Orphanet Journal of Rare Diseases - Translate Vaskular

7/26/2019 Orphanet Journal of Rare Diseases - Translate Vaskular

http://slidepdf.com/reader/full/orphanet-journal-of-rare-diseases-translate-vaskular 1/9

Orphanet Journal of Rare Diseases

Review

Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease)

Perttu ET Arkkila*

Abstrak

Thromboangiitis obliterans (TAO) atau uerger pen!akit a"alah

suatu kon"isi in#amasi oklusif segmental arteri "an vena$ "itan"ai

"engan trombosis "an rekanalisasi pembuluh !ang terkena% &ni

a"alah pen!akit in#amasi non'aterosklerotik mempengaruhi arteri

keil "an se"ang "an vena ekstremitas atas "an bawah% riteria

klinis meliputi usia "i bawah +, tahun- se.arah saat ini atau baru'

baru ini penggunaan tembakau- a"an!a "istal ekstremitas iskemia

"itun.ukkan "engan klau"ikasio$ n!eri saat istirahat$ ulkus iskemik

atau gangrenes "an "ibuktikan oleh pengu.ian vaskular non'invasif-

eksklusi pen!akit autoimun$ kea"aan hiperkoagulasi "an "iabetes

mellitus- pengeualian "ari sumber proksimal emboli "engan

ekokar"iogra/ atau arteriogra/- Temuan arteriographi konsisten

pa"a tungkai klinis !ang terlibat "an !ang ti"ak'terlibat% Pen!akit ini

"itemukan "i seluruh "unia$ prevalensi "i antara semua pasien

"engan rentang pen!akit arteri perifer "ari nilai 0$, ke ,$12 "i

Eropa arat "engan nilai +, ke 132 "i &n"ia$ 41'112 "i orea "an

Jepang$ "an 502 "i antara 6ahu"i Ashkena7i% Etiologi

thromboangiitis obliterans ti"ak "iketahui$ namun penggunaan atau

paparan tembakau merupakan pusat inisiasi "an perkembangan

pen!akit% Jika pasien merokok$ berhenti sepenuhn!a merupakan

langkah pertama !ang penting "ari pengobatan% Efektivitas

pengobatan lain termasuk vaso"ilatasi atau anti'pembekuan obat$

revaskularisasi be"ah atau simpatektomi "alam menegah

amputasi atau mengobati n!eri$ masih harus "itentukan%

T89A: :TA:E EDA;<A:8=ARA>>&::A A==&:TA



Nama penyakit dan sinonim

Thromboangiitis obliterans

uerger "isease

Defnisi Thromboangiitis obliterans ( TAO ) a"alah segmental oklusal kon"isi

pera"angan komprehensif "ari arteri "an vena $ "ikarakterisasikan

"engan trombosis "an rekanalisasi pembuluh terpengaruh% &ni

a"alah non ' aterosklerosis in#amasi kemu"ahan "is mempengaruhi

arteri keil "an menengah "an vena ekstremitas atas "an bawah %

Epdidemiologi

Pen!akit ini "itemukan "i seluruh "unia $ tapi insi"en tertinggi

thromboangiitis obliterans ter.a"i "i Timur tengah "an Timur .auh%

Prevalensi pen!akit pa"a populasi umum "i Jepang "iperkirakan , @

400%000 orang pa"a tahun 45,% Prevalensi pen!akit "i antara

semua pasien "engan pen!akit arteri perifer berkisar "ari nilai 0$,

ke ,$12 "i Eropa arat "engan nilai +, ke 132 "i &n"ia $ 41'11 2 "i

orea "an Jepang $ "an 50 2 "i antara orang'orang 6ahu"i

Ashkena7i keturunan !ang tinggal "i &srael % agian "ari variasi ini

prevalensi pen!akit mungkin karena variabilitas "alam kriteria

"iagnostik%

Deskripsi Klinis

Timbuln!a pen!akit uerger ter.a"i antara +0 "an +, tahun$ "an

laki'laki !ang paling sering terpengaruh% &ni "imulai "engan iskemia

pembuluh keil "istal "ari lengan$ kaki$ tangan "an kaki%

eterlibatan arteri besar ti"ak biasa "an .arang ter.a"i tanpa

a"an!a pen!akit oklusi pembuluh keil% Pasien mungkin ha"ir

"engan klau"ikasio kaki$ tangan "an lengan% Rasa sakit biasan!a

"imulai pa"a ekstremitas$ tetapi "apat men!ebar ke bagian !ang

lebih sentral "ari tubuh% :elama pen!akit berlangsung$ klau"ikasio

betis khas "an rasa sakit akhirn!a iskemik saat istirahat "an ulserasi

iskemik pa"a .ari'.ari kaki$ kaki atau .ari "apat berkembang% arena



likelihood sampel "atan!a "ari keterlibatan lebih "ari satu anggota

tubuh$ "isarankan untuk men"apatkan arteriiogram ke"ua lengan

atau kaki$ atau keempat anggota ba"an pa"a pasien !ang ha"ir

"engan keterlibatan klinis han!a satu tungkai% Anggota ba"an !angseara klinis ti"ak terpengaruh bisa "i"apatkan kelainan

arteriographi tan"a'tan"a "an ge.ala pen!akit lain mungkin

termasuk mati rasa "an @ atau kesemutan pa"a tungkai$ ulserasi

kulit "an gangren "igit% :uper trombo#ebitis /ial "an fenomena

Ra!nau" ter.a"i pa"a sekitar +02 pasien "engan tromboangiitis

obliterans%

Beskipun pen!akit uerger paling umum mempengaruhi arteri keil

"an menengah "an pembuluh "arah "i lengan $ tangan $ "an kaki $

telah "ilaporkan "i ban!ak tempat ti"ur vaskular lainn!a % A"a

laporan kasus keterlibatan arteri serebral "an koroner $ aorta $

pembuluh usus $ "an bahkan keterlibatan multi' organ%

etika TAO ter.a"i "i lokasi !ang ti"ak biasa $ "iagnosis harus "ibuat

han!a ketika pemeriksaan histopatologi mengi"enti/kasi lesi fase

akut%

eterlibatan gastrointestinal "ari TAO masih .arang $

bagaimanapun $ manifestasi usus seperti striktur atau perforasi usus

besar "apat men.a"i .elas .auh sebelum ge.ala pen!akit arteri

perifer berat pa"a pasien "engan TAO %

Kriteria Diagnosis

arena iri khas pen!akit uerger "itan"ai "engan iskemia perifer

akibat in#amasi$ kriteria "iagnostik harus "ibahas "ari su"ut

pan"ang klinis % eberapa kriteria !ang berbe"a telah "iusulkan

untuk "iagnosis "ari thromboangiitis obliterans %

riteria "iagnostik :hiono!a ( 45)

• riwa!at merokok

• onset sebelum usia ,0 tahun



• oklusi arteri infrapopliteal

• baik keterlibatan "engan lengan atau #ebitis migrans

• ti"ak a"an!a faktor risiko aterosklerosis selain perilaku

merokok

riteria "iagnostik "ari Olin (?000 )

• usia "i bawah +, tahun

• riwa!at saat ini atau baru'baru ini penggunaan tembakau

• a"an!a "istal ekstremitas iskemia "itun.ukkan "engan

klau"ikasio $ n!eri saat istirahat $ ulkus iskemik atau

gangrenes "an "ibuktikan oleh pengu.ian vaskular non C

invasif

• eksklusi pen!akit autoimun $ kea"aan hiperkoagulasi "an

"iabetes mellitus

• pengeualian "ari sumber proksimal emboli oleh

ehoariograph! atau arteriogra/

• temuan arteriographi konsisten pa"a tungkai klinis !ang

terlibat "an !ang ti"ak terlibat

Ti"ak a"a tes laboratorium khusus untuk men"iagnosis pen!akit

uerger !ang terse"ia % Ti"ak seperti .enis lain "ari vasulitis $ pa"a

pasien "engan pen!akit uerger reaksi fase akut ( seperti tingkat

se"imentasi eritrosit "an tingkat protein ' reaktif ) normal%

Tes "irekomen"asikan untuk men!ingkirkan pen!ebab lain "ari

vaskulitis termasuk hitung sel "arah lengkap - tes fungsi hati -

penentuan konsentrasi kreatinin serum $ ka"ar gula "arah puasa

"an tingkat se"imentasi - tes untuk anti antibo"i nuklir $ faktor

rheumatoi" $ spi"ol serologi untuk RE:T ( alinosis kutis $

fenomena Ra!nau" $ sle' ro"at!l! "an telangietasia ) sin"rom

"an slero"erma $ "an skrining untuk hiperkoagulabilitas % :krining

untuk hiperkoagulopati$ termasuk antibo"i antiphosolipi" "an



homo!stein pa"a pasien "engan pen!akit uerger $

"irekomen"asikan%

Jika "i"uga embolisasi pa"a sumber proksimal$ transpon"ersthorai atau transesophageal ehoar"iograph! "an arteriograph!

harus "ilakukan % Temuan angiogra/ termasuk lesi oklusif "istal

segmental berat % Arteri !ang lebih proksimal !ang normal% Peran

meto"e penitraan mo"ern$ seperti omputeri7e" tomograph! ( T )

"an magneti resonane imaging ( BR& ) "i "iagnosis "an "iferensial

"iagnosis pen!akit uerger masih tetap belum pasti% Pa"a pasien

"engan kaki ulserasi "i"uga memiliki TAO $ tes Allen harus "ilakukan

untuk menilai sirkulasi "i tangan "an .ari%

Diagnosis Banding

:ifat "istal "ari TAO "an keterlibatan kaki "an tangan membantu

untuk membe"akan pen!akit ini "ari atheroslerosis % Pa"a TAO $

lamina elastis internal "an me"ia !ang berbe"a "engan vaskulitis

sistemik $ "i mana gangguan lamina ini biasan!a menolok% Tes

Allen ti"ak normal pa"a perokok mu"a !ang memiliki ulserasi kaki

sangat sugestif TAO % Tes ini menun.ukkan keterlibatan pembuluh

"arah keil "i ke"ua lengan "an kaki % >amun $ hasil !ang abnormal

.uga "apat ha"ir "alam .enis lain "ari pen!akit pembuluh oklusif

keil tangan seperti sklero"erma $ sin"rom RE:T $ trauma berulang

$ emboli $ kea"aan hiperkoagulasi "an vaskulitis%

Etiology

Beskipun pen!ebab pen!akit uerger masih belum "iketahui$

hubungan !ang kuat "engan penggunaan tembakau telah

"itetapkan% Penggunaan atau paparan tembakau memiliki peran

sentral "alam inisiasi "an perkembangan pen!akit% Dengan



menggunakan u.i antigen sensitif timi"in assay $ A"ar et al%

menun.ukkan bahwa pasien "engan TAO memiliki sensitivitas

seluler meningkat men.a"i tipe & "an &&& kolagen$ "iban"ingkan

"engan pa"a pasien "engan arteriosklerosis obliterans atau laki'laki!ang sehat% De Boerloose et al% menemukan penurunan ta.am

"alam frekuensi antigen ;=A'4? pa"a pasien "engan pen!akit

uerger (?$?2 vs ?52 "i kontrol)% Demikian pula untuk pen!akit

autoimun lainn!a$ TAO mungkin memiliki keen"erungan genetik

tanpa pen!ebab mutasi gen langsung% eban!akan peneliti

merasa bahwa pen!akit uerger merupakan en"arteritis imun% :tu"i

immuno!tokimia terbaru telah menun.ukkan "eposisi linear

imunoglobulin "an melengkapi faktor sepan.ang lamina elastis%

Peran h!perhomo!steinemia "alam patogenesis pen!akit uerger

a"alah kontroversial % ;ubungan antara kon"isi trombo/lik seperti

sin"rom antifosfolipi" "an pen!akit uerger .uga telah

men!arankan%

Peripheral en"othelium'"epen"ent vaso"ilatasi terganggu pa"a

pasien "engan pen!akit uerger$ sementara mekanisme non

en"otel vaso"ilatasi tampakn!a utuh%

Histopatologi

:ementara kriteria klinis TAO relatif "i"e/nisikan "engan baik$ ti"ak

a"a konsensus tentang temuan histopatologi% ;al ini sangat sulit

untuk membe"akan seara morfologis TAO "ari aterioslerosis

obliterans% Temuan histopatologis .uga "iketahui bervariasi sesuai

"engan "urasi pen!akit% Temuan !ang paling mungkin "alam

"iagnostik a"alah pa"a fase akut "ari pen!akit ini$ !ang paling

umum "i biopsi "ari segmen pembuluh "arah "engan trombo#ebitis

super/sial% Fase histopatologis lainn!a$ seperti menengah (subakut)

"an fase akhir (kronis)$ telah "i.elaskan%



=esi'fase akut menakup oklusif$ sangat selular$ trombus in#amasi

"engan se"ikit pera"angan pa"a "in"ing pembuluh "arah%

Polimorfonuklear leukosit$ mikroabses "an sel raksasa berinti

mungkin a"a% etika TAO ter.a"i "i lokasi !ang ti"ak biasa$ "iagnosisharus "ilakukan han!a bila pemeriksaan histopatologi

mengi"enti/kasi lesi fase akut%

Pa"a tahap menengah pen!akit a"a penggumpalan progresif "ari

trombus "i arteri "an vena%

etika han!a trombus !ang menggumpal "an /brosis "itemukan "i

"alam pembuluh "arah$ fase "ianggap sta"ium akhir%

enatalaksanaan termasuk pengobatan

Pengobatan !ang paling efektif untuk pen!akit uerger a"alah

berhenti merokok% Oleh karena itu penting bahwa pasien !ang "i

"iagnosis "engan uerger pen!akit berhenti merokok segera "an

benar'benar untuk menegah perkembangan pen!akit "an

menghin"ari amputasi% Pengobatan "ini .uga penting$ karena

pen!akit uerger "apat menimbulkan masalah sosial !ang

mempengaruhi kualitas hi"up% ahkan merokok satu atau "ua

batang rokok per hari atau menggunakan tembakau tanpa asap

(mengun!ah tembakau atau menggunakan path nikotin !ang

mengan"ung) "apat men!ebabkan pen!akit men.a"i aktif% Jika ti"ak

a"a gangren ketika pasien ti"ak melan.utkan merokok$ amputasi

"apat "ihin"ari% Pasien !ang terus merokok beresiko amputasi .ari

tangan "an kaki% Dokter harus men"i"ik "an nasihat pasien mereka

berulang kali tentang pentingn!a penghentian penggunaan semua

pro"uk tembakau%

Beskipun korelasi !ang sangat kuat antara merokok penghentian

merokok "an penurunan manifestasi klinis TAO$ pasien mungkin



terus memiliki klau"ikasio atau fenomena Ra!nau" setelah

penghentian lengkap penggunaan tembakau%

Perawatan suportif harus "iarahkan untuk memaksimalkan suplai"arah ke anggota ba"an !ang terkena% Perawatan harus "ilakukan

untuk menghin"ari panas$ kimia atau e"era mekanik$ terlebih

resmi "ari sepatu !ang ti"ak pas atau operasi keil "ari pa"a .ari

kaki$ serta infeksi .amur% <asokonstriksi "ipiu oleh paparan "ingin

atau obat'obatan harus "ihin"ari%

Beskipun peran !ang .elas pera"angan "alam patogenesis TAO $

agen anti ' in#amasi $ seperti steroi" $ belum menun.ukan untuk

a"an!a manfaat !ang n!ata % ;asil terapi intravena "engan iloprost

( analog prostaglan"in ) menun.ukkan bahwa obat ini lebih unggul

"ari aspirin "alam menghilangkan n!eri saat istirahat "an

pen!embuhan lengkap "ari semua perubahan trophi otot% &ni

mengurangi risiko amputasi% Beskipun asam asetilsalisilat (aspirin)

sering "iresepkan untuk pasien "engan pen!akit uerger$ manfaat

"ari ini atau agen anti'pembekuan oral lainn!a belum "ikon/rmasi

oleh stu"i terkontrol% &ntra'arteri terapi trombolitik "engan

streptokinase telah "iu.i pa"a beberapa pasien "engan gangren

atau lesi pregangrenous pa"a .ari'.ari kaki atau kaki$ "engan

beberapa keberhasilan "alam menghin"ari amputasi%

8ntuk pasien "engan TAO$ revaskularisasi arteri biasan!a ti"ak

mungkin karena keterlibatan segmental "ifus "an per.alanan alami

"istal pen!akitn!a% Banfaat "ari operasi b!pass arteri "istal .uga

masih kontroversial karena tinggin!a insi"en kegagalan angkok%

Akan tetapi$ .ika pasien memiliki iskemia berat "an a"a target

pembuluh "arah "istal$ operasi b!pass "engan menggunakan vena

autologus harus "ipertimbangkan%



:impatektomi "apat "ilakukan untuk menurunkan spasme arteri

pa"a pasien "engan pen!akit uerger% :ebuah meto"e

laprarosopi untuk simpatektomi .uga telah "igunakan%

:impatektomi telah terbukti memberikan bantuan n!eri .angkapen"ek "an untuk mempromosikan pen!embuhan ulkus pa"a

beberapa pasien "engan pen!akit uerger$ tetapi ti"ak a"a manfaat

.angka pan.ang telah "ikon/rmasi% :umsum tulang belakang

stimulator "an terapi gen faktor pertumbuhan en"otel vaskular

telah "igunakan seara eksperimental pa"a pasien "engan pen!akit

uerger "engan hasil !ang men.an.ikan%

Documents

Orphanet Journal of Rare Diseases - Translate Vaskular