NEFROPATII VASCULARE

LIGIA PETRESCU

NEFROPATII VASCULARE

nefropatia ischemica prin stenoza de artera renala nefroangioscleroza benigna nefroangioscleroza maligna boala renala ateroembolica

NEFROPATIA ISCHEMICAStenoza aterosclerotica AR HTARV , NEF ISCH Boala caracterizata prin reducerea semnificativa a ratei FG consecutiv unei stenozari hemodinamic semnificative (>75%) a arterei renale (in cazul rinichiului solitar) sau a ambelor AR (daca exista ambii rinichi) PREVALENTA NEF ISCH putin cunoscuta; arteriografic: 14-42% (coasociere cu boala vasculara periferica); 1123% (la pac cu coronarografie)

Anatomie patologica Interstitial fibrosis, tubular atrophy, glomerulosclerosis (including focal segmental glomerulosclerosis), periglomerular fibrosis arteriolar abnormalities (hialinosclerosis, atheroembolism). atherosclerotic nephropathy

CLINICA3 SITUATII: Asimptomatic clinic IR HTA + ateroscleroza sistemica (claudicatie / cardiopatie ischemica / ICC) Profilul caracteristic: B, >60 ani, fumator, dislipidemic, hipertensiv +/- flash EPA

DIAGNOSIS OF ARVD (1)Clinical features suggestive of renovascular disease Hypertension Abrupt onset of hypertension in patients aged 50 years (suggestive of ARVD) Absent family history of hypertension Accelerated or malignant hypertension Resistance to therapy (3 drugs) Hypertension may be absent, particularly in patients with chronic cardiac disfunction.

Renal abnormalities Unexplained renal failure in patients aged >50 years Elevation in plasma creatinine level after the initiation of ACE-I or AII-RB therapy (> 30% increase in serum creatinine) Asymmetrical kidneys on imaging

DIAGNOSIS OF ARVD (2)Other Unexplained acute pulmonary oedema or congestive cardiac failure Femoral, renal, aortic or carotid bruits Severe retinopathy History of extra-renal vascular disease Hypokalaemia Neurofibromatosis

DIAGNOSIS OF ARVD (3)DRASTIC The most powerful predictors for detecting lesions of at least 50%: age, symptomatic vascular disease, elevated cholesterol the presence of an abdominal bruit.

CAUZE DE INSUFICIENTA RENALA ACUTA1. Tratament IECA / ARA = 57% 6-38% in literatura Hipovolemia, hTA Reversibila (!) 2. Tromboza arteriala / intrarenala = 28.5% 3. Ateroembolismul colesterolic = 4.7% 4. nefrita interstitiala, radiocontrast = 4.7% ATEROEMBOLISM: tablou pseudovasculitic: - livedo reticularis - placi bleu/purpurii cutanate la membrele inferioare - paloare/necroza a degetelor membrelor inferioare - eozinofilurie, hipocomplementemie cresteri bruste ale TA AIT (afectarea vaselor mici) deteriorarea functiei renale

OCLUZIA ACUTA A ARTEREI RENALEIRA Triada: Durere severa in flanc Hematurie Crestere brusca a TA + anurie (in caz de rinichi unic sau ocluzie bilaterala)

PARACLINIC (1)1. Cresterea Cr. post IECA - specificitate , sens 2. Echo 2D + Doppler color (Dupplex) Velocitate sistolica de varf in AR cu > 2,5 x SD, raport velocitate Ao/velocitate AR > 3,5 intraparenchimatos: puls parvus et tardus; IR 88 cm in women.

CRITERII DE DIAGNOSTIC (1)1. Anamnez: Istoric familial de HTA; Absena oricrei suferine renale nainte de instalarea HTA. >60 ani la populaia caucazian 45-64 ani la populaia afro-american. fr afectare renal la momentul diagnosticului HTA; de lung durat, la momentul diagnosticului nefrosclerozei benigne; valori medii/moderate; retinopatie i hipertrofie ventricular stng la momentul diagnosticului nefrosclerozei benigne.

2. Vrsta medie la diagnostic

3. Hipertensiune arterial:

CRITERII DE DIAGNOSTIC (2)4. Proteinurie: 2g/24 ore.

5. Sediment urinar srac, necaracteristic. 6. Funcie renal: normal la momentul diagnosticului HTA; cretere insidioas a creatininei serice; valori crescute ale acidului uric seric (independent de diuretice); fracie de filtrare crescut.

ANATOMIE PATOLOGICA (1)Rinichii sunt egali i au dimensiunile reduse proporional cu gradul insuficienei renale. Caracteristic este suprafaa fin granular, trdnd suferina arterelor mici i a arteriolelor Leziunile arteriale arterele arcuate, interlobulare, arteriolele aferente Leziunea arterial caracteristic este nefroangioloscleroza, cu dou componente:a) rspunsul hipertrofic ngroarea intimal fibro-elastic, dedublarea laminei elastice hipertrofia/hiperplazia mio-fibroblastic a mediei b) hialinoza

ANATOMIE PATOLOGICA (2)Leziunile glomerulare glomeruloscleroz focal global glomeruloscleroz focal segmentara) Glomeruli obsolesceni:spatiul Bowman este ocupat de colagen,material PAS pozitiv, iar ghemul de capilare glomerulare este retractat

b) Glomeruli solidificai: intregul ghem capilar este solidificat, in absentamodificarilor colagenice din spatiul capsular

c) Glomeruli pe cale de dispariie: sunt glomeruli global sclerotici, cuabsenta sau disparitia partiala a capsulei Bowman

Leziunile tubulo-interstiiale atrofie tubular, fibroz interstiial infiltrat inflamator cu macrofage i limfocite

DIFERENTA NEFROANGIOSCLEROZA/ NEFROPATIE ISCHEMICAVarsta (ani) Teren Rasa Cauza Mecanism Declinul FG Proteinurie Scopul terapieiSupravietuire in dializa

40 60 HTA Neagra HTA + fibroza vasc. Pres. perf. Lent Prezenta TA + antifibrozantBUNA

60 Ateromatoza Caucaziana Ateromatoza AR Pres. perf. Mai rapid Absenta Revascularizatie + antitrombotic, IECA?!CATASTROFICA

NEFROANGIOSCLEROZA MALIGNA (1)Definitie Este un sindrom caracterizat prin HTA sever i fix (PAS 230 mmHg i PAD 140 mmHg), encefalopatie hipertensiv, fund de ochi cu hemoragii, exudate i edem papilar (grad III i IV), deteriorare rapid a funciei cardiace i renale, anemie hemolitic microangiopatic. Anatomie patologica n fazele iniiale, rinichii sunt normali sau usor mrii de volum, pentru ca n final s ajung micorai simetric. Suprafaa renal este acoperit de mici zone hemoragice, izolate sau congruente.

NEFROANGIOSCLEROZA MALIGNA (2)Aspectul microscopic1. Leziunile vasculare sunt cantonate la nivelul arterelor interlobulare i al arteriolei aferente: Endarterita proliferativa.(arterele interlobulare) Necroza fibrinoid (arteriola aferent) 2. Leziunile glomerulare: necroz parcelar a anselor glomerulare, depozite fibrinoide i proliferare variabil a celulelor endoteliale i ale capsulei Bowman. Cicatrizarea se face caracteristic prin nlocuirea flocculus-ului cu un bloc de fibroz nconjurat la periferie de podocite. Sunt afectai ntre 5-30% dintre glomeruli. 3. Leziunile tubulare : atrofie tubular, fibroz i infiltrat inflamator cronic. Necroza tubular acut este un aspect rar ntlnit n NASM.

Clinic Reflect afectarea visceral multipl, caracteristic acestui sindrom.1. Stare general alterat, paloare tegumentar, scdere ponderal important. 2. Encefalopatia hipertensiv; Se nsoete de modificri ale FO de gradul IV i III. 3. Cardiopatia hipertensiv 4. Manifestrile renale constau n proteinurie variabil neselectiv (ntre 0,4 - 20 g/24 ore), hematurie microscopic sau macroscopic, degradare a funcie renale care poate fi acut oliguric, subacut sau cronic.

Paraclinic 1. Modificrile hematologice sunt complexe: anemie de tip microangiopatic (cu schizocite i fragilitate crescut a hematiilor), trombocitopenie. VSH este crescut. 2. Modificrile electrolitice constau n hipokalemie, hiponatremie i alcaloz pasager, prin creterea compensatorie a reteniei de bicarbonai. 3. Explorrile renale: sumarul de urin asociaz proteinurie dozabil cu hematurie i leucociturie, cilindri hialini, granuloi, hematici sau leucocitari. Valorile produilor de retenie azotat cresc rapid, pe msura scderii concomitente a fluxului plasmatic renal i a filtratului glomerular. 4. Dozarea hormonal relev creteri importante ale reninei, angiotensinei i aldosteronului plasmatic. 5. Puncia biopsie, practicat numai dup scderea valorilor tensionale, relev tabloul histologic specific HTAM.

TRATAMENTTratamentul de urgen scderea rapid a valorilor presiunii arteriale, folosind medicaie administrat pe cale parenteral. La pacienii cu encefalopatie hipertensiv valorile presionale vor fi sczute lent, n 24 ore i la nivele de minimum 170/100mmHg. Se folosesc, n ordinea eficienei, nitroprusiatul de sodiu, diazoxidul, hidralazina, diuretice de ans. Tratamentul de ntreinere Va include o schem de 2-4 antihipertensive, asociate astfel nct s se obin o scdere a presiunii arteriale la valori normale (