Upload
baarid-hamidi
View
236
Download
2
Tags:
Embed Size (px)
DESCRIPTION
rangkuman dari buku EMG menegenai RNS
Citation preview
Baarid Luqman Hamidi
Pembimbing :
dr. Diah Kurnia Mirawati Sp.S(K)
Stase Neurofisiologi-EMG
Disorders of Neuromuscular and Muscle
PPDS I ILMU PENYAKIT SARAF
FK UNS-RSUD Dr. Moewardi
Surakarta
2014
David C.Preston, Barbara E Shapiro
2013 Elsevier Inc DOI: 10.1016/B978-1-4557-2672-1.00034-9
Pembahasan meliputi
4 penyakit NMJ Myasthenia gravis
LEMS
Botulism
Congenital myasthenia
3 contoh kasus
Karakteristik klinis Evaluasi elektrofisiologi
MYASTHENIA GRAVIS
Karakteristik klinis
Penyakit autoimun Ig G menyerang NMJ nicotinic Asetylcholin
8-15% pasien dgn klinis MG kasus seronegative 40-50% antibodi MuSK (+)
Karakteristik : kelemahan otot extraocular awalnya sering asimetrik,
pupil tidak terpengaruh Kelemahan otot bulbar kesulitan
menelan,mengunyah,berbicara (fluency masih bagus) Kelemahan otot gerak proximal dan simetris
Anti MuSK MG perempuan, usia muda kelemahan oculobulabar berat Kelemahan leher,bahu dan otot respirasi dgn (-) atau
sedikit kelemahan okular
Evaluasi elektrofisiologi 1. Study NCV
1. CMAP normal
2. Jika CMAP rendah/bodeline, ulangi simulasi distal stlh 10 detik exercise menyingkirkan presinaptik NMJ disorder
2. RNS dan exercise testing 1. Slow RNS setidaknya pada 1 proximal dan 1 distal
saraf motorik
2. Jika ada decrement >10% ulangi utk memastikan
3. Jika decrement signifikan(-), exercice 1 menit, dan RNS ulang pada 1,2,3,4
4. Jika ada decrement pada tiap test exercise 10 detik,segera ualngi RNS
3. Needle EMG 1. Lakukan pada otot distal dan proximal
2. Pada pasien yang severe-moderat polipasic MUAP yang kecil/tidak stabil dan banyak.
3. Harus menyingkirkan gangguan denervasi dan ggx miotonik
4. Single Fiber EMG (SF-EMG) 1. Lakukan Jika semua hasil tes diatas normal
2. Extensor digitorum communis
3. Hasil normal NMJ disorder ter-ekslusi
RNS pada pasien MG
LAMBERTEATON MYASTHENIC SYNDROME
Karakteristik klinis
Gangguan yang dimediasi sistem imun Penurunan ACH dari terminal presinaptik antibodi IgG paa presinaptik P/Q-type VGCC
Karakteristik Klinis : Pada usia dewasa 70 % laki-laki (>20 th), >40
th laki2 perokok, SCLC 60 % LEMS Kelemahan dan fatigue pada otot proximal
(extremitas bawah), refleks tendon Keluhan otonom (mulut kering) Paresthesia sensorik transient Biasanya tdp gejala Bulbar(tidak selalu)
Evaluasi elektrofisiologi 1. Study NCV
1. Saraf motorik dan sensorik ( 1 ext atas dan 1 ext bawah)
2. Amplitudo CMAP rendah/borderline, NCV dan latesi normal
2. RNS dan exercise testing
Pada RNS frekuensi tinggi (30-50 Hz) 1. Increment > 40 %, banyak pasien LEMS > 100 %
2. Increment 40%-100 equivocal pada ggx presinaptik
3. Lakukan RNS pada 1 proximal dan 1 distal
Pada slow RNS Decrement dapat terjadi pada LEMS
1. Needle EMG 1. Lakukan pada otot distal dan proximal, pada otot
yg lemah
2. Hasil normal
3. MUAP -> unsteble/kecil, polifasik
2. Single Fiber EMG tidak 1. Pada LEMS NMJ disorder
2. Tidak dapat membedakan LEMS dgn ggx NMJ yang lain
BOTULISM
Karakteristik klinis
Exotoxin clostridium botulinum blok pada pengeluaran ACH presinaps pada sinap somatik dan autonom bloakde pada NMJ dan parasimpatik
Berhubungan dengan pengolahan makanan yang tidak tepat exotoxin berkembang (makanan kaleng/ikan)
Berhubungan dengan luka obat IV 8 strain botulism type A,B,E, dan F Karakteristik Klinis :
gejala muncul dalam 2-72 jam post infeksi Mual,muntah, nyeri perut diikuti pandangan kabur,diplopia,disartria Kelemahan otot descending progresif flasid, arefleksia
quadriparesis, kelemahan otot pernafasan Oftalmoplegia 50% kasus tdp paralisis pupil Disfungsi parasimpatik ileus, hipersalivasi Berlangsung progresif 1-2 minggu, membaik perlahan dlm bbrp
bulan
DD : MG dan GBS
1. Study NCV 1. Saraf motorik dan sensorik ( 1 ext atas dan
1 ext bawah)
2. Amplitudo CMAP rendah/borderline, NCV dan latensi normal
2. RNS dan exercise testing
Pada RNS frekuensi tinggi (30-50 Hz) 1. Increment > 100 % pada kebanyakan
pasien botulism
2. Severe botulism tidak tdp fasilitasi, incrrement (-)
Pada slow RNS decrement
3. Needle EMG 1. Lakukan pada otot distal dan proximal,
pada otot yg lemah
2. Hasil abnormal
3. 4-5 hari denervasi (fibrilasi,positif sharp wave)
4. MUAP unstabil,pendek,kecil dan polifasik
5. Recruitment normal/awal/munurun
CONGENITAL MYASTHENIC SYNDROMES
Karakteristik klinis
Defek herediter pada transimisi NMJ Berbeda dgn Neonatal MG self limited Terjadi setelah persalinan atau awal kanak-
kanak gejala seperti autoimun MG Dibagi dalam subgrup :
Presinaptik Sinaptik Postsinaptik
Tjd krn : defek pada ACHR subunit, mutasi gen rapsyn,DOK& dan SCN4A
Evaluasi elektrofisiologi
Heterogen
SF-EMG abnormal
Slow RNS decrement
Pasien dgn defeisiensi asetilcholinesterase atau abnormal ion channel post sinaps single impuls
Karakteristik : memerlukan pemeriksaan morfologi dan analisis elektrofisologi in vitro biopsi otot
CONTOH KASUS
KASUS 34-1
Seorang wanita 22 tahun dirujuk untuk fatigue dan kelemahan seluruh tubuh. Dua bulan yang lalu, ia merasakan kelemahan ringan setelah berolahraga di gym. Baru-baru ini, terdapat perubahan suaranya setelah berbicara selama beberapa menit. Selama beberapa hari terakhir, ia mengeluh penglihatan ganda intermiten dan kelopak mata kiri tertutup sendiri saat malam hari.
Pada pemeriksaan, ada ptosis ringan saat upgaze 1 menit. Disamping itu, ada kelemahan otot ekstraokular atau bulbofacial. Suara normal. Massa dan tonus otot normal. Ada kelemahan ringan dari otot proksimal pada keempat ekstremitas, termasuk ekstensor leher. Refleks tendon dalam dan sensasi normal seluruh.
karakteristik MG LEMS Botulism Congenital myasthenia
klinis
Onset subakut subakut akut kongenital/prediatrik
Ocular Sx (+) (+) / (-) (+) (+)
Bulbar Sx (+) (+) / (-) (+) (+) / (-)
Reflexes Normal* menurun Normal* Normal*
Autonomic Sx - (-) (+) / (-) (+) (-)
Sensory Sx - (-) (+) / (-) (-) (-)
GI sx - (-) (-) (+) (-)
Elektrofisiologi
CMAP at Rest Normal Normal menurun menurun normal
Decrement: 3 Hz (+) (+) (+) (+)*
Increment : 50 Hz (-) (+) (+), kecuali ada blocking parah
(-)
SF-MG jitter
meningkat/ blocking
jitter meningkat/
blocking
jitter meningkat/ blocking
jitter meningkat/ blocking
Repetitiv CMAP (-) (-) (-) (+)*
EMG : Fibrilasi/positif wave
- (-) (-) (+) (-)
EMG: MUAP normal/
SSP normal/SSP normal/SSP normal/SSP normal/SSP
Mengapa tidak ada decrement pada N.ulnaris, sedangkan pada N.accesorius ada?
pada MG lebih sering menyerang otot proximal Bagaimana agar terdapat decrement yang lebih besar pada
pemeriksaan N.ulnaris? Dgn mengggerakkan abductor digiti minimi, dan memperpanjang exercice diikuti RNS 1,2,3,4 menit
Apakah NCS dan elektromiografi pada kasus ini konsisten
dengan diagnosa LEMS? tidak, pada LEMS akan terdapat increment, buka decrement
Makna dari Unstable Motor Unit Action Potential? unstable MUAP berhubungan dengan ketidak stabilan NMJ, pada
gangguan NMJ, MUAP tidak bisa optimal
Apa yang yang terjadi pada decrement ketika angota gerak dingin?
pada suhu dingin, decrement tidak muncul. Suhu harus dijaga pada temperatur 32 C
KASUS 34-2 Seorang wanita 59 tahun dirujuk dengan riwayat kelemahan
selama 8 bulan . gejala Timbul tiba-tiba, dengan perlahan-lahan kelemahan memburuk lebih 2 sampai 3 bulan, diikuti oleh stabilisasi. Dia mengeluh kesulitan naik dan turun tangga dan keluar dari kursi yang rendah. Secara keseluruhan, ia merasa sangat lelah. Tidak ada mati rasa atau kesulitan menelan atau berbicara. Sebelumnya dia telah konsultasi ke dua ahli saraf. Setelah menjalani dua pemeriksaan EMG, didiagnosis penyakit neuron motorik dan Guillain-Barr syndrome. Riwayat merokok (+)
Pada pemeriksaan neurologis, status mental dan saraf cranialis yang normal. Pemeriksaan motorik menunjukkan kelemahan moderat pada otot proksimal dari atas dan ekstremitas bawah bilateral dengan massa dan tonus otot normal. Kekuatan distal normal. Tendon refleks yang dalam hypoactive. pemeriksaan sensorik normal. Waddling gait (+). tes koordinasi normal. Tidak ada fatigabilitas patologis yang muncul
karakteristik MG LEMS Botulism Congenital myasthenia
klinis
Onset subakut subakut akut kongenital/prediatrik
Ocular Sx - (+) (+) / (-) (+) (+)
Bulbar Sx - (+) (+) / (-) (+) (+) / (-)
Reflexes Normal* menurun Normal* Normal*
Autonomic Sx + (-) (+) / (-) (+) (-)
Sensory Sx - (-) (+) / (-) (-) (-)
GI sx + (-) (-) (+) (-)
Elektrofisiologi
CMAP at Rest Normal Normal menurun menurun normal
Decrement: 3 Hz - (+) (+) (+) (+)*
Increment : 50 Hz (-) (+) (+), kecuali ada blocking parah
(-)
SF-MG jitter
meningkat/ blocking
jitter meningkat/
blocking
jitter meningkat/ blocking
jitter meningkat/ blocking
Repetitiv CMAP (-) (-) (-) (+)*
EMG : Fibrilasi/positif wave
- (-) (-) (+) (-)
EMG: MUAP normal/
SSP normal/SSP normal/SSP normal/SSP normal/SSP
Diagnosis klinis yang paling mungkin? Dengan adanya riwayat merokok SCLC
Yang paling mungkin adalah LEMS
Apakah diagnosa motor neuron disease dan GBS tepat? Tidak tepat
Diagnosa motor neuron disease/GBS mungkin didasarkan pad klinis subakut, ggx motorik, areflexia dan CMAP yang rendah, EMG tidak mendukung ke demyelinating neuropathy, tidak adanya denervasi maupun reineravasi menyingkirkan motor neuron disease
KASUS 34-3
Seorang wanita 40 tahun merasakan disfagia dan sakit yang tenggorokan setelah makan malam. Dalam beberapa jam, dengan cepat terdapat diplopia dan dysarthria, diikuti dengan cepat oleh kelemahan bifacial, ptosis, dan gangguan pernapasan.
Pemeriksaan neurologis menunjukkan keterbatasan tatapan horisontal dan upgaze. Respon pupil buruk terhadap cahaya dan akomodasi. Terdapat kelemahan bifacial, ptosis, disartria, dan disfagia, dan kelemahan proksimal lebih besar dari distal otot. Refleks tendon dalam (-).pemeriksaan neurologis lain, termasuk status mental dan sensasi, normal.
Tidak ada riwayat paparan toksin, perjalanan baru-baru ini,
gigitan serangga , virus penyakit, ataupun vaksinasi. Tes Laboratorium menunjukkan kimia darah DBN dan
pemeriksaan cairan serebrospinal normal. didiagnosis dengan sindrom Guillain-Barr atipikal. Keadaan memburuk meskipun sudah dua kali menerima plasma exchange.
karakteristik MG LEMS Botulism Congenital myasthenia
klinis
Onset akut subakut subakut akut kongenital/prediatrik
Ocular Sx + (+) (+) / (-) (+) (+)
Bulbar Sx + (+) (+) / (-) (+) (+) / (-)
Reflexes - Normal* menurun Normal* Normal*
Autonomic Sx + (-) (+) / (-) (+) (-)
Sensory Sx - (-) (+) / (-) (-) (-)
GI sx + (-) (-) (+) (-)
Elektrofisiologi
CMAP at Rest menurun Normal menurun menurun normal
Decrement: 3 Hz - (+) (+) (+) (+)*
Increment : 50 Hz + (-) (+) (+), kecuali ada blocking parah
(-)
SF-MG jitter
meningkat/ blocking
jitter meningkat/
blocking
jitter meningkat/ blocking
jitter meningkat/ blocking
Repetitiv CMAP (-) (-) (-) (+)*
EMG : Fibrilasi/positif wave
+ (-) (-) (+) (-)
EMG: MUAP normal/
SSP normal/SSP normal/SSP normal/SSP normal/SSP
Apakah temuan klinis dan elektrofisiologis konsistent dengan diagnosa MG atau LEMS?
tidak, MG tidak ada autonomic disfunction, tdp decrement LEMS needle EMG pada LEMS normal
Diagnosa lain yang mungkin? GBS NCS study menunjukkan demyelinating,blok konduksi tics paralysis tidak ada increment sement Poliomyelitis demam, biasanya paralysis asimetrik porphyria disertai dengan abdominal pain dan gangguan psikiatri keracunan organophospat tidak ada miosis dan fasikulasi, incremnt (-) Kenapa F response tidak ada? F respon tidak didaptkan karn amplitudo CMAP tll rendah
Bagaimana hubungan patofisiologi dengan temuan elektrofisiologi pada
botulism? Toxin Botulism mengikat termina saraf kolinergik presinap menurunkan jumlah ACH pad terimanal saraf motorik maupun autonom exercise testing meningkatkan pelepasan ACH dan tingginya potensial endplate increment
TERIMA KASIH