Upload
heidi
View
34
Download
3
Embed Size (px)
Citation preview
Myastenia Grafisdr. Neimy Novitasari Sp.S
RSU Haji Surabaya
Myastenia GrafisPenyakit autoimun yang mengakibatkan gg
imunologis pada reseptor Ach pascasinap (NMJ)
Terutama mengenai nukleus motorik batang otak ( mata, pengecapan, wajah, nelan dan lidah )
Myastenis GravisPrevalensi :
USA : 14/100.000 pendudukUsia 15 – 30 wanita, laki laki usia >40 tahunDekade 2 - 3
ImunopatogenesisPengaruh genetik ( HLA B6 & B12 )Mekanisme Ab menyebabkan penurunan
jumlah reseptor Ach1. ↑degradasi reseptor Ach2. Blokade reseptor Ach3. Kerusakan sambungan saraf – otot
Komplek komplemen rusak Pedangkalan & ↓ lipatan post sinap
Manifestasi klinik50 – 60 % :
lemah otot extraoculi & levator palpebra ( diplopia & ptosis ) memberat saat sore dan membaik dengan istirahat
Kesulitan bicara : gg artikulasi Sulit menelan, mengunyah, sulit bersiul
regurgitasi lewat hidung, Lemah otot leher sulit mempertahankan posisi
kepalaLemah umum otot ekstrimitas
atas,respirasi,badan
Manifestasi klinik : kriteria Osserman
I : Ocular myastenia : ptosis & diplopiaIIA : Mild generalized myasteniaIIB : Moderate generalized myasteniaIII : Severe generalized + kompl bulbar & respirator
Akut fulminating : permulaan cepat, lemah hebat otot nafas, progresifitas komplit dlm 6 bulan
Late severe : 2 tahun setehan kel I & II, progresifitas pelan , respon obat & prognosis jelek
IV :Myastenic crisis : o.k
Kerja fisik, infeksi, melahirkan,obat blok Nm ( streptomisin, neomisin,kurare, kinin, morfin, enema, muscle relaxan )
Cholinergic crisis : o.k tx antikholinesterase Diare, Miosis, Bronkospasme, Emesis, Lacrimasi, Hipersalivasi
Dx Kelumpuhan berulang yang membaik dengan
istirahat, melemah saat aktivitasGx……………………………
Pemeriksaan FisikTujuan : membuktikan kecepatan kelelahan otot 1. Fisik :
MotorikTes pita suara : hitung / baca keras 3 menitTes keping es : pada mata ptosis 2 menit perbaikan ptosis
2. Pemeriksaan tambahan EMNG : Repetitive Nerve StimulationSingle fiber EMGTes farmakologi :
Tes prostigmin Titer Ab Ach reseptor ( N < 0,1 nmoles/ml )
CT Scan Thorax : Timoma
PenyulitKrisis MyastenicKrisis KolinergikPneumonia
Diagnosa bandingGBSNeuropati PeriferPolimiositisBotulism ( pre sinap )LEMS (ca paru, kelainan pre sinaps NMJ)Periodic paralisaSindroma myastenik ( kel kongenital, def
sambungan NMJ, - AbAcher, -Ig G )
Therapy1. Perawatan umum :
Hindari lelah, tidur, menutup mata beberapa menit, hidari stress, suhu terlalu dingin / panas
2. Anti AcheProstigmin inj s.cPyridostigmin bromide tablet : 3x60 mg ↑
3. Imunosupresan : azatriopin, cyclosporin4. IVIG5. Plasmafaresis6. Timektomi : indikasi ( timoma, General MG tak
terkontrol dengan obat )
TerapyKrisis Myastenia
ABCAnti AchePlasmafaresis IVIG
Krisis KolinergikABCHentikan Anti AcheAtropinisasi 0,4
mg/0,6 mg tiap 15 menit sampai pupil dilatasi – bronkospasme berkurang
PlasmafaresisIVIG