Atypické postihnutie svalov u Hodgkinovho lymfómu - kazuistikaR. Pizurová, P. HollýKlinika hematológie a transfuziológie , UNM a JLF UK, Martin

Úvod:Postihnutie svalov, podobne ako iné extranodálne prejavy v spojivovom tkanive (s výnimkou kostí), sa u Hodgkinovho lymfómu považuje za veľmi vzácne. Odhaduje sa, že zo všet -kých lymfómov sa postihnutie svalov vyskytuje u približne 1,4%pacientov, pričom na Hodgkinov lymfóm pripadá z tohto počtu0,3%. Publikované klinické údaje sú obmedzené len na jednot-livé kazuistiky. Infiltrácia svalov obvykle býva spojená s postih-nutím priľahlých lymfatických uzlín, podľa súčasných znalostíide takmer vždy o kontinuálne šírenie ochorenia z lymfatickýchuzlín. Najčastejšie bývajú postihnuté paravertebrálne svaly (pripostihnutí retroperitoneálnych lymfatických uzlín) a svaly stenyhrudníka (pri postihnutí mediastinálnych/axilárnych/krčnýchlymfatických uzlín), opísané však boli aj iné lokalizácie, napr.gluteálne svaly. Často ide o prejav pokročilého ochorenia.V rámci diagnostiky sa v rutinnej praxi uplatňujú najmä štan-dardné zobrazovacie metódy, ako sú CT a MRI, pričom MRI saukazuje byť výhodným vyšetrením najmä pri posúdení infiltráciehrudnej steny. Používaný liečebný postup sa významne neodlišuje, ajvzhľadom na súčasné postihnutie lymfatických uzlín, od štan-dardu. Využíva sa predovšetkým kombinovaná chemoterapia sadjuvantnou lokálnou rádioterapiou. Vzhľadom na vzácnosťtohto postihnutia sú klinické skúsenosti ohľadom liečby a pro-gnózy obmedzené.

Kazuistika:35 - ročný pacient , M.J., s dg. klasický Hodgkinov lymfóm, typNS, podtyp NS1, s fokálnou susp. transformáciou do NS2, KŠII.EB (krčná, axilárna lymfadenopatia, infiltrácia m. pectoralis a hrudnej steny vpravo). V anamnéze pacienta: st. po operácii ľavého ramena po úraze,HE scrotalis l.sin.Pacient v apríli r. 2006 spozoroval bolestivú hrčku na pravejstrane krku supraklavikulárne, USG verifikovaná 1 LU do 13 mm,palpačne popisovaných viac LU (rezistencia cca 2x3 cm), po ATBliečbe sa LU zmenšili, pacient sa cítil dobre. Od júna r.2007 začali intermitentné bolesti na krku vpravo, ob-javila sa rezistencia v pektorálnej oblasti vpravo ( priemer cca10 cm ) a následne v pravej axile.Asi mesiac pozoroval zvýšenépotenie, hlavne v noci, bol afebrilný, bez hmotnostného úbytku.Dňa 13.8.2007 prevedená excízia z infiltrátu z pektorálnej ob-lasti vpravo, histologickým vyšetrením zistená : atypická extra-nodálna lymfoproliferácia v mäkkých tkanivách, obraz jesusp. z dg. klasického HL. Vzhľadom k nedostatočnej repre-zentatívnosti materiálu bola doporučená rebiopsia.2.10.2007 realizovaná extirpácia krčnej LU so záverom: c-HL,typ NS, podtyp NS1, fokálne susp. transformácia do NS2(obrázok 1).

Histologické vyšetrenieLU - klasický HL typ NS,podtyp NS 2 (farbeniepodľa Giemsa)

V rámci stagingu boli prevedené vyšetrenia:• Sono krku (6.8.2007): supraklavikulárne vpravo početné LU

od 5-13 mm, v axile LU od 6,4 do 14,4 mm• RTG pľúc (1.8.2007) : bez patologického nálezu

• Kostná dreň cytologicky ( 20.9.2007): normocelulárna dreňso živou krvotvorbou vo všetkých proporcionálnezastúpených zložkách, s plynulou maturáciou bb., bezpodstatných kvalitatívnych zmien, bez známok infiltrácielymfómom

• Kostná dreň histologicky (24.9.2007) záver: kostná dreň bez známok primárnej či sekundárnej malignity

• CT vyšetrenie hrudníka a brucha (29.10.2007): v oblastiproximálneho ramena, krku vpravo, axilly vpravo,pektorálneho svalu vpravo a hrudnej steny vpravo súinfiltrované svaly pri základnom ochorení. V pravej axille sú pakety LU do veľkosti 36 mm, na krku do 16 mm.Paratracheálne vpravo LU do 15 mm, retrosternálne LU do 20 mm, nad karinou pretracheálne 12 mm. Pľúca bezpresvedčivých ložiskových a infiltratívnych zmien.Paraaortálne a parakaválne LU do veľkosti 10 mm oválnehotvaru. V malej panve drobné LU do 10 mm. V inguináchoválne LU do 13 mm (obrázok 2-4).

• Z laboratórnych parametrov v úvode ochorenia bolaprítomná zvýšená FW 80/90, ľahká leukocytóza 12,5 x 109/l,LDH, beta-2-mikroglobulín, imunoglobulíny, biochemicképarametre v norme.

Liečba:Dňa 1.11.2007 sme zahájili chemoterapeutickú liečbu, podanécelkovo 4. kúry chemoterapie schémy ABVD, bez komplikácií.Po liečbe robené kontrolné CT vyšetrenie:Kontrolné CT vyšetrenie mediastína (4/2008): LU colli do veľkosti 6x4 mm.LU axillae l.dx. do veľkosti 15x10 mm, l.sin. do veľkosti 7x10 mm. Pretracheálne LU do veľkosti 10x7 mm.Pľúca – bez ložiskových infiltratívnych zmien. Z: Zväčšené axillárne LU l.dx. (obrázok 5).

V laboratórnych parametroch došlo k úprave FW 6/14, úpraveLe 5,32 x 109/l, ostatné biochemické parametre v norme.

Pokračovanie v liečbe: pre pretrvávanie zväčšených LU v axileplánovaná RAT.Aplikovaná ERT na oblasť pravej axily a TU rezistencie v pektorálnej oblastilaterálne vpravo z 2 polí, podľa izodózneho plánu v TD: 30,0 Gy,denne TD: 2,0 Gy. Liečba bola aplikovaná od 17.4.2008 do 9.5.2008.Kontrolné CT vyšetrenie pľúc a mediastina po ukončení rádio-terapie (25.6.2008): Pretrváva regresia lymfadenopatie pozdĺžvasa subclavia a axilárnej lymfadenopatie vpravo i infiltráciehrudnej steny vpravo i regresia LU v mediastine. V prednommediastine pretrváva ložisko nepravidelného tvaru – nachádza-júce sa od úrovne priebehu v.subclavia l.sin., pokračujúce doúrovne tr. pulmonalis, jeho max. priečny rozmer má max.19x13mm, už z väčšej časti z jemných pruhov – ložisko v regresii. Hi-lové LU vpravo do 11 mm, vľavo do 7 mm. Novovzniknutý nález– sú početné obláčikovité ložiská zníženia denzity charaktermliečneho skla vpravo v strednom a dolnom poli – najskôr prizákl. ochorení, v dif.dg. bronchiolitída. Z: novovzniknuté ložiskáGGO v pľúcach vpravo v strednom a dolnom laloku. Ostatnýnález bez podstatnejšej zmeny (obrázok 6).

Pneumologické vyšetrenie: Z: poradiačná pneumonitída l.dx.,systémová liečba t.č. nie pre nesúhlas pacienta a zlepšenie CTnálezu na pľúcach.Kontrolné CT vyšetrenie (4.9.2008): pľúca – vpravo laterálnesubpleurálne v S2, S3, S6, S8 a S9 sú v dif.dg. pozápalové, po-stradiačné zmeny – v porovnaní s vyšetrením z 25.6.2008 nálezje v regresii.Posledné CT vyšetrenie (10.9.2009): mediastinum – v prednomhornom mediastíne LU do veľkosti 9,5x7,5 mm – v miernejveľkostnej regresii, pri tr.pulmonalis vľavo LU 9x9,5 mm – obrazstacionárny, paratracheálne LU nezväčšené – obraz stacionárny.Subkarinne 1 LU 12x6 mm. Bez iných zmien. Pľúca – postira-diačné zmeny laterálne v S2, S6, S9 do hrúbky 5 mm – v miernejregresii v porovnaní s minulým CT vyšetrením.

Pacient je po dosiahnutí kompletnej remisie ochorenia po podanej chemoterapii a aktinoterapii, pretrvávanie len postra-diačných zmien v pľúcach, v regresii, cíti sa výkonný, je bezťažkostí, je zamestnaný, vedie plnohodnotný život.

DISKUSNÝ ZÁVER: • postihnutie svalov sa u Hodgkinovho lymfómu považuje

za veľmi vzácne (0,3 % zo všetkých lymfómov)• v rámci diagnostiky sa v rutinnej praxi uplatňujú najmä

štandardné zobrazovacie metódy, ako sú CT a MRI• dôležité je však hlavne histologické vyšetrenie postihnutej

oblasti mäkkých tkanív / svalu• v liečbe sa využíva predovšetkým kombinovaná

chemoterapia s adjuvantnou lokálnou rádioterapiou.Vzhľadom na vzácnosť tohto postihnutia sú klinickéskúsenosti ohľadom liečby a prognózy obmedzené

Použitá literatúra: 1) Chong J et al. Extranodal Non-Hodgkin Lymphoma Involving the Muscles of Mastication. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:1849–51.2) Guermazi A et al. Extranodal Hodgkin Disease: Spectrum of Disease. Radio Graphics 2001; 21:161–79.3) Ariad S et al.. Gluteal manifestation of advanced Hodgkin’s disease. Skeletal Radiol 1997; 26: 622–5.4) Gossmann A et al. CT and MR imaging in Hodgkin’s disease – present and future. Eur J Haematol 2005: 75 (Suppl. 66): 83–89

Obrázok 2 Obrázok 4

Obrázok 3