HIPOACUSIAHIPOACUSIA

CLASIFICACIONCLASIFICACION

CualitativaCualitativa::

LEVELEVE: Umbral entre los 20- 40 db: Umbral entre los 20- 40 db

MODERADAMODERADA: umbral entre los 40- 60 db: umbral entre los 40- 60 db

SEVERASEVERA: Umbral entre los 60- 90 db: Umbral entre los 60- 90 db

PROFUNDAPROFUNDA: Umbral por arriba de los 90 db: Umbral por arriba de los 90 db

CLASIFICACIONCLASIFICACION

TopográficaTopográfica::

CONDUCTIVACONDUCTIVA: Por lesión del aparato : Por lesión del aparato transmisor de la energía sonora.transmisor de la energía sonora.

PERCEPTIVAPERCEPTIVA: Lesión en el oído interno o vía : Lesión en el oído interno o vía nerviosa auditiva.nerviosa auditiva.

MIXTAMIXTA

CLASIFICACIONCLASIFICACION

Según el momento de apariciónSegún el momento de aparición::

PRELOCUTIVASPRELOCUTIVAS

POSTLOCUTIVASPOSTLOCUTIVAS

HIPOACUSIA HIPOACUSIA CONDUCTIVACONDUCTIVA

HIPOACUSIA CONDUCTIVAHIPOACUSIA CONDUCTIVA

OMA: Temporal. Sin repercusión clínicaOMA: Temporal. Sin repercusión clínica

TAPON DE CERATAPON DE CERA

DISGENESIA: Agenesia de CAE o DISGENESIA: Agenesia de CAE o malformación de huesecillos.malformación de huesecillos.

OTOESCLEROSIS: raro en niñosOTOESCLEROSIS: raro en niños

HIPOACUSIA CONDUCTIVAHIPOACUSIA CONDUCTIVA

OTITIS MEDIA CRONICA:OTITIS MEDIA CRONICA:

Otitis media secretoraOtitis media secretora

Otitis media crónica simpleOtitis media crónica simple

Otitis media crónica colesteatomatosaOtitis media crónica colesteatomatosa

HIPOACUSIAS HIPOACUSIAS

NEUROSENSORIALESNEUROSENSORIALES

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

PREVALENCIAPREVALENCIA

1 de cada 1.000 nacidos1 de cada 1.000 nacidos

1 de cada 200 niños con factores de 1 de cada 200 niños con factores de riesgoriesgo

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

Causas prenatales (50%): genéticaCausas prenatales (50%): genética no genéticano genética

Causas perinatales (20-25%)Causas perinatales (20-25%)

Causas postnatales (25-30%)Causas postnatales (25-30%)

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

DE ORIGEN GENETICODE ORIGEN GENETICO

50% de todas las hipoacusias congénitas50% de todas las hipoacusias congénitas

70% único síntoma70% único síntomaHEREDITARIAHEREDITARIA

30 % parte de un síndrome30 % parte de un síndrome

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

TRANSMISIONTRANSMISION

AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA RECESIVA 70%70% AUTOSOMICA DOMINANTE AUTOSOMICA DOMINANTE 20%20% LIGADA AL X LIGADA AL X 2%2% INFLUENCIA MITOCONDRIAL INFLUENCIA MITOCONDRIAL < 1%< 1%

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

SINDROMICASSINDROMICAS

PENDRED: Bocio con hipotiroidismoPENDRED: Bocio con hipotiroidismo

ALPORT: Nefritis hemorrágica con ALPORT: Nefritis hemorrágica con proteinuria y hematuriaproteinuria y hematuria

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

MUCOPOLISACARIDOSISMUCOPOLISACARIDOSIS

HURLER ( tipo I)HURLER ( tipo I)

HUNTER ( tipo II)HUNTER ( tipo II)

SANFILIPPO ( tipo III)SANFILIPPO ( tipo III)

MORQUIO (tipo IV)MORQUIO (tipo IV)

MAROTEAUX LANY (tipo VI)MAROTEAUX LANY (tipo VI)

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

WARDENBURG:WARDENBURG: Heterocronia del irisHeterocronia del iris Albinismo parcialAlbinismo parcial

NEUROFIBROMATOSISNEUROFIBROMATOSIS

LEOPARDLEOPARD

ALBINISMOALBINISMO

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

USHER: Retinitis pigmentariaUSHER: Retinitis pigmentaria

MOEBIUS: Parálisis pares cranealesMOEBIUS: Parálisis pares craneales

COCKAYNE: CataratasCOCKAYNE: Cataratas

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

TREACHER COLLINS: Disostosis mandibulo- TREACHER COLLINS: Disostosis mandibulo- facial. Micrognatiafacial. Micrognatia

CROUZON: Disostosis craneofacial. CROUZON: Disostosis craneofacial. Prognatismo mandibularPrognatismo mandibular

GOLDENHAR: Displasia oculoauriculo- GOLDENHAR: Displasia oculoauriculo- cervical.cervical.

ALONDROPLASIAALONDROPLASIA

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

JERVELL Y LANGE NIELSEN: Trastornos JERVELL Y LANGE NIELSEN: Trastornos cardíacoscardíacos

NORRIE: Degeneración cerebral progresivaNORRIE: Degeneración cerebral progresiva

TRISOMIA: 21 - 13 - 22 -8TRISOMIA: 21 - 13 - 22 -8

TURNERTURNER

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

NO GENETICAS O ADQUIRIDASNO GENETICAS O ADQUIRIDAS

CONGENITASCONGENITAS

PERINATALESPERINATALES

POSTNATALESPOSTNATALES

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

CONGENITAS ADQUIRIDASCONGENITAS ADQUIRIDAS

RUBEOLARUBEOLA

SIFILIS CONGENITA O ADQUIRIDASIFILIS CONGENITA O ADQUIRIDA

TOXOPLASMOSISTOXOPLASMOSIS

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

CONGENITAS ADQUIRIDASCONGENITAS ADQUIRIDAS

HERPES SIMPLEHERPES SIMPLE

HIVHIV

METABOLICASMETABOLICAS

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

PERINATALESPERINATALES

HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemiaHipoxiaHipoxiaPrematurezPrematurezBajo peso al nacerBajo peso al nacer

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

PERINATALESPERINATALES

Apgar < 6Apgar < 6 ARMARM Sepsis y meningitis neonatalSepsis y meningitis neonatal Ototoxixidad por aminoglucósidosOtotoxixidad por aminoglucósidos

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

POSTNATALESPOSTNATALES

MeningitisSarampionParotiditisAutoinmuneOtotoxicos