NIỆU QUẢN LẠC CHỖNhân hai trường hợp điều trị kết quả tại Bệnh viện Phú Khánh

BS. Nguyễn Ngọc HiềnĐặc san Y học - Trang 95-101 – Số 4 - 1979

I. MỞ ĐẦUNiệu quản lạc chỗ là một dị dạng ít gặp trong bệnh lý tiết niệu. Theo Y

văn, từ năm 1674 SCHRADER đã đề cập đến dị dạng này, và từ đó về sau vấn đề này luôn là một đề tài khiến các nhà chuyên khoa tiết niệu rất lưu tâm và thích thú.

Theo định nghĩa, niệu quản lạc chỗ (NQLC) là khi miệng NQ đổ vào một nơi ngoài tam giác niệu.

II. GIỚI THIỆU BỆNH ÁN

A.Bệnh án 1 : (SLT 13.440 A. 109 - 9/77)Lê thị Th. 8 tuổi, Bến Hải, Quảng Trị, vào viện ngày 2-8-1977 vì són đái

từ ngày mới sinh đến nay, đã đi khám và điều trị nhiều lần ở nhiểu Bệnh viện không khỏi.

Tiền sử cá nhân : khoẻ mạnh.Ngoài các lần đái thành bãi bình thường, nướ tiểu rỉ ra liên tục làm ướt

đũng quàn, hăm bộ phận sinh dục ngoài, bệnh nhân phải đóng khố và thay nhiều lần trong ngày.

Khám bộ phận sinh dục ngoài không tìm thấy miệng NQLC nhưng thấr nước tiểu rỉ ra ngay bên dưới miệng niệu đạo, rỉ mạnh khi đè hông trái. Bơm xanh Méthylene vào bàng quang và đặt một giải gạc nhỏ trong âm đạo, gạc vẫn khô, nước tiểu rỉ ra màu vẫn trong, ch71ng tỏ không có dò bàng quang âm đạo.

Xét nghiệm cho thấy : không có nhniễm trùng tiết niệu, BC 6300/mm3, Urê máu 0.10mg%

UIV : Hình ảnh trực tiếp : 2NQ tráiHình ảnh gián tiếp : Bể thận trái (dưới) ngã ra ngoài rã xuống như cành

hoa huệ héo. Bên trên có một nhóm đai thận (ở phim 2 giờ) hình trùy, không thấy rõ NQLC.

Chụp phim bàng quang có luồng trào ngược khi rặn tiết niệu

Bệnh nhân không có tổn thương cột sống, không có rối loạn thần kinh ngoại biên.

Chẩn đoán: NQ trái đôi, NQLC.Mổ ngày 12-8-1977 (Bác sĩ Nguyễn Văn Đức, Bác sĩ Nguyễn Ngọc

Hiền) NQ của thận phụ bên trên, trái dãn to gấp 3 lần và ngoằn ngoeò gấp khúc. Bóc tách dễ dàng, cắt bỏ thận và một đoạn NQLC bên trái.

Hiện tượng rỉ nước tiểu chấm dứt ngay sau mổ. Hậu phẫu tốt. Bệnh nhân xuất viện sau 10 ngày, chưa có điều kiện chụp kiểm tra, GPBL : nhu mô thận không có loạn sản, có thương tổn viêm nhẹ.

B. Bệnh án 2 : (SLT : 21741 Số BA : 20.193)Hồ thị R., 26 tuổi, Khánh Ninh, vào viện 21-8-1978, oàn trạng bệnh

nhân khoẻ mạnh ngoài những lúc đi tiểu thành bãi, bệnh nhân són tiểu liên tục phải thay quần ngày 2,3 lần. Khám bộ phận sinh dục ngoài bệnh nhân có âm đạo có vách ngăn, bên dưới, miệng niệu đạo có một lỗ nhỏ, từ đó nước tiểu trong rỉ ra liên tục, nước tiểu rỉ ra mạnh hơn khi đè vào mặt trái âm đạo, nhét gạc vào âm đạo không thấy ướt.

Xét nghiệm cho thấy BC : 10300/mm3, Urê máu 40mg%, cấy nước tiểu không có vi trùng, có một ít BC, không có hồng cầu. Nước tiểu lấy ở NQLC không bị nhiễ khuẩn.

UIV: Thận và NQ (P) bình thường Thận và NQ (T) đôi, phần tử thận dưới chức năng tốt hơn chức năng thận trên, có hình ảnh gián tiếp : bể và đài thận bị đẩy

xuống và ra ngoài, đài trên bị cụt.UPR: Đưa một NQ lên NQLC, bơn cản quang và chụp cho thấyNQLC

và bể thận bên trái, khi so sánh với UIV thấy NQLC tương ứng với đài thận dưới bên trái. Chụp bàng quang với rặn khi tiểu : không có luồng trào ngược. Xquang bàng quang có rặn : không có luồng trào ngược.

Soi bàng quang không có gì lạKhám tổng quát không có gì lạ, không có liệt hai chi, không có tổn

thương cột sống, không có thoát vị não màng não, bệnh nhân được mổ ngày 13-9-1978 (BS. Nguyễn Ngọc Hiền và BS. Nguyễn văn Tân).

Đưa ống thông NQ vào NQLC, mổ giữa trên xương vệ, giải phóng phía trái và mặt sau bàng quang. Tìm thấy NQLC nằm sau cổ bàng quang, ở vách trước âm đạo, giải phóng NQLC cắm vào bàng quang theo phương pháp LEADBETTER.

Ngay sau mổ nước tiểu không còn rỉ ra ở bộ phận sinh dục, bệnh diễn tiến tốt. Bệnh nhân xuất viện 1 tuần sau.

IV. BÀN LUẬN

1. Sơ lược về bào thai học và nguyên nhân phát sinh:Một cách rất sơ lược : sau khi bào thai thành hình vào khoảng tuần thứ

4, ổ nhớp (cavité cloacale) nằm ở phần đuôi bào thai, ổ nhớp ăn thông với niệu nang về phiá trước và với ruột nguyên thủy về phiá sau, phía dưới là màng nhớp (membrane - cloacale).

Đến cuối tuần thứ 4, hai bên ổ nhớp xuất hiện 2 ống Wolff, và ở mặt bên ống Wolff, gần nơi ống Wolff cắm vào ổ nhớp, xuất hiện một mầm NQ . Mầm này dài lần về phía hậu thận, tạo thành NQ, bể thận và các đài thận.

Vào tuần thứ 5-6, một vách ngăn xuất hiện chia ổ nhớp ra hai khoảng, phía trước là khoảng tiết niệu sinh dục, phiá sau là khoảng trở thành trực tràng về sau.

(Nguồn Internet)

Sau đó ống Wolff và NQ tách dần ra, đến cuối tuần lễ thứ 6 của bào thai, ống Wolff và NQ đổ vào phần cuối của ổ nhớp qua hai lỗ khác nhau, ống Wolff ở về phía trên của NQ.

(Nguồn Internet)

Dần dần vị trí của hai ống Wolff và NQ xa nhau ra và NQ di chuyển một cung nửa vòng quanh về phía ngoài và lên trên ống Wolff (quay 180o) cuối cùng NQ nằm về phía trên ống Wolff.

(Nguồn Internet)

Có nhiều ý kiến giải thích nguyên nhân tạo ra NQLC. Một trong những ý kiến đó (KELLY và CAMPBELL) được nhiều tác giả công nhận là :”sự tồn tại đoạn chung của NQ và ống Wolff”.

Theo ý kiến này thì ống Wolff và NQ không tách rời nhau nên khi ống Wolff tạo thành bộ phận sinh dục thì NQ đổ vào phần dưới cuả bộ phận ấy. Nếu có hai mầm NQ cùng bên, thường thường mầm phía trên dính vào ống Wolff, trong khi mầm phiá dưới phát triển bình thường nên cuối cùng NQ của phần thận dưới đổ đúng vào tam giác niệu, còn NQ của phần tử thận trên lạc chỗ (vì di chuyển theo ống Wolff).

Lý thuyết này giải thích các vị trí của miệng NQ lạc chỗ : ở đàn bà, thường đổ vào tiền đình, âm đạo, TC,...; ở đàn ông : NQLC thường đổ vào ống dẫn tinh, túi tinh hoặc ống xạ tinh.

Cũng dựa vào lý thuyết này, năm 1971 WEIGERT đưa ra định luật (sau này được MEYER bổ sung nên gọi là luật WEIGERT - MEYER) : “Niệu quản của phần tử thận cao hơn đổ ra ở vị trí thấp hơn và phiá trong của niệu quản kia”. Do tính chất phổ biến của vị trí miệng NQLC theo luật đảo ngược W.M mà trong tập san ngoại khoa số II tập 3, 1974 BS, Nguyễn Xuân Thụ đã viết : “Bao giờ lỗ NQ dưới cũng tương ứng với phần tử thận trên và ngược lại” và trong một báo cáo mới đây (1978) BS. Nguyễn Văn Đức và BS. Nguyễn Ngọc Hiền nhận định : “Luật W.M chưa bao giờ bị vi phạm trên 1 ca nào”.

Tuy nhiên thỉnh thoảng cũng có những ngoại lệ (ngược lại). Trong y văn, Franck nêu 3 ca, ERICSSON : 4 ca, STEPHENS : 7 ca, BURFORD : 6 ca. Người ta chưa giải thích được nguyên nhân của sự trái ngược này và gọi đó là “những dị dạng bất thường”(Anomalies anormales).

Trong 2 ca chúng tôi đã gặp, có một trường hợp bất thường này (BA.2)2. Các dạng của dị dạng NQLC-Năm 1926 KILBANE đưa ra bản xếp loại các thể của dị dạng NQLC,

theo đó có 7 loại.-Sau đó MALGRAS thêm vào 3 loại-Theo BARFORD, có 14 loại : (xem hình) xếp theo thứ tự thường gặp

như sau (về dạng và tỷ lệ cũng tương tự như của KILBANE, có thêm một số dạng ít gặp).

(1) 39,2% (5) 3,1% (9) 0,5%(2) 15,8% (6) 2,4% (10)(11)(12)(13)(14)(3) 9,3% (7) 1,5% các trường hợp hiếm(4) 5% (8) 1,2%Trong 2 ca của chúng tôi : ca 1 : loại 1; ca 2 : loại 7

3. Tỷ lệ :Do dị dạng tương đối hiếm và ít người chú ý đến nên thường bệnh được

phát hiện trễ, hoặc đến tuổi đi học, hoặc đến tuổi có vợ có chồng. Một số trường hợp bệnh nhân đi từ bệnh viện này đến bệnh viện khác và đuược chữa bằng nhiều loại kháng sinh cho đến khi tìm ra nguyên nhân bệnh và điều trị

đúng. Có thể nói được rằng nếu dị dạng NQLC được phát hiện càng sớm, chứng tỏ ngành tiết niệu càng tiến bộ và càng phục vụ có hiệu quả.

-NORMARK xem trên 4.774 phim thận tuốc (UIV) phát hiện có 201 ca có dị dạng NQLC.

-GOLDSTEIN và TANKIN theo dõi trong 7500 ca bệnh tiết niệu phát hiện 4 ca NQLC, tỷ lệ 0,05%.

-CAMPBELL trong 19.064 ca mổ tử thi không chọn lọc gặp 10 ca dị dạng NQLC : tỷ lệ 0,05%.

Tại khoa tiết niệu bệnh viện Việt Đức gặp 32 trường hợp/5 năm, khoa nhi Ngoại bệnh viện Việt Đức gặp 15 ca trong cùng thời gian, Bệnh viện Bình Dân (khu tiết niệu) trong 3 năm 1963-1965 : 8 ca, Bệnh viện tỉnh Phú Khánh trong 3 năm nay gặp 2 ca.

4. Giới: Nói chung ở nữ gặp nhiều hơn ở nam khoảng 3 lầnTheo EISENDRANTH : Nữ chiếm khoảng 69% THOM : _ 65% BURFORD : _ 75%

BV. Bìng Dân : Cả 8 ca đều là nữ. BV. Phú Khánh : Cả 2 ca chúng tôi gặp đều là nữ.5. Bên: Theo nhiều tác giả : tỷ lệ 2 bên gần bằng nhau.6. Vị trí miệng NQLC: Bào thai học đã cho thấy, các vị trí miệng

NQLC có thể gặp ở đàn bà là niệu đạo tiền đình, âm đạo, tử cung, những nơi khác như trực tràng bàng quang hiếm gặp.

Theo Nữ Niệu đạo Tiền đình Âm đạo Tử cungMarcelThomBurfordBV.Bình DânBV. Phú Khánh

33%20%18%2 ca

35%24%33%2 ca2 cạ

23%22%

32,8%3 ca

9%

(2ca không xác định được

vị trí)

Nam Niệu đạo Tinh ng Ống dẫn tinh

Ống xa tinh

MarcelBurford

49%59%

40%31%

50%4%

5%6%

Ernett 54% 28% 10% 8%

7. Về giải phẫu: Rất ít khi 2 phần tử thận cùng bên nằm riêng biệt, thường thì chúng có một bao sợi chung, hai phần tử thận (hay còn gọi là hai nửa thận) ngăn cách nhau bởi một màng ngăn không có (hay có rất ít) mạch máu, khi mổ có thể bóc tách dễ dàng. Mỗi phần tử thận có bể thận riêng, mạch máu riêng. Nửa thận dưới thường là thận tốt, hoạt động bình thường, thường có hai đài hoặc ba đài. Phần tử thận trên thường là phụ, nhỏ hơn, tương ứng với NQLC (theo luật Weigert-Meyer) thường có một đài thận : có động mạch xuất phát từ động mạch thận ở một nơi cách xa hoặc gần cuống thận, nhưng hoàn toàn riêng biệt. Do đó có tác giả gọi là một thận với hai NQ (vì có bao chung), nhưng nhiều tác giả thống nhất gọi hai phần tử thận của một thận (Ratner, Fisher và Swenson -1961).

Nhu mô của phần tử thận trên thường mềm hơn, màu nhạt hơn và có ít nhiều hiện tương viêm thận kẽ. NQLC thường dãn lớn, ngoằn ngoèo, có trường hợp NQLC dãn lớn chứa đến 1 lít rưỡi (CIBERT).

8. Về lâm sàng: Dấu hiệu lâm sàng rõ ràng nhất, không bao giờ thiếu, có thể nói là dấu hiệu xác định (Signe pathognomonique) là són nước tiểu. Dấu hiệu này có 3 đặc điểm :

a. Bẩm sinh: Mẹ bệnh nhân bao giờ cũng lưu ý rằng ngay từ khi sinh ra bệnh nhân đã bị són tiểu ướt quần phải thay quần ngày nhiều lần.

b. Liên tục: Nước tiểu chảy són suốt ngày đêm.c. Không hoàn toàn: bệnh nhân có đi tiểu thành bãi như những người

khác đồng thời có són nước tiểu liên tục.Ba đặc điểm này rất đặc biệt giúp choo BS. nếu hỏi kỹ sẽ chẩn đoán

ngay được bệnh, ít khi nhầm lẫn.Trong một số ít trường hợp, nhất là ở nam giới, đôi khi không có dấu

hiệu đái són.(Ở nam giới hầu hết NQLC đổ vào hệ thống dẫn tinh hoặc đổ vào niệu

đạo phía trên cơ vòng ngoài, nên ít có dấu hiệu đái són. Các dấu hiệu lâm sàng thường rất mơ hồ như đái dầm, không có con; khó chịu ở trực tràng, đau lưng, viêm mào tinh hoàn, ... nên đa số NQLC ở nam giới được phát hiện do tình cờ trong khi chụp UIV hoặc mổ tử thi).

-Hai dấu hiệu phụ ít gặp : * Đau lưng : thường rất mơ hồ. * Tiểu ra máu : ít rõ ràng.

9. Cận lâm sàng:

Trước bệnh nhân có són đái với 3 đặc điểm nêu trên, chẩn đoán gần như đã được đặt ra. Cần thực hiện thêm một số xét nghiệm để xác định vị trí, bên và dạng của NQLC, và tình trạng chức năng 2 thận.

a. Chụp đường tiểu có chích thuốc cản quang (UIV)Là xét nghiệm cần thiết và tương đối dễ chịu đối với bệnh nhân, hình

ảnh UIV cho phép xác định :-Bên và vị trí NQLC.-Tình trạng chức năng của các thận.Nhưng thường thường chức năng thận có NQLC rất kém, phải ép và

chụp phim trễ (có khi 2-3 giờ sau) mới phát hiện được. Trong hai trường hợp của chúng tôi, trường hợp 1 phải chụp UIV, lần thứ hai với phim chậm 2 giờ mới thấy vị trí thận và NQLC và trường hợp II phải ép thận mới thấy rõ.

Ngoài ra hình ảnh UIV cũng cho phép xem các dấu hiệu gián tiếp : bể thận bên có NQLC thường cong xuống và gấp lại trên NQ, người ta ví như hình ảnh một cánh hoa huệ héo, hoặc bể thận bị đẩy ra ngoài, hoặc đôi khi bị đẩy xuống thấp, chỉ có hai đài thận, hoặc ba đài thận với đài trên cụt hay thẳng đứng, ... Bóng thận bên có NQLC thường lớn hơn bên kia. Trong hai trường hợp của chúng tôi đều có các hình ảnh này, NQLC thì dãn lớn, ngoằn ngoèo, có hình ảnh đầu rắn. Trong hai trường hợp của chúng tôi không thấy rõ hình ảnh này.

b. Chụp bể thận và NQ ngược dòng (UPR)Nếu tìm thấy miệng NQLC, người ta đưa 1 ống thông NQ vào bơm

thuốc cản quang và chụp ngược dòng. Đây là hình ảnh rõ ràng và xác định nhất. Nhưng nhiều trường hợp, khó tìm ra miệng NQLC nhất là khi nó ở âm đạo hay tử cung.

Trong hai trường hợp của chúng tôi, BA. 1 không tìm ra miệng NQLC nên chỉ căn cứ vào UIV để mổ. BA. 2 chụp được UPR, nhờ đó xác định được phần tử thận có NQLC là phần tử thận dưới (ngược với luật W-M), nhờ đó chọn được phương thức giải phẫu thích hợp.

c. Chụp bàng quang khi bệnh nhân rặn (voiding cystography): để phát hiện luồng trào ngược BQ-NQ.

d. Chích xanh Méthylène vào tĩnh mạch để phát hiện miệng NQLC.e. Soi bàng quang tìm miệng NQLC.f. Xét nghiệm nước tiểu riêng biệt cho biết tình trạng nhiễm trùng của

từng phần tử thận.-Đối với bệnh nhân nam: chụp túi tinh có bơm cản quang (khó thực

hiện).

10. Chẩn đoán phân biệt: Rò bàng quang âm đạo: thường rất hiếm có ở người trẻ chưa sinh đẻ. Chỉ cần bơm xanh Méthylène vào bàng quang, nhét gạc khô vào âm đạo là có thể loại trừ chẩn đoán này.

11. Về điều trị: Chỉ có cách giải phẫu. Có hai phương thức : a. Mổ cắt phần tử thận có NQLC: đây là phương pháp giải quyết tận

gốc, làm mất ngay các dấu hiệu lâm sàng của bệnh. Trong khi mổ, phẫu thuật viên giải phóng cuống thận có NQLC, rạch bao thận, bóc tách phần tử thận trên ra khỏi phần tử thận dưới, cắt bỏ, khâu phục hồi bao thận. Trong trường hợp NQLC phình lớn, phải cắt bỏ luôn đoạn NQLC. Trường hợp 1 của chúng tôi bóc tách và cắt bỏ phần tử thận trên dễ dàng, không cắt bỏ hết NQ vì không bị giãn lớn nhiều.

b. Phương pháp bảo tồn: Người ta có thể nối hai bể thận vào nhau và buộc phần dưới của NQLC, cắm NQLC vào NQ kia, nhưng đơn giản nhất là cắm NQLC vào bàng quang. Phương pháp này gặp khó khăn trong khi mổ vì khó tìm ra NQLC và chỉ áp dụng nếu phần tử thận có NQLC có chức năng tốt, trong khi thận kia kém và chắc chắn là chưa có viêm thận kẽ nặng.

Trong BA. 2 chúng tôi nối NQLC vào bàng quang vì trên X quang cũng như xét nghiệm cho thấy chức năng thận có NQLC rất tốt, chưa bị nhiễm trùng, trong khi phần tử thận kia chức năng kém hơn.

IV. KẾT LUẬNĐể kết luận, chúng tôi thấy rằng NQLC là một bệnh dễ chẩn đoán nếu

hỏi kỹ bệnh nhân. Chỉ cần nghĩ đến là có thể chẩn đoán được. Trước một bệnh nhân, nhất là nữ, đến khám vì đái són liên tục từ nhỏ, trong khi vẫn có đái thành bãi, hãy nghĩ ngay đến chẩn đoán NQLC và thực hiện các xét nghiệm kế tiếp cho phép chẩn đoán xác định. Chúng tôi xin nhấn mạnh việc phải làm đầy đủ các xét nghiệm cho phép chẩn đoán xác định thể dị dạng và vị trí cùng tình trạng chức năng của phần tử thận có NQLC để có thể quyết định phương thức mổ đúng và kết quả, chứ không thể đơn thuần căn cứ vào luật Weigert-Meyer để quyết định (như BA.2).

Việc điều trị sớm rất quan trọng vì trước hết giúp bệnh nhân sớm lành bệnh, giảm thiểu tổn thương ở thận và việc điều trị đơn giản hơn, đồng thời giúp cho bệnh nhân khỏi phải trải qua 1 thời gian dài khổ sở với một chứng bệnh không phải là bất trị, ảnh hưởng đến sức khỏe chung của bệnh nhân, đến tâm lý bệnh nhân để lại những di chứng lâu dài. Nhiều bệnh nhân do mắc bệnh này mà không thể đi học, không dám tiếp xúc với mọi người, thậm chí không dám có chồng, bệnh nhân lại phải tốn nhiều tiền thuốc men linh tinh, công tác và lao động cũng bị ảnh hưởng. Chẩn đoán và điều trị sớm còn giúp cho việc giải phẫu được dễ dàng, kết quả có thể dùng phương pháp bảo tồn vì thận và NQLC chưa hỏng và cuối cùng giúp người bệnh xoá bỏ được mặc

cảm, có thể vui tươi học tập, lao động và sinh hoạt bình thường như mọi người.

TÀI LIỆU THAM KHẢO1. THỤ, NGUYỄN XUÂN Niệu quản lạc chỗ, tập san ngoại khoa số 2,

tập 3-19742. ĐỨC, NGUYỄN VĂN và HIỀN NGUYỄN NGỌC: Niệu quản lạc chỗ, nhân một ca điều trị kết quả tại bệnh viện Phú Khánh, Y học Việt Nam số 6-19783. CAMPBELL Urol, U.B. Saunders comp. Vol III. 1964:25724. CAMPBELL Clinical pediatric urology - Philadelp WB. Saunders comp. 1951: 911-9135. TƯỜNG, PHẠM QUANG Les abouchements ectopiques de l’uretere. Thèse Fac. de Med :1965 : 43, 57, 115-191.6. SCHWARTPrinciples of surgery Mac Grauhill Book. Comp. 19697. DAVIS: Text book of surgery WB. saunders com. 9th Ed. 19688. JAN LANG MAN: Medical Embyogy 2nd Ed. The william and Wilkins Comp. 1969