Upload
russ
View
197
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Pediatriska hjärntumörer. Bakre skallgropen Magnus Lidén Röntgenläkare . Disposition. Anatomi Epidemiologi Symtom Avbildning De vanligaste tumörerna (och några ovanliga). Denna föreläsning. Tumörer i fjärde ventrikeln Tumörer i lillhjärnshemisfärer / vermis Tumörer i hjärnstam - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Pediatriska hjärntumörer
Bakre skallgropenMagnus Lidén Röntgenläkare
Disposition • Anatomi• Epidemiologi• Symtom• Avbildning• De vanligaste tumörerna (och några ovanliga)
Denna föreläsning• Tumörer i fjärde ventrikeln• Tumörer i lillhjärnshemisfärer /
vermis• Tumörer i hjärnstam• Inte extraaxiella tumörer t.ex.
ponsvinklar
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
TentorietTentoriet
Bakre skallgropen
TentorietTentoriet
Foramen magnum
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Mesencephalon
Bakre skallgropen
MesencephalonAkvedukten
Bakre skallgropen
Vermis / lillhjärna
MesencephalonAkvedukten
Bakre skallgropen
Vermis / lillhjärna
MesencephalonAkvedukten
Fjärde ventrikeln
Bakre skallgropen
Vermis / lillhjärna
MesencephalonAkvedukten
Medulla oblongataFjärde ventrikeln
Bakre skallgropen
Vermis / lillhjärna
Mesencephalon
Pons
Akvedukten
Medulla oblongataFjärde ventrikeln
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Pons
Bakre skallgropen
Pons
Lillhjärnshemisfär
Bakre skallgropen
Pons
Lillhjärnshemisfär
Vermis
Bakre skallgropen
Pons
Lillhjärnshemisfär
Vermis
Fjärde ventrikeln
Bakre skallgropen
REBUS
Paltkoma är ett norrländskt dialektalt uttryck som blev riksbekant genom tv-programmet Värsta språket. Ordet beskriver den dåsighet som drabbar den proppmätte efter en stadig måltid, eller som Norrländsk uppslagsbok definierar det: "det fullständigt utslocknade tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal (pite)paltar" [1]. Dåsigheten kommer av att kroppen efter intagande av föda uppreglerar det parasympatiska nervsysemet för att fokusera på matsmältningen. Andra dialektala ord för paltkoma är paltschwimen och grötsvimmen. Fenomenet är på engelska känt som post-lunch-dip eller food coma.
WIKIPEDIA
PALTKOMA
”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”
”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”
Epidemiologi• CNS-tumörer hos barn är den näst
vanligaste (efter leukemier) maligniteten• Supra- och infratentoriella lika vanliga• Incidens 25-40 per miljon• I Sverige: 225-360 st.• I Eskilstuna 2,5-4 st. per år
Symtom beror på
• Ålder• Tumörens lokalisation
Ålder
• Små barn: ökat huvudomfång, tillväxthämning, letargi.
• Större barn: huvudvärk, ökat ICP, kramper.
Tumörens lokalisation• Kräkningar, illamående: 4:e
ventrikeln• Kranialnervspåverkan: hjärnstam• Ataxi och balans: cerebellum
AREA POSTREMA
Avbildning
• Ultraljud: småbarn• DT: joniserande strålning, om akut• MR: att föredra preoperativt
Avbildning av tumörer• Avviker jmf med normalt hjärnparenkym• Celltät tumör (malign): T2, diffusion,
attenuering• Barriärskada / angiogenes:
kontrastladdning• EXPANSIV!
Avbildning DT
• Hög attenuering motsvarar hög celltäthet (malignitet)
• Förkalkningar• Skelett
Avbildning MR
• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio
Avbildning MR
• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio
• Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio
Avbildning MR• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio• Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio
• Inskränkt diffusion: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio
DWI ADC
T2
MR basic
• T1 utan och med kontrast (MPRAGE)• T2• FLAIR• Diffusion• Susceptibilitet ?
Sasag T1tra T2
tra TIRMtra T1 mprage
diffusion ev tra SWI
tra mprage T1 Gd
MR advanced imaging
• MR spektroskopi (metaboliter)
• MR perfusion (blodvolym)
MR spektroskopi
• Skilja tumörinfiltration från ödem• Gradering av tumören??• Skilja tumör från något annat t.ex. abscess• Efter behandling: Skilja mellan tumör och
strålnekros.
T1 Gd
MR Perfusion
• Blodvolymen (CBV) ökar pga. angiogenes
• Differentiera mellan olika tumörer (kärlrik vs icke kärlrik)
• Gradering av tumör?
CBV T1 med Gd
CBV T1 med Gd
MR Perfusion
• Respons på behandling?• Recidiv?• Är det tumör?
MR advanced imaging
• ALLTID KOMBINERA SPEKTROSKOPI /PERFUSION MED VANLIGA MR-BILDER!
Talgoxe
De vanligaste…• Hjärnstamsgliom• PNET / medulloblastom• Juvenilt pilocytiskt astrocytom• Ependymom
Hjärnstamsgliom• 10-15% av alla CNS-tumörer• 25% av bakre skallgropstumörer hos
barn• Heterogen grupp (klinik, histologiskt,
biologiskt)
Hjärnstamsgliom• Pons, medulla oblongata, mesencephalon• Fibrillär typ, ventralt i pons, dålig prognos• Fokal typ, ofta pilocytiska astrocytom,
bättre prognos.• Om associerad med NF bättre prognos
T2
Medulloblastom• Primitiv neuroektodermal tumör ”=”
medulloblastom• Vanligaste CNS-tumören hos barn• 30-40% av alla bakre
skallgropstumörer hos barn
Medulloblastom
• Vermis klassiskt 75%, hemisfärer• WHO grad 4• Ofta under 10 år (5-9år)• Tidig spridning via CSF med subarachnoidala
metastaser längs fåror samt till spinalkanal
Medulloblastom• Cystor/solida
partier/kontrastuppladdning• Blödning/förkalkningar• Solid del ofta celltät med låg T2 signal
(hyperdens på DT)• Bara 30% har typiskt utseende….
Låg t2 signal
T1 Gd
Medulloblastom• Kirurgi och postoperativ strålning mot
kranium och spinalkanal samt cytostatika
• 5 års överlevnad efter behandling 60-80%
• Recidiv vanligt
Medulloblastom
• Flera undergrupper• Två vanligaste typerna är klassiskt
MB och desmoplastiskt MB
Klassisk subtyp
• Typiskt radiologisk bild för celltät tumör
• Extremt aggressiv
T2
Desmoplastisk subtyp
• Ofta äldre barn eller vuxna• Off midline• Bättre prognos
T1 Gd
JPA
• Juvenilt pilocytiskt astrocytom• Vanliga, 20-30% av alla pediatriska
tumörer i bakre skallgropen• Vermis/hemisfärer• WHO grad 1, dvs benign
JPA
• Vanligast i 10-årsåldern (5-15 år)• Cystor• Stark kontrastuppladdning!• Solid del hög T2 signal
T1 Gd
JPA
• Benign, WHO grad 1• >90% överlever efter 10 år• Växer långsamt, lång överlevnad
efter subtotal excision
Hög t2 signal
T2Medulloblastom JPA
Ependymom
• 15% av bakre skallgropstumörer• I fjärde ventrikeln, ponsvinkel• WHO grad 2• Två toppar, ffa. små barn under 3 år
samt vuxna
Ependymom• Varierande signal på MR• Blod/förkalkningar/nekroser• Varierande kontrastuppladdning• Plastisk, växer ut i foramina
magendie/luschkae ”TANDKRÄMSTUMÖR”
Foramina Lusckae
Foramina Magendie
Foramina Lusckae
T1 Gd
Ependymom
• 10-15 % spridning till spinalkanal• Kirurgi/strålning• 5 års överlevnad på 70-80% efter
total excision, 35% vid subtotal
T2
T2
Härfågel
De ovanliga…
• Hemangioblastom• ATRT (atypisk teratoid rhabdoid
tumör)• Lhermitte-duclos sjukdom
(dysplastisk gangliocytom)
Hemangioblastom
• Okänd etiologi• Associerad med von Hippel-Lindau (AD
sjukdom som ger ökad risk för tumörer)• Kan drabba barn med von Hippel-Lindau
(tumörer retina, njurar och hjärna)
Arvid Lindau 1892-1958
1926
Hemangioblastom
• Ofta en välavgränsad cystisk tumör med kontrastladdande nodulus
• Kärlrik, kan likna kärlmissbildning
Hemangioblastom ? JPA ?
Kl 1600 hemangioblastom Kl 2200 JPA
DET VANLIGA ÄR DET VANLIGA
Hemangioblastom ? JPA ?
KÄRLRIK, HÖG CBV ?
ATRT
• Atypisk teratoid rhabdoid tumör • Högmalign• Yngre än medulloblastom• Ser ut som medulloblastom (även
histologiskt)
T1 T2 T1 Gd
ATRT
Lhermitte Duclos sjukdom
• Dysplastisk gangliocytom• Missbildningstumör• Växer långsamt, symtom oftast i vuxen ålder• Typiskt utseende, förstorade folie• Ett diffust astrocytom är väl sannolikt
vanligare
Sammanfattning• Cystisk tumör med stark
kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för ?
Sammanfattning• Cystisk tumör med stark
kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög
T2 signal: talar för JPA
Sammanfattning
• Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för ?
Sammanfattning• Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt
solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för
medulloblastom
Sammanfattning
• Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ?
Sammanfattning• Tumör i fjärde ventrikeln med
plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar
för ependymom
Sammanfattning
• Tumör i pons, medulla, mesencephalon: ?
Sammanfattning• Tumör i pons, medulla,
mesencephalon:
hjärnstamsgliom
Tumörhärmare
• Abscess, infarkt, blödning, kärlmissbildning, pontin myelinolys osv osv
Tumörhärmare
Pontin myelinolys
Tumörhärmare
Pontin myelinolys
Abscess
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:
1:2:3:
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:
1: metastas2:3:
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:
1: metastas2: metastas3:
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:
1: metastas2: metastas3: metastas
Tack• Dr Wang Karolinska sjukhuset• Dr Mosskin Karolinska sjukhuset• Prof Maly Sundgren Lund• Dr van den Hauwe Antwerpen• Roberth Johansson MSE