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Ponencia Dr. Cristian Carpio Bazán en 1er Curso Internacional de Neurología por el LXIV Aniversario. Organizado por el Servicio de Neurología EsSalud Almenara. Noviembre 2009
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Polirradiculoneuritis Aguda(Siacutendrome de Guillain-Barreacute)
Dr Cristian Carpio Bazaacuten 2009
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
I CURSO INTERNACIONAL DE NEUROLOGIALXIV ANIVERSARIO SERVICIO NEUROLOGIacuteA
INDICE
I) GUILLAIN BARREacute
II) DIAGNOSTICO
III) TRATAMIENTO
I) POLIRRADICULONEURITIS AGUDA
bull El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es una polineurorradiculopatiacutea inflamatoria aguda que se manifiesta por una paraacutelisis flaacuteccida ascendente de intensidad variable y arreflexia con o sin afectacioacuten sensitiva y de los pares craneales motores[1]
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis
- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
1 Arnason GBW Soliven B Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy In Dyck PJ Thomas PK Griffin JW Low PA Poduslo JF eds Peripheral neuropathy Philadelphia Saunders 1993 p 1437-97
Diagnostico diferencial de Guillain Barreacute
bull Alrededor del 75 de los pacientes mejoran y pueden incorporarse a su actividad habitual mientras que un 15 quedan con secuelas graves
bull Las tasas de mortalidad variacutean de un 3 a un 15 [2]
2 Ropper AH Wijdicks EFM Truax BT Guillain-Barreacute Syndrome Philadelphia FA Davis Company 1991
CAUSAS DE MUERTE DE GB
bull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
Etiologiacutea y Anatomopatologiacutea
Se ha sugerido que el sistema inmune activado por diferentes agentes infecciosos desarrolla una reaccioacuten cruzada entre epiacutetopes del antiacutegeno infeccioso y antiacutegenos de la membrana de la ceacutelula de Schwann (forma desmielinizante) o de los noacutedulos de Ranvier del nervio motor (forma axonal)
Anatomopatoloacutegicamente constituye un proceso desmielinizante predominantemente nodal multifocal con infiltracioacuten linfocitaria
3 Telleriacutea-Diacuteaz A Caldaza-Sierra DJ Siacutendrome de Guillain-Barreacute Rev Neurol 2002 34 966-764 Hahn AF Siacutendrome de Guillain Barreacute Lancet 1999 34 45-50
5 Presentacioacuten cliacutenica y evolucioacuten del siacutendrome de Guillain-Barreacute en una unidad de cuidados intensivos Esequiel Hernaacutendez Almeida David Baliacute Dip Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramiacuterez Facultad de Ciencias Meacutedicas Celia Saacutenchez Manduley Manzanillo Granma Cuba 2002
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937)
Subtipos y Variantes de Guillaim Barreacute
B) VARIANTES
CARACTERISTICASbull Presenta distribucioacuten topograacutefica de los siacutentomas
y signos diferentes con- Antecedente infeccioso previo- Debilidad con arreflexia de instalacioacuten aguda- Afectacioacuten de pares craneales- Disociacioacuten albuminocitoloacutegica en el LCR- Alteraciones en los estudios electrofisioloacutegicos que demostraban afectacioacuten de varios nervios con patroacuten desmielinizante o axonal
EJEMPLOS bull Polineuropatiacutea craneal muacuteltiple (PNCM)bull Siacutendrome de Miller Fisherbull Paraacutelisis faringocervicobraquialbull Paraparesiabull Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejiacuteabull Oftalmoplejiacutea sin ataxiabull Paresia del VI par con parestesiasbull Saltatoria
A) SUBTIPOS1 Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)2 Neuropatiacutea motora axonal aguda (AMAN)3 Siacutendrome de Miller Fisher (SMF)4 Neuropatiacutea sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
INDICE
I) GUILLAIN BARREacute
II) DIAGNOSTICO
III) TRATAMIENTO
I) POLIRRADICULONEURITIS AGUDA
bull El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es una polineurorradiculopatiacutea inflamatoria aguda que se manifiesta por una paraacutelisis flaacuteccida ascendente de intensidad variable y arreflexia con o sin afectacioacuten sensitiva y de los pares craneales motores[1]
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis
- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
1 Arnason GBW Soliven B Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy In Dyck PJ Thomas PK Griffin JW Low PA Poduslo JF eds Peripheral neuropathy Philadelphia Saunders 1993 p 1437-97
Diagnostico diferencial de Guillain Barreacute
bull Alrededor del 75 de los pacientes mejoran y pueden incorporarse a su actividad habitual mientras que un 15 quedan con secuelas graves
bull Las tasas de mortalidad variacutean de un 3 a un 15 [2]
2 Ropper AH Wijdicks EFM Truax BT Guillain-Barreacute Syndrome Philadelphia FA Davis Company 1991
CAUSAS DE MUERTE DE GB
bull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
Etiologiacutea y Anatomopatologiacutea
Se ha sugerido que el sistema inmune activado por diferentes agentes infecciosos desarrolla una reaccioacuten cruzada entre epiacutetopes del antiacutegeno infeccioso y antiacutegenos de la membrana de la ceacutelula de Schwann (forma desmielinizante) o de los noacutedulos de Ranvier del nervio motor (forma axonal)
Anatomopatoloacutegicamente constituye un proceso desmielinizante predominantemente nodal multifocal con infiltracioacuten linfocitaria
3 Telleriacutea-Diacuteaz A Caldaza-Sierra DJ Siacutendrome de Guillain-Barreacute Rev Neurol 2002 34 966-764 Hahn AF Siacutendrome de Guillain Barreacute Lancet 1999 34 45-50
5 Presentacioacuten cliacutenica y evolucioacuten del siacutendrome de Guillain-Barreacute en una unidad de cuidados intensivos Esequiel Hernaacutendez Almeida David Baliacute Dip Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramiacuterez Facultad de Ciencias Meacutedicas Celia Saacutenchez Manduley Manzanillo Granma Cuba 2002
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937)
Subtipos y Variantes de Guillaim Barreacute
B) VARIANTES
CARACTERISTICASbull Presenta distribucioacuten topograacutefica de los siacutentomas
y signos diferentes con- Antecedente infeccioso previo- Debilidad con arreflexia de instalacioacuten aguda- Afectacioacuten de pares craneales- Disociacioacuten albuminocitoloacutegica en el LCR- Alteraciones en los estudios electrofisioloacutegicos que demostraban afectacioacuten de varios nervios con patroacuten desmielinizante o axonal
EJEMPLOS bull Polineuropatiacutea craneal muacuteltiple (PNCM)bull Siacutendrome de Miller Fisherbull Paraacutelisis faringocervicobraquialbull Paraparesiabull Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejiacuteabull Oftalmoplejiacutea sin ataxiabull Paresia del VI par con parestesiasbull Saltatoria
A) SUBTIPOS1 Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)2 Neuropatiacutea motora axonal aguda (AMAN)3 Siacutendrome de Miller Fisher (SMF)4 Neuropatiacutea sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
I) POLIRRADICULONEURITIS AGUDA
bull El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es una polineurorradiculopatiacutea inflamatoria aguda que se manifiesta por una paraacutelisis flaacuteccida ascendente de intensidad variable y arreflexia con o sin afectacioacuten sensitiva y de los pares craneales motores[1]
- Diabetes- Intoxicacioacuten por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de motoneuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis
- Miastenia gravis- Paraacutelisis perioacutedica- Lesiones de la meacutedula espinal- Difteria- Paraacutelisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas
1 Arnason GBW Soliven B Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy In Dyck PJ Thomas PK Griffin JW Low PA Poduslo JF eds Peripheral neuropathy Philadelphia Saunders 1993 p 1437-97
Diagnostico diferencial de Guillain Barreacute
bull Alrededor del 75 de los pacientes mejoran y pueden incorporarse a su actividad habitual mientras que un 15 quedan con secuelas graves
bull Las tasas de mortalidad variacutean de un 3 a un 15 [2]
2 Ropper AH Wijdicks EFM Truax BT Guillain-Barreacute Syndrome Philadelphia FA Davis Company 1991
CAUSAS DE MUERTE DE GB
bull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
Etiologiacutea y Anatomopatologiacutea
Se ha sugerido que el sistema inmune activado por diferentes agentes infecciosos desarrolla una reaccioacuten cruzada entre epiacutetopes del antiacutegeno infeccioso y antiacutegenos de la membrana de la ceacutelula de Schwann (forma desmielinizante) o de los noacutedulos de Ranvier del nervio motor (forma axonal)
Anatomopatoloacutegicamente constituye un proceso desmielinizante predominantemente nodal multifocal con infiltracioacuten linfocitaria
3 Telleriacutea-Diacuteaz A Caldaza-Sierra DJ Siacutendrome de Guillain-Barreacute Rev Neurol 2002 34 966-764 Hahn AF Siacutendrome de Guillain Barreacute Lancet 1999 34 45-50
5 Presentacioacuten cliacutenica y evolucioacuten del siacutendrome de Guillain-Barreacute en una unidad de cuidados intensivos Esequiel Hernaacutendez Almeida David Baliacute Dip Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramiacuterez Facultad de Ciencias Meacutedicas Celia Saacutenchez Manduley Manzanillo Granma Cuba 2002
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937)
Subtipos y Variantes de Guillaim Barreacute
B) VARIANTES
CARACTERISTICASbull Presenta distribucioacuten topograacutefica de los siacutentomas
y signos diferentes con- Antecedente infeccioso previo- Debilidad con arreflexia de instalacioacuten aguda- Afectacioacuten de pares craneales- Disociacioacuten albuminocitoloacutegica en el LCR- Alteraciones en los estudios electrofisioloacutegicos que demostraban afectacioacuten de varios nervios con patroacuten desmielinizante o axonal
EJEMPLOS bull Polineuropatiacutea craneal muacuteltiple (PNCM)bull Siacutendrome de Miller Fisherbull Paraacutelisis faringocervicobraquialbull Paraparesiabull Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejiacuteabull Oftalmoplejiacutea sin ataxiabull Paresia del VI par con parestesiasbull Saltatoria
A) SUBTIPOS1 Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)2 Neuropatiacutea motora axonal aguda (AMAN)3 Siacutendrome de Miller Fisher (SMF)4 Neuropatiacutea sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
bull Alrededor del 75 de los pacientes mejoran y pueden incorporarse a su actividad habitual mientras que un 15 quedan con secuelas graves
bull Las tasas de mortalidad variacutean de un 3 a un 15 [2]
2 Ropper AH Wijdicks EFM Truax BT Guillain-Barreacute Syndrome Philadelphia FA Davis Company 1991
CAUSAS DE MUERTE DE GB
bull Distreacutes respiratorio agudobull Neumoniacutea nosocomialbull Broncoaspiracioacutenbull Paro cardiacuteaco inexplicablebull Tromboembolismo pulmonar
Etiologiacutea y Anatomopatologiacutea
Se ha sugerido que el sistema inmune activado por diferentes agentes infecciosos desarrolla una reaccioacuten cruzada entre epiacutetopes del antiacutegeno infeccioso y antiacutegenos de la membrana de la ceacutelula de Schwann (forma desmielinizante) o de los noacutedulos de Ranvier del nervio motor (forma axonal)
Anatomopatoloacutegicamente constituye un proceso desmielinizante predominantemente nodal multifocal con infiltracioacuten linfocitaria
3 Telleriacutea-Diacuteaz A Caldaza-Sierra DJ Siacutendrome de Guillain-Barreacute Rev Neurol 2002 34 966-764 Hahn AF Siacutendrome de Guillain Barreacute Lancet 1999 34 45-50
5 Presentacioacuten cliacutenica y evolucioacuten del siacutendrome de Guillain-Barreacute en una unidad de cuidados intensivos Esequiel Hernaacutendez Almeida David Baliacute Dip Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramiacuterez Facultad de Ciencias Meacutedicas Celia Saacutenchez Manduley Manzanillo Granma Cuba 2002
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937)
Subtipos y Variantes de Guillaim Barreacute
B) VARIANTES
CARACTERISTICASbull Presenta distribucioacuten topograacutefica de los siacutentomas
y signos diferentes con- Antecedente infeccioso previo- Debilidad con arreflexia de instalacioacuten aguda- Afectacioacuten de pares craneales- Disociacioacuten albuminocitoloacutegica en el LCR- Alteraciones en los estudios electrofisioloacutegicos que demostraban afectacioacuten de varios nervios con patroacuten desmielinizante o axonal
EJEMPLOS bull Polineuropatiacutea craneal muacuteltiple (PNCM)bull Siacutendrome de Miller Fisherbull Paraacutelisis faringocervicobraquialbull Paraparesiabull Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejiacuteabull Oftalmoplejiacutea sin ataxiabull Paresia del VI par con parestesiasbull Saltatoria
A) SUBTIPOS1 Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)2 Neuropatiacutea motora axonal aguda (AMAN)3 Siacutendrome de Miller Fisher (SMF)4 Neuropatiacutea sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Etiologiacutea y Anatomopatologiacutea
Se ha sugerido que el sistema inmune activado por diferentes agentes infecciosos desarrolla una reaccioacuten cruzada entre epiacutetopes del antiacutegeno infeccioso y antiacutegenos de la membrana de la ceacutelula de Schwann (forma desmielinizante) o de los noacutedulos de Ranvier del nervio motor (forma axonal)
Anatomopatoloacutegicamente constituye un proceso desmielinizante predominantemente nodal multifocal con infiltracioacuten linfocitaria
3 Telleriacutea-Diacuteaz A Caldaza-Sierra DJ Siacutendrome de Guillain-Barreacute Rev Neurol 2002 34 966-764 Hahn AF Siacutendrome de Guillain Barreacute Lancet 1999 34 45-50
5 Presentacioacuten cliacutenica y evolucioacuten del siacutendrome de Guillain-Barreacute en una unidad de cuidados intensivos Esequiel Hernaacutendez Almeida David Baliacute Dip Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramiacuterez Facultad de Ciencias Meacutedicas Celia Saacutenchez Manduley Manzanillo Granma Cuba 2002
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937)
Subtipos y Variantes de Guillaim Barreacute
B) VARIANTES
CARACTERISTICASbull Presenta distribucioacuten topograacutefica de los siacutentomas
y signos diferentes con- Antecedente infeccioso previo- Debilidad con arreflexia de instalacioacuten aguda- Afectacioacuten de pares craneales- Disociacioacuten albuminocitoloacutegica en el LCR- Alteraciones en los estudios electrofisioloacutegicos que demostraban afectacioacuten de varios nervios con patroacuten desmielinizante o axonal
EJEMPLOS bull Polineuropatiacutea craneal muacuteltiple (PNCM)bull Siacutendrome de Miller Fisherbull Paraacutelisis faringocervicobraquialbull Paraparesiabull Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejiacuteabull Oftalmoplejiacutea sin ataxiabull Paresia del VI par con parestesiasbull Saltatoria
A) SUBTIPOS1 Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)2 Neuropatiacutea motora axonal aguda (AMAN)3 Siacutendrome de Miller Fisher (SMF)4 Neuropatiacutea sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
5 Presentacioacuten cliacutenica y evolucioacuten del siacutendrome de Guillain-Barreacute en una unidad de cuidados intensivos Esequiel Hernaacutendez Almeida David Baliacute Dip Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramiacuterez Facultad de Ciencias Meacutedicas Celia Saacutenchez Manduley Manzanillo Granma Cuba 2002
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937)
Subtipos y Variantes de Guillaim Barreacute
B) VARIANTES
CARACTERISTICASbull Presenta distribucioacuten topograacutefica de los siacutentomas
y signos diferentes con- Antecedente infeccioso previo- Debilidad con arreflexia de instalacioacuten aguda- Afectacioacuten de pares craneales- Disociacioacuten albuminocitoloacutegica en el LCR- Alteraciones en los estudios electrofisioloacutegicos que demostraban afectacioacuten de varios nervios con patroacuten desmielinizante o axonal
EJEMPLOS bull Polineuropatiacutea craneal muacuteltiple (PNCM)bull Siacutendrome de Miller Fisherbull Paraacutelisis faringocervicobraquialbull Paraparesiabull Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejiacuteabull Oftalmoplejiacutea sin ataxiabull Paresia del VI par con parestesiasbull Saltatoria
A) SUBTIPOS1 Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)2 Neuropatiacutea motora axonal aguda (AMAN)3 Siacutendrome de Miller Fisher (SMF)4 Neuropatiacutea sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937)
Subtipos y Variantes de Guillaim Barreacute
B) VARIANTES
CARACTERISTICASbull Presenta distribucioacuten topograacutefica de los siacutentomas
y signos diferentes con- Antecedente infeccioso previo- Debilidad con arreflexia de instalacioacuten aguda- Afectacioacuten de pares craneales- Disociacioacuten albuminocitoloacutegica en el LCR- Alteraciones en los estudios electrofisioloacutegicos que demostraban afectacioacuten de varios nervios con patroacuten desmielinizante o axonal
EJEMPLOS bull Polineuropatiacutea craneal muacuteltiple (PNCM)bull Siacutendrome de Miller Fisherbull Paraacutelisis faringocervicobraquialbull Paraparesiabull Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejiacuteabull Oftalmoplejiacutea sin ataxiabull Paresia del VI par con parestesiasbull Saltatoria
A) SUBTIPOS1 Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)2 Neuropatiacutea motora axonal aguda (AMAN)3 Siacutendrome de Miller Fisher (SMF)4 Neuropatiacutea sensitivomotora axonal aguda (NAMSA)
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de Guillain Barreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
PDIA SMF NAMA NAMSA
Caracteriacutesticas diferenciales de los subtipos del siacutendrome de GuillainBarreacute
6 Asbury AK New concepts of Guillain Barreacute syndrome J Child Neurol 2000 15 18391
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
No Agente Caracteriacutesticas1 Campylobacter
jejuni26-41 Estaacute asociado
especialmente a formas axonales y al siacutendrome de Miller-Fisher
2 Citomegalovirus 10-22
Particularmente frecuente en nintildeas
3 Virus de Epstein-Barr
10
4 Haemophylus influenzae
2-13
5 Virus varicela-zoster
6 Mycoplasma pneumoniae
Geacutermenes causantes maacutes frecuentes de Guillaim Barreacute
7 Pascual-Pascual SI Aspectos actuales de las neuropatiacuteas inflamatorias agudas y croacutenicas Siacutendrome de Guillain-Barreacute y polineuritis croacutenica inflamatoria desmielinizante Rev Neurol 2002 35 269-276
Bacteria Gram negativoCampylobacter jejuni
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
A Debilidad muscular progresiva de maacutes de una extremidad
El grado fluctuacutea entre debilidad miacutenima de las extremidades con o sin ataxia leve a paraacutelisis total de los muacutesculos de las cuatro extremidades y el tronco paraacutelisis facial y los muacutesculos inerva dos por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejiacutea externa
B Ausencia de los reflejos de estiramiento muscular
La regla es arreflexia total aunque la presencia de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del biacuteceps y el cuadriacuteceps tiene el mismo valor si existen otras caracteriacutesticas diagnoacutesticas
II) CRITERIO DIAGNOacuteSTICO DEL SIacuteNDROME DE GUILLAIN BARREacute
SIacuteNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Curso Los siacutentomas y signos de debilidad muscular se desarrollan raacutepidamente hasta alcanzar la gravedad maacutexima a las cuatro semanasAproximadamente el 50 de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas el 80 a las tres semanas y maacutes de 90 a las cuatro semanas
Simetriacutea relativa
La afectacioacuten simeacutetrica absoluta de las extremidades es rara pero generalmente si una extremidad estaacute afectada la otra tambieacuten lo estaacute
Sensibilidad Siacutentomas y signos sensitivos levesPares craneales
El VII par estaacute afectado en el 50 de los pacientes y casi siempre es bilateral Los pares IX X XI y XII pueden estar tambieacuten afectados y maacutes raramente los pares III IV y VIEn menos del 5 la neuropatiacutea puede comenzar con afectacioacuten de los nervios craneales III IV y VI u otros nervios craneales
Recuperacioacuten Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas despueacutes de haber alcanzado la maacutexima gravedad A veces puede durar hasta meses La mayoriacutea de los pacientes recuperan sus funciones alteradas
Alteraciones autonoacutemicas
La presencia de taquicardia y otras arritmias hipotensioacuten e hipertensioacuten y siacutentomas vasomotores apoyan el diagnoacutestico Estos hallazgos pueden fluctuar Se deben descartar otras causas para estas alteraciones principalmente embolia pulmonar
Fiebre Ausente al comienzo de los siacutentomas neuropaacuteticos
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO A) HALLAZGOS CLIacuteNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2147 Papazian o Alfonso I IX Congreso Anual de la AIMP Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatiacuteas autoinmunes agudas Rev Neurol 2002 34 169-77
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Proteiacutenas Elevada despueacutes de la primera semana de inicio del cuadro cliacutenico continuacutea elevaacutendose con el tiempo hasta alcanzar un maacuteximo
Ceacutelulas No maacutes de 10 leucocitos mononucleares mm3
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S2148 Jones HR GuillainBarreacute syndrome perspective with infants and children Sem Pediatr Neurol 2000 7 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICO
bull Se pueden aceptar hasta 50 linfocitosmm3 [8]
Valores normales en el liacutequido cefalorraquiacutedeoGlucosa gt 40 de la glucemiaProteiacutenas totales 15-30 mg100 ml(015-030 g l)Albuacutemina 10-30 mg100 mlGlobulinas 3-12 de las proteiacutenas totalesCeacutelulas 0-5 linfocitosml0-5 hematiacuteesmlAdenosindesaminasa lt 10-12 UmlCloruros 120-130 mEqlPresioacuten de salida 10-20 cm H 2
La Disociacioacuten Albuminocitoloacutegica
B HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
RELACIOacuteN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIOacuteN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONESCLIacuteNICAS NEUROLOacuteGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUIacuteMICOS DEL LCR
9 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz A Cerisola-Cardoso G Capote-Moreira C Scavone-Mauro REV NEUROL 2007 44 725-32
Respecto al aumento de proteiacutenas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23 en la primera semana de realizada la Puncioacuten Lumbar a 92 cuando se realiza despueacutes de una semana(9)
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Hallazgos cliacutenicos y del liacutequido cefalorraquiacutedeo
10 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Velocidad de conduccioacuten (VC)
Disminucioacuten mayor del 60 del valor normal en el 80 de los pacientes durante el proceso peroalgunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Bloqueo de conduccioacuten
Presente en el 80 de los pacientes durante el proceso pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria de eacuteste
Latencia distal
Puede estar aumentada hasta tres veces el valorNormal
Latencia de la onda F
Aumentada o ausente constituye una indicacioacutende las alteraciones de la conduccioacuten proximal en las raiacuteces y nervios raquiacutedeos Los estudios neurofisioloacutegicos pueden permanecernormales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20 de los pacientes
6 Asbury AK Cornblath DR Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarreacute syndrome Ann Neurol 1990 27 (Suppl) S214
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNOacuteSTICOC HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
OPORTUNIDAD DEL EXAMENParaacutelisis facial A los 6 diacuteasLesiones de nervios
A partir del tercer diacutea
Radiculopatiacuteas Despueacutes de 3 semanas
Plexopatiacuteas Despueacutes de mes y medio
Mononeuropatiacutea Multiple
A partir del tercer diacutea
Miopatiacuteas Cuanto antesPolimiositis Cuanto antes
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
bull Se sabe que existe una buena correlacioacuten entre los resultados de la biopsia del nervio sural y los hallazgos neurofisioloacutegicos de manera que la biopsia del nervio sural no tiene indicaciones en la mayoriacutea de los casos
bull La biopsia del nervio sural permite determinar si existe desmielinizacioacuten con dantildeo secundario al axoacuten (PDIA) al encontrar macroacutefagos con mielina e infiltracioacuten linfocitaria frente a la forma axonal pura donde la infiltracioacuten linfocitaria es miacutenima [1112]
11 Lu JL Sheikh KA Wu HS Zhang J Jiang ZF Cornblath DR et al Physiologicpathologic correlation in GuillainBarreacute syndrome in children Neurology 2000 54 33912 Paradiso G Tripoli J Galicchio S Fejerman N Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46 7017
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Resonancia magneacutetica en secuencia T1 axial de la regioacuten lumbar tras la inyeccioacuten de gadolinio Se observa el refuerzo de la sentildeal de las raiacuteces nerviosas anteriores
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL[13]
bull Polineuropatiacutea desmielinizante inflamatoria croacutenica
bull Sarcoidosisbull Linfomabull Carcinoma de las
leptomeninges
13 Crino PB Zimmerman R Laskowitz D Raps EC Rostami AM Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarreacute syndrome Neurology 1994 44 13346
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
bull En un 10-15 de los casos pueden aparecer siacutentomas autonoacutemicos y en un tercio de los pacientes fallo respiratorio que requiere intubacioacuten endotraqueal y respiracioacuten asistida [14]
14 Cerisola-Cardoso A Capote-Moreira G Scavone-Mauor C Siacutendrome de Guillain-Barreacute en pediatriacutea Diferentes formas de presentacioacuten y dificultades en el diagnoacutestico precoz Rev Neurol 2007 44 752-32
III) TRATAMIENTO
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso motor
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marchaV Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del diacuteaVI Muerte
CLASIFICACIOacuteN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES Y PARADISO
15 Winer JB Hughes RAC Osmond D C A prospective study of acute idiopathic neuropathy I Clinical features and their prognostic value J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 51 605-12 16 Paradiso G Triacutepoli J Galicchio S et al Epidemiological clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barreacute syndrome a reappraisal Ann Neurol 1999 46701-7
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
SINTOMAS Y SIGNOS CLIacuteNICOS
17 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en el aacuterea norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote Y Aladro-Benito a MA Conde-Sendiacuten a C Muntildeoz-Fernaacutendez a S Peacuterez-Correa b MJ Alemany-Rodriacuteguez a MD Fiuza-Peacuterez c F Aacutelamo-Santana c REV NEUROL 2002 35 705-10
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Tipos de Evolucioacuten Precoz de la enfermedad
bull 1 Empeoramiento en la situacioacuten funcionalSi ya estaacute en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafeacuteresis) lo antes posible tras diagnosticar el siacutendrome de Guillain-Barreacute
bull 2 Curso estable tras el empeoramiento inicial Ante la previsible evolucioacuten benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro la actitud seraacute de vigilanciaSoacutelo se trataraacute en caso de retroceso funcional
bull 3 Mejora progresiva espontaacutenea No tratar con IgG o plasmafeacuteresis
18 Siacutendrome de Guillain-Barreacute Samuel-Ignacio Pascual Pascual Asociacioacuten Espantildeola de Pediatriacutea2008
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
MEDIDAS GENERALES
1048766 Reposo en el lecho acorde con la forma cliacutenica y evitando adoptar posiciones viciosas1048766 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumoniacuteas1048766 Cateterizacioacuten venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas1048766 Control estricto de los signos vitales1048766 Monitorizacioacuten cardiovascular permanente1048766 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Heparina subcutaacutenea (5000 unidades dos veces por diacutea) 1048766 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales1048766 Sondeo vesical si fuese necesario1048766 Apoyo emocional y psicoloacutegico continuo tanto al paciente como a sus familiares
19Siacutendrome de Guillain-Barreacute Acercamiento diagnoacutestico terapeacuteutico Duarte Mote J Diacuteaz Meza S Gutieacuterrez JR y col Rev Med Int Mex Diciembre 2005
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
20 Ropper AH Critical care of Guillain-Barreacute syndrome In Ropper AH ed Neurological and neurosurgical intensive care 3rd ed New York Raven Press 1993 p 363-82
Capacidad vital inferior a 12 mLkgCapacidad vital inferior a 18-20 mLkg acompantildeada de signos de fatigadiafragmaacutetica incluyendo taquipnea diaforesis y respiracioacuten paradoacutejica
Tos escasa tendencia a acumular secreciones en viacuteas respiratoriasneumoniacutea por aspiracioacuten
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucioacutenTrastornos autonoacutemicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensioacutenarterial y del pulso arritmias bloqueo cardiacuteaco edema pulmonar iacuteleoparaliacutetico)
Hipotensioacuten precipitada por la plasmafeacuteresis o cuando se intentarealizar plasmafeacuteresis en pacientes inestables
Sepsis o neumoniacuteaDolor toraacutecico
CRITERIOS DE ADMISIOacuteN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Evaluacioacuten del fallo respiratorio en los pacientes con SGB
21 Hund EF Borel CO Cornblath DR Hanley DF McKhann GM Intensive management and treatment of severe Guillain-Barreacute syndrome Crit Care Med 1993 21 433-46
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
bull La importancia del diagnoacutestico del SGB en un paciente con una paresia raacutepidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafeacuteresis puede modificar la evolucioacuten de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [22]
bull La plasmafeacuteresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia(23)
22 Levin KH Variants and mimics of Gullain-Barreacute syndrome Neurologist 2004 10 61-74 23 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245-2257
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
bull El anaacutelisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacioacuten respecto al tratamiento conservador en nintildeos y adultos aunque no disminuyen la mortalidad (24)
bull Un estudio comparativo de IgG IV y plasmafeacuteresis en nintildeos mostroacute maacutes raacutepida mejoriacutea con IgG IV (25)
24 Hughes RAC Raphaeumll J-C Swan AV van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barreacute syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2006 Issue 1 Art No CD00206325 Wang R Feng A Sun W Wen Z Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barreacute syndrome J Appl Clin Pediatr 2001 16 223ndash224
Inmunoglobulina
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Plasmafeacuteresisbull Debe realizarse lo mas temprano de preferencia en la primera semana puede
llegar a ser uacutetil incluso en el primer mes(26)
bull Se ha observado que el nuacutemero miacutenimo eficaz es de dos sesiones En los casos leves (estadio funcional de 2 oacute 3) basta con dos sesiones y la evolucioacuten con ellas es mejor y maacutes raacutepida que sin ellas Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios y su evolucioacuten no mejora aumentando a seis
bull Los recambios son de unos 40 ccKg en cada uno y se hacen a diacuteas alternos(27)
bull Las recaiacutedas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoriacutea inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaacuteticos o bien con IgG iv
26 Raphaeumll JC Chevret S Hughes RAC Annane D Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome Cochrane Database of Systematic Reviews 2002 Issue 2 Art Nordm CD00179827 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barreacute Syndrome Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barreacute Syndrome Ann Neurol 1997 41 298-306
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoriacutea I
La afeacuteresis terapeacuteutica es una terapia aceptable ya sea como terapia de primera liacutenea o adyuvante a otras terapias Su eficacia es basada en pruebas bien controladas o bien disentildeadas
Categoriacutea II
La afeacuteresis es generalmente aceptada en una terapia de soporte
Categoriacutea III
La afeacuteresis terapeacuteutica no estaacute claramente indicada basado en evidencia insuficiente o resultados contradictorios
Categoriacutea IV
La afeacuteresis terapeacuteutica ha sido demostrada que carece de efectividad
Categoriacutea I enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (SGP) hipercolesterolemia familiar enfermedad por almacenamiento de aacutecido fitaacutenico puacuterpura trombocitopeacutenica tromboacutetica (PTT) puacuterpura postransfusioacuten polirradiculoneuropatiacutea desmielinizante inflamatoria aguda o croacutenica polineuropatiacutea desmielinizante con IgG e IgA y miastenia gravis
28 Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis Szczepiorkowski ZM Bandarenko N Kim HC Linenberger ML Marques MB Sarode R et al J Clin Apher 2007 22 106-75
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Complicaciones de la plasmafeacuteresis
1048766 Hemodinaacutemicas Hipovolemia hipervolemia Trombosis hemorragia
1048766 Endocrinometaboacutelicas1048766alcalosis metaboacutelica alteracioacuten de la concentracioacuten hormonal alteracioacuten de factores de la coagulacioacuten y plaquetas deplecioacuten de proteiacutenas
1048766 Infecciosas Deplecioacuten de inmunoglobulinas transmisioacuten de virus (hepatitis C Citomegalovirus VIH) infeccioacuten local septicemia
1048766 Hipersensibilidad
1048766 Alteraciones en el manejo de drogas
29 Siacutendrome de Guillain Barreacute Rev Cub Med Mil Puga Torres MS Padroacuten Saacutenchez A Bravo Peacuterez R Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Inmunoglobulinas
bull Se desconoce el mecanismo de accioacuten de la Ig ev Se han propuesto varios mecanismos
1 Inhibiendo la siacutentesis de anticuerpos
2 Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos)
3Mediante el bloqueo del receptor Fc de ceacutelulas inmunocompetentes o modulacioacuten de la expresioacuten o afinidad del receptor Fc
4 Con la inhibicioacuten de la produccioacuten o interaccioacuten de linfocinas
30 Tratamiento de las polineuropatiacuteas agudas GA Suaacuterez REV NEUROL 1999 29 171-4
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
33 Terapeacuteutica en el Siacutendrome de Guillain-Barreacute Piferrer Ruiz E MEDISAN 2000
Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARREacute
Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
cristiancarpioacademiahotmailcom 9 8881 36959 9304 8561
Dibujo de Santiago Ramoacuten y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Ceacutelula de Purkinje un ejemplo de neurona
bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
Inmunoglobulinas
bull Comenzar el tratamiento lo antes posible
bull La pauta maacutes comuacuten es 04 grKg de peso y diacutea durante 5 diacuteas
bull En nintildeos el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada soacutelo en 2 diacuteas (1 grkdia)(31)
bull Se observan recaiacutedas en un 5 de los casos que se tratan con una nueva dosis de 04 grK en un diacutea La tasa de recaiacutedas es similar tras plasmafeacuteresis(32)
31 Korinthenberg R Schessl J Kirschner J Moumlntning JS Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barreacute syndrome Pediatrics 2005 116 8ndash14 32 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
Efectos secundarios de las inmunoglobulinasintravenosas (IV)
bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
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Corticoides
bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
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Caracteriacutesticas de los pacientes en funcioacuten de la necesidad o no de haber requerido ventilacioacuten mecaacutenica (VM)
38 Siacutendrome de Guillain-Barreacute en Unidad de Cuidados Intensivos JF Fernaacutendez-Ortega a JP de Rojas-Romaacuten a MJ Nuacutentildeez-Castain b E Miralles-Martiacuten b M Bravo-Utrera c REV NEUROL 2001 33 318-24
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bipolar (B) ceacutelula granular que es multipolar1899 Instituto Santiago Ramoacuten y Cajal Madrid
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bull Los efectos secundarios maacutes comunes son cefalea meningitis aseacuteptica fiebre y mialgias
bull Otros efectos secundarios incluyen reacciones aleacutergicas o anafilaxis insuficiencia renal hipotensioacuten accidentes tromboemboacutelicos y raramente transmisioacuten de hepatitis C
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bull Los corticoides por viacutea oral no mejoran la evolucioacuten sino que retrasan la recuperacioacuten
bull La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mgdiacutea durante 5 diacuteas) no ha mostrado mejoriacutea respecto al placebo
34 Hughes RAC Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome a systematic review Brain 2007 130 2245- 2257
1 Edad mayor de 602 Progresioacuten raacutepida de la enfermedad (menos de 7 d)3 Extensioacuten y severidad del dantildeo axonal(amplitud motora distal media menor del 20 de lo normal)4Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente5 Tratamiento tardiacuteo6 Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejiacutea7 Antecedente de gastroenteritis8 Necesidad de ventilacioacuten asistida9 Proteinorraquia superior a 800 mgdL durante la primera semana de enfermedad
35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
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35 Visser LH Schmitz PIM Meulstee J van Doorn PA van der Mecheacute FGA Prognostic factors of Guillain-Barreacute syndrome after intravenous immunoglobulin or plasma exchange Neurology 1999 53 598-604 18 36 Sedano MJ Calleja J Canga E Berciano J Guillain-Barreacute Syndrome in Cantabria Spain An epidemiological and clinical study Acta Neurol Scand 1994 89 287-92 37 Rantala H Uhari M Cherry JD Shields WD Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barreacute syndrome Pediatr Neurol 1995 13 289-92
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