Neurinomy akustiku

Zuzana TicháZuzana Tichá

RDG oddělení Nemocnice LiberecRDG oddělení Nemocnice Liberec

Neurinom n.VIII=nesprávný,historický Neurinom n.VIII=nesprávný,historický název,správně jde o vestibulární schwannom- název,správně jde o vestibulární schwannom- nádor Schwannových buněk pochvy nervu.nádor Schwannových buněk pochvy nervu.

Je to nádor dospělého věku,výskyt je častější Je to nádor dospělého věku,výskyt je častější u žen,představuje asi 7-10%všech nitrolebních u žen,představuje asi 7-10%všech nitrolebních nádorů.V 95%jde o solitární jednostranný nádorů.V 95%jde o solitární jednostranný výskyt.U 2-3% jsou neurinomy součástí výskyt.U 2-3% jsou neurinomy součástí Recklinghausenovy choroby.Recklinghausenovy choroby.

Typická lokalizace je ve vnitřním zvukovodu Typická lokalizace je ve vnitřním zvukovodu a v oblasti MM úhlu.a v oblasti MM úhlu.

Histologicky se jedná o benigní tumor. Vyrůstá Histologicky se jedná o benigní tumor. Vyrůstá výhradně z vestibulární porce nervu,postižení výhradně z vestibulární porce nervu,postižení porce sluchové (kochleární) je až druhotné při porce sluchové (kochleární) je až druhotné při progresi růstu.Růst začíná v oblasti přechodu progresi růstu.Růst začíná v oblasti přechodu centrální myelinizace v periferní,tj.asi 8-12mm od centrální myelinizace v periferní,tj.asi 8-12mm od pontu, ve vnitřním zvukovodu.Později se pontu, ve vnitřním zvukovodu.Později se propaguje do MM úhlu.propaguje do MM úhlu.

Klinický obraz je dán velikostí nádorů, která se u Klinický obraz je dán velikostí nádorů, která se u jednostranného výskytu dělí do čtyř stupňů.jednostranného výskytu dělí do čtyř stupňů.

I.st.:intrakanalikulární růst nádoru ,klinicky I.st.:intrakanalikulární růst nádoru ,klinicky je postižení funkcí n.VIII.je postižení funkcí n.VIII.

II.st.:nádor prominuje do MM úhlu- II.st.:nádor prominuje do MM úhlu- prostoru pontocerebellární cisterny,velikosti prostoru pontocerebellární cisterny,velikosti je do 20mm,klinicky se projeví lézí n.VIII je do 20mm,klinicky se projeví lézí n.VIII (vestibulární syndrom,porucha sluchu)(vestibulární syndrom,porucha sluchu)

III.st.:tumor velikosti do 30mm se šíří v MMK, III.st.:tumor velikosti do 30mm se šíří v MMK, kompresí mozečku přibývá neocerebellární kompresí mozečku přibývá neocerebellární syndrom,mohou být i příznaky komprese n.V. syndrom,mohou být i příznaky komprese n.V. Dotýká se kmene bez jeho útlaku.Dotýká se kmene bez jeho útlaku.

IV.st.:dislokuje kmen- a)neuzavírá likvorové IV.st.:dislokuje kmen- a)neuzavírá likvorové cesty a nevede k syndromu nitrolební hypertenze cesty a nevede k syndromu nitrolební hypertenze b)způsobuje syndrom nitrolební b)způsobuje syndrom nitrolební hypertenze a hydrocephalus.hypertenze a hydrocephalus.

Zobrazovací metody

Skiagramy pyramid- charakteristické rozšíření Skiagramy pyramid- charakteristické rozšíření vnitřního zvukovodu,negativní vyšetření ale vnitřního zvukovodu,negativní vyšetření ale přítomnost tumoru nevylučujepřítomnost tumoru nevylučuje

CT–na skeletu prokazujeme tlakovou usuraci až CT–na skeletu prokazujeme tlakovou usuraci až destrukci,v mozkovém okně pak izo-až hypodenzní destrukci,v mozkovém okně pak izo-až hypodenzní uzly s často špatně diferencovatelnou expanzí, se spíše uzly s často špatně diferencovatelnou expanzí, se spíše vzácnými kalcifikacemi,někdy pseudocystickými vzácnými kalcifikacemi,někdy pseudocystickými změnami.Tumory extrameatální deformují i blokují změnami.Tumory extrameatální deformují i blokují pontocerebellární cisternu.pontocerebellární cisternu.

MR-tumor tvoří uzel izo- až hypointenzní v T1W a MR-tumor tvoří uzel izo- až hypointenzní v T1W a se signálem nižším než likvor v T2W, a je tak se signálem nižším než likvor v T2W, a je tak možné identifikovat i drobné intrameatální tumory.možné identifikovat i drobné intrameatální tumory.

Podáním k.l.při CT i MR vyšetření dochází Podáním k.l.při CT i MR vyšetření dochází k výrazné,u větších tumorů i nehomogenní k výrazné,u větších tumorů i nehomogenní opacifikaci. opacifikaci.

Diferenciální diagnóza:meningeom,astrocytom, Diferenciální diagnóza:meningeom,astrocytom, hemangioblastom,aneurysmahemangioblastom,aneurysma

Kazuistiky

1) Intrakanalikulárně rostoucí neurinom VIII.dx., 1) Intrakanalikulárně rostoucí neurinom VIII.dx., I.stupeň, 2W/TSE sekvence, tenké řezyI.stupeň, 2W/TSE sekvence, tenké řezy

T1W sekvence s aplikací paramagnetické kontrastní T1W sekvence s aplikací paramagnetické kontrastní látky,došlo k opacifikaci ložiska,zatím observace,další léčba látky,došlo k opacifikaci ložiska,zatím observace,další léčba dle vývoje (u malých ložisek vhodný gama nůž,který nádor dle vývoje (u malých ložisek vhodný gama nůž,který nádor neodstraní, ale zastaví růst)neodstraní, ale zastaví růst)

2)pacientka s atypickými příznaky ,kde bylo nalezeno 2)pacientka s atypickými příznaky ,kde bylo nalezeno ložisko vel. 12mm v MMK vlevo roztlačující ložisko vel. 12mm v MMK vlevo roztlačující pontocerebellární cisternu splošnou impresí na kmen. pontocerebellární cisternu splošnou impresí na kmen. II.stupeň.T2W/TSE,tenké řezyII.stupeň.T2W/TSE,tenké řezy

T1W/FFE s podáníním paramagnetické kontrastní látky. T1W/FFE s podáníním paramagnetické kontrastní látky. V této lokalitě není odlišitelný neurinom od V této lokalitě není odlišitelný neurinom od menigeomu.Nález je z poslední doby, zatím nejsou menigeomu.Nález je z poslední doby, zatím nejsou dostupné informace o operaci ani o histologii.dostupné informace o operaci ani o histologii.

3) CT vyšetření z cizího pracoviště, kde bylo vysloveno 3) CT vyšetření z cizího pracoviště, kde bylo vysloveno podezření na meningeom v MM úhlu vlevo,nativně podezření na meningeom v MM úhlu vlevo,nativně izodenzní uzel,který se po kontrastu sytě barví, izodenzní uzel,který se po kontrastu sytě barví, dislokace okolních strukturdislokace okolních struktur

Objemný tumor s velkou extrameatální porcí, s obliterací Objemný tumor s velkou extrameatální porcí, s obliterací pontocerebellární cisterny,útlakem kmene, a dislokací pontocerebellární cisterny,útlakem kmene, a dislokací IV.komory. III.-IV.stupeň. T1W/FFE, pouze nativ.IV.komory. III.-IV.stupeň. T1W/FFE, pouze nativ.

Lehký obstrukční supratentoriální hydrocephalus u Lehký obstrukční supratentoriální hydrocephalus u téže pacientky (30let).Dislokace mozkového kmene. téže pacientky (30let).Dislokace mozkového kmene. FLAIR. FLAIR.

2,5 roku po operaci, bez známek recidivy či 2,5 roku po operaci, bez známek recidivy či rezidua,zůstává dilatace vnitřního zvukovodu vlevo , rezidua,zůstává dilatace vnitřního zvukovodu vlevo , pooperační glioza v levé mozečkové hemisféře a v místě pooperační glioza v levé mozečkové hemisféře a v místě výstupu n.VIII.výstupu n.VIII.

Závěry

Příznaky neurinomu akustiku nemusí být Příznaky neurinomu akustiku nemusí být zvláště v potáčením stadiu typické, a zvláště v potáčením stadiu typické, a naustupují v pořadí postižení sluchové části naustupují v pořadí postižení sluchové části nervu, dále postižením trojklanného nervu nervu, dále postižením trojklanného nervu a lícního.V pokročilém stadiu je postižení a lícního.V pokročilém stadiu je postižení kmene a příznaky lební hypertenze.kmene a příznaky lební hypertenze.

Diagnoza je stanovena n azákladě Diagnoza je stanovena n azákladě klinického nálezu a zobrazovacích metod.klinického nálezu a zobrazovacích metod.

Léčba je nejčastěji chirurgická, indikovány Léčba je nejčastěji chirurgická, indikovány jsou neurinomy všech stupňů a cílem je jsou neurinomy všech stupňů a cílem je radikální odstranění nádoru a zachování radikální odstranění nádoru a zachování sluchu i funkce lícního nervu na sluchu i funkce lícního nervu na předoperační úrovni.předoperační úrovni.

Výkon patří v neurochirurgii k Výkon patří v neurochirurgii k nejobtížnějším.nejobtížnějším.

Děkuji za pozornost