OMFALOKEL

Omfalokel mengacu pada cacat bawaan dari dinding perut di mana usus dan organ visceral hanya ditutupi oleh peritoneum dan membran amnion. Tali pusar memasukkan ke dalam kantung . Mengukur dinding abdomen cacat ≥ 4 cm . Omphalocele memiliki kejadian sekitar 1 dari 5000 kelahiran hidup dan terjadi dalam hubungan dengan sindrom khusus seperti exstrophy dari kloaka ( celah vesicointestinal ) , yang Beckwith - Wiedemann konstelasi anomali ( macroglossia , makrosomia , hipoglikemia , visceromegaly , dan omphalocele ) dan Cantrell pentalogy ( malformasi dinding toraks rendah seperti sternum sumbing , ektopia cordis , epigastrium omphalocele , anterior garis tengah hernia diafragma , dan anomali jantung ) . Cacat mungkin sangat kecil atau cukup besar yang mengandung sebagian besar organ perut . Ada kejadian 60 sampai 70 % dari anomali terkait , anomali terutama jantung ( 20 sampai 40 % dari kasus ) dan kelainan kromosom . Anomali kromosom lebih sering terjadi pada anak-anak dengan cacat yang lebih kecil . Omphalocele berhubungan dengan prematuritas ( 10 sampai 50 % dari kasus ) dan pembatasan pertumbuhan intrauterin ( 20 % kasus )

pengobatan

Pengobatan langsung dari bayi dengan omphalocele terdiri dari menghadiri untuk tanda-tanda vital dan mempertahankan suhu tubuh . Omphalocele harus ditutupi dengan garam - direndam kasa dan bagasi harus dibungkus circumferentially . Tidak ada tekanan harus ditempatkan pada kantung omphalocele dalam upaya untuk mengurangi isinya , karena manuver ini dapat meningkatkan risiko pecahnya kantung atau dapat mengganggu aliran balik vena perut . Antibiotik profilaksis harus diberikan dalam kasus pecah . Pengobatan selanjutnya dan hasil ditentukan oleh ukuran omphalocele tersebut . Secara umum, kecil - cacat menengah memiliki prognosis yang jauh lebih baik daripada cacat yang sangat besar di mana hati hadir . Dalam kasus ini, tidak hanya pengelolaan dinding perut cacat tantangan yang signifikan , tetapi pasien ini sering mengalami insufisiensi paru bersamaan yang dapat menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang signifikan . Bila memungkinkan , perbaikan utama omphalocele yang

harus dilakukan . Ini melibatkan reseksi membran omphalocele dan penutupan fasia . Sebuah lapisan bahan prostetik mungkin diperlukan untuk mencapai penutupan . Pada bayi dengan omphalocele raksasa ( cacat > 7 cm diameter , sekarang hati dalam kantung ) , cacat tidak bisa ditutup terutama karena tidak ada cukup ruang untuk mengurangi jeroan ke dalam rongga perut ( lihat Gambar . 39-30 ) . Bayi lain mungkin terkait anomali kongenital yang menyulitkan perbaikan bedah . Dalam keadaan ini, pendekatan nonoperative dapat digunakan . Kantung omphalocele dapat diobati dengan zat desiccating seperti povidone-iodine ( Betadine ) , sulfadiazine perak ( Silvadene ) , atau sulfasalazine . Biasanya 2 sampai 3 bulan yang diperlukan sebelum re - epitelisasi terjadi . Di masa lalu, senyawa merkuri digunakan , tetapi penggunaannya telah dihentikan karena toksisitas sistemik yang berhubungan . Setelah epitelisasi telah terjadi , upaya harus dilakukan untuk mencapai penutupan dinding abdomen anterior . Prosedur tersebut biasanya memerlukan langkah-langkah yang luas untuk mencapai penutupan kulit , termasuk penggunaan bahan biosintesis . Perlu dicatat bahwa pembuluh darah perut biasanya mudah dimobilisasi , karena tidak adanya perlekatan ke kantung . Dalam kasus omphalocele raksasa , rumah sakit berkepanjangan khas .