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MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic. JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris Hôpital de Bicêtre Hôpital du Val de Grâce. Rappels anatomiques Syndromes cliniques Biologie Imagerie Technique. Myélites infectieuses. Moelle vasculaire. La sclérose en plaques. - PowerPoint PPT Presentation
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MOELLE, MENINGES, RACINES
Du symptôme au diagnostic
JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris
Hôpital de BicêtreHôpital du Val de Grâce
JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris
Hôpital de BicêtreHôpital du Val de Grâce
Rappels anatomiquesSyndromes cliniquesBiologieImagerie
Technique
La sclérose en plaques
Myélites inflammatoires
Myélites infectieuses
Moelle vasculaire
Moelle et maladie générale
Moelle radique
Voies motrices cortico-spinales
• Faisceau latéral (décussation bulbaire : 80% des fibres)
• Faisceau ventral direct (20% des fibres)
Voies sensitives extra lemniscales
• Faisceau spino-thalamique latéral– Sensibilité thermique et douloureuse
• Faisceau spino-thalamique antérieur– Sensibilité tactile protopathique
Voies sensitives lemniscales
• Faisceau gracile médial• Faisceau cunéiforme latéralSensibilité proprioceptive
SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR
Perte du sens de la position des articulations
Perte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeux
Perte du sens de la positionPerte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeuxParaparésie spastique. Réflexes vifs.
SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE
COTE LESE• Paraplégie• Hyperréflexie• Troubles de la sensibilité
proprioceptive.
COTE CONTRO LATERALAnesthésie thermique et
douloureuse
SYNDROME BROWN SEQUARD
Abolition de la sensibilité thermo-analgésique
Respect de la sensibilité épicritique
SYNDROME CENTRO MEDULLAIRE
Diminution de la sensation thermique et douloureuse
Para parésie spastiqueTroubles sphinctériens
SYNDROME MEDULLAIRE NTERIEUR
BIOLOGIE SANGUINE
Générale Sd inflammatoire Inversion de formule..
Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines
Infectieuse VIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..
Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines
BIOLOGIE DU LCS
Cytologie, protéinorachie, glycorachie
Synthèse intrathécale d’IgG
Synthèse intrathécale de protéines spécifiques
PCR
AUTRES EXAMENS
PEV
Synthèse intrathécale d’IgG
Biopsie des glandes salivaires
CLINIQUEAge
Contexte pathologique passé et actuel
Mode d’installation Ictal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou poussées
Syndrome clinique
BIOLOGIEBIOLOGIE SANGUINE
GénéraleSd inflammatoire Inversion de formule..
Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines
InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..
MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues
chaines
BIOLOGIE DU LCS
Cytologie, protéinorachie, glycorachie
Synthèse intrathécale d’IgG
Synthèse intrathécale de protéines spécifiques
PCR
AUTRES EXAMENS
PEV
Synthèse intrathécale d’IgG
Biopsie des glandes salivaires
IMAGERIESiège
Cervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs,
latéraux
TailleNombreSymétrieRehaussementAtteinte cérébraleEvolution
CLINIQUE
AgeContexte pathologique passé et
actuelMode d’installation
Ictal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou poussées
Syndrome clinique
BIOLOGIE SANGUINEGénérale
Sd inflammatoireInversion de formule..
Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines
InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..
MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues
chaines
BIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie, glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines
spécifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIE IMAGERIE
SiègeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons
antérieurs, postérieurs, latérauxTailleNombreSymétrieRehaussementAtteinte cérébraleEvolution
DIAGNOSTIC
La sclérose en plaques
15 % des formes à début médullaire : IRM cérébrale normale.
85% des SEP débutantes : Anomalies médullaires (IRM médullaire systématique en cas de doute diagnostique) JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004
Critères de dissémination spatialeAu moins 3- 1 lésionGd+ ou 9 lésions non rehaussées- Au moins une lésion infra tentorielle- Au moins une lésion juxta corticale- Au moin 3 lésions périventriculaires.
1 lésion médullaire = 1 lésion infra tentorielle1 lésion médullaire Gd+ = 1 lésion cérébrale Gd+
La sclérose en plaques médullaire : technique
SYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE
- Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ- Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ- Sagittale T1 petit champ sans et avec injection- Axiale T2*- Axiale T1 après injection
+/- exploration encéphalique
SEP CONNUE- Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ- Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication- Axiale T2* (?)
La sclérose en plaques : SéméiologieLIMITES
ASPECT DE LA MOELLE
COMPORTEMENT
ANOMALIES ASSOCIEES
Postéro-latéralPas de respect substance grise
NormaleElargieAtrophique
Hyperintense T2Isointense en T1Prise de contraste possible
NettesFloues
Atteinte encéphalique
SIEGE
FORME
TAILLE
Cervical (50%)ThoraciqueLombaire
NOMBREMultiple dans plus de 50% des cas
Ovalaire verticalementTriangulaire ou nodulaire transversalement
< Hauteur de 2 vertebres<1/2 moelle
La sclérose en plaques : Formes particulières
Hyper intense en T1
Grande taille
Rehaussement
Forme pseudo tumorale
CLINIQUE
Age
Contexte pathologique passé et actuel
Mode d’installationIctal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou poussées
Syndrome clinique
BIOLOGIE SANGUINEGénérale
Sd inflammatoireInversion de formule..
Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines
InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..
MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues
chaines
BIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie,
glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines
spécifiquesPCR
AUTRES EXAMENS
PEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIE IMAGERIE
SiègeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs,
latéraux
Taille
Nombre
Symétrie
Rehaussement
Atteinte cérébrale
Evolution
SEP
Patient jeune
Subaigu ou chronique
Poussées Synthèse IgG
PEV
Normale
Cervical, thoracique, lombaire
PeripheriquePetite taille
> 1
Possible
85% des cas
Clinique : syndrome : la myélite transverse (aiguë)
Paraparésie motrice, sensitive et sphinctérienneNiveau sensitif médullaire Absence de progression Pas de compression médullaire Absence de radiothérapie ou de métastases
MYELITES
INFECTIEUSES POST-INFECTIEUSESPOST-VACCINALES
SEPMALADIE
DE SYSTEME
TOXIQUES
PARANEOPLASIQUES
IDIOPATHIQUES
Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë
Antécédent d’épisode de baisse acuité visuellerégressive à IRM normale
Syndrome : Neuromyélite optique de Devic
11 22 33à 2 moisà 2 mois à 3 moisà 3 mois
Femme de 35 ans. Tétraparésie avec niveau sensitif C2
Diagnostic :Myélite aiguë transverse d’origine toxique
Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs et sphinctériens puis paraparésie
Interrogatoire
Vaccination contre l’hépatite B il y a 3 semaines
MYELITES POST INFECTIEUSESOU POST VACCINALES
ORIGINE Autoimmune
VIRUS : rougeole, rubéole, VZV
VACCINATIONS : hépatiteB, rage,rubéole, tétanos
CLINIQUE2 à 3 semaines après l’affection déclenchanteMyélite aiguë
EVOLUTION En une seule poussée, habituellement régressive
IMAGERIE Non spécifique
Garçon de 8 ans. Episode d’encéphalite fébrile, 2 mois auparavant. Bilan normalActuellement, rétention aigue d’urines avec déficit sensitivo-moteur modéré
Encéphalomyélite aigue disséminée post infectieuse
CLINIQUE
AgeContexte
Mode d’installationIctal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou poussées
Syndrome clinique
BIOLOGIE SANGUINEGénérale
Sd inflammatoireInversion de formule..
Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines
InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..
MétaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras à très longues
chaines
BIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie, glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines
spécifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIE IMAGERIE
SiègeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux
Taille
Nombre
Symétrie
Rehaussement
Atteinte cérébrale
Evolution
EMAD
Patient jeune
Aigu
Myélite transverse
PléiocytoseProténorachie
Normale
Cervico-thoraciqueCentro médullaire
Etendue
unique
Synchrone
Noyau gris centraux
PostinfectieuxPost vaccinal
Monophasique
Régression +/-
MYELITE ET MALADIE GENERALE
Les maladies auto-immunesMécanismes auto-immuns +/- vasculariteSyndrome de Sjögren,Lupus érythémateux disséminé, Maladie de Behçet.
Une moelle tuméfiée et rehaussée n’est pas toujours
une moelle tumorale
Répétition des examens
Exploration de l’ensemble de la moelle
Patient immunodéprimé- Myélite du VIH- Myélopathie vacuolaire
Infections viralesGroupe des virus herpès
-Varicelle zona- Cytomégalovirus- Herpès
Infections bactériennes
Infections Parasitaires- Abcès- Tuberculose- Neuroborréliose
-Toxoplasmose- Bilharziose
Patient immunodéprimé
Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire
Associée à l’encéphalopathie du VIH
Imagerie- Atrophie inconstante- Atteinte segmentaire- Atteinte de la SB et SG
Origine carentielleClinique :
paraplégie flasqueataxietroubles sphinctérienspas de niveau sensitif
Imagerie- Atrophie- Atteinte diffuse- Atteinte de la SB
Infections bactériennes : abcès
Prédominance cervicaleCocci gram+, bacille gram-, tuberculoseTerrain ?Clinique
aiguë et bruyantesubaiguë :
radiculalgiestroubles moteurs, sensitifs profonds
chroniqueImagerie
étape phlegmoneusecollection
Abcès médullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25, 189-200
Patient de 70 ans. Paraparésie après une intervention oesophagienne.Anesthésie en selle.Sciatalgie.
Diagnostic :Infarctus médullaire
Ischémie Médullaire
Clinique :– brutale– douleurs +++– paraplégie
flasque– niveau sensitif
net– sensibilité
profonde conservée
– Terrain : athérome, vascularite, chirurgie thoracique...
Imagerie - souvent normale dans les premières heures ...- et peut le resterIschémie médullaire, C Masson, J Neuroradiol 2004, 31, 35-56
CLINIQUE
Age
Contexte
Mode d’installationIctal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou poussées
Syndrome clinique
BIOLOGIE SANGUINE
GénéraleSd inflammatoireInversion de formule..
Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipines
InfectieuseVIH, HTLV, Herpès,Borrelia, mycoplasme..
MétaboliqueVitamine B12, acide
foliqueAcides gras à très
longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protéinorachie,
glycorachieSynthèse intrathécale d’IgGSynthèse intrathécale de protéines
spécifiquesPCR
AUTRES EXAMENS
PEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIE IMAGERIESiège
Cervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs,
latéraux
TailleNombreMoelleRehaussement
Atteinte cérébrale
Evolution
INFARCTUS MEDULLAIRE
Chirurgie, athérome
Monophasique
CervicalLombair
eAntérieu
r
Douleurs +++Troubles moteurs
Troubles thermo algiqueTroubles sphinctériens
Aigu
Protéinorachie
Possible
> 60 ans
MYELOPATHIE ET MALADIE GENERALE
LUPUS ERYTHEMATEUXDISSEMINE
MALADIE DE BEHCET
Origine autoimmuneVascularite secondaireMyélite transverseAspect IRM non spécifique
MALADIE DE BIERMER Déficit en vitamine B12Sclérose combinée
NEUROSARCOIDOSE 5% des sarcoïdosessouvent peu symptomatiques
Homme de 79 ans. Antécédent de cancer gastrique. Syndromes cordonnal postérieur et pyramidal
Diagnostic :Maladie de Biermer
MYELOPATHIE RADIQUE
NEOPLASIES ORL = SIEGE CERVICAL
AIGUES : 1A 2 MOIS APRES L’IRRADIATION
Clinique : signe de LhermitteIRM : souvent normale
PLUS TARDIVES > 3 MOIS APRES L’IRRADIATION
Clinique : dysesthésies ascendantes puis troubles moteursIRM : Hyperintensité étendue en pondération T2
Prise de contraste plus limitée plutôt latéraleélimine une compression par épidurite métastatique
Diagnostic : Champ et doses d’irradiation
Homme de 55 ans. Homme de 55 ans. Opéré dOpéré d’’un canal lombaire rétreciun canal lombaire rétreciPersistance des troubles de la marche.Persistance des troubles de la marche.