Notas clínicas - Inicio · dos que separan las masas cálcicas dan la apa- ... inﬂ uence femur, ... y axiales de patela

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CALCINOSIS TUMORAL PERIARTICULAR POR HIPERPARATIROIDISMO TERCIARIO. ARTROPLASTIA BILATERAL DE CADERA

Dra. Mª Pilar Muniesa Herrero1 / Dr. Alejandro Urgel Granados1 / Dr. Angel Castro Sauras2

1 Médico Interno Residente Cirugía Ortopédica Y Traumatología. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 Jefe de servicio de área Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco. Teruel

Revista Atalaya Medica nº 9 / 2016Pág. 55-58

Original entregado 11/05/2016 Aceptado 27/05/2016

RESUMEN

La calcicosis tumoral es una en dad patológica infrecuente caracterizada por masas calcifi cadas circunscritas, en tejido conec vo periar cular. Estas lesiones principalmente están compuestas por cristales de hidroxiapa ta de calcio y fosfato cálcico.

Fue descrita inicialmente por Giard en 1898 y denominada endotelioma cálcico. El término calcicosis tumoral fue introducido por Inclan et al en 1943, quien describió una condición familiar caracterizada por desórdenes en la homeostasis del calcio y del fósforo.

PALABRAS CLAVE

Calcinosis tumoral periar cular, Hiperpara roidismo terciario.

ABSTRACT

Tumoral calcinosis is a rare disease en ty characterized by circumscribed calcifi ed masses in periar cular con-nec ve ssue. These injuries are mainly composed of calcium hydroxyapa te crystals and calcium phosphate.

It was fi rst described by Giard in 1898 and called calcium endothelioma. The term tumoral calcinosis was in-troduced by Inclan et al in 1943, who described a familial condi on characterized by disorders in the homeostasis of calcium and phosphorus.

KEY WORDS

Periar cular tumoral calcinosis, ter ary hyperparathyroidism.

INTRODUCCIÓN

La calcinosis tumoral es una rara enfermedad progresiva de los individuos adultos jóvenes. Se ini-cia entre la segunda y tercera décadas de la vida, se considera como generalizada y dentro del grupo de las calcifi caciones heterotópicas. En ella se produ-cen numerosos depósitos calcáreos en los tejidos blandos, con preferencia en el tejido celular subcu-táneo (TCS), que se ex enden posteriormente por los tabiques del tejido conjun vo hasta las capas profundas. No existe afección de la piel ni lesiones óseas destruc vas. No ene predisposición sexual pero sí tendencia familiar y racial, con predominio en la raza negra. Su incidencia es muy di cil de de-terminar por lo aislado de los casos.

Se han postulado numerosas teorías en cuan-to a la causa y patogenia de la calcinosis tumoral: calcifi cación postnecrosis grasa, error del metabo-

lismo, enfermedades renales, desórdenes gené -cos, cambios infl amatorios degenera vos y otras, pero las más aceptadas son el origen a par r de las células mesenquimatosas pluripotenciales y el defecto en el manejo de los fosfatos a nivel de los túbulos renales proximales. No se excluye el factor inmunológico.

Se caracteriza por tumoraciones calcifi cadas, fi jas, fi rmes, no dolorosas y de diversos tamaños, situadas predominantemente en las superfi cies ex-tensoras de las regiones yuxtar culares. Afectan sobre todo las caderas y los codos, pero involucran prác camente a todo el organismo. Estas lesiones aumentan de tamaño progresivamente

Al examen radiográfi co se observan depósitos calcáreos de diversos tamaños, en forma grumosa irregular o en estrías (pueden tener contornos re-dondeados u ovales); los septos fi brosos radiolúci-

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dos que separan las masas cálcicas dan la apa-riencia mul nodular. Las ar culaciones con guas y la densidad y textura del esqueleto no mues-tran cambios patológicos.

El examen macroscópico revela masas cál-cicas que varían de tamaño según la localización: las ubicadas en los glúteos y los muslos son las mayores, llegando a pesar más de 3 000 g y medir más de 30 cm. Tienen coloración blanca o amari-llo pálido, superfi cie externa lisa o rugosa y con-sistencia variable, desde suave y caseosa en unas áreas hasta sólida en otras. El espacio ar cular virtualmente no se afecta. Al corte se aprecian múl ples quistes separados por tejido fi broco-nec vo denso los cuales con enen un líquido pastoso, lechoso, de color blanco-amarillo. El análisis químico revela una mezcla de carbonato y fosfato de calcio micro-biológicamente estéril.

En el diagnós co diferencial de la calci-nosis tumoral debemos incluir: calcifi caciones distrófi cas y metastá cas, calcinosis universalis y circunscripta, esclerodermia, condromatosis sinovial, Sindrome de Burne , Osteocondroma, Condroma y osteocondroma (Tabla 1).

El tratamiento quirúrgico se aplica para evitar la aparición de complicaciones ( stulas, compresiones nerviosas) y para mejoría de la ca-lidad de vida. La exéresis debe ser me culosa y

completa, pues la recidiva es especialmente alta luego de una escisión incompleta.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 53 años con antece-dentes de roidi s crónica con nódulo roideo e hiperplasia para roidea, que tras ingreso en UCI por bronconeumonía bilateral por gripe A y pos-terior sobreinfección pulmonar nosocomial por Pseudomona Aeruginosa, presenta polineuropa- a del paciente crí co y osifi caciones heterotófi -

cas en ambas caderas.

Al examen sico se evidencia limitación para la bipedestación y sedestación. Exploración del arco de movimiento pasivo de ambas cade-ras: fl exión de 20º, rotación interna de 5º, rota-ción externa de 10º.

Los exámenes de laboratorio revelaron: PTH 1125 pg/ml, hiperosfatemia e hipercalcemia.

El estudio radiológico presenta gruesas cal-cifi caciones periar culares coxofemorales que incluyen musculatura glútea y músculo iliopsoas (Fig.1).

Se completa estudio con Tomogra a Axial Computarizada: revela presencia de gruesas cal-cifi caciones periar culares coxofemorales que incluyen musculatura glútea y músculo iliopsoas (Fig. 1).

Se diagnos ca de anquilosis bilateral de ca-dera en contexto clínico de hiperparatoriodismo terciario.

Tratamiento

El tratamiento ofrecido fue para roidecto-mia con autoimplante y una vez controlados los niveles séricos de Calcio y fósforo se realizó artro-plas a total de cadera bilateral con diez meses de diferencia entre ambas intervenciones.

Intraoperatoriamente se observó grandes depósitos cálcicos periar culares con confi rma-ción posterior anatomopatológica.

La evolución fue sa sfactoria, manifestada por mejoría importante de la marcha y el dolor en ambas caderas intervenidas. Actualmente se encuentra en control por endocrinología y en tra-tamiento rehabilitador de la PTC izquierda inter-

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venida hace 4 meses. Los niveles de laboratorio presentan valores normales de PTH, calcemia y fosfatemia.

DISCUSIÓN

La calcinosis tumoral es una en dad pa-tológica infrecuente caracterizada por masas calcifi cadas circunscritas en tejido conec vo peri-ar cular. Cuando se presentan lesiones tu-morales en tejidos blandos, es per nente realizar estudios de imagen. Las radiogra as picamen-te revelan calcifi caciones periar culares que no comprometen intrínsecamente la ar culación. Estudios tomográfi cos a menudo revelarán espa-cios quís cos involucrados en masas calcifi cadas. Cuando los cambios óseos son pronunciados, el diagnós co diferencial debería incluir a los pro-cesos malignos.

El tratamiento de la calcinosis tumoral de-pende del tamaño y la e ología. La resección quirúrgica es la forma más usual de tratamien-to, pero las recurrencias son frecuentes, debido a escisiones incompletas o, en casos donde hay ac vidad osteoblás ca, debido al progreso de las lesiones5. En los casos donde la e ología es el hiperpara roidismo terciario, el primer trata-miento de esta en dad es el manejo de la calci-nosis (para oidectomía con autoimplante) y en un segundo empo realizar resección quirúrgica y reconstrucción ar cular si precisa (artroplas a bilateral de cadera)

Una búsqueda en la literatura médica de Medline revela múl ples descripciones de calci-nosis tumoral y en dades clínicas múl ples como posibles causas de esta condición1-5; sin embargo, no se encontraron casos descritos de calcinosis en el HPT terciario.

Fig. 1.

Fig. 2.

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BIBLIOGRAFIA

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PLASTIA DEL LIGAMENTO PATELOFEMORAL MEDIAL CON ISQUIOTIBIALES ASOCIADA A TRANSPOSICIÓN DE LA TUBEROSIDAD TIBIAL ANTERIOR, EN LUXACIÓN RECIDIVANTE

DE RÓTULA. A PROPÓSITO DE UN CASO

Dr. Jose Vicente Díaz Martinez / Dr. Jose Adolfo Blanco Llorca / Dr. Alejandro Urgel GranadosServicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco de Teruel



RESUMEN

La luxación recidivante de rótula es un proceso de elevada incidencia entre las mujeres jóvenes. En este proceso infl uyen factores anatómicos directos e indirectos dependientes de fémur, bia y rótula. Presentamos un caso clínico, tratado a través de una reconstrucción del ligamento patelofemoral medial asociado a transposición de la tuberosidad bial anterior con resultados excelentes tanto clínica como funcionalmente.

PALABRAS CLAVE

Luxacion, Femorapatelar, Recidivante.

ABSTRACT

Recurrent patellar disloca on is a process of high incidence among young women. In this process dependent infl uence femur, bia and patella direct and indirect anatomical factors. We report a case treated through a medial patellofemoral ligament reconstruc on associated with transposi on of the anterior bial tuberosity with excellent results both clinically and func onally.

KEY WORDS

Luxa on, Patellofemoral, Recidivant.

INTRODUCCIÓN

La luxación femoropatelar aguda es una le-sión de mayor incidencia en pacientes jóvenes de ambos sexos1. En caso de conver rse en una pato-logía recurrente, encontramos en el sexo femenino, un mayor número de casos1. Encontramos índices de recurrencia en torno al 40% tras un primer epi-sodio1.

Se u lizan diferentes términos como: mal-ali-neamiento patelofemoral, condromalacia patelofe-moral, inestabilidad patelofemoral, dolor anterior de rodilla y disfunción patelofemoral para referirse al mismo problema2 que provoca una mayor pre-disposición a la luxación de la ar culación patelo-femoral (APF)2.

Existen una serie de factores anatómicos di-rectos e indirectos en la APF que ocasionan altera-ciones rotacionales que provocan un desequilibrio entre las fuerzas que controlan la tracción patelar durante la fl exión y extensión de la rodilla, causan-do sobrecarga de la ar culación2.

En los úl mos años ha aparecido un interés creciente en la reconstrucción del ligamento pate-lofemoral medial. Éste aporta el 60% de las fuer-zas restric vas de la traslación lateral de la rótula desde la extensión hasta los 30° de fl exión3, y es frecuentemente lesionado durante un episodio de luxación o subluxación patelofemoral3.

A con nuación, presentamos un caso clínico de una luxación recidivante de rótula. En la cual se tuvieron en cuenta los factores anatómicos ante-riormente citados, para la combinación de dos téc-nicas quirúrgicas que subsanaron tanto la causa de la luxación como las consecuencias de la misma.

CASO CLÍNICO

Mujer de 15 años de edad, sin antecedentes médicos de interés ni alergias medicamentosas co-nocidas hasta la fecha. Acude a consultas externas de Traumatología por cinco episodios de luxación patelofemoral de rodilla derecha con entrada al servicio de urgencias. Presenta como anteceden-

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PLASTIA DEL LIGAMENTO PATELOFEMORAL MEDIAL

tes quirúrgicos, alerotomía externa por vía ar-troscópica, evidentemente no efec va.

En el momento de la consulta la paciente se encuentra totalmente asintomá ca, refi ere dolor en cara anterior de la rodilla de manera ocasional.

A la exploración sica presenta hipotrofi a del vasto medial del quadriceps y una laterali-zación externa de la rotula a par r de los 30ºde fl exión.

Se solicitó un estudio radiológico simple de rodilla, en las proyecciones anteriores, laterales y axiales de patela. Además de una Tomografi a Axial Computarizada (TAC).

En la radiologia simple no se observaron hallazgos reseñables.

A su vez en el TAC se realizó un estudio de las medidas ortopédicas femoropatelares y de ejes de torsión de extremidades inferiores, en posición de ligera fl exión de rodillas (15º) y ligera rotación externa de EEII.

Obteniéndose las siguientes mediciones: desplazamiento lateral de la tuberosidad bial anterior alrededor de 20 mm, basculación rotu-liana externa de 14º, desplazamiento rotuliano externo de 22 mm y ángulo troclear de 150º. En cuanto a los ejes de torsión: Anteversión femoral 37º, torsión femoral 12º y torsión bial de 88º (Fig. 1).

Fig. 1.

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Ante la testada mala alineación rotuliana a expensas del desplazamiento rotuliano exter-no, la displasia troclear y la evidente insufi ciencia del ligamento patelofemoral medial (LPFM), se ofreció a la paciente y a sus progenitores el trata-miento quirúrgico descrito a con nuación.

Reconstrucción del LPFM asociada a trans-posición de la tuberosidad bial anterior.

Se u liza un autoinjerto de isquio biales (Semitendinoso), el nuevo sistema para recons-trucción del LPFM con Biocomposite incluye Swi-veLocks Bio-Composite de 4,75 mm y un tornillo de interferencia Bio-Composite de 6 mm x 23 mm Arthrex®. Se realiza un abordaje patelar con una incisión longitudinal de aproximadamente 3 cm

centrada en el borde superointerno de la rótula y se realizan dos túneles para anclar la plas a a través de los SwiveLocks. El abordaje femoral se coloca la rodilla en 30° de fl exión, se realiza una incisión de aproximadamente 3 cm sobre el tu-bérculo aductor y epicóndilo medial4. Se marca el si o con una aguja Kirschner. El punto radio-gráfi co se encuentra anterior a una línea imagi-naria que es la extensión de la cor cal posterior del fémur, entre el origen proximal del cóndilo medial y el límite posterior de la línea de Blumen-saat4. Para ello debemos obtener una proyección lateral exacta4.

Finalmente se realiza el anclado femoral con el tornillo interferencial de Bio-Composite

Fig. 2.

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PLASTIA DEL LIGAMENTO PATELOFEMORAL MEDIAL

(Fig. 2).

Además se realizó transposición de la tu-berosidad bial anterior según la técnica de Ma-quet5 con fi jación a través de tornillos canulados (Fig. 2).

En cuanto al postoperatorio se colocó una férula inguino maleolar en extensión durante cuatro semanas. Las primeras tres semanas sin carga, luego carga progresiva. Movilidad: se per-mite la fl exión hasta 40° la primera semana, 2 ve-ces al día. A la cuarta semana el obje vo es 90°. Después de la sexta semana se libera el trabajo de fl exión con el rehabilitador6.

Tres meses tras la cirugía la paciente se encuentra con rango de movilidad completo y totalmente asintomá ca sin nuevo episodio de luxación.

DISCUSIÓN

La reconstrucción del LFPM con isquio bia-les devuelve la estabilidad a la ar culación pa-telofemoral a corto y medio plazo, con un bajo índice de complicaciones6.

En general se han publicado malos resul-tados con la reparación del LPFM. Chris ansen y col.5 realizaron la reparación del LPFM 50 días post ruptura. Esta reparación no redujo el ries-go de reluxación de la patela. Arendt et al.5 han reportado malos resultados con la reparación en lesiones crónicas (46%). Por otro lado Tom y Fulkerson7 mostraron buenos resultados con la plicatura del LPFM en casos de elongación, y Scho le7 publicó muy buenos resultados con la plicatura artroscópica del re náculo medial en casos en que no había displasia troclear. Por lo tanto, este es un procedimiento a tener en cuenta sobre todo en niños con fi sis abiertas y que no poseen otros factores de mal pronós co agregados. En pacientes con clara inestabilidad

femoropatelar, especialmente entre los 0 y 40° de fl exión, en donde el LPFM esta muy elongado o inclusive completamente ausente, se prefi ere la reconstrucción del mismo. Los temas de discu-sión recurrentes en la bibliogra a son el injerto a u lizar, los métodos de fi jación en la inserción patelar, el si o anatómico de la inserción femo-ral, la posición de la rodilla para fi jar la plás a y las complicaciones que derivan de todas estas variables8-10.

La u lización de un tendón libre ha dado resultados buenos y excelentes9 y el tendón del recto interno es el más u lizado en la literatura10.

Los isquio biales son más rígidos y más fuertes que el LPFM9 Goyal y Steensen11 propo-nen la u lización de tendón cuadricipital de es-pesor parcial. No hay en la literaturamediciones de la rigidez y fuerza de este injerto. Lenschow y col.9 analizaron diferentes fi jaciones de isquio -biales en la rótula.

Por otro lado, no está claro en la bibliogra- a la relación entre el punto femoral y la altura de

la rótula. Stephen y col5 proponen otros paráme-tros para ubicar la inserción anatómica femoral. La cor cal posterior del fémur es curvilínea por lo que no sería buena referencia. Su propuesta se basa en la medición anteroposterior de los cón-dilos en una radiogra a lateral estricta4. El punto anatómico según su trabajo es 60% posterior a la línea anterior, 40% desde la posterior y 50% des-de distal. Si bien este es un procedimiento con un alto índice de complicaciones (26.1% según Shah y col.11. La mas temida, la fractura de rótula, se ha reportado luego de la fi jación patelar con túneles óseos12.

El índice de recurrencia de subluxación o luxación es del 4.3 ± 5.6 % y de persistencia de hipermovilidad, pero sin episodios de luxación o subluxación es del 7.7 ± 12.3%12.

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BIBLIOGRAFÍA

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ATRAGANTAMIENTO CON RIESGO VITAL EN TERUEL: EL JAMÓN ASESINO

Dra. Irene Coscollar Escartín1 / Dr. Emilio Carlos López Soler1 / Dr. Adrián Rodríguez García2

1 Servicio de Urgencias. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Obispo Polanco. Teruel



RESUMEN

La aspiración de cuerpos extraños es poco frecuente en la población adulta, pero puede ser un evento ame-nazante para la vida. Las manifestaciones clínicas varían de acuerdo con el grado de obstrucción de la vía aérea, y en algunos casos el diagnós co correcto requiere una elevada sospecha clínica junto con una anamnesis y un examen sico detallados.

El tratamiento inicial consiste en la realización de maniobras para la desobstrucción de la vía aérea y medidas de reanimación cardiopulmonar. En un segundo empo deberá realizarse la extracción del cuerpo extraño, para lo cual el método u lizado es la fi brobroncoscopia o el broncoscopio rígido.

PALABRAS CLAVE

Asfi xia, cuerpo extraño, fi brobroncoscopia.

ABSTRACT

Foreign body aspira on is uncommon in the adult popula on but can be a life-threatening condi on. Clinical manifesta ons vary according to the degree of airway obstruc on, and, in some cases, making the correct diagnosis requires a high level of clinical suspicion combined with a detailed history and exam.

Ini al treatment is manoeuvring for unblocking the airway and cardiopulmonary resuscita on measures. In a second step the foreign body must be removed, for which the method used is fl exible or rigid bronchoscopy.

KEY WORDS

Asphyxia on, foreign body, bronchoscopy.

INTRODUCCIÓN

Los cuerpos extraños (CE) endobronquiales son objetos de diversa índole que penetran en el árbol traqueobronquial por dis ntas circunstan-cias. Aunque pueden presentarse a cualquier edad, enen una mayor incidencia en los niños, sobre

todo por debajo de los 4 años. En adultos las causas principales se deben a alteraciones neurológicas y motoras, alteraciones en el funcionamiento de la epiglo s y la degeneración del proceso de deglu-ción1.

En general representan una urgencia respi-ratoria, cuyo nivel de gravedad depende de su na-turaleza y del compromiso ven latorio que por su situación dentro del árbol bronquial puedan oca-sionar2.

El espectro clínico puede variar desde un cua-

dro agudo con insufi ciencia respiratoria grave hasta un cuadro insidioso en el que predomine la clínica infecciosa.

La radiología suele ser inespecífi ca a excep-ción de los CE metálicos. La sospecha clínica se confi rma con la broncoscopia que habitualmen-te permite la visualización del CE y su extracción. La broncoscopia rígida, técnica empleada durante años, hoy día sólo es elec va en el paciente pediá-trico, siendo la fi brobroncoscopia el método de pri-mera elección en el adulto.

CASO CLÍNICO

Se presenta un paciente varón de 72 años de edad, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés, sin tratamiento farmacológico, pendiente

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de inicio de estudio ambulatorio por cuadro de disartria fl uctuante y torpeza en la manipulación fi na de extremidades superiores. Vivía con su esposa en un pueblo de la provincia de Teruel, independiente para las ac vidades básicas de la vida diaria.

El paciente acudió a urgencias del hospital Obispo Polanco traído por su esposa en su coche par cular tras experimentar un cuadro de dismi-nución del nivel de conciencia y disnea bruscos mientras merendaba. Durante el trayecto la si-tuación respiratoria fue empeorando progresi-vamente, y a su llegada a urgencias presentaba respiración agónica, cianosis cutánea, pulso ca-ro deo presente y pulsos en extremidades infe-riores palpables y simétricos. Inmediatamente se procedió a realizar intubación orotraqueal, pre-via sedoanalgesia, y en consecuencia ven lación mecánica invasiva.

Para el diagnós co diferencial del cuadro se procedió a la realización de pruebas comple-mentarias. Mientras tanto el paciente presentó hipotensión arterial mantenida, que a duras pe-nas remontaba con la administración de fl uido-terapia agresiva. El electrocardiograma refl ejaba una taquicardia sinusal con extrasistolia aislada. La radiogra a de tórax no mostraba alteraciones de interés, así como la bioquímica y hemograma realizados a su llegada. Las enzimas cardiacas fueron normales, y también el estudio de coagu-lación, incluido el D-dímero. La gasometría veno-sa inicial mostraba claros signos de hipoxemia, con pH 6,95 y lactato de 8 mmol/l. En la tomo-gra a computarizada (TC) cerebral se apreciaba una encefalopa a vascular crónica, sin signos de isquemia ni hemorragia agudas. La TC de tórax no presentaba alteraciones parenquimatosas ni pleurales. Se apreciaba una imagen de morfo-logía tubular y densidad cercana al calcio locali-zada en bronquio principal derecho, enclavada a la salida del bronquio del lóbulo superior de-recho y taponando el bronquio intermedio (Fig. 1). También había una imagen cuadrangular de menor densidad pero igualmente hiperdensa, localizada en bronquio principal izquierdo. En la TC abdominal se apreciaban restos alimen cios en estómago de alta densidad, similar a los vistos en los bronquios principales. Los grandes vasos retroperitoneales no presentaban alteraciones signifi ca vas.

Tras haber descartado patología aguda ce-rebral, cardiaca o síndrome aór co, el diagnós- co de sospecha fue una broncoaspiración de

contenido alimen cio que taponó las principales vías respiratorias provocando una situación de hipoxia grave al paciente. Se presentó el caso al intensivista de guardia, que tras valorar al pacien-te solicitó traslado al Hospital Miguel Servet ante la imposibilidad de realización de broncoscopia urgente en nuestro centro. Tras informar a la fa-milia de la gravedad de la situación y de la posi-bilidad de daño neurológico irreversible secunda-rio a la hipoxia cerebral mantenida, se procedió al traslado del paciente al centro hospitalario mencionado.

En una primera fi brobroncoscopia (Fig. 2) se extrajo un CE de bronquio principal izquier-do en dos porciones, acompañado de una ma-niobra de desintubación, quedando permeable el bronquio principal izquierdo. No hubo tanta suerte con el derecho, en el que se aspiró un CE semiblando, quedando otro de consistencia dura recubierto de material viscoso que ocluía la en-trada del bronquio de lóbulo superior derecho. En la visión macroscópica los elementos corres-pondían a fragmentos de jamón (Fig. 3).

Al día siguiente se realizó broncoscopia rígi-da gracias a la cual se extrajo el CE restante, que correspondía a un fragmento de hueso. Tras di-cha maniobra el árbol bronquial derecho quedó también permeable.

Posteriormente y también durante su in-greso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI),

Fig. 1. Corte de la TC torácica, se aprecia imagen hiperdensa.

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ATRAGANTAMIENTO CON RIESGO VITAL EN TERUEL: EL JAMÓN ASESINO

ante la sospecha de patología neurológica de evolución crónica, se prac có un electromiogra-ma, que resultó compa ble con enfermedad de motoneurona. También se realizó una biopsia del músculo cuádriceps, cuyo resultado se recibió va-rias semanas después, que fue informado como atrofi a neurógena de larga evolución.

Neurológicamente no presentó focalidad motora y llegó a estar percep vo, aunque era di cil de explorar por la asociación de sedantes. Hasta la realización de la traqueotomía no fue posible avanzar en el destete del respirador por cuadro de agitación. Presentaba gran labilidad hemodinámica en relación con grado de agita-ción-sedación. Tras lograr cierta estabilidad clíni-ca y a pe ción de la familia, se autorizó traslado a UCI del hospital de Obispo Polanco de Teruel.

Allí permaneció varios días hasta que se controlaron la hipotensión y la agitación psico-motriz. Posteriormente se trasladó a la planta de Neurología para proseguir el estudio, bajo impre-sión diagnós ca de enfermedad de primera mo-toneurona (esclerosis lateral amiotrófi ca), proba-ble encefalopa a hipóxica o una combinación de ambas. El paciente presentó una leve mejoría del nivel de conciencia los primeros días tras su in-

greso en planta. Sin embargo, posteriormente la situación empeoró tanto a nivel cogni vo como su estado general, presentando picos febriles que a duras penas se controlaban con an biote-rapia. Ante esta situación, la inquietud motora, la incomodidad del paciente y el pronós co vital de la enfermedad, conjuntamente con la familia se decidió re rar la nutrición enteral y el trata-miento an bió co e iniciar bomba de sedación en perfusión con nua.

En este contexto se trasladó al Hospital San José para con nuar los cuidados palia vos, pre-sentando una evolución desfavorable. Finalmen-te, pasadas seis semanas del episodio que pro-pició su llegada a urgencias, el paciente falleció.

DISCUSIÓN

La broncoaspiración de un CE en adultos es menos frecuente que en niños, y habitualmente se produce en pacientes con factores predispo-nentes tales como: enfermedades neurológicas (Parkinson, epilepsia, retraso mental, parálisis cerebral, enfermedad cerebrovascular, neoplasia cerebral), procedimientos dentales, abuso de al-cohol y sedantes, antecedentes de trauma facial

Fig. 2. Fragmento de jamón extraído del bronquio.Fig. 3. Imagen de la fi brobroncospia con visualización de fragmen-to de hueso.

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e intubación orotraqueal y patología broncopul-monar previa3. En el caso que nos compete, se trataba de un paciente con patología neurológi-ca no diagnos cada en el momento del evento, pero que posteriormente demostró ser una en-fermedad de primera motoneurona. La aspira-ción de CE es más frecuente en varones y afecta principalmente al árbol bronquial derecho. Los cuerpos extraños broncoaspirados suelen ser par culas de alimentos (huesos, espinas, semi-llas), comprimidos, piezas dentarias, etc, pudien-do detectarse en radiología simple y/o TC si son metálicos u óseos4.

La obstrucción de la vía aérea por cuerpo extraño es una causa poco frecuente pero poten-cialmente tratable de muerte accidental. En caso de obstrucción parcial se debe animar a la víc -ma a toser puesto que la tos genera presiones de la vía aérea altas y sostenidas y puede expulsar el cuerpo extraño. En el tratamiento de la obs-trucción completa de la vía aérea en los adultos conscientes y niños mayores de un año se ha de-

mostrado la efi cacia de los golpes en la espalda o palmadas, así como compresiones abdominales y torácicas (maniobra de Heimlich).

Si estas medidas fracasan o no se llevan a cabo en un primer momento, como ocurrió en el caso presentado, se realizarán medidas de sopor-te vital, procediendo a una extracción posterior del cuerpo extraño bronquial5. Actualmente, la broncofi broscopia es el método diagnós co más efi caz, y además es un procedimiento terapéu -co, permi endo en muchos casos extraer el cuer-po extraño en la misma exploración diagnós ca (o de forma diferida) mediante el uso de pinzas de biopsia, cesta, asa, electroimán, láser, catéte-res (Fogarty, Amplatz), etc. En otros casos para la extracción del CE será preciso u lizar broncos-copia rígida o incluso cirugía (segmentectomía o lobectomía pulmonar) por toracoscopia o to-racotomía6. Entre las complicaciones crónicas de la broncoaspiración de CE están la atelectasia, la neumonía obstruc va, el absceso pulmonar y las bronquiectasias.

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Notas clínicas

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TRES MANIFESTACIONES DE ARRITMIAS GENÉTICAS EN UN MISMO PACIENTE

Dra. Tania Díaz Díaz1 / Dra. Silvia Benito Costey2 / Dra. Mª José Martínez Sánchez1

1 Residente Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Obispo Polanco. Teruel2 Servicio Pediatría. Hospital Obispo Polanco. Teruel.



RESUMEN

Las arritmias gené cas son trastornos hereditarios causados por mutaciones en los genes que codifi can para proteínas transmembranales de los canales iónicos cardiacos. La estructura del corazón es normal pero supone un riesgo elevado de muerte súbita. Existen 5 pos de arritmias gené cas: QT largo, QT corto, Brugada y Taquicardia Ven-tricular Polimorfa Catecolaminérgica.

PALABRAS CLAVE

Arritmias cardiacas, canales iónicos, muerte súbita.

ABSTRACT

Cardiac arhhythmias are inheritable cardiac disorders caused by a number of muta ons in the genes encoding for the transmembrane cardiac ion channel. Cardiac estructure is normal and it suppose a high risk of sudden cardiac death. There are 5 pes of cardiac arrhythmias: Long QT, short QT, Brugada syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia.

KEY WORDS

Cardiac arrhythmias. Cardiac ion channels. Sudden death.

CASO CLÍNICO

Recién nacido que a las a las 10 horas de vida presenta un episodio aparentemente letal (EAL) con bradicardia mantenida. El electrocardiograma mues-tra un intervalo QT corregido de 510 ms (normal para su edad < 450 ms) y bloqueo auriculo-ventricu-lar (BAV) de segundo grado con conducción 2:1. Con el diagnós co de síndrome de QT largo (SQTL) se inicia tratamiento con betabloqueantes. Así mismo se realiza un electroencefalograma y una ecogra a cerebral que descartan patología neurológica.

En el estudio gené co realizado se detectan dos mutaciones en heterozigosis en el gen SCN5A compa bles con SQTL po 3. Dado que el trata-miento específi co de esta variante de SQTL son los bloqueantes de canales de sodio, se realiza test de Flecainida previo a su administración ambulato-ria. Con la infusión de fl ecainida se observa en el electrocardiograma un patrón Brugada, por lo que queda contraindicada la administración de dichos fármacos y se man ene el tratamiento con beta-bloqueantes.

Se realiza estudio gené co de los progenito-res, siendo la madre portadora de dichas mutacio-nes. Durante su evolución, el paciente se man ene asintomá co en tratamiento con betabloqueantes y con intervalo QT corregido dentro de la norma-lidad.

A los 11 meses de edad se constata un nue-vo EAL con bradicardia intensa, observándose en el electrocardiograma BAV con conducción 2:1 y ra-chas de BAV completo que jus fi can la bradicardia. Se sospecha la presencia de un trastorno de con-ducción compa ble con Síndrome de Lenegre. Ante estos hallazgos se suspende el tratamiento con be-tabloqueantes y se procede a implantación de un marcapasos percutáneo.

Actualmente ene 14 meses de edad y per-manece asintomá co, con revisiones periódicas de la ac vidad del marcapasos, encontrando que el marcapasos ha detectado bradicardia y ha realiza-do la consiguiente es mulación cardiaca en alguna ocasión.

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Notas clínicas


Teniendo en cuenta sus diagnós cos: SQTL po 3, patrón Brugada y Síndrome de Lenegre, es

un paciente candidato a un desfi brilador automá- co implantable.

COMENTARIO

En el SQTL, Síndrome de Brugada y Síndro-me de Lenegre existe una disfunción en los cana-les de sodio cardíacos.

El síndrome de QT largo congénito es una alteración en la repolarización ventricular que se traduce en el electrocardiograma por un alarga-miento en el intervalo QT, que predispone a arrit-mias ventriculares y muerte súbita. Tiene una prevalencia de 1:5000 o 10000 habitantes.

La clasifi cación u lizada en el pasado se basa en la presentación homocigota o hetero-cigota de la enfermedad que da lugar a los sín-dromes de Jervell-Lange-Nielsen (con sordera) y Romano Ward (sin sordera), respec vamente. La clasifi cación actual enfa za los hallazgos gené -cos, exis endo 10 pos de SQTL, desde el po 1 al po 10 en función de las mutaciones encontra-das en 10 genes entre los que se encuentra el que presenta alterado nuestro paciente, el SCN5A. Jervell-Lange-Nielsen corresponde en la actuali-dad a las variedades de SQTL 1 y SQTL 5 y cursa con sordera congénita. El síndrome de Romano Ward abarca desde la variedad SQTL 1 hasta la 10 y no cursa con sordera1-3. Los tres primeros pos son los más frecuentes.

Su presentación clínica es ampliamente va-riable, pudiendo encontrar desde pacientes asin-tomá cos, con electrocardiograma normal hasta pacientes que debutan con muerte súbita o pre-sentan otras manifestaciones como síncopes re-currente, crisis convulsivas o incluso taquicardia-ventricular4. La arritmia ventricular caracterís ca de este síndrome es la torsade de pointes, en la que se observa un giro con nuo del eje del QRS.

El diagnós co se realiza principalmente con electrocardiograma, midiendo el intervalo QT, que es el empo desde el inicio de la despolariza-ción hasta el fi nal de la repolarización ventricular. Como es dependiente de la frecuencia cardíaca, se debe calcular el intervalo QT corregido para ajustarlo a ésta. Los valores normales dependen de la edad, siendo normal hasta 450 ms en me-nores de 6 meses (Tabla 1).

Existen unos criterios diagnós cos9 que es- man la probabilidad de síndrome de QT largo,

en los que se ene en cuenta el electrocardiogra-ma pero también la historia del paciente y fami-liar, generando unas puntuaciones en base a las cuales se establece una probabilidad diagnós ca.

En los casos sospechosos de SQTL con un QTc en el límite, se puede realizar una prueba farmacológica con adrenalina a dosis bajas pro-duciendo una respuesta paradójica que alarga el QT aún más10.

El holter permite una valoración amplia y dinámica del intervalo QT, y además valorar si

Fig. 1. Tipos de Síndrome de QT largo más frecuentes5-8.

70

Notas clínicas


existe algún episodio de arritmia ventricular asin-tomá ca, así como posibles episodios de disfun-ción del nódulo sinusal o bloqueo AV.

También se puede realizar una prueba de esfuerzo en donde estos pacientes no suelen alcanzar la frecuencia máxima calculada para la edad, además el intervalo QT con el esfuer-zo puede tener un comportamiento paradójico, alargándose en lugar de acortarse. Sin embargo, en el SQTL 3 suelen presentar una respuesta fi -siológica al ejercicio, es decir, un acortamiento normal de intervalo QT.

Hoy en día, el estudio gené co ene mu-cha importancia puesto que gracias a él es po-sible iden fi car la mutación causante de cada po de QT largo. Es necesario para establecer un

diagnós co defi ni vo y preciso, orientar el trata-miento, es mar el pronós co, determinar la pro-babilidad de recurrencia de la enfermedad en la descendencia y detectar portadores de la muta-ción asintomá cos en la familia.

La evolución en el SQTL es muy variable y está infl uída por la duración del intervalo QTc, los factores ambientales, la edad, el geno po y la respuesta al tratamiento11,12. Las arritmias ven-triculares son más frecuentes en SQTL1 y SQTL2, pero son más letales en SQTL313. En el postparto, las mujeres son par cularmente suscep bles a las arritmias malignas.

Debe considerarse de alto riesgo el SQTL asociado a:

1. Sordera congénita (síndrome de Jervell-Lange-Nielsen)

2. Síncope recurrente por taquiarritmias ventriculares malignas

3. Antecedentes familiares de muerte súbita

4. QTc > 500 ms

5. Bloqueo auriculoventricular 2:1

6. Alternancia eléctrica en la onda T

7. Geno po de SQTL po 3

Los pacientes sintomá cos que no reciben tratamiento enen una mortalidad del 20% al año y del 50% a los 10 años después de un pri-mer evento de arritmia ventricular. El tratamien-to inicial se realiza con beta bloqueantes y debe iniciarse en todo paciente con SQTL hasta tener los resultados del estudio gené co. Es impor-tante la restricción del ejercicio sico y evitar los fármacos que pueden prolongar el intervalo QT, pero también es de gran u lidad los marcadores clínicos y electrocardiográfi cos de riesgo.

La implantación de marcapasos es otra op-ción, y presenta más benefi cio en el SQTL3 pues-to que la prevalencia de bradicardia es mayor. Por otro lado, el desfi brilador automá co implanta-ble (DAI) también está indicado en casos de alto riesgo14.

El síndrome de Brugada se caracteriza por la elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y una alta incidencia de síncope y muer-te súbita en personas con un corazón estructu-ralmente sano como consecuencia de arritmias ventriculares complejas. Tiene una prevalencia es mada de 1/1000 en caucásicos y 14/1000 en japoneses. En el sudeste asiá co es la principal causa de muerte súbita inexplicable. En cuanto a la relación entre sexos, es más frecuente en va-rones (8:1).

Este síndrome ene una base gené ca con rasgos de herencia autosómica dominante. Se conoce que hay mutaciones en el gen SCN5A del cromosoma 3 que conlleva alteraciones en la su-bunidad α de los canales de sodio, produciendo una pérdida de función, pero sólo el 25% de los paciente con S. Brugada presentan mutaciones en dicho gen15.

Existen 3 pos de Brugada en función de las caracterís cas en la repolarización:

1. ECG: - QTc ≥ 480 mseg 3 puntos

- QTc, entre 460 mseg y 470 mseg 2 puntos

- QTc = 450 mseg (en hombres) 1 punto

2. Historia clínica: - Sincope en situación de estrés 2 puntos

- Síncope sin estrés 1 punto

- Presencia de sordera congénita 0,5 puntos

3. Historia familiar: - Algún miembro familiar con diagnós co

inequívoco de SQTL 1 punto

- Muerte súbita cardiaca, no explicada

en < 30 años en familiares de primer grado 0,5 puntos

Tabla 1. Puntuación de Schwartz para el diagnós co del síndrome de QT largo: < 1 punto: baja probabilidad; 2-3 puntos: probabili-dad intermedia; ≥ 4 puntos: alta probabilidad.

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Notas clínicas


- Tipo 1. Elevación del ST po “coved” que supera los 2 mm (0,2 mV) y onda T nega va.

- Tipo 2. Elevación del ST po “silla de mon-tar” que comienza con 2 mm y persiste elevada hasta 1 mm con onda T posi va.

- Tipo 3. Cualquier forma que presenta ele-vación del ST menor a 1 mm.

De estos 3 pos, sólo hay evidencias de su potencial arritmogénico en los casos del po 1. En los po 2 y 3 se requieren pruebas farma-cológicas (bloqueantes de los canales de sodio) para desenmascarar el patrón pico o descartar el cuadro.

Para establecer el diagnós co es necesario cumplir un criterio mayor:

Evidencia del patrón pico en el ECG de forma espontánea o tras test de Flecainida y al menos uno de los siguientes criterios menores: historia familiar de muerte súbita, síncope, fi -brilación ventricular documentada, taquicardia ventricular autolimitada o taquicardia ventricular inducida en estudio electrofi siológico.

El tratamiento se basa en restringir los fár-macos que aumentan el riesgo de arritmias ven-triculares, no realizar deporte de compe ción y tratamiento preven vo de la fi ebre (desencade-nante del patrón) aunque la única medida efec -va es la implantación de un DAI.

Por úl mo, el síndrome de Lenegre es una enfermedad degenera va del sistema de con-ducción cardiaco por pérdida de función de ca-nales de sodio. Se han encontrado mutaciones asociadas a este síndrome en varios genes, entre ellos el SCN5A, que también se encontraba en el síndrome de Brugada y en el SQTL. Así mismo, se ha descrito la combinación con Síndrome de Bru-gada, pero de forma infrecuente.

El curso clínico, al igual que los previos es variable, pudiendo variar desde asintomá co a episodios de muerte súbita si aparece un blo-queo auriculoventricular completo u otros sínto-mas como disnea, sincope o dolor abdominal.

El diagnós co se establece con el electro-cardiograma, observando una prolongación de los parámetros de conducción, bloqueo de rama derecha o izquierda o bloqueo completo. No se observa prolongación del intervalo QT ni eleva-ción del segmento ST.

El tratamiento defi ni vo es el marcapasos, que mejora signifi ca vamente el pronós co, as como evitar los fármacos que reducen la veloci-dad de conducción y prevención de la fi ebre en pacientes con mutaciones en gen SCN5A.

CONCLUSIONES

Las mutaciones en el gen SCN5A pueden ser causantes del los tres síndromes, pero en nuestro paciente sólo se han demostrado las compa bles con SQTL po 3. El diagnós co y tratamiento en este paciente presenta gran complejidad puesto que el electrocardiograma en el primer EAL y el es-tudio gené co establecen el diagnós co de SQTL po 3 y el test de provocación desenmascara un

patrón Brugada. Sin embargo, el paciente ha pre-sentado manifestaciones clínicas de síndrome de Lenegre, con bradicardia y BAV en los EAL, hacién-dose necesaria la implantación de marcapasos y la suspensión de betabloqueantes. Por otro lado, nuestro paciente presenta el po más raro y me-nos sintomá co de SQTL, pero el que más eventos letales produce, puesto que se desencadena prin-cipalmente con el sueño o reposo.

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Notas clínicas


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Notas clínicas

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DOLOR TORÁCICO, SÍNDROME CORONARIO AGUDO?

Dr. Emilio Carlos López Soler1 / Dr. José Pablo Castellote García1 / Dra. Irene Coscollar Escartín1/ Dra. Clara López Mas2

1 Servicio de Urgencias. Hospital Obispo Polanco. Teruel 2 Médico residente de la Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria. Teruel

Revista Atalaya Medica nº 9 / 2016Pág. 73-78Original entregado 04/05/2016 Aceptado 27/05/2016

RESUMEN

El síndrome de Tako-Tsubo se caracteriza por ser una patología clínicamente similar a un síndrome coronario agudo, que presenta, como éste, alteraciones electrocardiográfi cas y enzimá cas con acinesia anterior. En cambio, este síndrome no presenta lesiones angiográfi cas signifi ca vas en la coronariogra a y se resuelve con posterior recupera-ción de las alteraciones segmentarias.

PALABRAS CLAVE

dolor torácico, síndrome de Tako-Tsubo, disfunción ventricular, síndrome coronario agudo.

ABSTRACT

Tako-Tsubo´s syndrome is characterized by being a disease clinically similar to an acute coronary syndrome, that presents, like this one, electrocardiographic and enzyma c abnormali es with anterior akinesia. On the other hand, this syndrome does not present signifi cant altera ons in coronary angiography and it resolves with subsequent reco-very of segmental altera ons.

KEY WORDS

thoracic pain, Tako-Tsubo´s syndrome, ventricular dysfunc on, acute coronary syndrome.

INTRODUCCIÓN

Uno de los mo vos más frecuentes de con-sulta en los servicios de urgencias hospitalarias lo cons tuye el dolor torácico, el cuál puede tener va-riedad de e ologías. El médico urgenciólogo debe discriminar entre las causas banales (osteocondri- s, dolor pleurí co, estados de ansiedad, herpes

zoster...), los procesos urgentes no vitales (pericar-di s, neumonía, derrame pleural, brote ulceroso, espasmo esofágico...) y las situaciones urgentes y potencialmente graves (cardiopa a isquémica, disección aór ca, taponamiento cardiaco, trom-boembolismo pulmonar, neumotórax a tensión, perforación esofágica, volet costal...). Una de las causas del dolor torácico lo cons tuye la cardiopa- a isquémica, situación de desequilibrio entre el

aporte de oxígeno y su demanda en el tejido mio-cárdico, lo que origina una isquemia miocárdica que puede manifestarse como una angina (aumento de la demanda miocárdica de oxígeno) o un síndrome coronario agudo (disminución o interrupción del fl ujo sanguíneo coronario). Éste úl mo se clasifi -

ca en síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST en donde está indicada la terapia de reperfusión y el síndrome coronario agudo sin ele-vación del segmento ST (incluye la angina) donde la terapia de reperfusión no está indicada.

El síndrome de Tako-Tsubo (STT), también conocido como discinesia apical transitoria, cora-zón roto o apical ballooning se caracteriza por pre-sentarse de forma clínica simulando un síndrome coronario agudo (SCA) con alteraciones electrocar-diográfi cas y elevación de marcadores cardiacos, produciendo un grado variable y reversible de dis-función ventricular, predominantemente izquierda con afectación de segmentos mediales del ven-trículo izquierdo sin apenas compromiso de seg-mentos basales y con coronariogra a sin lesiones signifi ca vas. Pese a que podría considerarse una patología benigna y reversible, no está exenta de complicaciones potencialmente graves, la mayor parte de ellas durante el ingreso hospitalario en su fase aguda, siendo la insufi ciencia cardiaca (IC) la más frecuente.

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Notas clínicas


Presentamos el caso de una mujer con clíni-ca de SCA con alteraciones electrocardiográfi cas, elevación de marcadores cardiacos, disfunción ventricular y coronariogra a sin lesiones signifi -ca vas, catalogado fi nalmente de STT y que du-rante su ingreso presentó cuadro de IC.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 62 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, hipertri-gliceridemia, osteoporosis posmenopáusica, coli- s ulcerosa, psoriasis e histerectomía más doble

anexectomía en tratamiento con omeprazol, ge-mfi brozilo, captopril y mesalazina. Acude al Ser-vicio de Urgencias tras presentar de forma brusca episodio de dolor centrotorácico opresivo, dis-nea intensa con cianosis y pérdida de conciencia espontáneamente recuperada y con mejoría del cuadro inicial tras la administración de oxígeno, cor coides y broncodilatadores nebulizados. A su llegada se ob enen las siguientes constantes vitales: tensión arterial 109/66 mmHg, frecuen-cia cardiaca 94 lpm, temperatura 36.4ºC y satu-ración de oxígeno 98% con gafas nasales a 2 l/min. A la exploración se encontraba consciente,

Fig. 1. ECG inicial.

Fig. 2. Rx de tórax inicial.

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Notas clínicas


orientada, bien coloreada, prefundida e hidrata-da y con ligera taquipnea sin u lización de mus-culatura accesoria. La auscultación cardiaca era rítmica y sin soplos y en la auscultación pulmo-nar presentaba roncus dispersos con crepitantes leves en base derecha. El abdomen era anodino y no se obje varon edemas ni signos de trom-bosis venosa profunda. En cuanto a las pruebas complementarias solicitadas se realizó ECG que mostraba ritmo sinusal a 90 lpm, sin signos is-quémicos agudos (Fig. 1); la radiogra a de tórax no mostró ningún hallazgo relevante (Fig. 2); en la analí ca de sangre únicamente destacó un dí-

mero-D de 5998 ng/ml con elevación de enzimas cardiacas, mioglobina 244.1 ng/ml, isoenzima MB de la CPK 21.5 mg/ml y troponina I 2.72 ng/ml. Ante la sospecha inicial de tromboembolismo pulmonar se realizó TAC torácico que lo descartó. Con la sospecha diagnós ca de síndrome coro-nario agudo (SCA) pasó a la Sala de Observación para tratamiento y control de enzimas. Durante su estancia en ella permaneció hemodinámica-mente estable en todo momento, iniciándose tratamiento con doble an agregación, heparina de bajo peso molecular y perfusión intravenosa de nitritos. En ECG de control se observó ritmo

Fig. 3. ECG de control con ritmo sinusal a 90 lpm, ascenso de 1 mm del segmento ST en I, aVL, V5 y V6 con escasa progresión de la onda R en V1, V2 y V3.

Fig. 4. Rx de tórax con signos de insufi ciencia car-diaca.

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Notas clínicas


sinusal a 90 lpm, ascenso de 1 mm del segmento ST en I, aVL, V5 y V6 con escasa progresión de la onda R en V1, V2 y V3 (Fig. 3). En posterior con-trol de enzimas cardiacas de 12 h de evolución se alcanzaron niveles de troponina I de 3.83 ng/ml. Con el diagnós co de SCA ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Durante su estancia en dicha unidad permaneció hemodinámicamen-te estable alcanzando pico máximo de troponina I de 4 ng/ml. Presentó cuadro de IC que mejoró con tratamiento deplec vo (Fig. 4 y 5) y cuadro de fi brilación auricular que cardiover ó a ritmo

sinusal con amiodarona (Fig. 6). Se realizó coro-nariogra a por vía radial derecha con las siguien-tes conclusiones: arterias coronarias sin lesiones angiográfi cas signifi ca vas; depresión modera-da-severa de FEVI por alteraciones segmenta-rias de la contrac lidad de todos los segmentos medio-apicales; insufi ciencia mitral grado II/IV y elevación de PTDVI; los hallazgos impresionan de discinesia apical transitoria o STT. El posterior ecocardiograma realizado se informó como: VI no dilatado de paredes no hipertrofi adas; hipo-cinesia apical con aceptable contrac lidad global

Fig. 5. Rx de tórax tras tratamiento deplec vo.

Fig. 6. ECG con fi brilación auricular.

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Notas clínicas


del resto de segmentos ventriculares; función sistólica conservada (FEVI 65%); patrón de alte-ración en la relajación ventricular; AI y cavidades derechas no dilatadas; ligera calcifi cación del ani-llo posterior de la válvula mitral; insufi ciencia mi-tral ligera paravalvular; leve esclerosis de las cús-pides aór cas con apertura sistólica conservada sin gradiente; válvula pulmonar normal; válvula tricúspide normal; insufi ciencia tricúspide ligera paravalvular que permite cálculo de PSP normal; sin derramen pericárdico. Dada de alta a la planta de Cardiología permaneció asintomá ca, realizó movilización progresiva sin incidencias y recupe-ró su función sistólica. Al alta, y con el diagnós- co de discinesia apical transitoria o STT, el ECG

mostraba ritmo sinusal a 70 lpm con ondas T ne-ga vas en cara antero-lateral (Fig. 7).

DISCUSIÓN

El STT, discinesia apical transitoria, corazón roto o apical ballooning se caracteriza por ser una en dad clínica similar a un SCA presentando incluso alteraciones electrocardiográfi cas y ele-vación de marcadores cardiacos que simulen un evento coronario. Fue descrito por primera vez en Japón en 1990 por Sato et al, pero no se consi-deró como en dad clínica hasta el año 2011 tras la publicación de un estudio de 88 casos1,2. No es una patología frecuente (0,5-1% de pacientes con sospecha de SCA)1,3,4 y hasta en un 80% de

los casos afecta a mujeres posmenopáusicas sin factores de riesgo cardiovascular1.

Respecto a su patogenia entre los factores desencadenantes más frecuentes se encuentra un estrés emocional severo, habiéndose descrito casos en todas las razas1.

Desde el punto de vista clínico se presenta como un dolor precordial de caracterís cas co-ronarias, alteraciones electrocardiográfi cas tran-sitorias (elevación del segmento ST en cara ante-rior hasta en un 90% de los casos)1,5,6, elevación de marcadores cardiacos (hasta en un 50% de los casos)1,6, coronariogra a sin lesiones signifi ca -vas y una discinesia anteroapical del ventrículo izquierdo que se observa en el ecocardiograma, reversible y que se normaliza en unos días1. Pese a tratarse de una patología transitoria cabe des-tacar las complicaciones que puede presentar, principalmente durante el ingreso hospitalario en su fase aguda, tales como arritmias ventri-culares, shock cardiogénico, edema agudo de pulmón, complicaciones con mejor pronós co a corto y medio plazo que el SCA1,7. Una de las com-plicaciones más frecuentes son los dis ntos gra-dos de IC, siendo ésta más frecuente en pacien-tes añosos y con más comorbilidades (diabetes, obesidad, disminución de la clase funcional de la NYHA previa, etc)8. Es importante realizar un diagnós co diferencial de otras causas que pue-dan producir disfunción transitoria del ventrículo

Fig. 7. ECG al alta.

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Notas clínicas


izquierdo como el feocromocitoma, hemorragia subaracnoidea, consumo de tóxicos (cocaína), miocardi s1,6.

La e opatogenia todavía no está clara, ha-biéndose postulado dis ntos mecanismos como el exceso de catecolaminas, vasoespasmo de arterias coronarias y trastornos de la microvas-cularización cardiaca1. No se sabe por qué este síndrome se presenta más frecuentemente en mujeres y por qué se afectan predominantemen-te los segmentos medios y apicales del ventrículo izquierdo9.

Cuatro criterios diagnós cos, debiéndose cumplir los cuatro para su diagnós co, fueron es-tablecidos en 2008 por inves gadores de la clíni-ca Mayo1,3: alteraciones transitorias de la contrac- lidad ventricular izquierda (discinesia, acinesia,

hipocinesia) con afectación apical o sin ella, que se ex ende más allá del territorio de una arte-ria coronaria determinada (ocasionalmente hay una situación estresante asociada); ausencia de lesiones coronarias en la angiogra a o de signos angiográfi cos de rotura aguda de la placa; nuevas alteraciones electrocardiográfi cas (elevación ST

y/o inversión onda T) o discreta elevación de tro-ponina; y ausencia de feocromocitoma o miocar-di s. La realización de una coronariogra a precoz es importante para la confi rmación diagnós ca y posterior ac tud terapéu ca, evitando así el tra-tamiento fi brinolí co por su mayor mortalidad por las complicaciones hemorrágicas1. La corona-riogra a confi rma ausencia de lesiones corona-rias y presencia de disfunción ventricular izquier-da con acinesia o discinesia de los segmentos apicales e hipercontrac lidad de los basales, pro-duciendo la balonización del ventrículo izquierdo durante la sístole, alteraciones que pueden man-tenerse entre una y tres semanas1.

En cuanto al tratamiento se basa fundamen-talmente en medidas de soporte que incluyen el uso de betabloqueantes, IECAs, aspirina y diuré- cos1. La an coagulación podría estar indicada a

corto plazo en la fase aguda para evitar complica-ciones secundarias a la formación y liberación de trombos por la turbulencia generada dentro de las cavidades coronarias1. En su evolución, aun-que infrecuentemente, puede complicarse con la rotura del ventrículo izquierdo, pudiendo ser una causa más de muerte súbita1.

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Notas clínicas

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FORAMEN OVAL PERMEABLE, UNA PATOLOGÍA A TENER EN CUENTA

Dra. Sivia Alcalde López / Dra. Mª Pilar Oliete Blanco / Dra. Teresa Fernández Letamendi / Dra. Ana Díaz de Tuesta Chow-Quan

Médico Adjunto de urgencia hospitalaria. Servicio de Urgencias. Hospital Miguel Servet. Zaragoza



RESUMEN

El foramen oval permeable es un hallazgo comun con una prevalencia del 25%. Existen ciertos cuadros clínicos como el síndrome pla pnea-ortodesoxia, la embolia gaseosa en buceadores y accidentes cerebrovasculares isquémi-cos en pacientes sin factores de riesgo cardiovascular , que deben hacernos sospechar como posible causa la presencia de foramen oval permeable.

En cuanto a la opcion terapéu ca la literatura no muestra diferencias signifi ca vas, no determinando la supe-rioridad del cierre percutáneo respecto al tratamiento medico( an agregante/ an coagulante). Se presenta a con -nuación el caso de paciente joven de 22 años con accidente cerebrovascular criptogénico cuya e ología se atribuye a hallazgo de foramen oval permeable(FOP).

PALABRAS CLAVE

Foramen oval permeable, infarto cerebral criptogénico, tratamiento

ABSTRACT

Patent foramen ovale is a common fi nd with a prevalence of over 25%. There are some pathologic condi ons such as platypnea-orthodeoxia syndrome,gas embolism in divers and strokes in pa ents without cardiovascular risk factors,that make us suspect the existance of a patent foramen ovale.

As to therapeu cs op on,literature do not show signifi ca ve diff erences between percutaneous occlusion ver-sus medical therapy (an aggregant/an coagulant).

We report case of a younger pa ent of 22 years old with a cryptogene c stroke whose e ology is a ributed to the fi nd of patent foramen ovale (PFO).

KEY WORDS

Patent foramen ovale, criptogenic stroke, treatment.

INTRODUCCIÓN

La persistencia del foramen oval permeable (FOP) en adultos es un hallazgo común, habiéndose descrito una prevalencia en torno al 25% en la po-blación adulta . Esta prevalencia disminuye con la edad y es del 20% en pacientes de edad > 80 años. No se han encontrado diferencias signifi ca vas en prevalencia entre varones y mujeres1.

En la mayoría de los casos, la presencia de FOP es un hallazgo casual sin repercusiones clíni-cas. Sin embargo, se ha señalado la posible relación del FOP con cuadros clínicos como accidentes ce-rebrovasculares embólicos2, el síndrome pla pnea-

ortodesoxia(SPO) 3, la embolia gaseosa de los bu-ceadores4 o las migrañas5.

El tratamiento de elección del FOP todavía no está defi nido, y muchos de los estudios publicados presentan resultados contradictorios.

Caso clínico

Se presenta el caso de paciente mujer de 22 años, sin antecedentes de interés, que acude a nuestro servicio por urgencias por presentar du-rante cuatro horas cuadro consistente en sensación inestabilidad acompañada de náuseas y vómitos

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Notas clínicas


alimen cios, debilidad en hemicuerpo derecho y visión borrosa con ojo izquierdo. No cefalea ni otra sintomatología asociada. Negaba consumo de tóxicos. No refería episodios previos similares. A su llegada a urgencias ya asintomá ca.

A la exploración: Tensión Arterial: 135/80 Temperatura: 36,70 ºC Pulso: 84 p.m Saturación de oxígeno basal 99%

Paciente consciente orientada. Eupneica. Auscultación cardíopulmonar :tonos cardiacos ritmicos . No ausculto soplos ni extratonos.Nor-moven lación.

Abdomen:blando, depresible, no doloroso a la palpación. Peristal smo normal. Exploración neurológica: Funciones superiores normales. Pa-res craneales normales. Agudeza visual normal. No défi cits campimétricos.Sin focalidad sensi va ni motora. Exploración cerebelosa normal.

Desde urgencias se solicitan pruebas com-plementarias y valoración por Neurología de guardia que decide ingreso a su cargo.

-Analí ca Sanguínea: Glucosa 80, urea 22, crea nina 0.62, cloro 104, sodio 135 Leucocitos 11.200 (59%Neutrófi los, 29%Linfocitos), Hemog-lobina 14g/dl, Hematocrito 42.9%, plaquetas 243.000 Ac vidad protombina109%.

Autoinmunidad y pruebas de hipercoagu-labilidad dentro de normalidad

-ECG Normal

-Ecocardiograma transesofágico: Ventrícu-lo izquierdo: dimensiones, grosor y contrac li-dad normal. FEVI conservada. Patrón diastólico normal.

Aurícula izquierda: dimensiones normales.

Vávula Mitral:velos normales, correcta ciné ca.Valvula aór ca:trivalva, fi na, correcta apertura sin gradiente signifi ca vo. Raíz aór ca y Aorta ascendente de dimensiones normales. Cavidades derechas normales. No insufi ciencia tricuspídea, no datos dehipertensión pulmonar. Pericardio sin alteraciones.

Septo interauricular no aneurismá co, mí-nimo shunt espontáneo de 1mm de auricula iz-quierda a aurícula derecha a través de FOP.

Con suero fi siológico agitado y maniobras

de Valsalva se obje va paso ligero de burbujas de aurícula derecha aurícula izquierda a través de FOP. Borde retroaór co 5-6 mm.

-Rx Tórax: Sin hallazgos pleuroparenquima-tosos signifi ca vos. Silueta cardíaca y vasculariza-ción pulmonar normales.

- TAC Cerebral: Estudio secuencial de base de cráneo a convexidad. Sistema ventricular nor-mal, centrado en línea media .No se iden fi can procesos expansivos, colecciones extraaxiales, ni signos de patología vascular aguda isquémica o hemorrágica.

-EcoDoppler de Troncos Supraór cos: nor-mal

-Ecodoppler de extremidades inferiores: No evidencia de trombosis venosa.

-RM cerebral : Unión cráneovertebral de morfología normal. No se detectan anomalías de la linea media.Quiste mucoso de retención en seno maxilar izquierdo y seno esfenoidal.Sistema ventricular de tamaño y morfología normal.

Cisternas de la base libres. Pineal quís ca, de 13 mm, sin efecto de masa sobre la lámina cuadrigémina. Estructuras vasculares de confi gu-ración correcta, senos venosos durales permea-bles.No se aprecian alteraciones signifi ca vas en la señal de la sustancia blanca y gris. Tampoco cambios en la secuencia de difusión.

La paciente permanece estable y asintomá- ca durante todo el ingreso hospitalario siendo

dada de alta con tratamiento an eagregante y diagnós co - de accidente isquémico transitorio de arteria cerebral media izquierda y foramen oval permeable.

Es derivada a consultas de Neurología de área y a la consulta de Cardiopa as congénitas.

Discusión

El foramen oval es una comunicación entre las aurículas necesaria durante la vida fetal, pues permite el paso de sangre oxigenada desde la placenta a la circulación sistémica del feto.

Inmediatamente después del nacimiento, tanto la presión en el lado derecho del corazón como las resistencias vasculares pulmonares dis-minuyen bruscamente como consecuencia del

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Notas clínicas


llenado de los alvéolos pulmonares. Este fenó-meno, junto con el aumento de la presión en la aurícula izquierda, consecuencia del incremento del retorno venoso, produce un cierre funcional del foramen oval.

Cuando este cierre no llega a producir-se, permanece permeable en la edad adulta. Esto puede favorecer un cortocircuito derecha-izquierda durante el cruce de presiones que se produce en el ciclo respiratorio, fundamental-mente en telediástole, o en situaciones en que aumenta la presión en la aurícula derecha (tos, maniobra de Valsalva)6.

Se recomienda descartar el FOP en cual-quier paciente con infarto cerebral de origen des-conocido.

Aproximadamente el 40% de los accidentes cerebrovasculares isquémicos son criptogénicos, es decir, sin causa aparente1. La asociación entre FOP e infarto cerebral criptogénico sigue siendo controver da, pues hay estudios con resultados contradictorios 2,3-4. Los estudios que indican esta asociación postulan diferentes mecanismos implicados:

a) embolia paradójica, con el paso de trom-bos desde el sistema venoso periférico a cavida-des cardiacas izquierdas a través del FOP;

b) formación de trombos en las aurículas como consecuencia de arritmias relacionadas con el FOP;

c) formación de trombos en el canal del fo-ramen oval,

d) estados de hipercoagulabilidad relacio-nados con el FOP.

En el estudio PICCS (PFO and Cryptogenic Stroke Study), Homma et al5 encontraron que los defectos y cortocircuitos más grandes presenta-ban un mayor riesgo de infarto criptogénico.

Diferentes técnicas ecocardiográfi cas han sido u lizadas para la detección del FOP, como la ecocardiogra a transtorácica (ETT), la ecocardio-gra a transesófagica (ETE) o la ecocardiogra a transcraneal (ETC). la ETE sigue siendo la técnica de referencia7.

Su principal limitación es el uso, en la mayo-ría de los casos, de sedación o anestesia durante su realización, por lo que es di cil realizar manio-

bras de Valsalva. En algunos casos, presionar el abdomen puede incrementar la presión en cavi-dades derechas, pero su sensibilidad diagnós ca es menor que con otras maniobras.

La ETE nos permite, antes del intervencio-nismo, excluir otras posibles causas de embolias de origen cardiaco y localizar y comprobar el nú-mero de defectos y si hay otras lesiones concomi-tantes.

TRATAMIENTO

Foramen oval permeable asociado a infarto cerebral criptogénico

No se recomienda ninguna medida como prevención primaria del infarto criptogénico en pacientes con FOP.

Las opciones terapéu cas disponibles para prevención secundaria incluyen el tratamiento médico (an agregantes y an coagulantes) y el cierre percutáneo o quirúrgico.

Hasta la publicación reciente de estudio CLOSE8 no exis a ningún estudio aleatorizado que comparara ambos tratamientos en paciente con FOP e infarto cerebral criptogénico

Pretende evaluar si el cierre trancatéter de FOP más terapia an plaquetaria es superior a la terapia an plaquetaria sola y si la terapia an -coagulante oral es superior a la terapia an pla-quetaria, para la prevención secundaria del ictus en pacientes de entre 16 y 60 años con un gran foramen oval permeable o un foramen oval per-meable asociado con un aneurisma septal auri-cular, y un accidente cerebrovascular isquémico criptogénico o isquemia re niana.

Defi ne la superioridad de cierre de FOP sobre la terapia an plaquetaria sola y la supe-rioridad de los an coagulantes orales sobre el tratamiento an plaquetario para prevenir la re-currencia del ictus en pa entes con FOP asociado a accidente cerebrovascular critogénico8.

Foramen oval permeable asociado a migra-ñas. El estudio MIST fue el primer estudio aleato-rizado que evaluó el cierre del FOP con el sistema STARFlex para reducir los ataques de migraña re-currentes9. Se aleatorizó a 147 pacientes con FOP y migraña a cierre de FOP o simulación de inter-

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Notas clínicas


vención sin cierre, y se hizo el seguimiento correspondiente durante 3-6 meses. Pese a encontrar una alta prevalencia de cortocircuitos derecha-izquierda en pacientes con migraña y aura, no se encontraron diferencias signifi ca vas entre los dos grupos en la recurrencia de cefaleas.

El estudio PREMIUM concluyó que la oclusión percutánea del foramen oval patente (PFO) no re-duce la frecuencia de los ataques de migraña, aunque puede disminuir el número de días por mes en los que los pacientes son afectados por las migrañas, informaron los inves gadores en el TCT 2015. Cabe destacar que los pacientes cuyas migrañas van acompañadas de aura parecen ser los que mejor respon-den al tratamiento.

Foramen oval permeable asociado a Síndrome de pla pnea-ortodesoxia

El tratamiento defi ni vo del síndrome de pla pnea-ortodesoxia es el cierre percutáneodel FOP, con una tasa de éxito cercana al 100% y baja tasa de complicaciones10.

CONCLUSIONES

El FOP en adultos es un hallazgo frecuente que, en la mayoría de los casos, no presenta ninguna implicación clínica. Sin embargo, puede estar implicado como factor relacionado o causal en accidentes cerebrovasculares embólicos, el SPO o las migrañas.

El tratamiento del FOP en pacientes con infarto criptogénico, se ha modifi cado recientemente tras publicación de resultados de estudio CLOSE que concluye la superioridad de cierre de FOP sobre la tera-pia an plaquetaria sola y la superioridad de los an coagulantes orales sobre el tratamiento an plaque-tario para prevenir la recurrencia del ictus en pa entes con FOP asociado a accidente cerebrovascular critogénico.

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Notas clínicas


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