan terapi definitif untuk LGK

DD 2 : Chronic Lymphocitics Leukemia

DefinisiKeganasan hematologik yang ditandai oleh

proliferasi klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang, limfonodi, limpa, hati, dan organ-organ lain

Untuk CLL stadium dini yang stabil, tidak diperlukan terapi kecuali timbul gejala atau penyakitnya berlanjut. Pengobatan pada pasien dengan stadium dini dengan klorambusil.

Untuk CLL stadium lanjut dengan batas tumor luas dan gagal sumsum tulang, bisa menggunakan kemoterapi tunggal berupa : Klorambusil. Mula-mula 2-4 mg kemudian dinaikkan 6-8 mg per oral setiap hari atau

pemberian intermitten setiap 2-4 minggu dengan dosis 0,4-0,7 mg/kgBB per oral Siklofosfamid. Pasien yang tidak dapat menoleransi klorambusil, dapat diberikan

siklofosfamid dengan dosis per oral 200 mg/m2/hari selama 5 hari atau pemberian intermiten setiap 3-4 minggu dengan dosis 500-750 mg/m2 intravena pada hari I

Kemoterapi Kombinasi diindikasikan pada pasien CLL yang gagal terhadap terapi tunggal klorambusil atau siklofosfamid :

Siklofosfamid, vinkristin, dan prednison (COP)

COP dan doksorubisin

Pengobatan Lini Ke-2 menggunakan analog Purin (pentostatin, fludarabin, dan 2-klorodeoksiadenosin)

PENATALAKSANAAN

DD 3 : Leukemia myeloid akut (LMA) atau Acute myelogenous leukemia (AML)

Definisi Leukemia myeloid (myeloblastik) akut adalah bagian dari kelompok anemia akut yang merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastic dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri myeloid

Penatalaksanaan

KemoterapiRegimen kemoterapi untuk AML umumnya terdiri atas:• Induksi remisi

a) “ three plus seven regimen”: Daunorubicin: 60 mg//hari, hari 1-3 Ara-C: 200mg/m2/hari, kontinyu selama 7 hari.

b) Memakai regimen DAT (daunorubicin, ARA-C dan 6 Thioguanin=6TG).c) Sekarang dipakai juga mitoxantrone atau etopisode pada kasus

dengan cadangan jantung yang compromised.

Terapi postremisi terdiri atas:a) Konsolidasi/intensifikasib) Terapi pemeliharaanc) Imunoterapi

• Transplantasi sumsum tulang (bone marrow transplantation) :a) Merupakan terapi prostemisi yang memberi harapan penyembuhanb) Efek samping dapat berupa: pneumonia interstitial (cytomegalo virus),

graft versus hot disease, dan graft rejectionc) Hasil baik jika umur penderita <40 tahund) Sekarang lebih sering diberikan dalam bentuk transplantasi sel induk dari

darah tepi (peripheral blood stem cell transplantation)

TERIMA KASIH

Sebagian referensi berasal dari kuliah pakar