PENYAKIT JANTUNG KONGENITALMira, dr

Penyakit Jantung Kongenital Definisi : kelainan jantung yang sudah ada

sejak bayi belum lahir. Dimana kelainan tersebut bisa didapatkan saat bayi baru lahir, anak-anak atau bahkan saat sudah remaja.

Klasifikasi SianotikTetralogy of fallot Transposisi Aorta Tricuspid atresia Trunkus Arteriosus Hipoplastik jantung kiri Total anomaly pulmo venous return

SIANOTIK

AsianotikAtrial Septal Defect Ventricular Septal Defect Persistent Ductus Arteriosus Aortic Stenosis Pulmo Stenosis Koarktasio Aorta

Tetralogy of fallot Ventricular septal defect Penyempitan traktus pulmo (terdapat katup

yang menghubungkan jantung dan paruparu) Overriding aorta Hipertrofi ventrikel kanan

Tetrallogy Of Fallot

Faktor Resiko Alkoholisme Diabetes Kehamilan usia >40 tahun Infeksi rubella atau virus lain Nutrisi yang kurang selama kehamilan

Gejala Clubbing of fingers (penebalan kulit atau

tulang disekitar kuku jari) Cyanosis, yang diperberat ketika bayi menangis Tidak mau menetek Berat badan tidak naik Pingsan Perkembangan kurang Squating saat cyanosis

Treatment OperasiBiasanya dilakukan di bulan pertama kehidupan. Prognosis pasien yang melakukan operasi 90% dapat bertahan hingga dewasa dan menjalani aktivitas normal Operasi biasanya dilakukan lebih dari 1 kali

Transposisi Arteri Besar Definisi : terjadi switch (transposisi) antara 2

arteri besar (pulmo dan aorta) Darah yang sudah teroksigenasi kembali lagi ke paru-paru sementara darah yang belum teroksigenasi langsung dipompakan ke seluruh tubuh tanpa mengalami oksigenasi terlebih dahulu Berat ringannya tergantung dari adanya PDA atau ASD (dapat membantu mengoksigenisasi)

Transposisi Arteri Besar

Gejala Sianosis Clubbing fingers or toes Sulit menetek Nafas pendek

Treatment Memberikan prostaglandin untuk

mempertahankan duktus arteriosus tetap membuka. Arterial switch procedure surgery

Trikuspid Atresia Penyakit ini jarang terjadi. Sekitar 5 dari

100.000 kelahiran Darah dari atrium kanan tidak dapat mengalir ke ventrikel kanan

Trikuspid Atresia

Treatment NICU, prostaglandin, surgery.

Trunkus Arteriosus Pada trunkus arteriosus terdapat satu arteri

untuk ventrikel kiri dan kanan. Akibatnya darah yang sudah teroksigenasi akan bercamppur dengan darah yang belum teroksigenasi

Trunkus Arteriosus

Jika tidak ditindaklanjuti maka akan

menyebabkan :Terlalu banyak sirkulasi darah ke paru-paru yang akan menyebabkan terakumulasinya darah di daerah paru dan mengakibatkan sulit bernafas Pembuluh darah paru menjadi rusak, dapat mengakibatkan hipertensi pulmo yang mengancam jiwa.

Gejala

Sianosis Pertumbuhkembangan terganggu Lamah Letargi Sulit menetek Takipnea Dyspnea Clubbing fingers

Treatment Surgery :Menutup VSD Memisahkan arteri pulmo dari truncus dan menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmo.

NONSIANOTIK

Ventricle Septal Defect (VSD) Pada VSD terdapat celah yang

menghubungkan antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri Merupakan kelainan jantung kongenital yang paling sering 25-30% dari semua penyakit jantung kongenital. Dapat terjadi dengan atau tanpa penyakit jantung kongenital yang lain.

Ventricle Septal Defect (VSD)

Pasien dengan VSD umumnya tidak bergejala,

jika defeknya kecil maka dengan sendirinya akan menutup. Namun jika defeknya besar, akan menimbulkan gejala.

Gejala Shortness of breath Takipneu Dyspneu Pucat Berat badan sulit naik Berkeringat saat minum Sering mengalami infeksi saluran nafas

Treatment VSD dengan celah yang kecil dan tak

bergejala tidak memerlukan treatment. Pasien kontrol untuk memonitor VSD Obat-obatan yang digunakan untuk meringankan gejala : digoksin dan diuretik Jika VSD menetap dan menimbulkan gejala maka perlu intervensi bedah

Atrial Septal Defek (ASD) Terdapat celah abnormal pada septum yang

memisahkan atrium kiri dan kanan Dapat terjadi dengan atau tanpa kelainan jantung lainnya

Atrial Septal Defek (ASD)

Jika ASD menetap, maka akan menimbulkan

perpindahan (shunt) cairan dari atrium kanan ke atrium kiri. Ketika darah di atrium kiri sudah berlebih, maka akan terjadi shunt balik ke atrium kanan yang pada akhirnya akan menyebabkan kongesti pulmonal.

Gejala Dyspnea Shortness of breath Infeksi saluran nafas pada anak Palpitasi

Komplikasi Komplikasi yang terjadi jika ASD menetap:Atrial fibrilasi Pulmonary hypertension Pulmonary overcirculation Gagal jantung Stroke

Treatment ASD yang kecil tidak memerlukan treatment. Intervensi bedah perlu dilakukan pada ASD

yang menetap Antibiotik profilaksis pada tindakan-tindakan yang berhubungan dengan saluran pernafasan (pencabutan gigi) diperlukan untuk mengurangi resiko terjadinya infective endocarditis

Patent Ductus Arteriosus (PDA) Keadaan dimana terjadinya kegagalan

penutupan pembuluh darah (ductus arteriosus) pada saat lahir. Keadaan tersebut mengakibatkan terjadinya celah yang menghubungkan 2 pembuluh darah besar (aorta dan arteri pulmonal)

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

PDA lebih banyak terjadi bada bayi wanita

dibanding laki-laki Lebih banyak terjadi pada bayi prematur dengan neonatal respiratory distress syndrome, kelainan kongenital (syndrom down) dan infeksi rubella.

Gejala Nafas cepat dan pendek Nadi tidak teratur Kesulitan menetek Mudah lelah Berkeringat saat sedang menetek Gagal tumbuh

Treatment Pada keadaaan-keadaan kongenital tertentu,

penutupan PDA justru dihindari. Pada bayi prematur biasanya akan menutup sendiri dalam 2 tahun. Jika PDA persisten maka diperlukan intervensi bedah untuk menutup celah antara aorta dan pulmonal.

Penutupan Celah PDA

Komplikasi Gagal jantung Hipertensi pulmo Infective endocarditis

Stenosis Aorta Suatu keadaan dimana katup aorta tidak

dapat membuka sempurna yang menyebabkan menurunnya aliran darah dari jantung ke seluruh tubuh Jika aliran darah ke seluruh tubuh terganggu maka akan terjadi backward failure : kongesti pulmo.

Stenosis Aorta

Gejala Sesak nafas Nyeri dada (seperti angina) Pusing saat berdiri atau beraktivitas Pingsan Palpitasi

Treatment Pasien yang tidak bergejala : kontrol kardiologis

setiap 3-6 bulan sekali Tidak melakukan aktivitas berat Obat-obatan yang digunakan untuk mengurangi gejala : diuretik, beta-bloker, nitrate. Antibiotik digunakan untuk mencegah infective endocarditis. Pasien dengan aortic stenosis yang berat : valvuloplasty.

Komplikasi Arrhytmias Endocarditis Left sided heart failure Left ventricular hypertrophy