raport 2015

1. M. Mizerska-Wasiak, M. Roszkowska-Blaim,

A. Turczyn

2. J. Małdyk

3. M. Miklaszewska, J. Pietrzyk

4. A. Rybi-Szumińska, A. Wasilewska,

5. A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz,

6. M. Szczepańska,

7. B. Bieniaś , M. Zajączkowska,

8. A. Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska,

9. K. Gadomska-Prokop, R .Grenda

¹ Katedra i Klinika Pediatrii I Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

2 Katedra i Zakład Patomorfologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

3 Klinika Nefrologii Dziecięcej, Collegium Medicum, UJ w Krakowie

4 Klinika Pediatrii i Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

5 Oddział Kliniczny Pediatrii i Nefrologii, Toruń

6 Klinika Pediatrii , Śląski Uniwersytet Medyczny, w Katowicach, Zabrze

7 Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie

8 Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

9 Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego,

Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa

I doniesienie

„Nefropatia IgA u dzieci w Polsce” M. Mizerska-Wasiak, J. Małdyk, A. Turczyn, A. Rybi-Szumińska,

A. Wasilewska, A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz , B. Bieniaś ,

M. Zajączkowska, A. Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska, K. Gadomska-Prokop,

R .Grenda, M. Roszkowska-Blaim

Zjazd PTNefD Lublin 2013

71 dzieci,

41♂ i 30♀

131 dzieci,

82♂ i 49♀

.

Badanie ankietowe

1. Początkowe objawy choroby: białkomocz, krwinkomocz, NT, kreatynina, mocznik,

białko całkowite, albuminy, cholesterol, TG, IgA, C3, C4,

związek z infekcją, wywiad rodzinny

2. Wyniki biopsji nerki: mikroskop świetlny, IF

3. Stosowane leczenie: kortykosteroidy, leczenie

immunosupresyjne, renoprotekcja

4. Odległe obserwacje: białkomocz, krwinkomocz, NT,

kreatynina, mocznik, białko całk, albuminy, cholesterol, TG,

IgA,C3, C4

IgAN u dzieci w Polsce występuje z częstością

8,5 przypadków na rok

Pierwsze objawy choroby stwierdzono w wieku

śr. 11,11± 4,3 (2-17,6) lat

IgAN

Początkowe

objawy

IgAN

n NT ↓GFR K Infekcja

poprzedz

KZN w

rodzinie

Zespół/białkomo

cz nerczycowy +

krwinkomocz

21

(16%)

5

(4%)

13

(10%)

7

(5%)

12

(9%)

3

(2%)

Zespół

nefrytyczny

71

(54%)

11

(8%)

26

(20%)

19

(14,5%)

39

(30%)

2

(1,5%)

Izolowany

krwinkomocz/kr

wiomocz

39

(30%)

3

(2%)

8

(6%)

10

(7,5%)

26

(20%)

5

(4%)

Razem 131

(100%)

19

(15%)

47

(36%)

36

(27%)

77

(59%)

10

(7,5%)

Średni czas wykonania biopsji nerki

1,66±2,47 lat (od 1 mies.-12 lat) od pierwszych objawów

choroby

Najczęstsze wskazanie: zespół nefrytyczny (54%)

Oxford Classification

M-mesangial hypercellularity,

E-endocapillary hypercellularity,

S-segmental sclerosis,

T-tubular atrophy/interstitial fibrosis;

nieobecne =0, obecne=1

MEST score = M+E+S+T (0 do 4)

M1 81 %

E1 23 %

S1 31 %

T1 18 %

MEST 0

MEST 1

MEST 2

MEST 3

MEST 4

Leczenie Polska IgAN

dzieci N=131

VALIGA

N=1147

OXFORD

N=265

Kortykosteroidy 25% 58% 29%

Azatiopryna 22% 8% 0,8%

Cyklofosfamid 3% 7% 6%

CsA/TAC 5% 1% 0

MMF 1,5% 4% 0,4%

ACEI/ARB 32%

(74%)

93%

Za zgodą R. Coppo

śr. 4,14 ± 3,5

(0,5- 14,2) lat

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

białko-nb

bnn

bn/zn

krwinkomocz izol

↓GFR

52%

28%

5,5%

22%

14%

1. Pediatric Nephrology Mizerska-Wasiak M, Małdyk J, Rybi-Szumińska A, Wasilewska A, Miklaszewska M,

Pietrzyk J, Firszt-Adamczyk A, Stankiewicz R, Bieniaś B, Zajączkowska M,

Gadomska-Prokop K, Grenda R, Pukajło-Marczyk A, Zwolińska D, Szczepańska M,

Turczyn A, Roszkowska-Blaim M.

Relationship between serum IgA/C3 ratio and severity of histological lesions using the Oxford

classification in children with IgA nephropathy. Pediatr Nephrol. 2014 Dec 31. [Epub ahead

of print] IF 2,898

2. Advances in Experimental Medicine and Biology M. Mizerska-Wasiak, J. Małdyk, M. Pańczyk-Tomaszewska , A. Turczyn, K. Cichoń-Kawa, A. Rybi-

Szumińska, A. Wasilewska , A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz , B. Bieniaś, M. Zajączkowska , K.

Gadomska-Prokop, R. Grenda, M. Miklaszewska, J. Pietrzyk, A.Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska , M.

Szczepańska, U. Demkow, M. Roszkowska-Blaim

Increased serum IgA in children with IgA nephropathy, severity of kidney biopsy

findings, and long-term outcomes. [przyjęte do publikacji] IF 2,012

1. Doniesienia krajowe -3

PTNefD Lublin 2013

PTNefD Białystok 2014

PTNefD Łódź 2015

2. Doniesienia zagraniczne -3

ERA-EDTA Istambuł 2013

ESPN Porto 2014 Best abstract

ESPN Bruksela 2015

1. Rozszerzenie zakresu bazy o nefropatię IgA

w przebiegu zespołu Schönleina- Henocha –

POL GIgAN KIDS

2. Badania prospektywne w tej grupie pacjentów.

Dziękujemy za współpracę!

IgAN