Patologia Medulara 2

7/25/2019 Patologia Medulara 2

1/65

Curs 8Scleroza laterala amiotroficaBoala Friedreich

Amiotrofiile spinaleMielopatia cervicalaLeziuni traumatice ale maduvei


2/65

Scleroza laterala amiotrofica

boal degenerativ a sistemului

nervos central cauzat de degenerarea simoartea neuronilor motori dinscoar i din mduva spinrii

Timpul mediu de supravieuireeste de 3-4 ani de la diagnostic

SUA - Boala lui Lou Gehrig


3/65

SLA - clinic

deficit motor progresiv semne de afectare a

Neuronului motor central Neuronului motor periferic.

Afectarea se amplific n timp Debutul este cel mai frecvent n

jurul vrstei de 60 ani (20-80ani)

La debut poate fi implicata oriceporiune a sistemului nervos;poate predomina afectarea NMCsau a NMP;


4/65

Cel mai frecvent acuzele iniialeconstaun deficit motor;

n 60-85% dintre cazuri debutulafecteaz membreleiar n 15-40% estecu afectare bulbar

exist posibilitatea unui debut hemiparetic 2% din cazuri prezint exclusiv afectarea

NMC

fasciculaiilesunt foarte sugestivepentru diagnostic; caracterul patologic al fasciculaiilor este

probat de aria larg de rspndire,intensitate, asocierea cu alte semne deafectare a neuronului motor, modificrileEMG


5/65


6/65

tulburrile respiratorii rareori simptomul iniial; dispnee, fatigabilitate, tuse slab, predispoziie la atelectazie

i pneumonie;

semnele afectrii NMC pot dispare n timp datoritdeficitului motor periferic

pot apare i alte semne de afectare a trunchiului cerebral: disfagie: disfagia pentru lichide precede pe cea pentru solide; disartrie

salivaie excesiv(prin reducerea nghiirii reflexe a salivei), laringospasmul(posibil cu stridor inspirator); afectarea oculomotricitii in general tarziu in evolutie


7/65

Criteriile El Escorial revzute pentru

diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

SLA sigur Semne ale NMC iale NMP n cel puin3 din6 regiuni

SLA familialsigur Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune (plusidentificarea mutaieiasociate prin procedee de laborator)

SLA probabil Semne de afectare a NMC iNMP n 2 din 6regiuni (unele semne de NMC fiind rostral

situate fade cele de NMP)

SLA probabil,susinut de testele de

laborator

Semne de afectare ale NMC si NMP n o

regiune (sau semne de laborator ale afectrii

NMC ntr-una sau mai multe regiuni plusproba EMG a denervrii acute n 2 sau maimulimuchisituai la nivelul a dousau maimulte membre)

SLA posibil Semne de afectare ale NMC iNMP n o regiune


8/65

SLA - paraclinic Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert):

viteza de conducere nervoasa senzitiva normala;

vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale candsunt inregistrate n teritorii cu muschi relativ neafectati sinu sunt sub 70 % din valoarea normala medie cand suntinregistrate n teritorii cu muschii sever afectati;

potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in

muschii membrelor superioare si inferioare sau in muschiiextremitatilor; potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si

crescute ca durata si amplitudine. Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu

stabilesc specific diagnosticul


9/65

Metode de evaluare i urmrire

scale globale pentru SLA (teste clinice): scoruri bazate pe date subiective, teste clinice

testarea forei musculare: teste electrofiziologice: poteniale musculare

complexe de aciune

evaluarea calitii vieii


10/65

Scala de evaluare funcionaln scleroza lateralamiotrofic(revzut)

1. Vorbirea

4 vorbire normal3 tulburriperceptibile de vorbire2 inteligibil dar necesitrepetarea1 comunicare prin vorbire asociatcu mijloace nonverbale0 pierderea capacitiiutile de exprimare

(urmtoareleclase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funciei)

2. Salivatie

3. Deglutitie

4. Scris5a. Tiereaalimentelor imnuirea ustensilelor (pentru cei care se alimenteazoral)

5b. Pregtireaalimentelor pentru gastrostomie i a ustensilelor de manipulare(pentru pacieniicu gastrostomie)6.mbrcareasi igiena

7. Modificarea pozitiei n pat si reasezarea pijamalei8. Mersul

9. Urcarea scrilor10. Dispnee

11. Ortopnee

12. Insuficienta respiratorie

Adaptat dupCederbaum JM, Stambler N, Malta E icolab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments ofrespiratory function. BNDF ALS Study Group (Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21


11/65

Tratament

Evaluare initiala certitudineadiagnosticului Medicamente experimentale

Psihiatru Maximizarea confortului prelungireaduratei active si eventual a duratei deviata


12/65

Tratament medicamentos Ageni antiglutamatergici

Riluzol: blocant al canalelor de calciu i moderator aleliberrii de glutamat Singurul medicament aproba de FDA pentru tratamenul SLA 2x 50 mg/zi Efect semnificativ de cretere a supravieuirii fa de placebo Indicat cu precdere n stadiile precoce ale bolii i cu o bun

funcie respiratorie Efecte secundare: grea, vom, astenie, senzaie de slbiciune,

vertij, creterea transaminazelor, insuficien renal Medicamente cu eficienta incerta/nedovedita:

antioxidanti (vitamina E), blocanti ai canalelor de calciu,factori trofici

Tratament simptomatic


13/65

Tratament recuperator

Include managementul tulburarilor respiratoriisi disfagiei pot prelungi viata pacientilor cuSLA mai mult decat terapiile medicamentoase

Proces fluid statutul pacientilor se modificarapid

Debutul bulbar, tulburarile respiratorii, varstamai inaintata prognostic mai prost


14/65

Deficit motor Exercitii pentru flexibilitate, pentru cresterea

fortei, gimnastica aerobica

Progresia bolii imposibilitatea efectuarii unuiprogram de crestere a fortei sau aerobic Mentinetea independentei in mediu cat mai mult Dispozitive asistive baston, premergator, carje,

scaune cu roti, scutere Medicatie antispastica Echipamente speciale la domiciliu bare, scaun de

baie, lifturi, rampe, usi largi, adaptarea automobilului Dispozitive comandate prin voce


15/65

Insuficienta respiratorie Pur mecanica, fara existenta unei afectari pulmonare

In timp apare afectare secundara; pierderea compliantei pereteluitoracic

Eventual poate sa apara boala pulmonara restrictiva Asimptomatici pana cand CVF scade sub 50% din ceaprezisa

Precoce tulburari de somn, cefalee matinala (hipoxie),oboseala si somnolenta diurna, ortopnee (deficitul motoral diafragmului)

Oftat, respiratii rapide superficiale, bataia aripilornasului, tulburari de vorbire (fraze scurte), respiratieparadoxala, contractie vizibila a muscilor accesori de lanivelul gatului

Dispneea in timpul mesei este predictiva pentruinsuficienta respiratorie acuta


16/65

Insuficienta respiratorie Evaluare frecventa Prevenirea aspiratiei si infectiei prin asistarea evacuarii

secretiilor tuse asistata manual, ex-insuflator (disponibile comercial)

Presiune pozitiva pentru umplerea completa a plamanilor, urmata deaspiratie

Percutie toracica externa (tapotaj) dispozitive electrice

Cresterea fortei diafragmului prin exercitii respiratoriirezistive Antrenarea muschilor inspiratori (reprize de 5 -10 minute de 3

ori/zi) ameliorari semnificative ale parametrilor respiratori


17/65

Insuficienta respiratorie Administrarea de oxigen

Scade simptomatologia generata de hipoxie

Scade stimulii fiziologici ai respiratiei, putand accentuatulburarile - pana la stop respirator Necesitatea folosirii unui ventilator Traheotomie Dispozitive cu presiune pozitiva/negativa

Compresie/aspiratie toracica/abdominala

Cu administrare de oxigen si medicatie corecta moarteaprin insuficienta respiratorie poate fi o moarte linistitasi decenta


18/65

Boala Friedreich


19/65

Boala degenerativa care afecteaza tracturilespinale lungi ascendente si descendente si fibrele

nervoase periferice. In general inainte de 25 ani (copil) cu tulburari

de mers (mers ataxic) lent progresive

Uneori platou in perioada de adult tanar Dependenta/fotoliu rulant in 10-15 ani


20/65

Semne clinice Tulburari de mers Ataxie

Tulburari de vorbire Nistagmus Hiporeflexie Tulburari trofice

Tulburari de sensibilitate Semnul Babinski

Cardiopatie hipertrofica, FA, defecte de conducere


21/65

Genetica

Recesiv autosomala Bratul lung al cromozomului 9

Frataxina proteina mitocondriala implicata inmetabolismul Fe

Functii multiple

Scaderea cantitatii de frataxina Distrugere progresiva a ganglionilor de pe radacinaposterioara, degenerarea coloanelor dorsale, artofietranssinaptica a neuronilor din coloana Clarke si afibrelor spinocerebeloase, spinobulbare

Lezarea nucleului dintat, lezarea celulelor Betz Prevalenta 1 : 50.000 Sfat genetic


22/65

Tratament

Terapie fizica Trofice nervoase, musculare Tratamentul complicatiilor Tratamentul tulburarilor cardiace


23/65

Atrofii musculare spinale


24/65

Atrofii musculare spinale Deficite i atrofii musculare simetrice prin degenerarea

motoneuronilor alfa spinali i bulbari Frecvent defectul este transmis genetic

Forma AR: 1:10000, heterozigoi: 1:57

Formele AR au la baz defecte pe cromozomul 5, braul lung Survival motor neuron protein (componenta a gems 1 sau gemin-1) Cea mai important cauz de deces la copiii sub 1 an


25/65

Tablou clinic

La sugar: hipotonie, micri spontane reduse, lipsa controluluicapului, dificulti de alimentare, de respiraie, deficit motorprogresiv (copil mic)

Copil: vorbire nazal, posturi vicioase (scolioz), infecii respiratoriifrecvente, cu severitate crescnd,

Istoric familial de boal neuromuscular Absena ROT, hipotonie muscular, fasciculaii musculare (inclusiv

ale limbii) Nivel crescut al enzimelor musculare (CK) Teste:

Biopsie muscular EMG IRM al mduvei Teste ADN de confirmare


26/65

Atrofii musculare spinale formeclinice Tip I forma infantil (Werdnig-Hoffmann)

Debut la natere sau n primele 6 luni, deces nainte de 3ani

Hipotonie - copil moale, cu ntrzierea achiziiilor motorii Deficit i atrofie a musculaturii proximale, mai evident la

membrele inferioare, cu interesare bulbar i respiratorie;reflexe diminuate

Tip II forma intermediar

Debut la 3-15 luni (copii nva s stea n ezut, dar nu npicioare sau s mearg); Supravieuire peste 3 ani, adesea pn la adolescen

Tip III forma juvenil (Kugelberg-Welander) Debut ntre 2 i 18 ani, posibil supravieuirea ndelungat,

deficit i atrofii proximale n special la membrele inferioare.


27/65

Atrofii musculare spinale formeclinice Tip IV forma adult

AR, cu deficit redus, interval de via normal; AD, cu debut n decada 4-6 i progresivitate rapid Legat de cromozomul X (sd. Kenedy) expansiune CAG (peste 40) n gena

receptorilor pentru androgeni; Debut 40 ani, foarte variabil (n funcie de dimensiunea expansiunii CAG) Debut la nivelul musculaturii feei i faringelui (fasciculaii, disfagie); deficit motor i

atrofie cu fasciculaii, ROT diminuate, eventual atrofie testicular Forme sporadice

Aran-Duchenne debut 30-40 ani, cu atrofii distale (muchii minilor) ifasciculaii, evoluie lent progresiv

Atrofie muscular scapulo-humeral spinal debut la 45 ani la centura scapular;lent progresiv Atrofie segmental juvenil a prii inferioare a braului debut la 18-22 ani, cu

precdere la brbai, cu atrofia unilateral a musculaturii braului i minii; subclinic(EMG) pot fi confirmate semnele de lezare neurogen controlaterale i la membreleinferioare


28/65

Atrofii musculare spinale

Tratament: paleativ,simptomatic Kinetoterapie pentru ameliorarea motorie,

kinetoterapie respiratorie, hidroterapie Aspirator faringian; Suport respirator Orteze (corsete), scaune speciale, echipament

auto, pentru baie, etc


29/65

Leziuni traumatice ale maduvei


30/65

Traumatismele medulare

Cauze:

Accidente rutiere; sport; traumatisme prin agresiune sau arme; caderi;accidente industriale/profesionale (15-30 ani >50%, M>F 3-4:1)

Cel mai frecvent coloana cervicala C1-C2, C5-C7 sau

toraco-lombara T12-L2 Zona cu mobilitate maxima; Zonele in care volumul maduvei este mai mare La nivel toracic protectie suplimentara oferita de fatetele articulare

mari, ce fac dislocarea dificila, precum si limitarea miscariloranterioare data de cusca toracica


31/65

Intrebari principale in fata unuitraumatism vertebral:

existainstabilitate de

coloana

vertebrala?

exista leziunemedulara

si/sau

radiculara?

Nivelul Leziune completa

sau incompleta Aspect evolutiv

(stationar,

tendinta laagravare sauameliorare)

este necesara ointerventiechirurgicala

sau

tratamentul vafi conservator?


32/65

Traumatisme medulare Clinic:

Sub nivelul leziunii: afectare maimult sau mai putin severa afunctiilor controlate voluntar si acelor autonome; initial lipsesc sisemnele de activitate autonomamedulara, pentru ca apoi acesteasa reapara

Deasupra nivelului leziunii: semnede disautonomie, semne legate detulburarile respiratorii,gastrointestinale sau urinaresecundare traumatismului


33/65

Coleratii clinico-topografice

C1-C4 tetraplegie spastica+afect. nv. frenic+ XI spinal

C4-C5 tetraplegie

C5-C6 paraplegie, mai face abd bratului si

flexia antebratului

C6-C7 paraplegie + afectarea mainii;

toracic paraplegie si tulburari desensibilitate toracic; tulburari vegetative

lombar paraplegie flasca, dar cu accentuarea

ROT achilian, Babinski lombo-sacrat (con terminal) paraplegie

flasca, tulburari sfincteriene (vezicaautonoma, incontineta pt. fecale), tulb.disociate ale sensibilitatii/hiperestezia,absenta rflx. bulbo-cavernos

coada de cal


34/65

Leziuni medulare in TVM Leziuni focale

edem periependimar hemoragii punctiforme in

substanta cenusie sicordoanele ant/laterale dilacerare cu ramolisment

localizat Leziuni de vecinatate

determinate de extindereaedemului simicrohemoragiilor

Leziuni la distanta

hemoragii perivasculare Infiltrat leucocitar


35/65

Tipuri de leziuni medulare Comotie

Fara modificari macroscopice; microscopic - focare hemoragice mici,diseminate, insotite de o degenerescenta acuta primara a fb. de mielina

Remisiunea completa a simptomelor pe parcursul a 72h ; Contuzie

macroscopic: maduva palida, depresiva; microscopic: edem spongios,insule mici de necroza ce pot conflua => ramolisment ischemic/hemoragie

distrugere directa medulara prin compresie, hemoragie ( vizibile la MRI) clinica : frecvent transectie medulara completa urmata de ameliorare

ulterioara Dilacerare

Mielomalacia

leziuni ischemice secundare (la ore, zile de la traumatism) 4-5% -> siringomielie ce se extinde cranial de loc. traum. ; apare dupa luni,ani; mecan. necunoscut; agravare neuro -> NCH

Hematomielie hematom confluent centromedular (evidentiat prin MRI) cauze: traumatism mecanism predominant axial, spontan MAV clinica : sdr. de transectie medulara partiala, Brown-Sequard

agravare ulterioara; dureri locale frecvent cervical


36/65

Mecanisme de

producere aleziunilor

vertebrale

Hiperflexie

Hiperextensie Rotatie Compresie


37/65

Mecanisme ale leziunii medulare

Com p r esi u n eade catre unelement osos sau discal.

El on g a r ea / com p r es ia /s fa s ier ea determinata directde violenta traumatismului

I sch em i eprin leziune,compresiunea arterei spinalesau embolie

In contextul

leziunilorvertebro-disco-ligamentare

suferinta

medulara poatefi determinataprin:


38/65

Nivelul leziunii Nivelul motor al leziunii

determinat de muschii cei mai

caudali cu forta musculara maimica decat 3, in timp cesegmentul de deasupra e normal.

Nivelul senzitiv determinat de cel mai caudal

dermatomer cu scor normal. Nivelul scheletal al leziunii

nivelul celei mai importanteleziuni vertebrale pe RX.


39/65

Scala MRC (Medical Research Council) Forta musculara :

5 forta musculara normala 4 miscare posibila impotriva

rezistentei 3 miscare posibila impotriva

gravitatii, nu si impotrivarezistentei

2 miscare posibila dupa

eliminarea gravitatiei 1 absenta miscarii

se ia in considerare fortamaxima obtinuta, indiferent dedurata.


40/65


41/65

Scala Frankel modificata / ASIA=

American Spinal Injury AssociationA. Leziune completa abolirea motilitarii si a

sensibilitatii sub nivelul lezionalB. Leziune incompleta functia senzitiva, dar nu si

motorie e prezervata sub nivelul neurologic si seextinde la niv. S4-S5

C. Leziune incompleta functia motorie e prezentaasub niv. leziunii, dar forta musculara testata MRC

sub sau egal cu 3D. Leziune incompleta functia motorie prezervatasub niv. neurologic si cei mai multi ms au MRCpeste sau egal cu 3

E. Functie senzitiva si motorie normala


42/65

Sindroame neurologice in

traumatismele medulare Sindrom de sectiune medulara completa Sindrom centromedular

Sindrom medular anterior Sindrom medular lateral (Brown-Sequard) Sindrom medular posterior Sindroame radiculo-medulare

Sindroame medulare in situatii speciale


43/65

Sectiune completa stadiul ISoc spinal (areflexia, diaschisis) Tabloul clinic difera in functie de nivelul leziunii

Deficit motor flasc, anestezie, areflexie sub nivelul leziunii Paralizie vezicala, intestinala, gastrica atona; eventual hipertonie a

sfincterului vezical si anal Afectarea functiilor autonome tonus vasomotor, transpiratie,

piloerectie, abolirea reflexelor genitale Leziuni deasupra T6 frecvent hipotensiune arteriala

Mecanism: pierderea efectului tonic al excitatiilor cortico-spinaleasupra motoneuronilor cornului anterior si a centrilor proprii

medulari care sunt deaferentati; cresterea actiunii inhibitorii insegmentele distale (izolate) ale maduvei

Durata variabila - aproximativ 3-6 saptamani Dupa 1-6 sapt incep sa reapara treptat semne de activitate medulara

reflexa


44/65

Socul spinal Starea de inhibitie medulara totala (tranzitorie)

prin intreruperea brusca a conducerii medulare,respectiv a fibrelor descendente cecontroleaza/intretin activitatea neuronilor medulari

Etapa initiala de soc spinal este in general tranzitorie,persistenta tabloului de lipsa de areactivitate medularafiind probabil datorata leziunilor

vasculare/tulburarilor hemodinamice secundare subnivelul leziunilor traumatizante initiale

Initial hipertensiune datorata eliberarii de

catecolamine, urmata de hipotensiune Deficit motor flasc, cu afectare vezicala si intestinala,

uneori priapism Ore-zile


45/65

Sectiune completa stadiul IIHiperreflexia Hiperreflexie, hipertonie , anestezie cu nivel Reapare raspunsul reflex medular

Reapar mictiunile si defecatia Automatisme medulare tripla flexie, reflex de masa

(contractura in flexie, transpiratii profuze, golireavezicii urinare)

raspunsuri in extensie (eventual sustin ortostatismul simersul)

Mecanism: pierderea efectului inhibitor al centrilorsupraspinali determina hiperreactivitate ca raspunsla stimulii periferici


46/65

Variante evolutive ale deficitului

motor Paraplegia

in flexie frecventa in leziuni

cervicale, asociata cu spasmin flexie

in extensie - frecventa inleziuni partiale


47/65

Disreflexia autonoma Manifestari deasupra

nivelului leziunii :

eritem cutanat, cefalee,HTA (la 8-12 luni dupaleziunea initiala),bradicardie determinata de

descarcarea de A (de lanivel suprarenal) si NA(din terminatiilesimpatice sublezionaledezinhibate)


48/65

Tulburari respiratorii in

leziunile vertebro-

medulare

C1 C3: este imposibila respiratia independenta, pacientultrebuie intubat/pacing frenic

C4 tuse dificila si ineficienta, respiratie exclusivdiafragmatica, hipoventilatie C5 T6: scaderea rezervei respiratorii T6 L4: sistem respirator functional la parametri normali

Nervii frenici: jumatatea corespunzatoare a diafragmului; originela nivel C3-C5; leziunea unilaterala poate duce la insuficientarespiratorie (hipercapnie, hipoxie) daca exista comorbiditati (inspecial patologie respiratorie preexistenta); expansiuneapulmonara mai redusa pe partea afectata poate favorizacomplicatiile pulmonare

Stimularea nervului frenic


49/65

Semne de disfunctie respiratorie :

Agitatie, anxietate

Raluri, ronhusuri

Paloare / cianoza

Tahicardie

Expansiune redusa a peretelui toracic

Miscari paradoxale ale peretelui toracic

Folosirea m. toracici accesori

Tuse ineficienta

Cauze alternative de disfunctierespiratorie:

Scaderea functiei ventilatorii prindenervarea sau afectarea traumaticaa peretelui toracic

Leziuni pulmonare :pneumo/hemotorax, contuziepulmonara

Ventilatie redusa prin mecanismcentral asociat cu TCC/ efectulintoxicatiei cu alcool


50/65

Afectarecardiovasculara

Soc neurogen

Leziunile medulare inalte (cervico-toracice) (in generaldeasupra T6): afectarea raspunsului simpatic medular prinintreruperea efluxului simpatic de la nivel T1-L2 Predomina tonusul vagal (parasimpatic) Scaderea rezistentei vasculare, cresterea compartimentului

venos Vasodilatatie, bradicardie, hipotensiune arteriala, hipotermie

Pozitie Trendelemburg, vasopresoare (Gutron), hidratarecorecta, eventual sustinere cu Dopamina in soc


51/65

Sistem urinar Vezica atona si cresterea tonusului sfincterian, cu

retentie urinara in socul spinal In faza postacuta pot apare mictiuni

automate/reflexe, sau pot persista tulburari de tipincontinenta sau retentie in functie de nivelulleziunii

Este frecventa prezenta infectiei urinare siformarea de calculi vezicali in conditiilepersistentei tulburarilor sfincteriene si a sondeiurinare a demeurre Bacteriuria este frecventa in etapele acute si nunecesita tratament daca nu este insotita de

complicatii, piurie sau semne generale Reflexul bulbocavernos si apoi reflexele vezicale

sunt printre primele care reapar in leziunile maiinalte


52/65

Sistem gastrointestinal Tulburarile sunt maxime in etapa acuta, de soc

spinal Scaderea motilitatii tubului digestiv, pana la ileus

paralitic Distensie gastrica (uneori este necesara evacuarea

continutului gastric) Semnele asociate abdomenului acut pot lipsi

este importanta excluderea unei sangerari in cazulhipotensiunii persistente si importante, mai alesinsotita de tahicardie


53/65

Tulburari tegumentare Tulburari trofice favorizate de

tulburarile ischemice datorate

imobilizarii; se pot instala incateva ore Poikilotermie tulburari de

termoreglare, cu temperatura

tegumentara dependenta detemperatura mediului ambiant Tulburari ale sudoratiei sub

nivelul leziunii


54/65

Sectiune completa stadiul III In sectiunile medulare

totale vechi, complicate cuITU trenante, escaresuprainfectate, se produceo depopulare neuronala asegmentului medularsublazional

Urmeaza atrofiereamusculara, redori sianchiloze articulare

Dispar reactiile medularereflexe (contracturatonica/mioclonii,automatism vezico-rectal,alte reflexe medulare

DECES.


55/65

Prognostic:

favorabil daca incepe sa se amelioreze senzitiv/motor inprimele 48-72 ore

favorabil daca scorul Frankel >= 2 risc max. in primele 10 zile : dilatare gastrica, ileus, soc,

infectii daca supravietuiesc > 3 luni : 86% din paraplegici si 80%

din tetraplegici vor supravietui macar 10 ani

copii: daca supravietuiesc > 24h : 87% vor supravietuimacar 7 ani negativ : varsta inaintata, tetraplegie Se considera ca orice simptom persistent peste 6 luni de

la evenimentul traumatic e cel mai probabil permanent.


56/65

Evaluarea pacientului cu traumatism

vertebral/vertebromedular Examen neurologic complet si amanuntit, cu

stabilirea existentei si extinderii deficitelor

neurologice Examen local al CV exista durere, contractura

musculara, anomalii de arhitectura

Examen neurochirurgical In functie de starea pacientului, tablou clinicobiectiv si subiectiv se decide conduita sievaluarile necesare


57/65

NEXUS -The National Emergency X- Radiograph

Utilization StudyHoffman, N Engl J Med 2000; 343:94-99

Criteriile NEXUS Absenta durerii la nivel median posterior

Absenta deficitului neurologic Constienta normala (GCS=15) Fara semne de intoxicatie (alcool) Fara leziuni/durere concomitenta

Daca este indeplinit cel putin 1 criteriu estenecesara evaluarea radiologica


58/65

Evaluare imagistica CT

Util in stadiul acut

Evidentiaza bine osul, mai putin tesuturile moi (disc,maduva) (fracturi oculte) Reconstructie sagitala Substanta de contrast poate masca sangerarea!

IRM In general nu este o urgenta Evidentiaza mai bine tesuturile moi (disc, ligamente) Poate fi util pentru evaluarea cervicala la pacientii

comatosi


59/65

Management initial al TVM severe Scop:

Sustinereafunctiilor

vitale Prevenirea

unor leziunisuplimentare

Imobilizare Guler rigid, dispozitive pentru mentinerea

unei pozitii fixe a coloanei, manevre speciale

pentru mobilizare si transferuri Sustinerea functiilor vitale

Prevenirea hipotensiunii (administrare defluide, vasopresoare) TA medie trebuiementinuta 80-90 mmHg

Oxigenare corecta (atentie la intubare!) Sonda nazogastrica (previne aspiratia,

previne distensia gastrica in timpul primelorzile)

Sonda uretrala

Control corect al temperaturii corporale


60/65

Tratament Corticoterapie (Metilprednisolon iv)

DOAR daca se administreaza incepand din

primele 8 ore metilprednisolon i.v. 30 mg/kg in bolus in 15 min,

ulterior se continua administrare in PIV cu 5,4mg/kgC/zi timp de 24-48 h.

Nu se administreaza in sindromul de coada de cal,sarcina, copii, tratament cronic cu corticoizi


61/65

Tratament chirurgical Stabilizare temporara prin sisteme de tractiune

cervicala

Se intervine chirurgical doar daca starea pacientuluieste stabila Interventia nu va influenta leziunile medulare deja

constituite Indicatii

Decompresia elementelor neurale (maduva/radacini)(eliminarea fragmentelor osoase, a compresiunii, intraumatismele penetrante)

Stabilizarea elementelor osoase


62/65

Tratament chirurgical Moment

Urgenta relativa in leziuni neurologice incomplete cu progresia deficitului

neurologic la pacientii cu leziuni extradurale - de exemplu hematom

epidural/ abces instabilitatea CV- ex. dislocarea fatete artic. compresiune medulara acuta prin hematom/ fragment

osos/ corp strain plaga deschisa sdr de coada de cal

Programat in leziuni complete (la 3-7 zile posttraumatism) sau sindrom medular central (la 2-3saptamani)


63/65

Tratament Monitorizare corecta functiilor vitale si tratament

simptomatic

Bradicardie Hipotensiune Scaderea debitului cardiac Tulburari respiratorii Ileus/distensie gastrica/incetinirea tranzitului

intestinal Monitorizarea functiei renale/statusului mictional Prevenirea disreflexiei autonome (evitarea stimulilor

durerosi, tratament corect al hipertensiunii


64/65

Tratament pe termen lung la pacientii

cu deficite neurologice persistente Miorelaxante Tratamentul durerii

Prevenirea escarelor Prevenirea complicatiilorpulmonare

Abordare complexacomportamental/alimentar/medicamentoasa a tulburarilor detranzit

Cateterism vezical intermitentvs. sonda a demeurre


65/65

Controlul durerii Terapia durerii prin stimularea fibrelor groase

gate control, Melzak & Wall, 1965

Stimulare electric cu pulsuri de intensitate mic Stimulare periferic (regiuni tegumentare

afectate, nervi) Stimulare central (mduv, structuri asociate)

Documents

Patologia Medulara 2