PARAPSORIASIS

I. PENDAHULUAN

Parapsoriasis adalah penyakit kulit yang idiopatik, asimptomatik, dan bersifat

kronik. Penyakit ini paling sering dihubungkan dengan adanya limfoma.[1]

Parapsoriasis menggambarkan kelompok penyakit yang sulit dipahami dan dibedakan

gambaran klinisnya. Terdapat banyak tipe parapsoriasis seperti yang telah

dikemukakan oleh Brocq pada tahun 1902 termasuk didalamnya small plaque

parapsoriasis, large plaque parapsoriasis, aku dan kronik lichenoides dan lymphatoid

papulosis. Grup penyakit tersebut memiliki kecendrungan untuk co-exist satu sama

lain oleh karena adanya limfoma.[1, 2]

II. EPIDEMIOLOGI

Secara umum, dialami oleh pada usia pertengahan dan usia tua, dengan angka

kejadian puncak pada dekade kelima.[1] Sesekali, lesi muncul pada masa kecil dan

mungkin ada hubungannya dengan Lichenoides pityriasis. Parapsoriasis plak kecil

(Small-plaque parapsoriasis, disingkat SPP) menunjukkan dominasi laki-laki yang

pasti dengan perbandingan sekitar 3:1. Parapsoriasis plak besar (Large-plaque

parapsoriasis, disingkat LPP) mungkin lebih umum terjadi pada laki-laki, tetapi

perbedaannya tidak begitu mencolok seperti dalam SPP. Keduanya terjadi pada

semua kelompok ras dan wilayah geografis.[2]

III. ETIOLOGI

Penyebab parapsoriasis plak kecil dan plak besar masih belum diketahui.

Keduanya dikarakteristikkan oleh adanya infiltrate limfoid kutaneus superfisial yang

terdiri dari sel T CD4+. Perbedaannya berada pada densitas sel T, dimana pada pada

plak kecil cenderung memilki densitas sel T yang lebih sedikit.[1]

IV. PATOFISIOLOGI

1

Parapsoriasis adalah penyakit yang berkembang secara perlahan-lahan dan

kronik. Namun, penyakit ini mempunyai tahap yang berbeda pada gangguan

lymphoproliferatif yang berlanjut dari kronik dermatitis ke kutaneous T-cell

lymphoma (CTCL). [2]

Parapsoriasis plak kecil merupakan proses reaktif dari sebagian besar sel T

CD4+. Patogenesis yang pasti dari proses pembentukan parapsoriasis masih belum

pasti, akan tetapi telah didemonstrasikan bahwa sel T kutaneus superfisial

berhubungan dengan adanya plaq pada parapsoriasis.[3] Infiltrasi dari mediator

inflamasi pada plak kecil parapsoriasis didominasi oleh sel limfosit T CD4+ sebagian

kecil sel T CD8+. Sel-sel Langerhans juga meningkat pada epidermis dan dermis.[4]

Pada parapsoriasis plak besar, didapatkan dominan sel T CD4+ yang lebih

banyak dibandingan parapsoriasis plak kecil. Pada umumnya parapsoriasis plak kecil

adalah kelainan ringan tanoa adanya potensi untuk menjadi mycosis fungoides. Telah

ditunjukkan bahwa adanya dominan klonal infiltrasi limfosit T, dimana pada plak

kecil perubahan menjadi limfoma sistemik tidak terjadi dibandingkan dengan

parapsoriasis plak besar.[4]

V. GEJALA KLINIS

a. Parapsoriosis plak kecil

Lesi pada plak kecil biasanya muncul secara perlahan dan asimptomatik

pada daerah badan dan sedikit pada ekstremitas. Lesi individual biasanya

berbentuk eritem oval yang monomorfik dengan diameter 2,5-5 cm dan bisa

terdapat skuama halus. Lesinya juga bisa bersifat kronik dan gatal.[1, 5]

2

Gambar 1. Parapsoriasis plak kecil dengan diameter kurang dari 5 cm.[2]

Gambar 2. Parapsoriasis plak kecil dengan diameter kurang dari 5 cm.[1]

3

Gambar 3. Gambaran parapsoriasis berupa digitate dermatosis, lesi yang mirip

dengan jari tangan[1]

b. Parapsoriasis plak besar

Lesi pada plak besar biasanya berbentuk oval atau memiliki bentuk yang

irregular. Plak nya juga bisa menjadi tipis, asmiptomatik atau sedikit

gatal. Plak yang dimilikinya bisa berbatas tegas atau dapat menyatu dengan

kulit disekitarnya. Ukuran parapsoriasis bervariasi tapi pada umumnya lebih

besar dari 5 cm bahkan lebih dari 10 cm. Lesi pada plak besar paling banyak

ditemukan pada daerah badan, dan area fleksura, selain itu bisa juga

ditemukan pada daerah kepala dan payudara pada wanita. Warna lesinya

erupa warna coklat muda atau merah muda serta dilapisi oleh skuama halus.

Telangiektasia atau warna pigmen yang menjadi lebih gelap bisa juga terjadi

pada lesi yang atropi prominen.[2]

4

Gambar 4. Parapsoriasis Plak besar. Terdapat plak yang irregular dan dengan ukuran

yang bervariasi.[2]

Gambar 5. Parapsoriasis plak besar.

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Histopatologi

Pada parapsoriosis plak kecil menunjukkan infiltrate sel limposit pada

perivaskular superficial.[2, 3]

Pada epidermis parapsoriasis plak besar bisa ditemukan akantotik ringan

dan hyperkeratosis dengan spot-spot parakeratosis.[2] Sedangkan pada plak

5

kecil, ditemukan adanya sedikit spongiosis, eksositosis limfosit, akantosis

ringan dan parakeratosis.[4]

Gambar 6. Parapsoriasis plak besar. Terdapat hiperkeratotik ringan dan parakeratotik

fokal pada epidermis dengan infiltrasi perivaskular superfisial. Sel-sel limfosit

kebanyakan kecil dan terdapat sel epidermotropisme fokal.[2]

Gambar 7. Parapsoriasis kecil, Terdapat infiltrasi limfoid perivaskular superfisial,

spongiosis ringan, parakeratosism dan krusta fokal.[2]

6

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang. Anamnesis penderita parapsoriasis plak kecil didapatkan

onset penyakit satu bulan sampai beberapa tahun. Pemeriksaan fisik pada

parapsoriasis plak besar didapatkan lesi yang eritema berbentuk arcuata, diameter >5

cm, tempat predileksi ekstremitas bagian proximal dan badan. Warna lesi sedikit

eritema atau seperti salmon, terdapat skuama yang berkeping-keping dan atopik,

tampak seperti kertas rokok. Sedangkan pada parapsoriasis plak kecil didapatkan lesi

yang berbatas tegas, terdapat sedikit skuama, berwana pink salmon, ukuran

diameternya kurang dari 5 cm dan menyebar pada badan dan ekstremitas. [2]

VIII.DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis diferensial untuk parapsoriasis plak kecil dan parapsoriasis plak besar

meliputi:[1]

Table deferensial diagnosis parapsoriasis plak besar dan parapsoriasis plak kecil

No Prinsip diferensial diagnose dari parapsoriasis plak besar dan parapsoriasis plak

kecil

Parapsoriasis plak kecil Parapsoriasis plak besar

1.

2.

3.

4.

5.

Tinea korporis

Psoriasis

Pitiriasis rosea

Dermatitis nummular

Pitiriasis likenoides kronik

Psoriasis

Drug eruption

Mycosis fungoides

Poikilodermatous aoutoimmune

Poikilodermatous genodermatose

IX. PENATALAKSANAAN

Pasien dengan parapsoriasis plak kecil harus diberi penjelasan yang baik bahwa

penyakitnya bisa sembuh. Awalnya pasien harus dianalisis setiap 3 sampai 6 bulan

7

dan selanjutnya setiap tahun untuk memastikan bahwa prosesnya stabil. Bisa hanya

diberikan kortikosteroid topical, tapi biasanya berespon terhadap fototerapi misalnya

dengan UVB, Narrowband UVB, atau cahaya matahari alami atau bisa juga

dikombinasikan dengan kortikosteroid topikal potensi sedang atau dengan pelembab.

Hasilnya bisanya memuaskan.[2]

Pasien dengan parapsoriasis plak besar memerlukan terapi yang lebih aggresif

untuk mencegah perkembangan penyakit ke arah Mikosis fungoides. Sehingga

diperlukan topical corticosteroid dengan potensi tinggi, serta fototerapi seperti UVB

atau psoralen dan ultraviolet B (PUVA). Pasien harus diperiksa kembali setiap 3

bulan hingga setahun.[2]

X. PROGNOSIS

Secara umum penyakit ini bersifat kronis dan residif, tidak ada obat pilihan dan

sebagian menjadi mikosis fungoides. Parapsoriasis plak kecil bertahan stabil selama

bertahun-tahun dan kemudian menghilang secara spontan. Sedangkan parapsoriasis

plak besar dapat berkembang menjadi mikosis fungoides dan limfoma T-sel kulit

(CTCL) sekitar 10-30% dengan transformasi limfosit dari ukuran kecil jinak untuk

limfosit atipikal yang lebih besar.[2]

8

DAFTAR PUSTAKA

1. Bolognia, J.L., Other Papulosquamous Disorders, in Bolognia : Dermatology, 2nd ed, J.L.J. Jean L Bolognia, etc, Editor 2008, Elsevier Inc.: .

2. Wood, G.S., Parapsoriasis, in Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 6th Edition, I.M.E. Freedberg, Arthur Z.;, Editor 2003, McGraw-Hill.

3. MD, J.L.M.J.-A.L., Digitate dermatosis (small-plaque parapsoriasis). Dermatology Online Journal, 2012. 18.

4. Elder, D.E., Lever's Histopathology of the Skin, 9th Edition, 2005, Lippincott Williams & Wilkins.

5. Breatnach, T.B.S., Cutaneus Lymphomas and Lymphocytic Infiltrates, in Rook's Textbook of Dermatology2010, Wiley-Blackwell.

9