BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistemimun

adalahpenyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang palingmelekat

dimasyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imunyang

terdapatdi sekitar kita.

Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor.Misalnya virus, mutasi,

antigen,genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini,kami mencoba untuk

memberikaninformasi mengenai defisiensi sistem imun

BAB II

TINJAUN PUSTAKA

SISTEM IMUN

A. Definisi

Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yangmelindungi

tubuhterhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasidan membunuh patogen serta

seltumor. Sistem ini mendeteksi berbagaimacam pengaruh biologis luar yang luas,

organismeakan melindungi tubuhdari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit.

Sertamenghancurkan zat-zat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang

sehatdari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa

a. Defenisi Imun

Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistemImun tidak

aktif,kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik

golonganmuda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga

dapatterjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum

darifungsiimun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat palingumum

yangmenyebabkan difisiensi imun di negara berkembang.Dietkekurangan cukup

proteinberhubungan dengan gangguan imunitasselular, aktivitas komplemen, fungsi

fagosit,konsentrasi antibody, IgA dan produksi sitokin, Defisiensi nutrisi seperti

zinc,Selenium, zat besi,tembaga, vitamin A, C, E, B6 dan asam folik (vitamin

B9) jugamengurangi respon imun.

Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus

disease(penyakityang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkanfagosit

berkurang),contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker.

b. Automunitus:

Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebutautoimunitas.Sistem

imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antaradiri sendiri dan orang lainyang

menyerang dari bagian tubuh

c. Hiversisentivitas

Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Merekaterbagi menjadi 4kelas

(tipe I-IV) yaitu:

1. Reaksi anafilaksi

2. Reaksi sitotoksik

3. Reaksi imun kompleks

4. Reaksi toep lambat

B. Defisiensi Imun Spesifik

1. Defisiensi Kongiental atau Primer

Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel

B.Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus, jamur dan protozoa

2. Defisiensi Imun Fisiologik

a. Kehamilan

b. Usia tahun pertama

c. Usia lanjut

3. Defisiensi Didapat atau sekunder

a. Malnutrisib

b. Infeksic

c. Obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah

d. Penyinaran

e. Penyakit beratf

f. Kehilanggan ig/leukositg

g. Stres

4. AIDS

C. Defisiensi Imun Primer

a. Defisiensi imun humoral (sel B)

Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital)

Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi, umum,

bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat).

Defisiensi imun dengan hiperIgM.

Defisiensi IgA selektif .

Defisiensi imun IgM selektif 

Defisiensi sub kelas IgG selektif 

Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat, kehilangan protein.

Penyakit limfoproliferatif x-linked

b. Defisiensi imun seluler (sel T)

Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus

kronik denganatau tanpa endokrinopati). Defisiensi sel T berhubungan dengan

defisiensipurin nukleosidfosforilase.

Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran.

Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas

II(sindromlimfosit telanjang)

c. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T)

Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif, x-linked, sporadik). Defisiensi

imunselular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof). Defisiensi

imundengan ataksiateleangiektasis.

Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich).

Defisiensi imun dengan timoma

Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism.

Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase.

Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase.

Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin.

Penyakit graft-versus-host.

Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS)

D. Prognosis

Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh

beratnyakomplikasi infeksi.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab

defek sistem imun. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit

defisiensiimun primer buruk dan berakhir fatal, seperti jugahalnya pada beberapa

penyakitdefisiensi imun sekunder (AIDS). Diperkirakansepertiga dari penderita defisiensi

imunmeninggal pada usia muda karena komplikasiinfeksi. Mortalitas penderita defisiensi

imunhumoral adalah sekitar 29%. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan

sembuhspontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan

akanmeninggal pada usia dini.

Defisiensi imun ringan, terutama yang berhubungan dengan

keadaanfisiologik (pertumbuhan, kehamilan), infeksi, dan gangguan gizi dapat diatasi

dengan baik bilabelum disertai defek imunologik yang menetap.

E. Manifestasi Klinis dan Diagnosis

Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun, penting ditanyakan

riwayatkesehatanpasien dan keluarganya, sejak masa kehamilan, persalinan dan

morbiditasyang ditemukansejak lahir secara detail.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak

mudah untuk didiagnosis, secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebutmaka

dapatdiarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun.

Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkandengan

yangditurunkan, dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. Pada bentuk defisiensi

antibodikongenital, infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan sampai 2 tahun,

karena IgGibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama.

Beberapadefisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melaluiautosom resesif atau X-linked.

Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadidibandingkan dengan defek primer.

Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis.Pengukuran

imunoglobulinserumdapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar.

Imunoglobulin yangsama sekalitidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi, bahkan pasien

yang sakit berat pun masihmempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Defek

sintesisantibodi dapat melibatkansatu isotop imunoglobulin, seperti IgA atau grup

isotop,seperti IgA dan IgG. Beberapaindividu gagal memproduksi antibodi spesifik

setelahimunisasi meskipun kadarimunoglobulin serum normal. Sel B yang

bersirkulasidiidentifikasi dengan antibodimonoklonal terhadap antigen sel B. Pada darah

normal,sel-sel tersebut sebanyak 5-15%dari populasi limfosit total. Sel B matur yang tidak

ada pada individu dengan defisiensiantibodi membedakan infantile X-linked

agammaglobulinaemia dari penyebab laindefisiensi antibodi primer dengan kadar selB

normal atau rendah.

F. Gejala Klinis Defisiensi Imun

a. Gejala yang biasanya dijumpai

Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat. Penyembuhan

inkomplitantar episode infeksi, atau respons pengobatan inkomplit.

b. Gejala yang sering dijumpai

Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atautonsil

yangmembesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazimLesi kulit (rash,

ketombe,pioderma, abses nekrotik/noma, alopesia,eksim, teleangiektasi, warts yang

hebat)

Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan.

Jari tabuh.

Diare dan malabsorpsi.

Mastoiditis dan otitis persisten.

Pneumonia atau bronkitis berulang.

Penyakit autoimun.

Kelainan hematologis (anemia aplastik, anemia

hemolitik,neutropenia,trombositopenia).

c. Gejala yang jarang dijumpai

Berat badan turun Demam Periodontitis :

Limfadenopati

Hepatosplenomegali

Penyakit virus yang berat

Artritis atau artralgia

Ensefalitis kronik 

Meningitis berulang

Pioderma gangrenosa

Kolangitis sklerosis

Hepatitis kronik (virus atau autoimun)

Reaksi simpang terhadap vaksinasi

Bronkiektasis

Infeksi saluran kemih

Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari)

Stomatitis kronik 

Granuloma

Keganasan limfoid

d. Pemerikasaan lanjutan

a. Defisiensi sel B

Uji tapis. :

Kadar IgG, IgM dan IgA, Titer isoaglutinin, Respon antibodi padavaksin(Tetanus,

difteri, H.influenzae)

Uji lanjutan :

Enumerasi sel-B (CD 19 atau CD 20), Kadar subklas IgG, Kadar IgE dan

IgD,Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO, E.coli,

Responsantiboditerhadap, vaksin tifoid dan pneumokokus, Foto faring lateral

untuk mencarikelenjar adenoid.

Riset :

Fenotiping sel B lanjut, Biopsi kelenjar, Respons antibodi terhadap

antigenkhususmisal phage antigen, Ig-survivalin vivo, Kadar Ig sekretoris,

Sintesis lg in vitro, analisis aktivasi sel, analisis mutasi.

b. Defisiensi sel T

Uji tapis :

Hitung limfosit total dan morfologinya, Hitung sel T dan sub populasi sel

T :hitungsel T total, Th dan Ts, Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps,

kandida,toksoidtetanus, tuberculin, Foto sinar X dada : ukuran timus.

Uji lanjutan :

Enumerasi subset sel T (CD 3, CD 4, CD 8), Respons proliferatif

terhadapmitogen,antigen dan sel alogeneik, HLA typing, Analisis kromosom.

Riset :

Advance flowcytometr, Analisis sitokin dan sitokin reseptor, Cytotoxicassay(sel

NK dan CTL), Enzyme assay (adenosin deaminase,

fosforilasenukleosideurin/PNP), Pencitraan timus dab fungsinya, Analisis reseptor

sel T,Riset aktivasisel T, Riset apoptosis, Biopsi, Analisis mutasi.

c. Pengobatan

Sesuai dengan keragaman penyebab, mekanisme dasar, dan kelainanklinisnyamaka

pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi.Padadasarnya pengobatan

tersebut bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.Pengobatan suportif

meliputi perbaikan keadaan umum denganmemenuhikebutuhan gizi dan kalori,

menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, danasam-basa,kebutuhan oksigen, serta

melakukan usaha pencegahan infeksi.Substitusidilakukanterhadap defisiensi

komponen imun, misalnya dengan memberikan eritrosit,leukosit, plasma beku,

enzim, serum hipergamaglobulin, gamaglobulin,imunoglobulinspesifik.Kebutuhan

tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atauselamanya,sesuai dengan kondisi

klinis.

Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya,

beberapamemangbermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. Obat yang

diberikan antaralain adalahfaktor tertentu (interferon), antibodi monoklonal, produk

mikroba (BCG), produk biologik (timosin), komponen darah atau produk darah, serta

bahan sintetik sepertiinosipleks dan levamisol.Terapi kausal adalah upaya mengatasi

dan mengobatipenyebab defisiensiimun, terutama pada defisiensi imun sekunder

(pengobatan infeksi,suplemen gizi, pengobatan keganasan, dan lain-lain). Defisiensi

imun primer hanyadapat diobatidengan transplantasi (timus, hati, sumsum tulang)

atau rekayasa genetic.

Tata laksana defisiensi antibody

Terapi pengganti imunoglobulin ( immunoglobulin replacement therap y)merupakan

keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi.Preparatdapat berupa intravena

atau subkutan.Terapi tergantung padakeparahanhipogamaglobulinemia dan

komplikasi. Sebagian besar pasiendenganhipogamaglobulinemia memerlukan 400-

600 mg/kg/bulan imunoglobulinuntuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi,

khususnya penyakit kronik padaparudan usus. Imunoglobulin intravena (IVIG)

merupakan pilihan terapi,diberikandengan interval 2-3 minggu. Pemantauan

dilakukan terhadap imunoglobulinserum,setelah mencapai kadar yang stabil (setelah

6 bulan), dosis infus dipertahankandi atas batas normal.

BAB III

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Defisiensi sistem imun merupakan penyebabutamamenurunnya

pertahanantubuhterhadap antigen. Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena

infeksivirus,hipersensitivitas, mutasi genetik pada sistem imun, faktor psikologis

danusia.Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan

T,gangguanmakrofag (inflamasi), gangguan sistem komplemen, maupun

gangguanimunitassistemik. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait

denganinfeksigastrointestinal adalah HIV/AIDS.

DAFTAR PUSTAKA

Abbas AK, Lichtman AH,Pober JS. Disease caused by humoral and cell-

mediatedimmunereactions. Dalam: Cellular and molecular immunology. Philadelphia:WB

Saunders,1991;353-76.

Bratawidjaja, K.G., 2004. Imunologi Dasar .edisi ke-6. Fakultas Kedokteran UI.Jakarta.

Judarwanto.2010. Penyakit Defisiensi Imun

Imunitas.http://childrenallergyclinic.wordpress.com/2009/05/19/penyakit-defisiensi- imun/     [

diakses tanggal 23 Mei 2011].

Mayariance.2010.Defisienis.

http://mayariance.wordpress.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19Mei2011].

Tom.2009.Kendala Pengembangan Vaksin HIV.

http://www.zonabawah.co.cc/2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv   human.html[diaks

es 17 Mei2011]Sanders, W.B.1992.Immunologic disorders in infants andchildren. Edisi ke-

3.Philadelphia.