MOVEMENT DISORDER

pembimbing: Dr. Hardhi Pranata,Sp. S,MARS

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf RS. Bhakti Yudha Depok

SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL

Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus

Substansia nigra Nukleus rubra

GANGGUAN FUNGSI TRAKTUS EKSTRAPIRAMIDAL

Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine meningkat

Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine menurun

PENYAKIT PARKINSON

Th 1817 Dr. James Parkinsonmempublikasikan kasus pasien yang

mengalami “shaking palsy” (shake = gemetar, palsy = kelumpuhan)

Sejak saat itu muncul istilahParkinsonismmenggambarkan gejala

klinik yang ditandai dg : gemetar, kekakuan, bradikinesia, dan instabilitas postural.

Definisi

Parkinsonisme adalah sindrom yang ditandai oleh tremor saat istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan hilangnya refleks postural, disebut juga sebagai syndrome Parkinson.

Penyakit Parkinson = parkinsonisme primer

Etiologi

infeksi oleh virus yang non-konvensional (belum diketahui),

reaksi abnormal terhadap virus yang sudah umum,

pemaparan terhadap zat toksik yang belum diketahui (MPTP)

terjadinya penuaan yang prematur atau dipercepat.

Faktor resiko

Usia Genetik Faktor Lingkungan Ras Trauma kepala Stress dan depresi

Patofisiologi

A. Schematic diagram of the main neurotransmitter pathways and their effects in the cortical–basal ganglia–thalamic circuits. The blue lines indicate neurons with excitatory effects, while the black lines indicate inhibitory influences. The internal (medial) segment of the globus pallidus (MGP) and the zona reticulata of the substantia nigra (SNpr) are believed to act as one entity that projects via GABA-containing neurons to the thalamus (ventrolateral and ventroanterior nuclei) and to the pedunculopontine nuclei (not shown). Dopaminergic neurons (DA) arising in the pars compacta of the substantia nigra (SNpc) have an excitatory influence on the direct striatopallidal fibers (via D1 receptors) and an inhibitory effect on the indirect striatopallidal fibers (via D2 receptors) that project to the external (lateral) pallidum (LGP) and subthalamic nucleus (STN). Dotted lines in the subsequent figures denote a reduction in activity of the pathway. (See text.)B. Corresponding physiologic state as conceptulazied in Parkinson disease, in which hypokinesia is the main finding as a result of reduced dopamine input from the substantia nigra and pars compacta to the striatum via the direct pathway, which results in withdrawal of inhibitory activity of the globus pallidus and, in turn, increased inhibitory drive on the thalamic nuclei, which reduces input to the cortical motor system.

Gejala klinisTANDA UTAMA

tremor pada saat istirahat, tingkat keparahan relatif stabil

kekakuan gerakan putar siku dan pergelangan tangan berkurang, ekspresi wajah kaku

melemahnya gerakan akinesia atau Bradikinesia langkah pendekpendek, lambaian tangan berkurang

ketidakseimbangan tubuh sering jatuh

TANDA NON MOTORIK

inkontinensia dementia

depresi dysphagia

gangguan tidur konstipasi

berkeringat, dll.

DIAGNOSIS

Secara klinis Didapatkan 2 dari 3 tanda kardinal gangguan motorik :

tremor, rigiditas, bradikinesia atau 3 dari 4 tanda motorik : tremor, rigiditas, bradikinesia

dan ketidakstabilan postural. Krieteria Koller

Didapati 2 dari 3 tanda cardinal gangguan motorik : tremor saat istirahat atau gangguan refleks postural, rigiditas, bradikinesia yang berlangsung 1 tahun atau lebih.

Respons terhadap terapi levodopa yang diberikan sampai perbaikan sedang (minimal 1.000 mg/hari selama 1 bulan) dan lama perbaikan 1 tahun atau lebih.

Kriteria Gelb & GilmanGejala kelompok A (khas untuk penyakit

Parkinson) terdiri dari :a) Resting tremorb) Bradikinesic) Rigiditasd) Permulaan asimetris

Gejala klinis kelompok B (gejala dini tak lazim), diagnosa alternatif, terdiri dari :a) Instabilitas postural yang menonjol

pada 3 tahun pertamab) Fenomena tak dapat bergerak sama

sekali (freezing) pada 3 tahun pertamac) Halusinasi (tidak ada hubungan dengan

pengobatan) dalam 3 tahun pertamad) Demensia sebelum gejala motorik pada

tahun pertama.

Skala Hoehn dan Yahr

strategi penatalaksanaannya adalah:1) terapi simtomatik, untuk

mempertahankan independensi pasien.

2) neuroproteksi3) neurorestorasi

1. Terapi farmakologika) Obat pengganti dopamine (Levodopa,

Carbidopa) Efek samping levodopa dapat berupa:   1) Neusea, muntah, distress abdominal 2) Hipotensi postural 3) Sesekali akan didapatkan aritmia

jantung, 4) Diskinesia 5) Granulositopenia,

b) Agonis Dopamin Bromokriptin (Parlodel), Pergolid

(Permax), Pramipexol (Mirapex), Ropinirol, Kabergolin, Apomorfin Efek samping obat ini adalah

halusinasi, psikosis, eritromelalgia, edema kaki, mual dan muntah.

c) Antikolinergik thrihexyphenidyl (artane) dan

benztropin (congentin). Efek samping obat ini adalah mulut

kering dan pandangan kabur. tidak diberikan pada penderita

penyakit Parkinson usia diatas 70 tahun, karena dapat menyebabkan penurunan daya ingat.

d) Penghambat Monoamin oxidase (MAO Inhibitor)

Selegiline (Eldepryl), Rasagaline (Azilect).

Efek sampingnya adalah insomnia, penurunan tekanan darah dan aritmia.

Penghambat Catechol 0-Methyl Transferase/COMT

Entacapone (Comtan), Tolcapone (Tasmar).

Efek samping obat ini berupa gangguan fungsi hati, sehingga perlu diperiksa tes fungsi hati secara serial. Obat ini juga menyebabkan perubahan warna urin berwarna merah-oranye.

Terapi pembedahan Terapi ablasi lesi di otak Deep Brain Stimulation (DBS)

KOREA

kata Latin yang berasal dari khoreia (Yunani), yaitu tarian paduan suara.

Korea adalah istilah untuk gerakan involuntary yang menyerupai gerakan lengan-lengan seorang penari

tidak berirama, sifatnya kuat, cepat dan tersentak-sentak dan arah gerakannya cepat berubah.

Korea dapat melibatkan sesisi tubuh saja =hemikorea

hemikorea bangkit secara keras sehingga seperti membanting-banting diri= hemibalisme

kerusakan di nucleus substalamikus kontralateral mendasari hemibalisme.

Etiologi

Gangguan Neurodegeneratif Gangguan neurometabolik Infeksi Obat Toksin

Diagnosis

Gejala klinis: Jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual

oleh lengan dan menyebar ke muka dan lidah. Bicara cadel. Bila otot faring terlibat dapat terjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi. Sensibilitas normal.

Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan akan berkurang atau menghilang jika penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional.

penatalaksanaan

Antipsikotik : Haloperidol 0.5-1mg/d PO, olanzapine 5-10mg/d PO

Agen depleting dopamine: Reserpine 0.5mg/d PO,tetrabeazine 25mg/d PO

Benzodiazepine : Clonazepam 0.5mg /d PO

Tic

gerakan motorik (yang lazimnya mencakup suatu kelompok otot khas tertentu) yang tidak dibawahi pengendalian, berlangsung cepat, dan berulang-ulang, tidak berirama, ataupun suatu hasil vokal yang timbul mendadak dan tidak ada tujuannya yang nyata.

Tic dapat berupa peristiwa tunggal atau multiple, sederhana atau kompleks, sejenak atau kerangka panjang.

Tic motorik sederhana, seperti gerakan mata dan kepala merupakan gejala awal.

Tic motorik kompleks termasuk memukul diri sendiri, meloncat, menyentuh dan mencolek bagian tubuh sendiri atau orang lain, dan terdapat ekopraksia (mengulang gerakan orang lain).

Gangguan Tic sebagai satu kelompok adalah :

Involunter. Cepat, singkat, mendadak. Berulang, timbul hilang, dan stereotipik. Non ritmik, terjadi interval tak menentu. Tak bertujuan, dan begitu saja tanpa

akibat lain. Tak dapat dilawan tapi dapat di tekan

untuk beberapa waktu bila dibutuhkan.

Tic vocal sederhana : suatu yang tidak jelas, seperti suara dehem membersihkan lendir yang ada di tenggorokan, menggeram, batuk, menggorong seperti anjing, suara melenting tinggi

Tic vocal yang kompleks berentang dari kata tunggal saja hingga banyak kalimat

Kompeolalia (pengucapan kata kotor yang involunter atau di masyarakat lazim atau tak dapat diterima merupakan suatu hal yang dramatik) tetapi tidak khas

Macam-macam gangguan tic:1) Gangguan Tic Motoril atau Vokal

Kronik2) Gangguan Campuran Tic Motorik

dan Vokal Multiple

Karakteristik Tingkah Laku Tic : Merupakan aktifitas yang disadari,

hanya berlangsung pada saat tidak tidur. Ada kecenderungan yang kuat untuk

melakukan kebiasaan tersebut. Orang menghayati kenikmatan ketika

melakukan dan merasakan lega atau puas ketika melakukannya.

Jika terganggu perbuatan Tic itu akan berkurang kualitasnya dan gradesinya.

Contoh Tic :a. Tic otot : Kerdipan mata, sentakan leher,

mngangkat bahu, seringai wajah.b. Tic vocal : Membersihkan tenggorokan,

menghirup, mendengus, batuk.c. Tic motorik Kompleks : Meloncat perilaku

berdandan.d. Tic vocal Kompleks : Koprolalia (pemakaian

kata), patilalia (pengulangan kata ), ekolalia (pengulangan satu kata terakhir yang dengan dari orang lain).

atetosis Gerakan involunter menjadi lambat

dengan kecenderungan untuk ekstensi berlebihan dari ekstremitas bagian perifer. Tampak sebagai kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. Gejala ini melibatkan organ tangan, kaki dan sisi wajah. Umumnya disertai otak congenital (palsi serebral).

mioklonus

Mioklonus adalah gerakan tidak disadari, tiba-tiba, sebentar, jerky, shock-like akibat kontraksi otot (positif mioklonik) disebabkan gangguan di CNS timbul di anggota, wajah atau badan.

Etiologi Drug induced mioklonus : antikonvulsan,

levodopa, lithium, clozapine, penicillin, vigabatrin, cyclosporin, tricyclic antidepresan, MAO inhibitor.

Opsoklonus-mioklonus-sindromec: viral, Ca ovarii, melanoma, lymphoma, hipoglikemi

Asterixis : metabolok encelopati Kortikal mioklonus Palatal mioklonus Spinal mioklonus Post Anoxic Enselopati Progressive Myoclonic Ataxia (Ramsay Hunt

Syndrome) Trauma Metal Toxic : mangan, besi

tatalaksana

Cari faktor etiologi dan diobati Klonazepam : 4-10 mg/hr Sodium valproat : 250-4500 mg/hr Lisirude Asetazolamide (Sindrom Ramsay Hunt) Karbamazepin Pada post hipoksia mioklonus bisa

ditambahkan 5-hidroksi-tryptophan dan carbidopa

Asteriksis (negative mioklonus) bisa dipakai ethosuximide dan koreksi metabolit

TERIMA KASIH