Myasthenia gravisDefnisiMyasthenia gravisadalah penyakitneuromuskular junctionyangdisebabkanoleh penyakit autoimun yang didapat dan dikarekteristikdengan fuktuasi kelemahanpatologis dengan remisi daneksaserbasiberkait dengan satu atau beberap kelompok otot, terutamnya disebabkanoleh antibodi terhdapa reseptor asetilkolin (AChR) padapost sinapsneuromuscular junction.EpidemiologiPrevelansi MG adalah ! per """"" populasi ( kira#kira $,""" kasus) diAmerika.%ebelumumur!"tahun, penyakitini adalah&kali lipatlebihbanyak di 'anita dibandingkan pria, namun pada usia lebih tua kedua#dua(enis kelamin bisa terkena MG.Etiologi)erdapat predisposisi genetik untuk MG.*amun, MG tidak hanya di'arisikarena genetik, &"+pasien MG mempunyai satu saudara kandungdengandiagnosa MG(uga atau gangguan autoimun yang lain, danke(adian penyakitautoimun yang lain di MG pasien sangat tinggi.,&,,,"Predisposisi genetik untuk pasien MG termasuk region M-C kelas . dan ..,subunit#/ AChR, rantai .gG yang berat dan ringan dan gen )CR.0alaupun in1eksi dapat menginisiasi kebanyakkan penyakit autoimundenganmengakibatkan kerusakkan (aringan, pemamparan antigen tubuhsendiri, danaktivasi sel ) yang mengenali urutan homologousmi2roorganismmelalui mimikrimolekul.Reaksi silangantibodi denganbakteridanvirusherpes simple3dapatmenginduksi penyakitMG.Padakasus MG yang diassosiasi dengan timoma,terdapat neuro4lament yangbersai5 sederhana *6#M yang mempunyaiAChR-like epitopeyangdisangka merupakan etiologi ter(adinya MG.)erdapat peningkatan (umlahreseptor *6#M pada sel ) di pasien MG dengan timoma.2.1.4 PatogenesisPatogenesis MG berkaitan dengan e1ek destruksi dari autoantiboditerhadapAChR.Responautoimunseluler adalahtahapa'al ter(adinyaMG.A2hRmerupakan target utama untuk reaksi autoimun di MG.Responautoimun seluleryang ter(adi yaitu respon autoimun humoral yangmelibatkan antibodi AChR dan antibodi bukan A2hR.Miopati infammatorydapat ter(adi pada pasien MG dandiassumsi disebabkan olehpolimiositis.,&Antibodi poliklonal .gGterhadapA2hRdiproduksi olehselplasma di organ lim1oid peri1er, sum#sum tulang dan timus. %el ini berasaldari sel 7 yang telah diaktivasi oleh sel ) yang antigen spesi4k. %el ) (ugatelah diaktivasikan, pada kasus ini dengan berikatan dengan urutanpeptideantigen AChR (epitop) yang terdapat di dalam histocompatibilityantigen pada permukaan sel antigen-presenting.AChR merupakan glikoprotein transmembran yang lokasinya padapostsinaps neuromuscular junction. Gambaran klinisGambaran klinis MG mempunyai & karekteristik utama yang dapatmenegakkan diagnosa.8iagnosis yang dilakukan untuk pasien MGbergantungterhadapa demonstrasi respon terhadap obat kolinergik, adabukti kelainantrasmisineuromuscularelektro4siologi dandemonstrasiantibodi AChR yang bersirkulasi.,$9elemahan pada myasthenia yangberfuktuasi adalah khas karena penyakit laintidak mempunyaikelemahan berfuktuasi.9elemahan ini bervariasi dalamseharian,terkadangkelemahanter(adi dalambeberapamenitdanbervariasi dariharikehari atauperiodyanglebihpan(ang.:ariasi yangberpan(angandikenali sebagairemisi ataueksaserbasi; eksaserbasi melibatkanototperna1asansehinggamenyebabkanventilasi yangtidakadekuat yangmerupakan krisis.:ariasiterkadang dikaitkan dengan olahraga, kelainan4siologi ini disebutkan sebagaikelelahan yang berlebihan,excessivefatigability.%imptomMGadalahkelemahannamuntidakmenyebabkankelelahanyangsangat 2epat.9arekteristikkeduaMGadalahdistribusikelemahan. + pasien MG danseringremisispontanini ter(adi pada,tahunpertamasetelahmun2ulge(ala MG yang pertama.,$,,?)anda vital dan pemeriksaan 4sik biasanyadalamkondisi normal, ke2ualipasienadalahdalamkondisi krisis.Padapemeriksaan neurologis tergantung padadistribusi kelemahan yangdisebabkan oleh MG.9elemahan pada otot 1a2ial danotot levatorpalpebraemenyebabkanmukatanpamimikdanpalpebrayang(atuh.,?9elemahan pada otot okular dapat menyebabkan paralisis ataukelemahan otot yangdiisolasi, ophtalmoplegia pada satu atau dua matamenyerupai ophtalmoplegiainternuklear.9elemahan oro1aringeal atauotot tungkai dapat dideteksi denganbeberapa tes.,?9elemahan ototrespiratoridapat dideteksi dengan pemeriksaan 1aalparu yaitu kapaitasvital, tekanan inspirasi dan tekanan ekspirasi sehingga dapat mendeteksikelainan sebelum timbul ge(ala.,? Atro4 otot di(umpai pada "+ pasien MGdenganmalnutrisi akibat dis1agiaberat.,?6asikulasi lidahtidakpernahter(adi ke2uali dosis obat kolinergik berlebihan. %ensasi dan refeks adalahnormal padapasienMG'alaupundengankondisi ototnyayanglemah.)erdapat klasi4kasi baruuntuktingkat keparahandanresponterhadapterapi mengikut Medical Advisory Board of Myasthenia Gravis oundation.