IKTERUS NEONATORUMI. DefinisiIkterus neonatorum (Ikterus:
kuning, Neonatorum: bayi baru lahir) adalah kondisi munculnya warna
kuning di kulit dan selaput mata pada bayi baru lahir karena adanya
bilirubin (pigmen empedu) pada kulit dan selaput mata sebagai
akibat peningkatan kadar bilirubin dalam darah (disebut juga
hiperbilirubinemia). Warna kekuningan pada bayi baru lahir umumnya
merupakan kejadian alamiah (fisologis), namun adakalanya
menggambarkan suatu penyakit (patologis). Bayi berwarna kekuningan
yang alamiah (fisiologis) atau bukan karena penyakit tertentu dapat
terjadi pada 25% hingga 50% bayi baru lahir cukup bulan (masa
kehamilan yang cukup), dan persentasenya lebih tinggi pada bayi
premature. [1]Ikterus adalah gambaran klinis berupa pewarnaan
kuning pada kulit dan mukosa karena adanya deposisi produk akhir
katabolisme hem yaitu bilirubin. Secara klinis, ikterus pada
neonatus akan tampak bila konsentrasi bilirubin serum lebih 5
mg/dL. Hiperbilirubinemia adalah keadaan kadar bilirubin dalam
darah >13 mg/dL. Ikterus neronatorum adalah keadaan ikterus yang
terjadi pada bayi baru lahir hingga usia 2 bulan setelah lahir.
[1]
II. Klasifikasi dan EtiologiIkterus Neonatorum FisiologisUmumnya
terjadi pada bayi baru lahir, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada
minggu pertama > 2 mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat
susu formula kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8
mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan kemudian akan menurun cepat
selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan yang lambat sebesar 1
mg/dL selama 1-2 minggu. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI
kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar yang lebih tinggi (7-14
mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Bisa terjadi dalam waktu
2-4 minggu, bahkan dapat mencapai waktu 6 minggu. Pada bayi kurang
bulan yang mendapat susu formula juga akan mengalami peningkatan
dengan puncak yang lebih tinggi dan lebih lama, begitu juga dengan
penurunannya jika tidak diberikan fototerapi pencegahan.
Peningkatan sampai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis,
bahkan hingga 15 mg/dL tanpa disertai kelainan metabolisme
bilirubin. [2]Ikterus Neonatorum NonfisiologiDulu disebut dengan
ikterus patologis, tidak mudah dibedakan dari ikterus fisiologis.
Keadaan dibawah ini merupakan petunjuk untuk tindak lanjut:a)
Ikterus terjadi sebelum umur 24 jamb) Setiap peningkatan kadar
bilirubin serum yang memerlukan fototerapi.c) Peningkatan kadar
bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam.d) Adanya tanda-tanda
penyakit yang mendasari pada setiap bayi (muntah, letargis, malas
menetek, penurunan BB yang cepat, apnea, takipnea atau suhu yang
tidak stabil).e) Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup
bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan. [2]
Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri
ataupun dapat disebabkan oleh beberapa faktor. Secara garis besar
etiologi ikterus neonatorum dapat dibagi [1] :1.0-24 jam setelah
lahira.Inkompabilitas darah Rh, ABO, dllb.Infeksi intrauterine
(karena virus TORCH, kadang bakteri)c.Kadang defisiensi G6PD2.24-72
jam setelah lahira.Fisiologisb.Inkompabilitas darah Rh,
ABOc.Defisiensi G6PDd.Polisitemiae.Hemolisis perdarahan
tertutupf.Hipoksia, Asidosis3.Dari 72 Jam Akhir minggu
pertamaa.Infeksib.Dehidrasi asidosisc.Defisiensi enzim
G6PDd.Pengaruh obate.Sindrom Criggler-Najjar, Sindrom
Gilbert4.Akhir minggu
pertamaa.Obstruksib.Hipotiroidismec.Infeksid.Neonatal
Hepatitise.Galaktosemia (setelah pemberian ASI)
III. PatofisiologiTerdapat 4 mekanisme umum dimana
hiperbilirubinemia dan ikterus dapat terjadi :a. Pembentukan
bilirubin secara berlebihan.b. Gangguan pengambilan bilirubin tak
terkonjugasi oleh hati.c. Gangguan konjugasi bilirubin.d. Penurunan
ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat faktor intra
hepatic yang bersifat obtruksi fungsional atau mekanik.
Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terutama disebabkan oleh
tiga mekanisme yang pertama, sedangkan mekanisme yang keempat
terutama mengakibatkan terkonjugasi.[3]Metabolisme bilirubin pada
janin dan neonatusBilirubin merupakan produk yang bersifat toksik
dan harus dikeluarkan oleh tubuh. Sebagian besar bilirubin tersebut
berasal dari degradasi hemoglobin darah dan sebagian lagi dari hem
bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif. Pembentukan
bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan
biliverdin serta beberapa zat lain. Tiga molekul oksigen diperlukan
pada reaksi oksidasi hemoglobin oleh heme oksigenase. Biliverdin
inilah yang mengalami reduksi dan menjadi bilirubin bebas atau
bilirubin IX (Gbr. 2). Zat ini sulit larut dalam air tetapi larut
dalam lemak, karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit
diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan
sawar darah otak. [4,5]Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa
dengan albumin dan dibawa ke hepar. Dalam hepar terjadi mekanisme
ambilan, sehingga bilirubin terikat oleh reseptor membran sel hepar
dan masuk ke dalam hepar. Segera setelah ada dalam sel hepar
terjadi persenyawaan ligandin (protein Y), protein Z dan glutation
hepar lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar, tempat
terjadinya konjugasi. Proses ini timbul berkat adanya enzim
glukoronil transferase yang kemudian menghasilkan bentuk bilirubin
direk. Proses ini dikatalisis oleh enzim diglukoronil transferase
dan menghasilkan bilirubin diglukoronida. Enzim tersebut terutama
terletak dalam retikulum endoplasma halus dan menggunakan UDP-asam
glukoronat sebagai donor glukoronil. Bahan baku dari UDP-asam
glukoronat ini adalah salah satunya glukosa. Jenis bilirubin ini
dapat larut dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi
melalui ginjal. Sebagian besar bilirubin yang terkonjugasi ini
diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam saluran pencernaan dan
selanjutnya menjadi urobilinogen dan keluar dengan tinja sebagai
sterkobilin. Dalam usus, sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa
usus dan terbentuklah proses absorpsi enterohepatik. [4,5]Sebagian
besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada
hari-hari pertama kehidupan. Hal ini terjadi karena terdapatnya
proses fisiologis tertentu pada neonatus. Proses tersebut antara
lain karena tingginya kadar eritrosit neonatus, masa hidup
eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum matangnya fungsi
hepar. [5]Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 3
dan mencapai puncaknya pada hari ke 5 7, kemudian akan menurun
kembali pada hari ke 10 14. Kadar bilirubinpun biasanya tidak >
10 mg/dL (171 mol/L) pada bayi kurang bulan dan < 12 mg/dL (205
mol/L) pada bayi cukup bulan. [5]
Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan
atau konjungasi hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam
darah. Peningkatan kadar bilirubin yang berlebihan dapat
menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu, misalnya kerusakan sel
otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian hari, bahkan
terjadinya kematian. Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru
dianggap fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan
patologis. Sehubungan dengan hal tersebut, maka pada
hiperbilirubinemia, pemeriksaan lengkap harus dilakukan untuk
mengetahui penyebabnya, sehingga pengobatanpun dapat dilaksanakan
dini. Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek
patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi. Di RS Dr.
Soetomo Surabaya, bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila
kadar bilirubin total > 12 mg/dL (> 205 mol/L) pada bayi
cukup bulan, sedangkan pada bayi kurang bulan bila kadarnya > 10
mg/dL (>171 mol/L). [5]
IV. Gejala KlinisPengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan
cahaya sinar matahari. Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila
kadar bilirubin serumnya kira-kira 6 mg/dl atau 100 mikro mol/L (1
mg mg/dl = 17,1 mikro mol/L). Salah satu cara pemeriksaan derajat
kuning pada secara klinis, sederhana dan mudah adalah dengan
penilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti
tulang hidung, dada, lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan
tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada
masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah
diperkirakan kadar bilirubinnya. Gejala utamanya adalah kuning di
kulit, konjungtiva dan mukosa. [1]
Tabel 1. Derajat ikterus pada neonatus menurut Kramer
[6]ZonaBagian Tubuh yang KuningRata-rata serum bilirubin indirek
(umol/l)
1Kepala & leher100
2Pusat sampai leher150
3Pusat sampai paha200
4Lengan dan tungkai250
5Tangan & kakiLebih dari 250
V. Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan serum bilirubin (bilirubin
total dan direk) harus dilakukan pada neonatus yang mengalami
ikterus. Terutama pada bayi yang tampak sakit atau bayi-bayi yang
tergolong risiko tinggi terserang hiperbilirubinemia berat. Namun
pada bayi yang mengalami ikterus berat, lakukan terapi sinar
sesegera mungkin, jangan menunda terapi sinar dengan menunggu hasil
pemeriksaan kadar serumbilirubin. Transcutaneous bilirubin (TcB)
dapat digunakan untuk menentukan kadar serum bilirubin total, tanpa
harus mengambil sampel darah. Namun alat ini hanya valid untuk
kadar bilirubin total < 15 mg/dL (12 mg/dL dan pada bayi-bayi
dengan proses hemolisis yang ditandai dengan adanya ikterus pada
hari pertama kelahiran. Pada penderita yang direncanakan transfusi
tukar, terapi sinar dilakukan pula sebelum dan sesudah transfusi
dikerjakan. [5]Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri
dari beberapa buah lampu neon yang diletakkan secara pararel dan
dipasang dalam kotak yang berfentilasi. Agar bayi mendapatkan
energi cahaya yang optimal (380-470 nm) lampu diletakkan pada jarak
tertentu dan bagian bawah kotak lampu dipasang pleksiglass biru
yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang tidak
bermanfaat untuk penyinaran. Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala. Gunakan kain
pada boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area
sekeliling alat tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar
sebanyak mungkin ke arah bayi. [5]Pada saat penyinaran diusahakan
agar bagian tubuh yang terpapar dapat seluas-luasnya, yaitu dengan
membuka pakaian bayi. Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 6-8
jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh. Kedua
mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi, selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara
berkala dan terapi dihentikan apabila kadar bilirubin
