myestenia gravis

Jessica

11.2014.018

Definisi

• Miastenia gravis adalah suatu kelainan auto-imun ditandai dengan kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas

• Saat beristirahat, kekuatan otot akan pulih kembali. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan di sinaptic transmision atau neuromuscular junction

Epidemiologi

• Dapat menyerang berbgai usia

• Biasanya Menyerang usia 20-40 tahun

• Wanita>pria (6:4)

Etiologi• Penyakit auto-immune dan thymus yang

menghasilkan antibodi terhadap reseptor asetilkolin

Anatomi neuromuscular junction

• tiap saraf beberapa kali merangsang tiga sampai beberapa ratus serat saraf

Patofisiologi• Antibodi yang berikatan dengan reseptor asetilkolin,

mengakibatkan terhalangnya transmisi neomuskular

• penguranan reseptor asetilkolin pada neuromuskular junction

• atrofi membran post sinap dan menyebabkan celah sinaptik melebar -> penyeberangan asetilkolin akan memerlukan waktu yang lama-> banyak penguraian asetilkolin ->asetilkolin yang sampai di post sinap jumlahnya tidak memenuhi untuk menimbulkan depolarisasi

patofisiologi • terbentuknya antibodi

pada reseptor asetilkolin pada pasca sinap sehingga

• asetil kolin tidak dapat berikatan dengan reseptornya

Gejala Klinis

• MG diakibatkan oleh kelemahan otot yang karakteristik yaitu bertambah berat saat eraktifitas dan berkurang atau menghilang saat beristirahat.

• kelemahan pada otot ektraokular atau ptosis

Ptosis

Gejala Klinis

• Kelemahan otot masseter sehingga mulut sulit di tutup

• timbul kelelahan otot faring,lidah ,pallatum mole dan laring sehingga menimbulkan kesulitan menelan dan berbicara

• Paresis pallatum mole = suara sengau

• bila minum air, mungkin air tersebut dapat keluar dari hidungnya

Gejala Klinis

• Kelemahan otot penderita makin lama makin berat

• Kelemahan pada awalnya terdapat pada otot okular dan menjalar hingga otot wajah,leher dan ekstremitas

Klasifikasi Myasthenia Gravis

1.adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata dan otot-otot lainnya normal

2.terdapat kelemahan otot okular yg semakin parah, ditambah adanya kelemahan ringan pada otot lainnya

lanjutan

2a. mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh atau keduanya. terdapat kelemahan otot faringeal yang ringan

2b. mempengaruhi otot-otot faringeal, otot pernapasan atau keduanya. kelemahan otot-otot aksial lebih ringan dibanding dengan kelas 2a.

3. terdapat kelemahan pada otot okular yg berat. sedangkan otot-otot lain selain otot okular mengalami kelemahan sedang

3a.mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial atau keduanya secara predominan. terdapat kelemahan otot orofaring yg ringan

3b. mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot aksial atau keduanya dalam derajat ringan

4. otot-otot lain selain otot okular mengalami kelamahan derajat yang berat, sedangkan otot okular mengalami kelemahan dlm berbagai derajat.

4a. secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan otot aksial. otot-otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.

4b. mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. selain itu juga terdapat kelemahan pada otot anggota tubuh, otot-otot aksial atau keduanya dengan derajat ringan. penguna mengunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi

5. penderita terintubasi,dengan atau tanpa ventilasi mekanik

Myasthenia Gravis dibagi menjadi 4 kelompok:

• Kelompok I: Okuler Myasthenia

• Kelompok II: Mild Generalised Myasthenia

• Kelompok III: Severe Generalised Myasthenia

• Kelompok IV: Kritis

Kelompok I: Okuler myasthenia

• satu atau lebih otot mata yang diserang. Timbuk ptosis dan diplopia yang permulaannya tampak pada sore hari dan menghilang pada keesokan harinya

• keadaan ini biasanya ringan, akan tetapi sering kali relatif resisten terhadap terapi. bila terjadi progresi maka ini biasanya terjadi dalam waktu 2 tahun sesudah onset.

Kelompok II: Mild Generalised Myasthenia

• onset berangsur-angsur. mulai dengan gejala okuler melebar ke otot muka,ekstremitas dan bulbus. terjadi dysponia dan dysartia yang bertambah berat bila penderita terus berbicara

• otot pengunyah menjadi lemah dan terjadi dysphagia dan regurgitasi makanan dari hidung

• otot pernapasaan biasanya tidak di serang

Kelompok III:Severe Generalised Myasthenia

• Onsetnya biasanya berat diserangnya otot-otot okuler, ektremitas dan pernapasaan secara menyeluruh

• Respon terhadap terapi anticolinesterase baik hanya pada 50% dari kasus, yang memberi respon jelek berada dalam bahaya, oleh karena dapat timbul krisis myasthenia atau cholinergis.

Kelompok IV: Krisis

• Timbul kelemahan otot berat yang menyeluruh dengan paralyse otot-otot pernapasan sehingga merupakan keadaan darurat.

• Krisis myasthenia terjadi: – penderita kelompok III yang refrakter

terhadap obat anticholinesterase saat infeksi.– "overmedication" yang dinamakan

"cholinergic crisis" sejumlah factor-factor seperti penyakit demam, kehamilan, haid dapat memperberat kelemahan

Diagnosa

1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara keras. lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis

2.Penderita ditugaskan untuk membuka mata secara terus-menerus. lama kelamaan akan timbuk ptosis

Diagnosis

• Tes farmakologis– Uji tensilon, disuntikan 2 mg tensilon secara

i.v, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara i.v. sesudah 20-30 detik dilihat bahwa kekuatan dari beberapa kelompok otot yang lemah membaik.

• Uji Prostigmin( neostigmin)– Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg

prostigmin merhylsulfat secara I.M, bila kelemahan itu benar disebabkan oleh myasthenia gravis maka gejala-gejala seperti ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.

• Uji Klinin– diberikan 3 tablet kinina masing- masing 200

mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi( masing - masing 200mg). Bila kelemahan disebabkan oleh myasthenia gravis, maka gejala sperti ptosis, starbismus dan lain-lain akan memberat.

Pemeriksaan Penunjang

• EMG : terliahat penurunan progresif amplitudo potensial aksi otot ketika pasien melakukan kontraksi volunter berulang.

• Pemeriksaan Laboraturium– Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Diagnosa Banding

• adanya ptosis atau starbismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit selain myasthenia gravis,antara lain:– meningitis basalis ( tuberkulosa atau luetika)– infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring– aneurisma disirkulus arteriosus Willsii– paralisis pasca difteri– Pseudoptosis pada trachoma

Penatalaksanaan

• secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan 3 prinsip:– Mempengaruhi transmisi neumuskuler– Mempengaruhi proses imunologik– Penyusaian penderita terhadap kelemahan

otot

Penatalaksanaan

• Terapi jangka pendek untuk intervensi keadaan akut:– neostigmin bromide ( prostigmin) 15 mg per tab, biasa

diberikan 3x1– neostigmin methylsulfat ( prostigmin) 0,5 mg/ amp

(i.m/i.v)– endrophonium chloride (tensilon) 10 mgr/amp secara

i.v– pyridogstigmin bromide ( mestinon) 60 mgr/tab– plama exchange (PE)– intravenous Immunoglobulin (IVIG)– intravenous Mythlprednisolone(IVMp)

Pengobatan jangka panjang

• kortikosteroid

• Azathiprine : 2-3 mg/kgbb/hari

• Cyclosporine: 5 mg/kgbb/ hari terbagi dalam dua atau tiga dosis

• Cyclophosphamide

• Thymectomy (surgical care)

Komplikasi

1.Krisis Cholinergic• karena kelebihan pemberian prngobatan

anticholinesterase• ditandai dengan : kram otot abdomen, diare,

nausea,vomiting,sekresi liur berlebihan, miosis, hiperhidrosis, kesadaran sapor atau confused.

2. krisis myastenic– akibat pengobatan tidak adekuat dan

dipercepat adanya infeksi– ditandai dengan: kesukaran bernapas,heti

napas,sianosis,nadi cepat, tekanan darah meningkat, tidak mampi batuk, disfagia, kelemahan umum

Kesimpulan

• myasthenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai dengan kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang digunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktifitas. penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic tranmission atau pada neuromuscular juction.