pediatrianeurologia12

8/17/2019 pediatrianeurologia12

1/23

Cefalea

Síntoma muy frecuente (20% preescolar, 37% escolar, 60% adolescentes)Puede doler: cuero cabelludo, asos, per!ost!o, men!n"e, mucosas de S#P, senosenosos, enas, arter!as durales$

No duele: duramadre, epéndimo, plexos coroídeos. los &' aos un ''% de n!os y adolescentes a presentado cefalea espor*d!ca$ +l

problema es er s! es or"*n!ca o no$+n menor de ' aos s!empre buscar or"an!c!dad, s!empre acer !m*"enes$+ntonces, s!empre ped!r neuro!m*"enes cuando: niño es menor de 5 años,- niño despierta por el dolor o amanece con él,

- cefalea aumenta en frecuencia e intensidad,

- hay migraña más convulsiones.

namnes!s (perm!te d"$ en 70% de casos):Perf!l temporal$-ntens!dad (s! !nterrumpe act!!dad)Predom!n!o orar!o$.recuenc!a d!ar!a semanal mensual (tensional es diaria por e/emplo)Síntomas y s!"nos asoc!ados (n*useas, m!tos, fotops!a, camb!os de conducta o*n!mo o rend!m!ento escolar, alt del sueo, etc)1esencadenantes (falta de sueo, stress)"raantes

Clasificación

Cefalea a"uda (&' días de eoluc!n)$Cefalea a"uda recurrente (m!"raa)$Crn!ca pro"res!a (!n crescendo, en tumores e !pertens!n endocraneana)$Crn!ca no pro"res!a (tens!onales, asculares)$

Cefalea Crn!ca pro"res!aParte con patrones de dolor ue an camb!ando en el t!empo, se ace m*s !ntenso, masfrecuente, ay camb!os de an!mo o del umor, pueden aber alterac!n deal!mentac!n, o del sueo$ Se asoc!a con procesos or"*n!cos (45+ndocraneana,!drocefal!a, tumores, u!stes)


2/23

Cefalea en 5umores +ncef*l!cosSíntoma inicial más frecuente a todas las edades excepto en el lactante,

preced!endo a s!"nos m*s específ!cos$ +s ar!able en cuanto a t!po e !ntens!dad$eneralmente se acompaa de camb!os en el estado mental, enlentec!m!ento,!rr!tab!l!dad$

45+Perf!l crn!co pro"res!o, pers!stente, desp!erta al pcte, mat!nal$ m!tos e8plos!os,!s!n borrosa$4ay camb!os en el patrn de dolor (duele d!ferente a como antes)$

Es sugerente la aparición o agravamiento en relación con: ejercicio, dec!ito, sueño,

esfuer"o #valsalva$.

+dema de pap!la (borde poco def!n!do, asos entran en asa)$ 9acrocefal!a$+l comprom!so del - par, al ser lar"o, no es local!ado, pero s! aparece !nd!caaumento de pres!n !ntracraneana$ ;tro síntoma !mportante de or"an!c!dad es cefalea

pers!stentemente local!ada$

Cefalea "uda Lo más frecuente es la cefalea por infecciones virales, fundamentalmente

respiratorias altas.

1escartar: !nfecc!ones S#C, emorra"!a !ntracraneana, !nfecc!ones s!st


3/23

Episodios más cortos y más frecuentes %ue en el adulto con & componentes

vegetativos %ue pueden enmascarar la cefalea #náuseas, vómitos, fotofo!ia,

fonofo!ia, dolor a!dominal ). El dolor dura a ! "oras # cede con el reposo

$dormir%.

9ane/o de la 9!"raa:S! t!ene: m*s de & ao de eoluc!n, ocurre menos de una e por semana, con

!ntens!dad moderada: tratar slo ep!sod!o (-#+, paracetamol, no se usa er"otam!na p puede causar + !su?">día, es muy bueno),metam!ol$5to prof!l*ct!co: Propanolol &m">?">día en 2 dos!s (no en asm*t!cos)$ -m!pram!na 2' m">?">día en & dos!s$Control en &' días con calendar!o de re"!stro de frecuenc!a de dolor$ S! síntomasaumentan der!ar$Controlar al @A mes, s! ay me/oría ret!rar paulat!namente el tratam!ento$ Controles 2eces al ao$!"!lar: camb!os de car*cter del dolor, apar!c!n de síntomas y s!"nos de les!nestructural ante la cefalea$

Cefalea crn!ca no pro"res!a

Cefalea &ensional

1olor con mas frecuenc!a en mu/eres adolescentes y escolares$ Es crónica, dolor 'ueno incomoda vida "a(itual, de d!ferente !ntens!dad, ab!tualmente opres!o, rarave" acompañado de fotofo!ia y fonofo!ia$ Se rep!te en el t!empo pero no es

pro"res!o$ +s más frecuente en el periodo escolar, se u!ta en acac!ones o f!n desemana, pero puede ser m*s !ntenso en la casa s! se asoc!a a problemas fam!l!ares$ ;/ocon !m!tac!n del n!o con fam!l!ares ue presenten /aueca$

No debe considerarse en niños < años.

1ebe d!st!n"u!rse de: s!mulac!n (fob!a escolar), cuadro coners!o, depres!n$ 'uede ser mi(ta #tensional ) migraña$.

5ratam!ento: Control fam!l!ar, t


4/23

9!"raa 5ens!onalCar*cter Puls*t!l ;pres!o en

c!nt!llo-ntens!dad 9oderada a

seera

Bee o

moderadaBocal!ac!n n!lateral D!lateralCon la act!!dad Se a"raa #o se a"raa

#*useas EEE Em!tos EEE .otofob!a EEE E.onofob!a EEEE ESíntomasneurol"!cos

Pos!bles #o

ntecedentesfam!l!ares S! #o

Dg diferencial de cefaleas recurrentes o crónicas

9!"raa5ens!onal4!drocefal!a

pseudo tumor cerebral (entrículos c!cos) proceso e8pans!o !ntracraneano

trastorno del sueo (apneas)45,d!sfunc!n temporomand!bular depres!n$

Derivar a S)

Cefalea a"uda con f!ebre, sospeca de !nfecc!n S#C Cefalea de !n!c!o paro8íst!co, !ntenso, su"erente de ruptura ascular encef*l!ca os!"no de 45+$

Derivar a neurólogo

lt del e8amen neurol"!co, camb!o en patrn de dolor, sospeca proceso e8pans!o,mala respuesta a tto, ' aos$Fue pre"untar frente a un pac!ente con cefalea:Cuando comen cefalea4a empeorado o manten!do en el t!empo


5/23

GFu< tan frecuente ocurreH;curre ba/o una c!rcunstanc!a espec!al o en un per!odo espec!al:erano: "raa cefalea ascular, sol y e/erc!c!o.alta o e8ceso de sueol!mentos (cocolate, com!da, !no t!nto, olores fuertes)

+/erc!c!oCon .*rmacos: C;, 4ormonas t!ro!deasBuces br!llantes+sta preced!do por al"In síntoma espec!al, ue a!se el dolor$ ura es poco frecuente1nde se local!aCual es la caracter!st!ca del dolor (puls*t!l, pres!onante, etc$)5!ene síntomas espec!ales durante el dolor: d!sm!nuc!n de mot!l!dad de al"unae8trem!dad5!ene síntomas asoc!ados durante la cefalea1e/a de acer lo ue ab!tualmente ace durante la cefaleaSíntomas de aumento de la pres!n -ntracraneana5!ene al"In problema m


6/23

Diagnóstico

+n la ealuac!n de un n!o ue consulta por una pr!mera cr!s!s conuls!a esnecesar!o er s! se trata de un eento paro8íst!co no ep!l


7/23

n 2'% de poblac!n !nfant!l tendr* al menos unaCrisis de pérdida de conciencia, asociada o no a convulsiones generaliadas, de

menos de 85 min de duración

soc!ada a f!ebre, en n!os de 6 meses a ' aos, neurol"!camente sanos

Se clas!f!can en:Simples:

Den!"nas, durac!n !nfer!or a &'m!n20m!n$ )n tercio de ellas recurre$ +l factor m*s!mportante pred!ctor de la recurrenc!a es la edad, a menor edad más riesgo #menoresde *año recurren 5+$. +8!ste @ eces m*s r!es"o de acer ep!leps!a ue la pobl$ "ral$+l mane/o de estas conuls!ones cons!ste en: +ducac!n sobre el buen pronst!co delcuadro y mane/o de las alas febr!les (desest!r al n!o, abundantes líu!dos, pa!tosImedos) para d!sm!nu!r el r!es"o de recurrenc!a$ En S) se mane;an con


8/23

pnea +mot!a (espasmo del solloo)+p!sod!os an8!cos desencadenados por factores emoc!onales (frustrac!n, traumamín!mo), en !"!l!a$+l n!o se uele p*l!do, no llora, no resp!ra$

Pueden ser c!ant!cas (apnea obstruct!a, esp!rac!n a "lot!s cerrada) o p*l!das$+s un cuadro ben!"no autol!m!tado y el pronst!co es s!empre bueno$Ba edad de presentac!n es desde los 6meses, con un pea? a los 2 aos, asta los @'aos$-ueden acompa7arse de

compromiso de conciencia,

"ipotonía, e

incluso sacudidas musculares $clonías%.

5to: educac!n a la fam!l!a (ue aprendan a de/ar ue el n!o llore, no tomarlo en braos, de/arlo sol!to), mane/o conductual adecuado, recomendar meter al n!o en un /ardín !nfant!l No se derivan, solo a!uellas crisis intensas asociadas a clon"as y p#rdida de

conciencia.

Síncopeseneralmente en mu/eres en edad escolar, frecuentemente ocurre en el cole"!o$P


9/23

los t!cs crn!cos (de m*s de & ao),t!cs comple/os (mos de "rupos musculares),t!cs fonator!os o ocales, sospeca de Sd !lles de la 5ourette,t!cs asoc!ados a d


10/23

!olentos de las @ e8trem!dades s!n comprom!so de conc!enc!a y s!n período post!ctale!dente, uso de len"ua/e ul"ar durante y despu


11/23

Ba !nc!denc!a es de 0,'%&% en la poblac!n "eneral (C!le 2%)$Clasificación clínica de crisis epilépticas

Bas man!festac!ones clín!cas dependen del t!po de cr!s!s$ 2a presencia de aura %ue precede a la convulsión, indica su naturale"a focal.

Cr!s!s Parc!ales Cr!s!s eneral!adas

Parc!ales S!mples usenc!as (s!n comprom!so del tonomuscular)

9otoras 9!ocln!cas (sacud!das musculares bruscas y brees)

Sensor!ales (!suales, aud!t!as,olfator!as)

Cln!cas (contracc!ones muscularesrítm!cas)

Somatosens!t!as (de/a u) 5n!cas (aumento del tono muscular)utonm!cas 5n!cocln!casPsíu!cas (de/a u) tn!cas

Parc!ales Comple/asParc!al s!mple, se"u!da de comp deconc!enc!aComprom!so de conc!enc!a desde el!n!c!oParc!al con "eneral!ac!n secundar!aCr!s!s parc!ales1escar"a local!ada$ Pueden ser s!mples o comple/as, depend!endo de s! ay o nocomprom!so de conc!enc!a$a)Cr!s!s parc!ales s!mples: -n!c!o focal, s!n comprom!so de conc!enc!a$ Bos síntomasdependen de la func!n del *rea afectada$ Bas cr!s!s parc!ales motoras son las m*scomunes$

b)Cr!s!s parc!ales comple/as: Cursan con comp de conc!enc!a desde el !nc!o o son preced!das por una cr!s!s parc!al s!mple$ Cuando se !n!c!an en el lbulo temporal ayun aura (malestar ep!"*str!co, temor), detenc!n motora, se"u!da de automat!smooroal!mentar!o, pud!endo f!nal!ar con cr!s!s motora de propa"ac!n$ +l ep!sod!o duram*s de & m!n lue"o ay confus!n post!ctal y recuperac!n "radual$ S! el or"en es ellbulo frontal, las cr!s!s son muy brees, la man!festac!n motora es muy e!dente,r*p!damente se "eneral!an secundar!amente, y la confus!n post!ctal no est* s!empre

presente$Cr!s!s "eneral!adasComprom!so s!mult*neo b!em!sf


12/23

ocas!ones, "r!to o mordedura de len"ua, lue"o clonías "eneral!adas, ue d!sm!nuyenen frecuenc!a asta f!nal!ar la cr!s!s$ +n la fase post!ctal ay rela/ac!n de esfínteres yrecuperac!n paulat!na de la resp!rac!n y la conc!enc!a, ue pueden !r se"u!das de unsueo profundo$ Ba cr!s!s completa dura & 2 m!nutos$ Cuando la cr!s!s essecundar!amente "eneral!ada a preced!da de un aura o cr!s!s parc!al, ue !nd!ca la

act!ac!n de un "rupo neuronal pre!o a la "eneral!ac!n$ Ba as!stenc!a comprendela pos!c!n en decIb!to lateral, con e8tens!n del cuello, l!berar de est!mentas yaccesor!os ue puedan compr!m!r ía a


13/23

Parc!ales +p!leps!a parc!al ben!"na con esp!"ascentrotemporales

+p!leps!as relac!onadas alocal!ac!n: temporal,frontal, par!etal, occ!p!tal

+p!leps!a parc!al ben!"na con paro8!smos occ!p!tales

Sd de =asmussen

Sd de o/eTn!?oT-ndeterm!nadas fas!a ep!l


14/23

1a cuenta del 2'% de las ep!leps!as ue se !n!c!an en el pr!mer ao de !da$lterac!ones del ++$ : "ipsarritmia $?ritmo monta7oso@% 4ay 2 t!pos : &A o cr!pto"


15/23

+p!leps!a !d!op*t!ca: car"a "en


16/23

p!ram!dal $se logra a los % &' años) lo ue ace ue la act!!dad motora sea un proceso d!n*m!co$ +l desarrollo motor debe ser constatado durante los controles sanos per!d!cos$ S! se lle"ara a encontrar al"una alterac!n en el desarrollo motor de unn!o, d!ferenc!ar s! corresponde a un retraso "lobal del desarrollo o a un retrasosolamente motor$

Para ealuar la motr!c!dad debemos obserar: Postura, tono, mo!m!entos oluntar!os(fuera, trof!smo, coord!nac!n, marca), refle/os osteotend!neos$9ot!os de consulta mas frecuentes: retraso motor y>o ps!comotor (ealuar es ladeambulac!n !ndepend!ente, s! no lo a eco a los &L meses es muy preocupante),alt de la marca o postura, !poton!a , ca!das frecuentes, fat!"ab!l!dad o !ntoleranc!a ale/erc!c!o, alterac!ones ortop


17/23

Posturas anormales (d!stonía)9o!m!entos !noluntar!os (d!s?!nes!a de base !potn!ca)5emblor (espec!almente en se"mentos d!stales en reposo)

-arálisis Cere(ral

+s una encefalopat!a est*t!ca$ 5rastorno de predom!n!o motor, causado por una les!nno pro"res!a del S#C ue ocurre en las etapas de crec!m!ento acelerado del cerebro (desde !ntrauter!no a los ' aos de edad$)5rastornos asoc!ados: =etardo mental, ep!leps!a, trastornos sensor!ales (!s!naud!c!n), trastornos de aprend!a/e o conductuales$Compl!cac!ones: desnutr!c!on, alt ortop


18/23

e8tens!n de las les!ones, así como malformac!ones con"


19/23

Síndrome de u!lla!nDarr<

+nf adu!r!da auto!nmune desm!el!n!ante ue afecta los ner!os per!fpeso>día)$Pronst!co: 9ortal!dad es de 3 a @6. /a ma#oría de los ni7os me;ora a los ! meses# aproximadamente el 836 'uedará con déficit.

9!asten!a "ra!s5rastorno adu!r!do posts!n*pt!co$ +nf auto!nmune ue se produce por bloueo de losreceptores de acet!lcol!na con ant!cuerpos específ!cos$ Su s!"no clín!co pr!nc!pal es lafat!"a muscular pro"res!a a lo lar"o del día$ +l d!a"nst!co se ace adm!n!strando

ant!col!nester*s!co (sulfato de edrofon!o), ue produce recuperac!n fu"a de lasfueras$ +n el M0% de los pac!entes se detecta en el suero ant!cuerpos ant! receptor deacet!lcol!na (ant!=ac)$ +8!sten 2 formas clín!cas: neonatal y /uen!l$5ratam!ento: #eost!"m!na oral en dos!s de 0,' a 2 m">?" cada @ oras en casos leescon comprom!so ocular$ Cuando e8!ste m!asten!a "eneral!ada seera, debe asoc!arsea corticoides # timectomía$ ;cas!onalmente se usa plasmaf


20/23

Se d!a"nost!ca en promed!o a los 7 aos$ Su !nc!denc!a es de 3>&000 =# !osombres$ Op2& reces!a$ +l "en de la d!strof!na est* alterado$ 4erenc!a reces!a l!"adaal se8o4!stor!a natural: +s una enfermedad pro"res!a en ue pr!mero se afectan losmIsculos de la c!ntura pel!ana, y lue"o los de la c!ntura escapular, lo ue f!nalmente

llea a ue la mayoría de los pac!entes ueden conf!nados a una s!lla de ruedas a los&0 a &2 aos de edad$ Perd!da de la marca en menores de &3 aos, fallec!endo antesde los 2& aos$ Con el tto esto puede e8tenderse un poco m*s$ Presentan adem*s uncoef!c!ente !ntelectual promed!o de L0 y en 2'% de los casos el alor es !nfer!or$Consultan por: caídas frecuentes, retardo de la marca, marca en puntas de p!e,d!f!cultad para pararse del suelo (s!"no de oTers), puede tb aber !pertrof!a de la

panorr!lla$1!a"nst!co: 1eb!l!dad pro8!mal mayor en ++--Contractura fle8ora de cadera y tendn de u!les$*umento de C-B ma#or a 833 veces el valor normal.

*umento de transaminasas $enima 'ue tam(ién es muscular.%

4!stor!a fam!l!ar: 70% ered!tar!os$D!ops!a muscular-nmunoan*l!s!s de d!strof!na, an*l!s!s de delec!ones Op2&)$5ratam!ento: 5erap!a f!s!*tr!ca y ortop


21/23

5rastornos de personal!dad$4!persomn!a$5rastornos en la conducc!n card!aca$4!perterm!a mal!"na$Cataratas$

-nfert!l!dad$ Cal!c!e preco$+ncopres!s$trof!a +sp!nal -nfant!lEnfermedad de erding "offman$ bsolutamente paral!ados, pero conectados conel med!o$+stos n!os t!enen abdomen en batrac!o, el tra8 en campana, cara normal$"uda: muy seera, antes de 6 meses$ 1eb!l!dad pro"res!a$ Sobre!da menor a &2aos$Crn!ca: !ntermed!a, lo"ran sentarse$ Bee, lo"ran cam!nar$1!a"nst!co con +9, D!ops!a, en neuromuscular$+s normal en c!ertas etapas del desarrollo$ normal s! a los @' meses se le toma delos braos, y permanece est!rado y la cabea cuel"a ac!a atr*s$

pneas+ento aparente de r!es"o !tal+p!sod!o ue asusta al obserador: apnea, camb!o de color, camb!o en tono muscular$+dad: L &@ semanas, mayoría en ombres, 7% en prematuros$1" d!ferenc!al: apnea central (lo m*s frecuente), apnea central deb!do a !nto8!cac!ones(C;), =+, arr!tm!a pr!mar!a, cuadro neurol"!co S! el n!o parece enfermo pensar en!nfecc!n, falla metabl!ca con"


22/23

=# y lactantes menores$ 5b es normal ue durante el sueo aya períodos deresp!rac!n superf!c!al o !popneas$pneas !nocentesS!n !mpl!canc!as patol"!cas$ 9enores a 3 segs sin cianosis, palide ni(radicardia$

pneas patol"!casDuración ma#or a 3 seg, o menor si se asocia a (radicardia, cianosis, palide o

desaturación.

pnea Central4ay ausenc!a de esfuero resp!rator!o y ausenc!a de flu/o a


23/23

Baborator!o: en casos "raes puede e8!st!r pol!c!tem!a, ac!dos!s resp!rator!a yalcalos!s metabl!ca compensator!a$Pol!somno"rafía: "old standard$ +s anormal cuando: apneas>!po8em!a W a 'V C;2 enla san"re es @'mmol>lt el 60% del t!empo o '0mmol>lt el &0% del t!empoV saturac!n;2 M2%$

9ane/o+n prematuro de 3@ semanas o menos, mon!tor!ar$+st!mulac!n, ;2, farmacol"!co: am!nof!l!na (aumenta .=, C y contract!l!dad deld!afra"ma, d!sm!nuye =+9), do8opram, cafe!na$Sd de muerte sIb!ta !nfant!lPea? entre 3 a 6 meses de edad ( M0%)$.actores de r!es"o: dorm!r en pos!c!n prona, madre fumadora, sobrecalentam!entodel n!o, dorm!r en colcones demas!ado blandos, dorm!r con ob/etos potenc!almenteobstruct!os$

Documents

pediatrianeurologia12