Nefrourología fetal y neonatal

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Malformaciones congénitas urinarias: Tratamiento intraútero. Estado actual

Dr Josep M Martínez Medicina Materno-Fetal, Hospital Clínic Barcelona


Anomalías nefrourológicas

1. Frecuencia real desconocida (asintomáticas)

– 2-4 % de los neonatos

– 3ª en frecuencia en el neonato

– % diagnosticadas prenatalmente (30%)

2. 75% tipo obstructivo

3. Responsables del 4% de la mortalidad perinatal


Eco normal: 12-14 sg

Líquido amniótico: > 95% orina fetal


1. Riñones grandes y quísticos

2. Riñones grandes y refringentes

3. No identificación del riñón

4. Megavejiga

Escenarios clínicos: diagnóstico prenatal


1. Riñones grandes y quísticos

2. Riñones grandes y refringentes

3. No identificación del riñón

4. Megavejiga

Escenarios clínicos: terapia prenatal ??


Megavejiga < 14 sg

www.medicinafetalbarcelona.org/ Liao et al Ultrasound Obstet Gynecol 2003

Diámetro máximo 7-15 mm > 15 mm

Cariotipo anormal 25% 10%

Resolución espontánea 90% < 1%

Uropatía obstructiva (LUTO: Low Urinary Tract Obstruction)

10% > 99%

Megavejiga 11- 14 sg


Megavejiga

NO LUTO

1. Genitales femeninos

2. Líquido amniótico normal

3. Lobulada, pliegues, irregular

4. No ‘keyhole sign’

5. ± hidronefrosis

6. Otras malformaciones

7. Cariotipo anormal

LUTO

1. Genitales masculinos

2. Oligoamnios severo

3. Hiperdistendida, dilatada

4. Uretra dilatada (‘keyhole sign’)

5. Hidronefrosis bilateral

6. No otras malformaciones

7. Cariotipo normal


Megavejiga

NO LUTO





5. ± hidronefrosis



LUTO







7. Cariotipo normal


1. Prune belly primario

2. Atonía vesical neurogénica

3. Reflujo vesicoureteral bilateral

4. Megacistis-microcolon-hipoperistalsis

5. Anomalías cloaca

6. Anomalías cromosómicas

Etiología megavejiga NO-LUTO


Síndrome cloaca


Megavejiga

NO LUTO





5. ± hidronefrosis



LUTO







7. Cariotipo normal


• 1/5.000 neonatos, > 90% niños

• Causas: obstrucción uretral

1. Valvas uretra posterior (VUP): 80-90% (18-22 sg)

2. Atresia uretral: 30-40% (si diagnóstico < 16 sg)

3. Estenosis uretral, valvas uretra anterior

4. Ureterocele obstructivo

Etiología megavejiga LUTO


LUTO


1. Hidronefrosis bilateral +/- displasia renal

2. Oligoamnios precoz + hipoplasia pulmonar

3. Muerte perinatal

– global: 40-50%

– si diagnóstico + oligoamnios < 20-22 sg: > 90%

4. Si sobrevive:

– 50%: IRC (diálisis/transplante)

– % anomalías funcionales: vaciado, continencia

LUTO: historia natural


1. Confirmar aislado

– Malformaciones, ecocardiografía, cariotipo

2. Estudio función renal

– Ecografía

– Analítica orina y/o sangre

3. Control evolutivo

– Cantidad líquido amniótico

– Daño renal (hidronefrosis grado V)

LUTO: conducta clínica





– Ecografía










– Ecografía







S (%) E (%) VPP (%) VPN (%) Quistes renales 44 100 100 44 Parénquima hiperecogénico 73 80 89 57 Hidronefrosis 41 73 78 35

Pronóstico función renal: eco

Cantidad líquido amniótico:

NO es útil en LUTO


Pronóstico función renal: orina

1. Vesicocentesis seriada, a intervalos de 48-72 horas 2. Valorar la tendencia 3. Variaciones con la edad gestacional


20.5 sg post-vesicocentesis





– Ecografía







1. Conducta expectante

– > 90% mortalidad

2. ILE

3. Terapia prenatal

– Shunt vésico-amniótico

– Cistoscopia-láser

LUTO: opciones clínicas




2. ILE

3. Terapia prenatal







2. ILE

3. Terapia prenatal







2. ILE

3. Terapia prenatal





< 24-28 semanas

– Sexo masculino

– Megavejiga

– Ureterohidronefrosis

– No displasia renal

– Dilatación uretra posterior (keyhole sign)

– LA: reducido / ausente

– Resto anatomía normal

LUTO ‘tratable’


LUTO ‘tratable’


1ª cirugía fetal abierta UCSF

Abandonada!!!


Shunt vésico-amniótico

1. 40-50% complicaciones

2. 50-60% supervivencia

– 1/2 IRC (diálisis < 1 año)

– 1/2 función renal normal

Pobre función vesical????

Cistoscopia-láser





Mejor función vesical????

Terapia prenatal

25-30%


• Quintero RA,et al. In-utero percutaneous cystoscopy in the management of fetal lower obstructive uropathy. Lancet 1995;346:537-40

Cistoscopia fetal


Resultados perinatales


Complicaciones perinatales


Shunt vésico-amniótico





Pobre función vesical????

Cistoscopia-láser





Mejor función vesical????

Terapia prenatal

40-50%

25-30%


LUTO ‘tratable’


LUTO tratable = VUP


Cistoscopia-laser 19.5 sg


Vejiga post- cistoscopia


Pre- y post- cistoscopia


2 semanas post- cistoscopia


• Ascitis urinaria transitoria

• Fistula uretro-rectal yatrógena – Previene función renal normal

– Colostomía + reparación 6-12 meses

• Hemorragia entre uretra y recto

• Pérdida gestacional: 20-25% – RPM precoz

– Corioamnionitis • múltiples procedimientos invasivos previos a cistoscopia

Complicaciones


Fístula uretro-rectal


• N= 20 (18 sg, rango 16-23) – 9 ILEs

• 1 cirugía fallida, 1 trisomía 21, 1 PROM, 3 no solución, 3 cirugía OK

anhidramnios posterior

– 11 nacidos vivos (seguimiento > 1 año)

• función respiratoria normal: 11

• función renal

– 3 patológica: IRC (diálisis/ transplante)

– 8 normal (2 fístulas uretro-rectal)

Experiencia H Clínic: cistoscopia VUP

40%


Ureterocele obstructivo


¿LUTO = terapia?



No siempre es posible terapia!!


• LA normal

• Megavejiga pero NO a tensión, lobulada

• Pliegues en mucosa vesical

• Genitales femeninos

• Uretra sin ‘keyhole’

LUTO ‘NO tratable’


Cloaca común


Vejiga no tensa


Valvas/estenosis uretra anterior


Otro caso de terapia

www.medicinafetalbarcelona.org/ Eco Portugal: 24.5 sg

www.medicinafetalbarcelona.org/ Eco H Clínic: 25.4 sg


Fetoscopia H Clínic: 25.4 sg


Eco postQ H Clínic: 25.5 sg


Eco postQ H Clínic: 25.5 sg


Y otro más …


Eco H Clínic: 21.4 sg


Fetoscopia H Clínic: 21.4 sg


Eco 24 h postQ H Clínic


Conclusiones


1. Definir uni o bilateralidad del problema 2. Descartar anomalías asociadas

– Estructurales

– Cariotipo

3. Predecir la función renal 4. Pronóstico

– Supervivencia

– IRC, secuelas

5. Valorar terapia fetal (LUTO masculino)

Conducta patología nefrourológica


1. Diagnóstico diferencial de LUTO es difícil

– Mejor selección pacientes para terapia

– Mejorar valor pronóstico

2. Más experiencia y mejor instrumentación

– Evitar lesión de tejidos adyacentes

3. Resultados preliminares son esperanzadores

Terapia fetal (LUTO)

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