POLYCYTHEMIA

Definisi

Adalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses

mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan

hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih

dari 50%, serta penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit).

Atau proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi

maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik. Sesuai dengan implikasi terapeutik

diagnosis polycythemia di bagi menjadi dua yaitu:

1. Polycythemia primer ( Polycythemia vera ).

2. Polycithemia sekunder.

Perbandingan Polycythemia primer dan polycythemia sekunder

Polycythemia Vera Polycythemia Sekunder

Masa sel darah merah Abnormal Normal

Sel darah putih Abnormal Normal

Basofil Abnormal Normal

Trombosit Abnormal Normal

Morfologi trombosit Abnormal Normal

Ukuran limpa Abnormal Normal

Alkalin fosfatase lekosit Abnormal Normal

B12 serum Abnormal Normal

Gatal Sering Jarang

Patogenesis

Salah satu dari:

1. Stimulasi mekanisme pengatur eritropoetik humoral oleh hipoksia, misalnya:

Kompensasi. Atau

2. Produksi faktor humoral yang tidak sesuai dengan stimulasi eritropoesis.

Hematologi

1. Hb. Eritrosit dan PVC meninggi.

2. Viskositas darah menjadi meningkat.

3. Sum-sum tulang menjadi hyperplasia eritroid. Cadangan besi mungkin kurang (terutama

pada penderita dengan flebotomi).

Pemeriksaan Lain:

1. pO2 arteri berkurang pada golongan hipoksia.

2. Massa eritrosit meningkat.

Asosiasi

1. Hipoksia

a. Berdiam di tempat tinngi.

b. Penyakit respirasi kronik, misalnya penyakit obstruksi jalan napas berat.

c. Penyakit jantung terrutama congenital, mosalnya: sindroma eisenmenger, tetralogi

fallot.

d. Obesitas yang kronik.

e. Keracunan karbon monoksida yang kronik, misalnya pada perokok berat.

2. Lain-lain (sangat jarang)

a. Penyakit ginjal misalnya penyakit kistik, stenosis arteri renalis, karsinoma.

b. Hemangioblastoma serebral

c. Berbagai neoplasma, misalnya karsinoma hati.

d. Terapi endokrin dengan endigren.

Gejala-gejala yang sering mincul:

1. Gatal

2. Riwayat thrombosis arteri

3. Splenomegali

4. Basofil

5. Peningkatan jumlah trombosit

6. Morfologi trombosit yang abnormal pada sediaan apus

Pemeriksaan sum-sum tulang tidak mutlak perlu tetapi dapat membantu. Buasanya

menunjukkan hiperselularitas semua elemen sum-sum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada

pewarnaan besi sum-sum tulang.

Bila tidak satupun gejala-gejala yang muncul dari salah satu di atas, mungkin bukan

polycythemia. Etiologi yana sering muncul adalah:

a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi akut tanpa peningkatan masa sel darah merah

merupakan penjelasan yang lazim.

b. Hipoksia, Sejauh ini merupaka etiologi polycythemia sekunder yang paling lazim.

Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi oksigen pada penentuan gas darah mengkin

diagnostic.

c. “ Sindrom Gaisbock “ (polycythemia beban). Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada

pria setengah baya yang merokok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun

gambaran klinis polycytemia. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan

volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom

tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Serta merokok dapat

meningkatkan hematokrit akibat pembentuksn karboksihemoglobin.

Diagnosis

Perbedaan dari polysythemi rubra vera biasanya didasarkan atas gambaran yang khusus dari

keadaan- keadaan ini serta tidak terdapatnya splenomegali, leukositosis dan trombositosis.

Pengobatan

1. Pengobatan dari asosiasi atau penyakit yang mendasarinya bila mungkin.

2. Veneseksi yaitu bila eritrositosis dan viskositas meningkat. ( Dianjurkan untuk

melakukan penilaian yang teliti setelah percobaan pengobatan ).

DAFTAR PUSTAKA

Hematologi Klinik J.A.Child Binarupa Aksara.jakarta.

Buku Saku Gastroenterologi, David B.Sachar,jarome D. Waye, Blair S.Lewis

POLYCYTHEMIA VERA

Polycythemia Vera

Polycythemia Vera merupakan suatu penyakit yang menyebabkan kekentalan darah

meningkat akibat dari meningkatnya produksi sel darah merah. Penyebab penyakit ini masih

belum sepenuhnya diketahui. Salah satu akibatnya, penderita PV ini akan lebih sulit beradaptasi

dengan suhu lingkungan sekitar, mereka akan lebih sering kepanasan dan memerlukan suhu yang

lebih rendah dibanding orang normal lainnya (jika menggunakan AC, mereka senang mengatur

AC pada suhu terendah). Karena menjadi sulit beradaptasi, penderita PV akan menjadi lemah

apabila berpindah dari suhu ruangan satu ke suhu ruangan yang lain dan kulit akan terasa seperti

terbakar dan akan timbul bercak kemerahan. PV ini juga menyebabkan penderita menjadi sering

sakit kepala, cepat lelah, sulit bernafas, dan kehilangan berat badan.

Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu PV primer, dimana peningkatan

kekentalan darah tersebut disebabkan oleh sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam

memproduksi sel darah merah. Yang kedua adalah PV sekunder, peningkatan kekentalan darah

diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang kurang sehat, stress, seorang perokok,

atau sakit jantung.

Ada 3 fase perjalanan penyakit polistemia vera yaitu

a. Fase preklinik

b. Fase stabil

c. Fase”spent”

Gejala Klinik

Polisitemia vera pada umumnya mengenai umur tua disertai gambaran klinirk berupa berikut :

a. Sakit kepala, sesak napas, penglihatan kabur, dan keringat malam

b. Sering disertai gejala epigastreal distress, ulkus peptikum dijumpai pada 5-10% kasus

c. Disertai rasa gatal, kesemutan dan rasa terbakar pada tungkai

d. Sering disertai plethora (muka kemerahan=ruddy cyanosis)

e. Splenomegali dapat dijumpai pada 75% kasus, tetaoi tidak massif

f. Perdarahan, seperti perdarahan gastrointestinal, uterus, cerebral, gejala thrombosis arterial:

jantung, cerebral, perifer, gejala cerebral, portal atau hepatic

g. Hipertensi dijumpai pada sepertiga kasus

h. Dapat dijumpai artritis gout karena hiperurisemia

Kelainan Laboratorium

Pada polisitemia vera dapat dijumpai kelainan laboratorium sebagai berikut

a. Hemoglobin, hematocrit, dan eritrosit meningkat

b. Leukositosis moderat dan trombositosis ringan pada lebih dari 50% kasus

c. Massa sel darah merah meningkat, diukur dengan teknik Cr51 dan volume plasma total

juga meningkat, diukur dengan 125I-albumin

d. Viskositas darah meningkat

e. Asam urat darah meningkat

f. Sumsum tulabg hiperseluler dengan cluster megakariosit

Diagnosis

Diagnosis polistemia vera dibuat jika dijumpai peningkatan massa eritrosit dan dengan

menyingkirkan penyebab polisitemia sekunder dan relative. Polycythemia Vera Study Group

membuat kriteria diagnosis sebagai berikut :

1. Kategori A

a. Massa sel darah merah total, yaitu

i. Laki-laki> 35 ml/kg

ii. Perempuan >32 ml/kg

b. Saturasi oksigen arterial >92%

c. Splenomegaly

2. Kategori B

a. Thrombosit >400 x 109/l

b. Leukosit > 12 x 109/l

c. Skor NAP meningkat

d. Kadar vitamin B12 serum meningkat

Menurut WHO

1. A1 Elevated RBC mass> 25% above mean normal predicted value or HB > 18.5 g/dl in

men, 16.5 g/dl in women

2. A2 no cause of secondary erythrocytosis, including :

a. Absence of familial erythrocytosis

b. No elevatin of erythrocytosis due to:

i. Hypoxia (arterial pO2 d”92%)

ii. High affinity hemoglobin

iii. Truncated EPO receptor

iv. Inappropriate EPO production of tumor

c. A3 splenomegali

d. A4 clobal genetic abnormality other than Ph chromosome or BCR/ ABL fusion gene

in marrow cell

e. A5 endegenous erythroid colony in vitro

f. B1 Thrombocytosis >400 x 109/l

e. B2 WBC > 12 x 109/l

g. B3 bone marrow biopsy showing panmyelosisi with erythroid and megakaryocytic

proliferation

h. B4 low serum serythropoietin levels

Terapi

Diusahakan untuk mempertahakankan hematocrit sekitas 0,45 dan thrombosit di bawah 400x

109/l

Phlebotomi

Venaseksi untuk phlebotomy dikerjakan pada pasien umur muda dan penyakit ringan

Sitostatika

Hidroksiurea diberikan untuk mengendalikan eritrosit, leukosit dan thrombosit. Perlu diberikan

terapi pemeliharaan bertahun-tahun. Busulfan dapat diberikan secara intermitten dengan

beberapa efek samping yang merugikan

Fosofor 32

Fosfor 32 diberikan untuk penderita usia lanjut dengan stadium penyakit yang lebih berat

Interferon

Interferon alfa dilaporkan memberikan hasil cukup baik, terapi masih memerlukan penelitian

lebih lanjut.

Referensi :

Buku Hematologi Klinik ringkas EGC, Prof. Dr. I made Bakta.