MİTOKONDRİYAL HASTALIKLAR İÇİN BESLENME AKIŞ ŞEMASI

YAĞ ASİDİ OKSİDASYON BOZUKLUKLARI

Yağ asitleri, mitokondriyal yağ asidi oksidasyon

enzimlerinden birinin eksikliği nedeniyle biriken,

potansiyel olarak toksik türevlerdir.

Yağ asidi oksidasyonu, enerji üretiminin giderek

artan oranda yağ metabolizmasına bağlı olduğu,

uzamış açlık ve/veya artmış enerji ihtiyacı (ateş,

stres) dönemlerinde ortaya çıkar.

NASIL TANI KONULUR?

Artmış plazma açilkarnitinleri ve idrar organik

asitleri ile tanı konulur. Tanı, özgül genler için

mutasyon analizi veya cilt biyopsisi ile elde

edilen fibroblast kültüründen enzim incelemesi ile

doğrulanır.

BESLENME

• Düşük yağ, yüksek karbonhidrat içeren diyet

önerilir.

• Eksiklik gelişmesini önlemek için plazma esansiyel

yağ asitleri izlenir.

• Tüm bozukluklarda açlıktan kaçınılır

• Gece boyunca hipoglisemi gelişmesini önlemek

için gece yatmadan önce çiğ mısır nişastası (1-

1,5 gr/kg) kullanılabilir (mısır nişastası, yavaş

salınan glukoz kaynağı sağlayan kompleks

karbonhidrattır)

Açlıktan ve katabolizmadan kaçınma, lipolizi baskılama

ve karnitin desteği içerir.

Beslenme tedavisi anormal biyokimyasal metabolitlerin

birikimini önlemek için yaşam boyu sürer.

Uzun zincirli yağ asidi oksidasyon bozuklukları olan

bireyler için kullanılan orta zincirli trigliseritlerden

zengin ve düşük uzun zincirli yağ içeren mamalar,

Lipistart (Vitaflo), Monogen (Nutricia) ve Portagendir

(Mead Johnson)

Mama ve/veya diyet içeriği yeterli değilse esansiyel

yağ asitleri içeren yağlara gereksinim duyulabilir.

BESLENME

ORGANİK ASİDEMİLER

Çeşitli enzim eksiklikleri nedeniyle vücut sıvılarında

organik asitlerin birikerek toksik etki yapmalarıyla

yaşamı tehdit eden, ciddi asidoz atakları başta olmak

üzere çok farklı klinik bulgularla kendini gösteren

otozomal resesif geçişli kalıtsal metabolizma

bozukluklarıdır.

BESLENME

Organik asidemili hastalarda iştahsızlık,

kusma, besinlerin reddi gibi sorunlar

malnütrisyona neden olabilir.

Hastaların birçoğunda hipoglisemiye eğilim

vardır. Glukoz artırılmalıdır.

Bu hastalarda sorun yaratan amino asidi

içermeyen besinlerle günlük 0,5-0,8 k/kg/gün

doğal protein alacak şekilde beslenmenin

ayarlanmasına özen gösterilmelidir.

NEFROTİK SENDROM

Bir hastalık değildir bir çok renal hastalık için

ortak klinik bulgular topluluğudur. Proteinüri,

hipoalbüminemi, hiperkolesterolemi sıklıkla bulunur.

Tanı için serum albümin, kreatinin, kan üre azotu

(BUN), elektrolitler ve idrar incelemeleri, böbrek

biyopsisi uygulanabilir.

BESLENME

Düşük sodyum içeren diyet (kısıtlama derecesi

ödemin ağırlığı ve/veya hipertansiyon varlığına

bağlıdır)

Hasta ödemli ise sıvı kısıtlanır

Yeterli Ca ve D vitamini alımı sağlanır

Hiperlipidemi varsa enerji gereksinimini

karşılayabiliyorsa düşük yağ içeren diyet

önerilir.

SOLUNUM SİSTEMİ HASTALIKLARINDA BESLENME

KİSTİK FİBROZİS

Akciğer, pankreas, bağırsak, ter bezlerinde

görülen hastalık CF transmembran regülatörü

kodlayan gende mutasyonların neden olduğu

otozomal resesif bir hastalıktır.

Ter testi ve genetik olarak tanı konulabilir.

Ter testi ile hastanın ön kolundaki ter bezleri

uyarılarak toplanan terde klor ölçümü yapılır.

Genetik olarak tanı F ve T mutasyonları ile

konulur.

Pankreatik yetmezlik

Malnütrisyon

Metabolizmanın artışı ile sonuçlanan akciğerde

kronik enfeksiyonlar

Genetik bozukluğa bağlı artmış metabolizma

Kronik akciğer hastalığı

CF ilişkili diyabet

Solunum yollarında bulunan salgılar ile akciğerin

temiz ve sağlıklı kalması sağlanır. Solunum

yollarındaki tozlar, yabancı cisimler, mikroplar

bu akıcı salgı ile dışarıya atılırlar.

Kistik fibroziste bu salgıların kıvamı artar ve

koyulaşarak akıcı özelliğini kaybeder.

Koyulaşan salgılar akciğerlerdeki bronşlarda

tıkanmalara neden olur ve akciğerlerin içine

hava giriş-çıkışı bozulur. Bu ortamda akciğer

enfeksiyonu riski oluşur.

Solunum sisteminde; Uzun süren ve devam eden öksürük

Hırıltılı solunum

Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu

Bronşlarda genişleme ve koyu kıvamlı balgam

Egzersiz sırasında ortaya çıkan nefes darlığı

Oksijensizliğe bağlı olarak parmaklarda çomaklaşma

SİNDİRİM SİSTEMİ PROBLEMLERİ NEDENİYLE

Alınan besinler sindirilemez

Bol miktarda kötü görünüşlü, yağlı, açık renkli, pis kokulu ve çok sayıda dışkılama olur

Karın şişliği ve gaz oluşur

Tedavi edilmez ise yeteri kadar kilo alamaz, büyüme ve gelişmede gerilik olur

Bağırsak tıkanması

Rektumun (kalın bağırsağın son bölümü) dışkılama sırasında dışarı çıkması

Karaciğer hastalığı

Gastroözofajiyal reflü görülebilir.

BESLENME Yeterli, dengeli ve bireye özgü beslenme hastalığın

şiddetini, ilerlemesini ve hastanın genel iyilik halini etkileyen önemli bir faktördür.

Beslenme tedavisi hasta bireylerin yaş, boy, beden ölçümleri, klinik durumları, fiziksel aktivite, besin seçimleri, besin tüketebilme durumları, beslenme alışkanlıkları ve imkanları göz önüne alınarak hazırlanmalıdır.

AMAÇ

Yaşa göre boy, yaşa göre ağırlık, boya göre ağırlık ve BMI değerlerini normal/normale yakın değerlere ulaştırmak ve bu değerlerde tutmak

Artan enerji gereksinimini karşılamak

Emilim yetersizliğini en az düzeye indirerek dışkıyla enerji kaybını azaltmak

Ter ile kaybolan maddeleri yerine koymak

BESLENME

Enerji dengesinin sağlanması için enerji değeri yüksek süt,

yoğurt, sütlü tatlılar, unlu besinler, pekmez, bal, reçel

verilmelidir

Hastaların yeterli büyüme ve gelişmeleri için pankreatik

enzim tedavisine ihtiyaç vardır. Pankreastan salgılanan

enzimler sayesinde vücuda alınan besin öğelerinin bir

çoğunluğu sindirilip emilmektedir. Bu hastalarda pankreas

sorunları nedeniyle enzim yetersizdir. Enzim tedavisi ile

yağ emilimi %85-90’lara çıkarılmaya çalışılır.

Karbonhidrat kaynağı olarak ekmek, pirinç, makarna,

kurubaklagiller, patates gibi besinlerden yararlanılmalıdır.

BESLENME

Vitamin kaynağı olarak tahıllar, süt ve süt ürünleri, et ve et

grubu ürünleri tüketilmelidir

Uzun süreli enfeksiyonlar, günlük besinlerle yetersiz alım,

sindirim sistemindeki kayıplar gibi nedenlerle demir kaybı olur.

Kırmızı et, organ etleri, pekmez, koyu yeşil yapraklı sebzeler

tüketilmelidir

Hastalarda çinko düzeyinde azalma vardır. Büyüme geriliği ve

enfeksiyonda artış gözlenir. Et, peynir, bulgur, buğday, ceviz,

badem, mantar tüketilmelidir.

Mineral desteği için süt ve süt ürünleri, et, yumurta, tavuk,

balık tüketilmelidir

BESLENME

Bu hastalarda antibiyotik kullanımı fazla olduğu için

bağırsak florası bozulur ve sık yumuşak kıvamlı dışkı

görülür. Bu nedenle probiyotik içeren yoğurt, kefir,

bazı hazır mamalar tüketilmelidir.

Hastalarda terle birlikte tuz kaybı olur. Halsizlik,

gözlerde çökme, bebeklerde bıngıldakta çökme,

kusma, iştahsızlık, tansiyonda düşme gözlenir. İleri

derecede kayıplar ölümle sonuçlanır.

Daha kronik durumlarda damardan sıvı ve elektrolit

tedavisi yapılmalıdır.

ASTIM HASTALIĞINDA BESLENME

Hava yolunda geri dönüşümlü daralmaya neden olan kronik

inflamatuar durumdur.

Klinik öykü ve spirometri ile tanı konulur.

Belirtileri; hılrıltılı solunum, nefes darlığı, göğüs kafesi

darlığı ve öküsürüktür.

Uzun süreli steroid tedavisi alan hastalarda yeterli Ca ve

D vitamini alınmalıdır.

Hastada besin alerjisi varsa diyet allerjene göre

düzenlenmelidir

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Kanser; hücrelerin kontrolsüz olarak çoğalmasıdır. Sebep olan beslenmeye bağlı faktörler arasında besin seçimi, kötü beslenmek, aşırı kilolu olmak ve fiziksel aktivitede yetersizlik yer alır.

Yoğun kanser tedavisi sırasında beslenme yetersizliği gelişir. Kemoterapi sırasında malnütrisyon, artmış enfeksiyon oranı, kemoterapiye toleransın azalması, tedavide gecikmeler ve yaşam kalitesinde azalma ile ilişkilidir.

Beslenme tedavisinin hedefleri

Besinsel eksiklikleri önleyin veya geri döndürün

Normal büyüme ve gelişmeyi destekleyin

Yaşam kalitesini olabilecek en üst düzeye çıkarın

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Kanser tedavisi sırasında ağızdan beslemenin sürdürülmesi

tercih edilir.

Ağızdan besleme mümkün değilse tüple besleme

başlatılmalıdır.

Hastalar genellikle gastrointestinal sistemde normal

sindirilme ve absorbsiyon gerektiren besin içeriği yönünden

tam mamalar ile beslenirler.

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Kemoterapinin yan etkileri;

Bulantı ve kusma

Tad ve koku duyularında değişiklikler

Mukozit (ağız içi yaralar) ve özofajit (yemek borusu

iltihabı)

İshal

Konstipasyon

İştahsızlık

Erken doygunluk

Steroidin neden olduğu hiperglisemi

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Beslenme tedavisini gerektiren durumlar;

Hastanın vücut ağırlığında kayıp varsa ağızdan besin ve

sıvıları tolere edip etmediği kontrol edilir. Eğer tolere

ediyorsa enerji ihtiyacının %80 veya daha fazlasını

besinlerden karşılayabiliyor demektir. Ağızdan alım teşvik

edilmelidir. Eğer bu şekilde beslenmeye rağmen ağırlık

kaybı var ise aldığı enerji miktarı hesaplanarak izlenir.

Hasta besinlerden enerjiyi alıyor fakat yine de ağırlık

kaybı devam ediyorsa gastrointestinal yol çalışıyor mu

kontrol edilmelidir

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

İdeal vücut ağırlığı korunmalıdır

Yağ ve şeker tüketimi azaltılmalıdır

İşlenmiş etlerden (sucuk, sosis, salam, ..) ve

sakatatlardan uzak durulmalıdır

Besinlerde pişirme yöntemi olarak haşlama, buğulama

veya fırında pişirme yöntemleri tercih edilmelidir

Aşırı tuz tüketiminden kaçınılmalıdır

Besinlerin saklama koşullarına dikkat etmelidir

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Kemoterapi ve Radyoterapi sırasında beslenme

- Tedaviden önce vücut besinlerle güçlendirilmelidir.

- Sebze ve meyve tüketilmelidir

- Tedavi sırasında kilo kaybı olabileceği için öncesinde vücut

ağırlığı normal veya normalin üzerinde tutulmalıdır

- Kesin ve sabit bir diyet yoktur. Tedavi sırasında veya

sonrasında hekim ve diyetisyene sorulmalıdır

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Beslenme önerileri

- Temel besin gruplarından her gün tüketilmelidir

- Sabah kahvaltısına önem verilmelidir

- Yeme isteği olduğu zaman yeterli protein ve kalori içeren

besinler tüketilmeli

- Meyve, taze sıkılmış meyve suları, yumurta, peynir, bal,

pekmez, ekmek tüketilmelidir

- Kemoterapi alınan günlerde bol su içilmelidir

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Beslenme önerileri

- İştah azlığı varsa;

- Acıkmamış olsa bile hasta kendisini yemek yemeye

zorlamalıdır

- Az miktarda sık sık yemelidir

- Atıştırmalık bulundurmalıdır (yoğurt, kraker, meyve,

muhallebi)

- Kaliteli protein içeren besinler tüketilmeli

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Beslenme önerileri

- Ağız ya da boğaz ağrısı varsa;

- Genellikle kemoterapi ve radyoterapide gözlenir. Yemeğe

gayret edilmeli,

- Tuzlu, asitli, sert ve kuru besinler yerine yoğurt, muz,

patates püresi, ezme çorbalar, sebze püresi, salep, pişmiş

yumurta, çok pişmiş et, elma püresi, peynir, makarna

tercih edilebilir

KANSER HASTALIĞINDA BESLENME

Tedavi Sonrası Beslenme önerileri

- Çiğ ve pişmiş sebzeler tüketilmeli (Fasulye, karnabahar,

brüksel lahanası, havuç, brokoli)

- Yemeklere bol soğan, sarımsak, maydanoz, nane, dereotu,

fesleğen eklenerek hazırlanmalı

- Kepeği ve özü ayrılmamış ekmek ve tahıllar tüketilmeli

- Yemekler az yağlı pişirilmeli

- Her gün 10 bardak su tüketilmeli

BESLENME DESTEĞİ

Enteral Beslenme;

- Sindirim sistemi çalıştığı

halde günlük alması

gereken besin miktarını

ağız yoluyla alamayan

hastalarda

alternatif beslenme ile besinlerin bir tüp

aracılığıyla mideye veya ince bağırsağa

verilmesidir.

– 1

NE ZAMAN ENTERAL BESLENME İLE MÜDAHELE EDİLMELİDİR

- Ağızdan alım yolu ile besin içeriği yoğun, destek verme

denemelerinin başarısız olması

- Boy uzaması hızının azalması

- Üst kol antropmetrik ölçümlerinin <5. persentil olması

ile sonuçlanan, kas ve/veya yağ depolarının azalması

- Disfaji

- Beklenen gidişin ağızdan alım azlığı, iştahsızlık,

beslenme desteği olmaz ise malnütrisyon olacağı

durumlardaki tedavilerde (yoğun kemoterapi döngüleri

gibi)

PARENTERAL BESLENME

Oral ya da enteral yolla yeterli beslenemeyen hastaya, tüm

besin ihtiyacını karşılayan yüksek konsantrasyonda hipertonik

solüsyonların santral kateter ya da periferal venöz yol ile

uygulanmasıdır.

Parenteral nutrisyon (PN): Beslenme desteği gerekli

durumlarda gastrointestinal kanalın anatomik veya

fonksiyonel bütünlüğünün bozulması sonucu enteral nütrisyon

yapılamadığında hasta için gerekli besin öğelerinin tamamının

veya bir kısmının damar yoluyla verilmesi

PARENTERAL BESLENME

Kombine Nutrisyon: Hastanın ihtiyacı olan günlük enerji

ve besin öğelerinin bir kısmının enteral bir kısmının

parenteral yol kullanılarak karşılanmasıdır.

Periferik Parenteral Nutrisyon (PPN): Osmolaritesi

<900m osmol olan parenteral beslenme solüsyonlarının

periferik ven yoluyla verilmesidir.

Total Parenteral Nutrisyon (TPN): Hastanın ihtiyacı

olan günlük yağ, glukoz, protein, vitamini elektrolit ve

sıvının tamamının santral ven yoluyla verilmesi

POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI

Amaç: Ameliyat sonrası hastanın hızlanmış metabolik

faaliyetlerinin ihtiyaç duyduğu enerji ve besin

öğelerinin tam olarak karşılanarak hızla iyileşmenin

sağlanmasıdır.

Genellikle büyük ameliyatları takip eden 24 saat

süresince hastalar sadece intravenöz solüsyonla

beslenir.

Solüsyonlar su, dekstroz, elektrolitler, vitaminler ve

medikal ilaçları içerir.

Hasta oral beslemeye geçmedikçe enerji açığı oluşur

POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI

Proteinler vücut dokularının yapımında, ödemin

kontrolünde, yağların taşınmasında, şokların

engellenmesinde, enfeksiyonlara karşı direnç

sağlanmasında gerekli olduğu için operasyon

sonrasında günlük ihtiyaç 80-100 gr’dır. Protein

içerikli diyet verilir.

Bağırsak hareketleri olabilir. Başlangıç olarak hastaya

buz küpleri verilir, tolere edebiliyorsa sıvı diyet

verilir. Normal beslenmeye geçiş yavaş veya hızlı

olabilir. Hastaya göre değişir.

POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI

Bazı gastrik operasyon geçiren hastalarda yemek

yedikten sonraki 15-30 dakika içerisinde dumping

sendromu gelişebilir. Baş dönmesi, halsizlik, kusma ve

ishal görülebilir. Nedeni besinlerin mideden ince

bağırsaklara hızlı bir şekilde ilerlemesidir. Bu hız

nedeniyle insülin salınımında artış olur. Bu durumu

engellemek için karbonhidrat kısıtlı, protein ve yağ

zengin beslenme gereklidir.

Endikasyonlar İlişkili Durumlar

Oral motor disfonksiyon veya disfaji

Doğumsal anomaliler Özofagus atrezisi Trakeözofajial fistül Pierre Robin sendromu Beyin tümörleri Videofloroskopik yutma çalışması ile aşağı doğru aspirasyon Nörolojik bozukluklar Serebral palsi Müsküler distrofi Gullian Barre sendromu Kafa travması/koma Myastenia Gravis Prematürite

Artmış metabolik gereksinim Yanık Konjenital kalp hastalığı Kistik fibrozis Travma Yaralanma

Endikasyonlar İlişkili Durumlar

İştahsızlık Kanser, lösemi, sarkom, nöroblastoma, kök hücre transplantasyonu Büyüme geriliği Karaciğer hastalığı Böbrek hastalığı

Psikososyal bozukluklar Anorexia nervosa

Malabsorbsiyon Crohn hastalığı Kistik fibrozis Glikojen depo hastalığı Gastroözöfajial reflü Karaciğer yetmezliği