Periferik sinir sistemi Periferik sinir sistemi hastalıklarıhastalıkları

Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZProf. Dr. Reyhan EĞİLMEZ

2007

Periferik sinirPeriferik sinir•Sinir fibrilleriSinir fibrilleri • aksonakson• Schwann hücreleri Schwann hücreleri • myelin kılıfmyelin kılıf• Üç temel bağ dokusu bulunur.Üç temel bağ dokusu bulunur.

– epinöryum,epinöryum,– perinöryum perinöryum – endonöryumendonöryum

Periferik sinir zedelenmesiPeriferik sinir zedelenmesi

•İki temel sonuç olur.İki temel sonuç olur.•1.Schwann hücreleri-myelin 1.Schwann hücreleri-myelin

kaybı-kaybı-•segmental demyelinizasyonsegmental demyelinizasyon•2.akson- 2.akson- dejenerasyondejenerasyon

Segmental demyelinizasyonSegmental demyelinizasyon

• Schwann hücrelerinin zedelendiği Schwann hücrelerinin zedelendiği veya disfonksiyonunda ortaya çıkan veya disfonksiyonunda ortaya çıkan bazı hücrelerin etkilendiği durumdur. bazı hücrelerin etkilendiği durumdur. Endonöryumdaki hücreler prolifere Endonöryumdaki hücreler prolifere olarak aksonu sarar yeni gelişen bu olarak aksonu sarar yeni gelişen bu doku demyelinize alanları konsantrik doku demyelinize alanları konsantrik sararak sararak soğan zarı görünümü soğan zarı görünümü meydana gelir.meydana gelir.

Aksonal dejenerasyonAksonal dejenerasyon• Primer veya myelin kılıf zedelenmesi Primer veya myelin kılıf zedelenmesi

ile meydana gelir. Nöronopati veya ile meydana gelir. Nöronopati veya aksonopati olabilir.aksonopati olabilir.

• Zedelenen kısmın distalinde Zedelenen kısmın distalinde Wallerian dejenerasyon gelişir.Wallerian dejenerasyon gelişir.

• Kas liflerinde denervasyon atrofisi Kas liflerinde denervasyon atrofisi gelişir.gelişir.

Periferik sinir hastalıklarıPeriferik sinir hastalıkları• İnflamatuar nöropatilerİnflamatuar nöropatiler• TravmatikTravmatik• Metabolik Metabolik • ToksikToksik• Genetik Genetik • NeoplastikNeoplastik

İnflamatuar nöropatilerİnflamatuar nöropatiler• 1.İmmun ilişkili1.İmmun ilişkili

– Guillian-Barre sendromu:Guillian-Barre sendromu: akut gelişen, akut gelişen, sık ve yaşamı tehdit eden bir hastalık. Akut sık ve yaşamı tehdit eden bir hastalık. Akut influenza benzeri hastalığı takiben gelişen influenza benzeri hastalığı takiben gelişen assendan paralizi ve radikulonöropatiassendan paralizi ve radikulonöropati

periferik sinirlerde yangı ve segmental periferik sinirlerde yangı ve segmental demyelinizasyon bulunur.demyelinizasyon bulunur.

– Kronik inflamatuar demyelinizan Kronik inflamatuar demyelinizan poliradikülonöropatipoliradikülonöropati

• 2.infeksiyöz polinöropati2.infeksiyöz polinöropati– LepraLepra:segmental demyelinizasyon :segmental demyelinizasyon

saptanır.Ağrı liflerini tutan simetrik saptanır.Ağrı liflerini tutan simetrik polinöropati polinöropati

– DifteriDifteri:Ekzotoksin ile parestezi ve zayıflık :Ekzotoksin ile parestezi ve zayıflık olur mikst senseriomotor kayıpolur mikst senseriomotor kayıp

– Varisella-zoster virusVarisella-zoster virus: latent infeksiyon : latent infeksiyon etkilenen gangliondaki nöronlarda etkilenen gangliondaki nöronlarda destrüksiyon ve kayıp destrüksiyon ve kayıp

• 3.Herediter nöropati3.Herediter nöropati• Herediter motorduyusal nöropati Herediter motorduyusal nöropati

(HMSN)(HMSN)• Herediter duyusal otonomik nöropati Herediter duyusal otonomik nöropati

(HSAN) (HSAN)• Familyal amiloid nöropatiFamilyal amiloid nöropati• Metabolik hastalıklardaki nöropatiMetabolik hastalıklardaki nöropati

Akkiz metabolik ve toksik Akkiz metabolik ve toksik nöropatinöropati• Diabete bağlı periferal nöropatiDiabete bağlı periferal nöropati:: distal simetrik distal simetrik

duyu ,duyu-motor,otonomik veya fokal-multifokal duyu ,duyu-motor,otonomik veya fokal-multifokal asimetrik nöropatiasimetrik nöropatiaksonal nöropati,segmental demyelinizasyon,endonöral aksonal nöropati,segmental demyelinizasyon,endonöral arterlerde kalınlaşma ve PAS + hyalinizasyonarterlerde kalınlaşma ve PAS + hyalinizasyon

• Üremik nöropatiÜremik nöropati• Karaciğer hastalıklarındaKaraciğer hastalıklarında• Tiamin eksikliği ve Vit b12,b6 ve vit E eksikliğindeTiamin eksikliği ve Vit b12,b6 ve vit E eksikliğinde

aksonal nöropatileraksonal nöropatiler• Maligniteye bağlıMaligniteye bağlı: infiltrasyon veya kompresyona : infiltrasyon veya kompresyona

bağlı,paraneoplatik(küçük hücreli akc. Ca veya plazma bağlı,paraneoplatik(küçük hücreli akc. Ca veya plazma hücre diskrazi-Amiliod ilişkili veya Ig M myelin ilşkili hücre diskrazi-Amiliod ilişkili veya Ig M myelin ilşkili glikoprotein olması glikoprotein olması

Travmatik nöropatiTravmatik nöropati• Travmatik nöromaTravmatik nöroma: (amputasyon : (amputasyon

nöroma)aksonların kitle oluşturan schwann nöroma)aksonların kitle oluşturan schwann hücreleri,fibroblastlar ve perinöral hücreleri,fibroblastlar ve perinöral hücrelerden oluşan proliferasyonuhücrelerden oluşan proliferasyonu

• Kompresyon nöropatiKompresyon nöropati: Carpal tunnel send. : Carpal tunnel send. Mediyan sinirin bilekte sıkışmasıMediyan sinirin bilekte sıkışması

• Cumartesi gecesi palsiCumartesi gecesi palsi: üst kolda radiyal : üst kolda radiyal sinir sıkışmasısinir sıkışması

• Morton nöroma:Morton nöroma: İnterdijital sinirin İnterdijital sinirin intermetatarsal sıkışmasıintermetatarsal sıkışması

Tümörler Tümörler • SchwannomaSchwannoma• NörofibromaNörofibroma• Malign periferik sinir kılıfı tümörüMalign periferik sinir kılıfı tümörü

SchwannomaSchwannoma

•Nöral krest kökenli Schwann Nöral krest kökenli Schwann hücrelerinin benign tümörüdür.hücrelerinin benign tümörüdür.

•Nörofibromatozis tip 2 ile Nörofibromatozis tip 2 ile ilişkilidir.ilişkilidir.

• İyi sınırlı,kapsüllü kesitleri sert,gri İyi sınırlı,kapsüllü kesitleri sert,gri ve kistik ve ksantomatöz alanlar ve kistik ve ksantomatöz alanlar içeren yapıdadıriçeren yapıdadır

• Mik: Hücreden zengin ve fakir alanlar Mik: Hücreden zengin ve fakir alanlar olmak üzere iki yapısı bulunur. olmak üzere iki yapısı bulunur.

• Antoni A:Antoni A: Hücreden zengin alanların Hücreden zengin alanların oluşturduğu palizadik görünüm, (bahçe oluşturduğu palizadik görünüm, (bahçe çiti, rüzgarda sallanan çiti, rüzgarda sallanan başaklar)nükleuslar başaklar)nükleuslar Verocay cismiVerocay cismi olarak ta tanımlanır.olarak ta tanımlanır.

• Antoni B:Antoni B: hücreden fakir mikrokistik ve hücreden fakir mikrokistik ve miksoid alanlarmiksoid alanlar

• S100 +boyanmaS100 +boyanma• Dejeneratif değişiklikler olur.Dejeneratif değişiklikler olur.• Malign transformasyon nadirdir. Malign transformasyon nadirdir.

NörofibromaNörofibroma

• Kutanöz Nörofibroma:Dermisde Kutanöz Nörofibroma:Dermisde bulunan iyi sınırlı ,kapsülsüz, iğ bulunan iyi sınırlı ,kapsülsüz, iğ hücrelerden oluşan tümör.hücrelerden oluşan tümör.

• Pleksiform Nörofibroma: gevşek Pleksiform Nörofibroma: gevşek mikroskopik olarak miksoid yapıda mikroskopik olarak miksoid yapıda hücreden fakir tümörlerdir.hücreden fakir tümörlerdir.

NörofibromaNörofibroma

•Neoplastik hücreler schwann Neoplastik hücreler schwann hücreleri, perinöral hücreler hücreleri, perinöral hücreler ve fibroblastlardan oluşur.ve fibroblastlardan oluşur.

Malign periferik sinir kılıfı Malign periferik sinir kılıfı tümörütümörü• Oldukça malign metastaz özelliği olan Oldukça malign metastaz özelliği olan

sarkomdur.sarkomdur.• Schwannom veya nörofibromdan Schwannom veya nörofibromdan

transforme olabilir. De novo gelişebilir. transforme olabilir. De novo gelişebilir. Nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir.Nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir.

Malign periferik sinir kılıfı Malign periferik sinir kılıfı tümörütümörü• Mik: diğer yumuşak doku tümörlerine Mik: diğer yumuşak doku tümörlerine

benzer Schwann hücrelerini benzer Schwann hücrelerini anımsatan bipolar hücreler anımsatan bipolar hücreler bulunabilir.bulunabilir.

• S-100 + dir.S-100 + dir.• Rabdomyoblastik dif varsa TRİTON Rabdomyoblastik dif varsa TRİTON

tümörü denir.tümörü denir.