Portofolio Sindrom Nefrotik Pada Anak

BORANG PORTOFOLIO

Nama Peserta : dr. Faradela

Nama Wahana : RSUD Arosuka

Topik : Sindrom Nefrotik

Tanggal (Kasus) : 11 November 2012

Nama Pasien : An. M No. RM : 233102

Tanggal Presentasi : Januari 2013

Nama Pendamping : dr. Fitra Yenni Rivai

Tempat Presentasi : Aula Komite Medik RSUD Arosuka

Objektif Presentasi : -Keilmuan

-Diagnostik

-Anak

Deskripsi : Perempuan usia 8 tahun, datang ke Poliklinik Anak RSUD Arosuka,

pada tanggal 11 November 2012 dengan diagnosa Suspek Sindroma

Nefrotik.

Tujuan : - Mendiagnosis Sindroma Nefrotik

- Mengetahui Tatalaksana Sindroma Nefrotik

Bahan Bahasan : Kasus

Cara Membahas : Presentasi dan diskusi

1

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama Pasien : An. M

Umur : 8 tahun

Alamat : Alahan Panjang, Kabupaten Solok

No. Rekam Medik : 233102

ANAMNESIS

Seorang pasien wanita 8 tahun datang ke Poliklinik Anak RSUD Arosuka pada tanggal

11 November 2012 dengan :

Keluhan Utama :

Sembab pada wajah, perut, tungkai sejak 5 hari yang lalu.

Riwayat Penyakit Sekarang :

• Sembab pada wajah, perut, tungkai sejak 5 hari yang lalu.

• Batuk sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit.

• Mual (-), muntah (-).

• Demam (-)

• BAB dan BAK tidak ada keluhan.

Riwayat Penyakit Dahulu :

• Riwayat sembab seperti ini disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga :

• Tidak ada keluarga pasien yang menderita sembab seperti ini.

Riwayat Pekerjaan, Kebiasaan dan Sosial Ekonomi :

• Pasien adalah pelajar SD Riwayat kehamilan dan persalinan :

Riwayat Antenatal :

• Ibu rajin memeriksakan kehamilan ke bidan Puskesmas tiap bulan sekali dan

mendapatkan suntikan TT sebanyak 2 kali.

Riwayat Natal :

• Spontan/tidak spontan: Spontan

2

• Nilai APGAR : Ibu tidak tahu

• Berat badan lahir : 3100 gram

• Panjang badan lahir : Ibu tidak tahu

• Lingkar kepala : Ibu tidak tahu

• Penolong : Bidan

Riwayat Neonatal :

• Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif.

Riwayat perkembangan :

• Tiarap : 3,5 bulan

• Merangkak : 8 bulan

• Duduk : 8 bulan

• Berdiri : 1 tahun

• Berjalan : 1 tahun 1 bulan

• Saat ini : Anak duduk di kelas II SD tidak pernah tidak naik kelas dan anak

dapat naik sepeda

Riwayat imunisasi

• BCG : umur 2 bulan

• Polio : umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan, 5 bulan

• Hepatitis : -

• DPT : Umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan

• Campak : Umur 9 bulan

Makanan :

• Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai

makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim.

Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.

Anak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur.

Riwayat sosial lingkungan :

• Anak tinggal di rumah (rumah kayu) dengan ukuran 10 x 14 cm bersama orang tua

dan saudaranya (3 orang) serta kakek dan neneknya dari pihak ibu. Rumah memiliki 4

3

kamar, dengan ventilasi dan cahaya matahari yang cukup. Untuk masak, mandi dan

cuci menggunakan air leding. Jarak antar rumah tidak terlalu berdekatan.

PEMERIKSAAN FISIK

• Keadaan Umum : Sedang

• Kesadaran : Compos mentis cooperatif

• Tekanan Darah : 130/80 mmHg

• Nadi : 80 kali/ menit

• Nafas : 24 kali/ menit

• Suhu : 37°C

• Tinggi badan : cm

• Berat Badan : kg

Kulit : tidak kering, tidak sianosis

Kelenjar Getah Bening : tidak ada pembesaran

Kepala : tidak ada kelainan

Mata : konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik

Telinga, hidung, mulut : tidak ada kelainan

Leher : JVP 5-2 cmH2O , tidak terdapat pembesaran kelenjar tiroid

Dada :

Bentuk dada normochest

Inspeksi : Simetris kiri-kanan, statis dan dinamis

Palpasi : Fremitus sama kiri dan kanan

Perkusi : Sonor

Auskultasi : Vesikuler, ronki (-), wheezing (-)

Jantung :

Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : iktus kordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi : batas jantung kanan : linea sternalis dextra

kiri : 1 jari medial LMCS RIC V

atas : RIC II

Auskultasi : bunyi jantung murni, irama teratur, bising tidak ada

4

Abdomen

• Inspeksi : Tampak membuncit.

• Palpasi : Hepar dan lien tidak teraba

• Perkusi : Timpani

• Auskultasi : Bising usus (+) normal

Punggung : Nyeri tekan dan nyeri ketok CVA (-)

Anggota Gerak : edem (+)

Diagnosa kerja : Suspek Sindroma nefrotik

PEMERIKSAAN LABORATORIUM RUTIN

11 November 2012

Darah rutin:

Hb : 12,6 gr%

Leukosit : 8.000/mm3

Trombosit : 200.000/mm3

Total Kolesterol : 325 mg/dl

Trigliserida : 320 mg/dl

HDL : 14 mg/dl

LDL : 247 mg/dl

Albumin : 1,7 mg/dl

Urinalisa:

Albumin : Positif (+ + +)

Reduksi : Negatif

Bilirubin : Negatif

Urobilin : Normal

Eritrosit : Negatif (-)

Leukosit : Positif (+)

Diagnosis : Sindroma Nefrotik

5

Terapi :

• IVFD KaEn IB 10 tetes/i

• Prednison III-III-II

• Ambroxol 3xi C

• Captopril 2 x 12,5 mg

• Cefadroxyl syr 2 x 1 c

• Salbutamol 3x2 mg

Pemeriksaan Anjuran :

USG abdomen

FOLLOW UP

12 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (+)

PF/ KU Kes TD Nadi Nafas T

Sedang CMC 130/70mmHg 88x/i 24x/i 360C

Mata : Edem palpebra (+)

Abdomen

Inspeksi : Tampak membuncit

Palpasi : Asites (+)

Extremitas : Edem pretibial +/+

Th/:



• Ambroxol 3xi C


• Cefadroxil syr 2x1

6


13 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (+) berkurang




Abdomen



Extremitas : Edem pretibial +/+ berkurang

Th/:



• Ambroxol 3xi C




• Albumin 1 kolf

14 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (+)



7


Abdomen




Laboratorium:

Total Protein : 3,6

Albumin : 2,2

Th/:



• Ambroxol 3xi C




• Albumin 1 kolf

15 November 2012

A/ Bengkak (+) berkurang

Demam (-)

Batuk (-)




Abdomen


Palpasi : Asites (+) berkurang

Extremitas : Edem pretibial +/+ berkurang

8

Laboratorium:

• Total Protein : 3,6

• Albumin : 2,6

Th/:



• Ambroxol 3xi C




16 November 2012


Demam (-)

Batuk (-)




Abdomen




Th/:

• Cek vital sign tiap 4 jam



• Ambroxol 3xi C

9




• Furosemid 1 x 20 mg

• KSR 2x 250 mg

17 November 2012


Demam (-)

Batuk (-)




Abdomen




p/ Drip clonidin 80 mcg dalam D5% 500 cc, mulai tetesan 12 tetes/menit.

Th/:



• Ambroxol 3xi C





• KSR 2x 250 mg

Pukul 15.30 WIB, TD; 120/80 mmhg.

18 November 2012

10


Demam (-)

Batuk (-)




Abdomen




Th/:



• Ambroxol 3xi C





• KSR 2x 250 mg

19 November 2012


Demam (-)

Batuk (-)

PF/ KU Kes TD Nadi Nafas T L. perut

Sedang CMC 120/80mmHg 88x/i 22x/i 360C 55 cm


Abdomen

11




Th/:



• Ambroxol 3xi C





• KSR 2x 250 mg

20 November 2012


Demam (-)

Batuk (+)




Abdomen




Th/:



• Ambroxol 3xi C

12





• KSR 2x 250 mg

21 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (+)




Abdomen




Th/:



• Ambroxol 3xi C





• KSR 2x 250 mg

Urinalisa:

• Albumin : Positif (+ + )

13

• Reduksi : Negatif

• Bilirubin : Negatif

• Urobilin : Normal

• Eritrosit : Positif (+ +)

• Leukosit : Positif (+)

22 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (+)


Sedang CMC 110/70mmHg 88x/i 22x/i 36,20C 54 cm


Abdomen




Th/:


• Ambroxol 3xi C





• KSR 2x 250 mg

23 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

14

Batuk (-)


Sedang CMC 130/90mmHg 86x/i 22x/i 36,20C 55 cm


Abdomen




Th/:


• Ambroxol 3xi C





• KSR 2x 250 mg

24 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (+)




Abdomen




15

Th/:


• Ambroxol 3xi C





• KSR 2x 250 mg

25 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (-)




Abdomen




Th/:


• Ambroxol 3xi C




• KSR 2x 250 mg

16

26 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (-)


Sedang CMC 110/70mmHg 88x/i 20x/i 36,20C 54cm


Abdomen




Th/:




• KSR 2x 250 mg

27 November 2012

A/ Bengkak (+)

Demam (-)

Batuk (+)




Abdomen




17

Th/:




• KSR 2x 250 mg

Rencana pulang, rawat jalan.

22 Desember 2012

A/ Pasien control poliklinik

Bengkak (-)

Demam (-)

Batuk (-)



Mata : Edem palpebra (-)

Abdomen

Inspeksi : Tidak membuncit

Palpasi : Asites (-)

Extremitas : Edem pretibial -/-

Urinalisa:

• Albumin : Negatif

• Reduksi : Negatif

• Bilirubin : Negatif

• Urobilin : Normal

• Eritrosit : Negatif

• Leukosit : Negatif

Th/:


18


• Furosemid 1x ½ tab

• KSR 1x ½ tab

• Calsium Lactat 1x1

SINDROM NEFROTIK

I. PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,

merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,

hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah

apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin

dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di

atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang

azotemia.1,2,3,4,7,11

Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga disebut Sindrom Nefrotik Idiopatik ( SNI ).

Kelainan histologis SNI menunjukkan kelainan-kelainan yang tidak jelas atau sangat sedikit

perubahan yang terjadi sehingga disebut Minimal Change Nephrotic Syndrome atau Sindrom

Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM). Sarjana lain menyebut NIL (Nothing In Light

Microscopy).2,3,6

II. INSIDENSI

Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar ( 74% ) dijumpai pada usia

2-7 tahun dengan perbandingan wanita dan pria 1:2. Pada remaja dan dewasa rasio ini berkisar

1:1.1,2,3,6

III. ETIOLOGI

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik

primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada

glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada

anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu

19

salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1

tahun.

Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan

menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children).

Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop

cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron

dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik

sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi

ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan

Kleinknecht (1971).1,5

Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer

1. Kelainan minimal (KM)

2. Glomerulopati membranosa (GM)

3. Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)

4. Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)1,4,5,6

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom

nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan

minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.5

Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan

data-data di luar negeri. Wila Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364

anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer di Surabaya

mendapatkan 39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer

yang dibiopsi.3,5

Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai

akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang

sering dijumpai adalah :

1. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,

miksedema.

20

2. Infeksi : hepatitis B, malaria, Schistosomiasis mansoni, Lues, Subacute Bacterial

Endocarditis, Cytomegalic Inclusion Disease, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.

3. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), Trimethadion, paramethadion, probenecid,

penisillamin, vaksin polio, tepung sari, racun serangga, bisa ular.

4. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: Lupus Eritematosus Sistemik, purpura

Henoch-Schonlein, sarkoidosis.

5. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, Leukemia, tumor gastrointestinal.

6. Penyakit perdarahan : Hemolytic Uremic Syndrome1,3,5

IV. PATOGENESIS

Yang dimaksud dengan SN ialah SN yang idiopatik dengan kelainan histologik berupa

SNKM. Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu

Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)

Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibody sehingga terjadi reaksi

antigen dan antibody yang larut (“soluble”) dalam darah. SAAC ini kemudian

menyebabkan system komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3

akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di

bawah epitel kapsula Bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan

yang disebut HUMPS sepanjang membrane basalis glomerulus (mbg) berbentuk

granuler atau noduler. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS ini lah yang

menyebabkan permeabilitas mbg terganggu sehingga eritrosit, protein dan lain-lain

dapat melewati mbg sehingga dapat dijumpai dalam urine.3

Perubahan Elektrokemis

Selain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis dapat juga

mneimbulkan proteinuria. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan

terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi elektrostatik ( sebagai sawar

glomerulus terhadap filtrasi protein ) yaitu hilangnya fixed negative ion yang

terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat hilangnya muatan listrik ini

maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin

meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urine.3

V. PATOFISIOLOGI

21

PROTEINURIA

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom

nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori

yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di

sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif

tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar

kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang

hebat. Edema muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya

tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang

interstitial.1,3,5

Pada SN, proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti eksresi protein > 50

mg/kgBB/hari atau >40 mg/m2/jam atau secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++.

Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg , maka proteinuria dapat dipakai

sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Jadi yang

diukur adalah Index Selectivity of Proteinuria (ISP). ISP dapat ditentukan dengan cara

mengukur ratio antara Clearance IgG dan Clearence Transferin.

ISP = Clearance IgG

Clearance Transferin

Bila ISP < 0,2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang secara klinik

menunjukkan kerusakan glomerulus ringan dan respons terhadap kortikosteroid baik. Bila

ISP > 0,2 berarti ISP menurun (Poorly Selective Proteinuria) yang secara klinik

menunjukkan kerusakan glomerulus berat dan tidak adanya respons terhadap

kortikosteroid.3,5

HIPERLIPIDEMIA

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang

lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan

pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. Dikatakan

22

hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meninggi ( kolesterol > 250

mg/100 ml ) tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah. Konstituen

lemak itu adalah kolesterol, Low Density Lipoprotein(LDL), Very Low Density

Lipoprotein(VLDL), dan trigliserida (baru meningkat bila plasma albumin < 1gr/100 mL.

Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-

banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel sel hepar juga akan membuat

VLDL. Dalam keadaan normal VLDL diubah menjadi LDL pleh lipoprotein lipase.

Tetapi, pada SN aktivitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya

kadar asam lemak bebas. Disamping itu menurunnya aktivitas lipoprotein lipase ini

disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya

protein ke dalam urine. Jadi, hiperkolesteronemia ini tidak hanya disebabkan oleh

produksi yang berlebihan , tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid.1,3,5

HIPOALBUMINEMIA

Hipoalbuminemia terjadi apabila kadar albumin dalam darah < 2,5 gr/100 ml.

Hipoalbuminemia pada SN dapat disebabkan oleh proteinuria, katabolisme protein yang

berlebihan dan nutrional deficiency. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan

onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan

menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang

menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan

stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul

sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler

tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan

demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat

ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.1,3,5

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan

aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air,

sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini

dikenal dengan teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin

plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua

penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom

nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin

23

plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill.

Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer

dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer

mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema

terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill

ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan

aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.5

EDEMA

Pembentukan edema pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan

mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu

berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin

merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3Edema mula-mula nampak

pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur. Edema yang hebat / anasarca sering

disertai edema genitalia eksterna. Edema anasarca terjadi bila kadar albumin darah < 2 gr/

100 ml. Selain itu, edema anasarca ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu

makan karena edema mukosa usus. Akibat anoreksia dan proteinuria masif, anak dapat

menderita PEM. Hernia umbilikalis, dilatasi vena, prolaps rekstum dan sesak nafas dapat

pula terjadi akibat edema anasarca ini. 1,3,4,5

Pada umumnya tipe SNKM mempunyai gejala-gejala klinik yang disebut diatas

tanpa gejala-gejala lain. Oleh karena itu, secara klinik SNKM ini dapat dibedakan dari SN

dengan kelainan histologis tipe lain yaitu pada SNKM dijumpai hal-hal sebagai berikut

pada umunya :

Anak berumur 1-6 tahun

Tidak ada hipertensi

Tidak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis

Fungsi ginjal normal

Titer komplemen C3 normal

Respons terhadap kortikosteroid baik sekali.

24

Oleh karena itulah, bila dijumpai kasus SN dengan gejala-gejala diatas dan mengingat

bahwa SNKM terdapat pada 70-80% kasus, maka pada beberapa penelitian tidak

dilakukan biopsi ginjal.2,3

VI. GEJALA KLINIS

Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah :

Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada

sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul secara lambat

sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal edema sering

bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai

resistensi jaringan yang rendah (misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya

edema menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).1,2,4,5

Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada

pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah

pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting

edema). Pada penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami

oozing. Edema biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-

pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia

lebih hebat pada pasien SNKM.2,5

Edema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal

(SNKM). Bila ringan, edema biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi

jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Edema bersifat menyeluruh,

dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak

dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea.

Akibat edema kulit, anak tampak lebih pucat.4,5

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik.

Diare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.

Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya.

Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom

nefrotik yang sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.2,4

25

Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan

malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.2,4

Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.5

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka

pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat

diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.5

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan

kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang

berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons

emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri.

Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan

perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.5

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International

Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM

mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.2

Tanda sindrom nefrotik yaitu :

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau >

50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya

mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.5

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. 1,5

Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi

terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat,

sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan

setelah remisi sempurna dari proteinuria. 1,5

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat

dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan

fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada

sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. 1,5

26

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada

pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut

berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan

kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat

normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan

ekogenisitas yang normal. 1,5

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang.

1) Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai,

atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat

ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.5

2) Pemeriksaan fisis

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak

mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan

hipertensi.5

3) Pemeriksaan penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan :

Pada pemeriksaan urinalisis ditemukan albumin secara kualitatif +2 sampai +4. Secara

kuantitatif > 50 mg/kgBB/hari ( diperiksa memakai reagen ESBACH ). Pada sedimen

ditemukan oval fat bodies yakni epitel sel yang mengandung butir-butir lemak,

kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.2,3,4,5

Pada pemeriksaan darah didapatkan protein total menurun (N:6,2-8,1 gm/100ml),

albumin menurun (N: 4-5,8 gm/100ml), α1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml), α2

globulin meninggi (N:0,4-1 gm/100ml), β globulin normal (N: 0,5-09 gm/100ml), γ

globulin normal (N:0,3-1 gm/100ml), rasio albumin/globulin <1 (N:3/2), komplemen

C3 normal/rendah (N:80-120 mg/100ml), ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal

kecuali ada penurunan fungsi ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang

meningkat. 2,3,4

27

Foto Thorax PA dan LDK dilakukan bila ada sindrom gangguan nafas untuk mencari

penyebabnya apakah pneumonia atau edema paru akut.2

Pemeriksaan histologik yaitu biopsy ginjal. Namun biopsy ginjal secara perkutan atau

pembedahan bersifat invasive, maka biopsy ginjal hanya dilakukan atas indikasi

tertentu dan bila orang tua dan anak setuju.2

VIII. DIAGNOSIS BANDING

1. Edema non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal.

2. Glomerulonefritis akut

3. Lupus sistemik eritematosus.5

IX. PENATALAKSANAAN

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa

memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid

dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk

menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik

digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 2 berikut :2,3,4,5

Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom

nefrotik5

Remisi

Kambuh

Kambuh tidak sering

Kambuh sering

Responsif-steroid

Dependen-steroid

Resisten-steroid

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama

3 hari berturut-turut.

Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-

turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12

bulan.

Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau 4 kali

kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,

atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60

28

Responder lambat

Nonresponder awal

Nonresponder lambat

mg/m2/hari selama 4 minggu.

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa

tambahan terapi lain.

Resisten-steroid sejak terapi awal.

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

PROTOKOL PENGOBATAN

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis

maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar

40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu

setelah itu pengobatan dihentikan.2,3,4,5

CD =4 minggu

AD/ID =4 minggu Tapp.off(remisi)

Stop

Mg 1 2 3 4 5 6 7 8

Remisi Remisi

Gambar protocol pengobatan sindrom nefrotik (serangan 1)

CD = Continuous day : prednisone 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari

ID = Intermittent day : prednisone 40mg/m2/hari atau 2/3 dosis CD,diberikan 3 hari berturut

turut dalam 1 minggu

AD = Pemberian prednisone berselang-seling sehari3

Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein 1-2

gr/kgBB/hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5-1 gr. Kalori

rata-rata 100 kalori/kgBB/hari. Garam dibatasi bila edema hebat. Bila tanpa edema,

diberi 1-2 mg/hari. Pembatasan cairan bila terdapat gejala-gejala gagal ginjal.

29

Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien

dengan penurunan fungsi ginjal.

Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin

konsentrat.

Berantas infeksi.

Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.

Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Metode yang

lebih efektif dan fisiologik untuk mengurangi edema ialah merangsang diuresis

dengan pemberian albumin (salt poor albumin) 0,5-1 mg/kgBB selama 1 jam disusul

kemudian oleh furosemid IV 1-2 mg/kbBB/hari. Pengobatan ini dapat diulang setiap

6 jam kalau perlu. Diuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek seperti

furosemid atau asam etakrinat. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat

antihipertensi.1,2,3,4,5

2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis

sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi

spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak

perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan

keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.4

Sindrom nefrotik kambuh (relapse)2,3,5

A. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

B. Perbaiki keadaan umum penderita.

Cara pemberian pada relapse seperti pada serangan I, hanya CD diberikan sampai remisi

(tidak perlu menunggu sampai 4 minggu)3

CD

AD/ID Tapp.Off

Stop

Mg1 2 3 4

Remisi Remisi

30

Sindrom Nefrotik Nonresponder : Tidak ada respons sesudah 8 minggu pengobatan

prednisone

CD pred CD imunosupresan + ID pred (40mg/m2/hr)

ID pred

1 2 3 4 5 6 7 8 1 2 3 4 5 6 7 8

Remisi (-)

Setelah 8 minggu pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya

dengan gabungan imunosupresan lain ( endoxan secara CD dan prednisone 40 mg/m2/hr

secara ID)

Sindrom Nefrotik Frequent Relapser : initial responder yang relaps >= 2 kali dalam

waktu 6 bulan pertama.2,3,4,5

CD imunosupresan + CD prednisone 0,2 mg/kg/hr

1 2 3 4 5 6 7 8

Diberikan kombinasi pengobatan imunosupresan lain dan prednisone 0,2 mg/kgBB/hr,

keduanya secara CD.

Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali

dalam masa 12 bulan.2,3,4,5

Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,

diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

31

Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam

masa 12 bulan.

Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,

diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison

diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48

jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10

mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari

diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan.

Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons

terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra

steroid atau untuk biopsi ginjal.3,4,5

X. KOMPLIKASI

Infeksi sekunder : mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat

hipoalbuminemia

Syok : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (<1 gm/100 ml) yang menyebabkan

hipovolemi berat sehingga terjadi syok.

Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga terjadi

peninggian fibrinogen plasma atau factor V,VII,VIII dan X. Trombus lebih sering terjadi

di system vena apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid.

Komplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan ginjal.1,3,4,5

XI. PROGNOSIS

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

32

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5.Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. Misalnya pada focal glomerulosklerosis,

membranoproliferative glomerulonephritis mempunyai prognosis yang kurang baik karena

sering mengalami kegagalan ginjal.1,3,4,5

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons

yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan

relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.5

33

DAFTAR PUSTAKA

1. Staf Pengajar IKA FK UI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Vol.2. Edited by

Dr.Rusepno Hasan dan Dr.Husein Alatas. Infomedika. Jakarta. 2007.

2. Staf Pengajar IKA FK UH. Standar Pelayanan Medik BIKA FKUH. Edited by Dr.

Syarifudin Rauf,dkk. BIKA FKUH. Makassar.2009

3. Syarifuddin Rauf, Dr.,dr.,Sp.A,. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. BIKA FK UH. Makassar.

2009

4. Behrman. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. EGC. 2000

5. Muhammad Sjaifullah Noer, Ninik Soemyarso. Sindrom Nefrotik. [Online]. [Cited On

2006]. Available from URL: http://www.pediatrik.com/isi03.php?

page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ebtq258.htm

6. Eric P.Cohen, MD. Nephrotic Syndrome. [Online].[Cited On 25 Agustus 2009]. Available

From URL : http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview

34

http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview

http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ebtq258.htm

http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ebtq258.htm

Documents

Portofolio Sindrom Nefrotik Pada Anak