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Dr. ELLOUGH Faouzi
2020/2021
PATHOLOGIES DE LA GLANDE
HYPOPHYSE
Hypophyse: anatomie
• Poids: plus elevé chez la femme (673 mg) que chez
I’homme (611mg)
• Dimensions: 7 à 17mm transversal, 6 à 7 mm sagittal,
11 à 19 mm vertical
• Augmentation des dimensions au cours T3 grossesse
et 1er mois post-partum
• Reduction: taille, poids apres 50 ans
Hypophyse: RapportsDiaphragme de la selle
3e ventricule
Tige hypophysaire
Hypophyse
Dos de la selle
Selle turcique
Sinus sphenolde
Hypothalamus
Hypophyse: vascularisation
• Vascularisation originale +++
• Richesse de la vascularisation arterielle
• Sensibilité aux maladies vasculaires
• Vascularisation arterielle
- Arteres hypophysaires
- Systeme porte hypothalamo-hypophysaire
• vascularisation veineuse (peu etudiée)
Hypophyse: vascularisation
Arte re_
interlobaire
Artere du tuber
posterieurArteres
hypophysaires
superieures
Cercle arterieArtere loraleinterlobaire
Artere
hypophysaire
inferieure
Artere
capsulaire
superieure
Artere
capsulaireCarotide interne inferieure
Arteres hypophysaires
superieures: 3 ou 4 de
chaque cote, branches de la
carotide interne,
Arteres hypophysaires
inferieures: 1 de chaque
cote, branches de la
carotide interne,
Hypophyse: vascularisation
Systeme porte H-H: type arteriel.
Hypophyse: subdivision
Hypoth ilamus
Chiasma
optique
Tige pituitaire
LobeLobe
anteneuTposterieur
Lobe anterieur
(antehypophyse)
Lobe posterieur
(posthypophyse)
Hypophyse: fonctionnement
Hypophyse
+
Hypothalamus
Hypophyse: physiologie
- Lobe anterieur (antehypophyse):
secrete 5 hormones
- Lobe posterieur (posthypophyse):
secrete 2 hormones
cortisol testicule ovaire
spermatogenese folliculogenese
AVP (ADH)
Retention Hydrique
Hypothalamus
Hypophyse: physiologie
Hypothalamus Antehypophyse
CRH (Corticotropin releasing hormone) (+) ACTH (Adenocorticotropic hormone)
TRH (Thyrotropin releasing hormone) (+) TSH (Thyreostimulating hormone)
GHRH (GH releasing hormone) (+) SMS
(Somatostatine) (-)
GH (Growth hormone)
TRH (+) Dopamine (-)
Prolactine
GnRH (Ganodotropin releasing hormone)
(+)
LH (Luteotropic hormone)
FSH (Folliculo stimulating hormone)
Les examens
complementaires d’exploration
de I’hypophyse
La biologie
• Tests statiques
• Tests dynamiques
La radiologie
• TDM
• IRM
Biologie: tests statiques
• Axe corticotrope
- Cortisol sanguin
- Cortisol libre urinaire/24h
- Cycles ACTH et Cortisol
• Axe gonadotrope
- LH et FSH
- Oestradiol, Testosterone
• Axe Thyreotrope
- TSH
- T3 et T4
• Axe Somatotrope
•GH
•IgF1
• Axe Lactotrope
•Prolactine
Biologie: tests dynamiques
• Tests de freination: pour mettre en evidence une
hypersecretion
• Tests de stimulation: pour mettre en evidence une
insuffisance de secretion
Biologie: tests dynamiques
Axe corticotrope- Freinage à la Dexamethasone (-)- Hypoglycemie insulinique (+)- Stimulation par CRH (+)Axe gonadotrope- Stimulation par GnRH (+)
Axe thyreotrope
- Stimulation par TRH (+)
Axe somatotrope
- Hypoglycemie insulinique (+)
Axe lactotrope
- Pas de test dynamique
Imagerie de I’hypophyse
• IRM ++++ > TDM
• Avantages par rapport TDM
> Pas d’artefacts
> Approche directe multiplans
> Absence d’irradiation
> Visualisation spontanée des
éléments vasculaires
Principales pathologies de
I’hypophyse
• Adenomes hypophysaires
• Insuffisance antehypophysaire
• Le diabete insipide
Principales pathologies de
I’hypophyse
• Adenomes hypophysaires
- A. secretants: signes d’hypersecretion ++
- A. non secretants: signes d’insuffisance/compression
- Syndrome tumoral
• Insuffisance antehypophysaire
- Totale: panhypopituitarisme
- Partielle: deficits sectoriels
• Le diabete insipide
- Pathologie de la post hypophyse
- DI central ǂ DI nephrogenique
LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES
• Adenome = tumeur benigne de I’antehypophyse
• Micro adenome < 1cm
• Macroadenome > 1cm
• Mode de revelation:
- secretion hormonale anormale
- syndrome compressif tumoral
(amputation du champ visuel,
céphalées, HTIC)
Les adénomes hypophysaires
Adénome à PRL
Adénome à GH
Adénome à ACTH
Les adenomes hypophysaires
• Adenome à PRL
• Hyperprolactinemie
• Galactorrhee-amenorrhee
• Adenome à GH
• Acromegalie
• Adenome à ACTH
• Hypercorticisme
• Maladie de Cushing
A- Adénomes à prolactineHyperprolactinémie
Clinique hyperprolactinemie
• Prévalence 1 à 1,5% - 40% adénomes hypophysaires
• Chez la femme:
- troubles des regles, infertilité
- galactorrhée 10%
• Chez I’homme:
- troubles de la libido, infertilité
- gynécomastie
Diagnostic
• Dosage plasmatique de la prolactine:
PRL N<20pg/l
• Pas de tests dynamiques
Etiologies: pathologies
• PRL < 250 ug/l
- Microadénome hypophysaire à PRL 15%
- Hyperprolactinemie de deconnection:
(Tumeurs hypothalamiques, hypophysaires,
granulomatose, section de tige)
• PRL> 250ug/l
- Macroprolactinome
Dgc differential: causes evidentesnon hypophysaires
(PRL <250ug/l)
• La grossesse 20%, allaitement,
• Cirrhose,
• insuffisance renale chronique,
• Medicaments 30 a 60%
- pilule E2Pg
- neuroleptiques et apparentés (antiémetiques),
- antidepresseurs TC, benzodiazepines
- Retinoides, methadone, morphine, amphetamines...
Traitement
• Traitement medical:
- Agonistes dopaminergiques (= meme action que
dopamine)
- Parlodel, Dostinex
• Traitement chirurgical: par voie nasale ou trans-
sphenoidale
• Indications
- Microadenome: med
- Macroadenome: chir
La chirurgie des adenomes
hypophysaires
Le plus souvent neurochirurgical.
Voie transphenoidale ou nasale.
B- Adenome à GH: ACROMEGALIE
• Rare: 50 cas /millions hab/an
• Souvent macroadenome
• Evolution lente
Adenome à GH: ACROMEGALIE
Clinique
• Enfant: gigantisme ++
• Adulte:
• Dysmorphie faciale: augmentation taille mains, pieds,
prognatisme, augmentation saillies osseuses
• Organomegalie: macroglossie, cardiomegalie,
hepatosplenomegalie, polypes coliques, goitre
• Sueurs , ronflements, dl articulaire, canal carpien
• Diabete, HTA, SAOS
• Impuissance sexuelle chez I’homme
Acromegalie
Adenome à GH: ACROMEGALIE
Diagnostic biologique
• Dosage statique: IGF-1, Cycle de GH
• Dosage dynamique:
Test à Somatostatine (-)
Adenome à GH: ACROMEGALIE
Traitement
- Traitement neurochirurgical: 1ère intention
- Traitement medical: 2ème intention
- Analogues de la somatostatine (inhibiteur de secretion de
GH): Sandostatine LAR® et somatuline® 1inj IM/mois
- Radiotherapie
C- Adenome à ACTH: maladie de
Cushing
• Rare: 10 cas/millions hab/an
• + svt Femme
• Clinique = hypercorticissme
• Svt diagnostic difficile à faire
• ! Diagnostic de localisation
Adenome à ACTH: maladie de
CushingClinique
• Obesité facio-tronculaire avec buffalo-neck, érythrose
• Amyotrophie des membres
• Vergetures pourpres, difficultés de cicatrisation, peau seche
et fine
• Amenorhée, hirsutisme chez la femme
• libido, gynécomastie
• HTA, diabete
• Osteoporose
Maladie de Cushing
Vergetures
Amyotrophie des membresinferieurs Obesité abdominale
Bosse de bison Erythrose
Adenome à ACTH: maladie de
Cushing
Diagnostic biologique
Test statique:
• Cortisol libre urinaire des 24h
• Cycle de cortisol et de I’ACTH
Test dynamique:
• Freinage minute à la dexamethasone (depistage)
• Freinage fort
Diagnostic svt difficile a faire
• Confirmer le syndrome de Cushing: cortisol (Fxpositif: depression, alcool,erreur recueil)
• Differencier origine hypophysaire/ surrenales: dosage ACTH
• Differentier tumeur ectopique secretant ACTH/Tumeur hypophysaire à ACTH: tests hormonaux,Catheterisme des sinus petreux, IRM hypophysaire
Adenome à ACTH: maladie de
Cushing
Traitement
• Traitement neurochirurgical en 1ère intention
• Radiotherapie
• Traitement medical inhibant la synthese du cortisol
(nizoral®, mitotane®)
D- Autres adénomes plus rares
• Adénomes à TSH:
- Hyperthyroidie secondaire
• Adénomes gonadotropes
• Adénomes non secretants:
- Compression de secteurs de voisinage (deficit sectoriel)
- Syndrome tumoral
Pathologies de I’antéhypophyse
Insuffisance de secretion
A- Insuffisance antéhypophysaire
1) Deficit gonadotrope
- Enfant: trouble du developpement pubertaire
- F: amenorhée, libido,
- H: libido, gynécomastie,
2) Deficit thyreotrope
- signes d’hypothyroidie
3) Deficit corticotrope
- signes d’insuffisance surrénale lente sans melanodermie
4) Deficit en GH
- Chez I’adulte RAS, nanisme chez I’enfant
Insuffisance antehypophysaire
1) Insuffisance en hormone de croissance (GH)
Test de stimulation par GHRH
2) Insuffisance en hormones sexuelles (LH, FSH)
Test de stimulation par GnRH
3) Insuffisance en TSH
Test de stimulation par TRH
4) Insuffisance en ACTH
Test de stimulation par la CRH
Insuffisance antéhypophysaire
anté-hypophysaire globale= Panhypopituitarisme
• Atteinte de toutes les secretions hormonales anté-hypophysaires:
• Triade : paleur, depilation, depigmentation
• Tableau cutane : paleur cireuse, visage
bouffi, depilation des sourcils, des poils pubiens,
axillaires, peau seche, froide
• Asthenie, amaigrissement
• Et tous les signes d’insuffisance
corticotrope, thyreotrope, gonadotrope...
Panhypopituitarisme
Dgc: Cartographie hypophysaire +++
Traitement:
• Tous les axes ne doivent/peuvent pas etre supplementés :
• Ordre de risque ACTH>TSH> FSH/LH> ( GH> PRL) et ADH
• ACTH —► Hydrocortisone 15-20 mg/jour et education
• TSH —► Levothyrox 75-100 pg/j
PanhypopituitarismeTraitement
• FSH/LH
- chez I’homme: Androtardyl 1 inj/mois
- chez la femme : oestrogenes et progestatifs sequentiels(reproduire un cycle)
- en cas de desir de paternité/maternité injection de gonadotrophines/ pompe souscutane à FSH/LH ( centre de PMA procreation medicalement assistée)
• GH : enfant: injection sous-cutanee quotidienne
• PRL : pas de supplementation
B- DIABETE INSIPIDE =
insuffisance en ADH• Incapacité à conserver I’eau
• Homeostasie conservée à condition d’une augmentation
des apports
• Dgc à evoquer devant un SPUPD
• Polyurie, soif excessive, polydipsie >4-6l/jour
• si pas d’apport : hyperosmolarité , élévation de la Na+
Diagnostic d’un DI
Test de restriction hydrique
• Hospitalisation ++,
• Arret des boissons la veille au soir
• Debut de la surveillance le matin
• Horaire : TA, FC, Poids
• /2H : diurese, ionogramme osmolarité urinaire
Diagnostic d’un DI
Test de restriction hydrique
Arret du test si :
• Perte de poids > 5 %
• Chute tensionnelle
• FC >100
• Hypernatrémie > 150 mmol/L
Diagnostic d’un DI= Test de restriction hydrique
• Diabete insipide :
- Osm < 500,
- Persistance de la diurese, apparition d’ une hyperNa, tachycardie,
• Origine centrale : ± DI nephrogenique
- car bonne reponse renale ( concentration > 500 apres injection de DDAVP = vasopressine = ADH
Etiologies du DI
1 - central
- idiopathique
- acquis :
•post-traumatique, sequelle chir. d’une hypophysectomie
•section de tige,•infiltration du plancher de V3 et/ou tige par une
pathologie inflammatoire (sarcoidose, histiocytose X, lymphome...), tumeur cerebrale,
2- nephrogénique : resistance renale à l ’ADH
- congenitale,
- acquise ( médicamenteuse)
Traitement du DI
- Minirin® Cp ou instillation nasale ,
- jusqu’à retablissement d’une consommation
normale de boissons