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METABOLISMO DOS MINERAIS E ERROS INATOS DO METABOLISMO. LORETE FOLLADOR CLÍNICA MÉDICA UNIVERSIDADE POSITIVO. METABOLISMO DOS MINERAIS. FÓSFORO MAGNÉSIO ZINCO COBRE SELÊNIO. MINERAIS FONTE ALIMENTAR. P – CARNE, OVO, GRÃOS, CEREAIS, LEGUMINOSAS E LEITE. - PowerPoint PPT Presentation
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METABOLISMO DOS MINERAIS E ERROS INATOS DO METABOLISMO
LORETE FOLLADORCLÍNICA MÉDICA
UNIVERSIDADE POSITIVO
METABOLISMO DOS MINERAIS
FÓSFORO MAGNÉSIO ZINCO COBRE SELÊNIO
MINERAIS FONTE ALIMENTAR
P – CARNE, OVO, GRÃOS, CEREAIS, LEGUMINOSAS E LEITE.
Mg – AVEIA, BANANA, FOLHAS VERDES, QUEIJO, FEIJÃO E BETERRABA.
Zn – CARNE, OVO, CRUSTÁCEOS, LEITE E NOZES.
Co – CASTANHA, NOZES, FRUTOS-DO-MAR, PASSAS, ABÓBORA E CHOCOLATE.
Se – LEITE, MANTEIGA, CASTANHA-DE-CAJU E CAMARÃO.
FÓSFORO
DISTRIBUIÇÃO → 85 % OSSOS, 14 % PARTES MOLES E
1 % EXTRACELULAR. NO SANGUE → 70 % FOSFOLIPÍDIO ( FORMA ORGÂNICA ) + 30
% LIGADOS A PTN, Na, Mg, Ca E FORMA LIVRE ( FORMA INORGÂNICA ).
NÍVEIS SÉRICOS → 2,5 A 4,5 mg/dl. ABSORÇÃO → 65 % DA INGESTA TOTAL. NO DUODENO É REALIZADA POR TRANSPORTE ATIVO
DEPENDENTE DE VIT D E Na INTRA-LUMINAL.NO JEJUNO OCORRE POR TRANSPORTE PASSIVO DEPENDENTE
DA CONCENTRAÇÃO DE FÓSFORO INTRA-LUMINAL. EXCREÇÃO → FILTRAÇÃO RENAL DIÁRIA EM TORNO DE 5
gr , PORÉM 90 % SÃO REABSORVIDOS.
FATORES REGULADORES DA EXCREÇÃO FÓSFORO
FATORES QUE AUMENTAM A EXCREÇÃO PTH → FATOR MAIS IMPORTANTE !!!!! ↓ REABSORÇÃO
RENAL. CALCITONINA → ↓ CÁLCIO PLASMÁTICO ↑
HIPERFOSFATÚRIA. GLUCAGON → ↓ ENTRADA DE P NAS CÉLS.
FATORES QUE DIMINUEM A EXCREÇÃO CORTICÓIDE → AÇÃO TUBULAR DIRETA ↑ REABSORÇÃO. VITAMINA D → ↑ ABS. NO TUBO DIGESTIVO E ↑
REABSORÇÃO RENAL. GRADIENTE DE Na E↓PH → ↑REABSORÇÃO DE P RENAL. Ca → FORMA FOSFATO DE CÁLCIO ↓ FILTRAÇÃO DO
FÓSFORO PELOS RINS. INSULINA → ↑ A ENTRADA DO P NAS CÉLS.
FUNÇÃO DO FÓSFORO
OSSO - MINERALIZAÇÃO E REDUÇÃO DA ATIVIDADE ABSORTIVA .
COMPONENTES CELULARES - MEMBRANA CELULAR, MATERIAL GENÉTICO E METABOLISMO CELULAR ( FORMAÇÃO DE ATP ).
NO ERITRÓCITO INFLUENCIA NA AFINIDADE DO OXIGÊNIO COM A HEMOGLOBINA, ↑ A DISPONIBILIDADE DE O2 NOS TECIDOS.
HIPOFOSFATEMIA
LEVE < 2,5 mg/dl GRAVE < 1,5 mg/dl.
CAUSAS :DESNUTRIÇÃODIARRÉIA CRÔNICAETILISMOHIPERPARATIREOIDISMO CETOACIDOSE DIABÉTICAUSO CRÔNICO DE ANTIÁCIDOS.
HIPOFOSFATEMIA
MC → HEMÓLISE, DEFEITO NA FAGOCITOSE,
PLAQUETOPENIA, CONFUSÃO MENTAL / COMA, ALUCINAÇÕES VISUAISDISFAGIA, MIALGIA, RABDOMIÓLISE E INSUF. RESPIRATÓRIA POR
PARALISIA DO DIAFRAGMAICC, PANCREATITE AGUDA E HEPATITE AGUDA. TRATAMENTO → FOSFATO 2 mEq/Kg/dia EV SE
FÓSFORO < 1 / DEMAIS FAZER REPOSIÇÃO ORAL 2 – 3 GR/DIA.
HIPERFOSFATEMIA
CAUSAS : ALT. ELIMINAÇÃO → INSUF. RENAL ,
HIPOPARATIROIDISMO.DESVIO TRANSCELULAR →
HIPERCATABOLISMO.PSEUDO-HIPERFOSFATEMIA →
REFRIGERAÇÃO
HIPERFOSFATEMIA
MC → DEPÓSITO DE FOSFATO DE CÁLCIO
NOS TECIDOS OCASIONANDO CALCIFICAÇÕES DE VASOS SANGUÍNEOS, PULMÕES, RINS, PELE, ARTICULAÇÃO, CÓRNEA E MUCOSAS.
TRATAMENTO → DIETA, CARBONATO DE CÁLCIO E SEVELAMER ( SE HIPERCALCEMIA ).
MAGNÉSIO DISTRIBUIÇÃO → 60 % OSSOS, 39 %
INTRACEL E 1 % EXTRACEL.NO PLASMA – 60 % LIVRE, DEMAIS LIGADO A
PTN, CITRATO, FOSFATO E BICARBONATO. NÍVEL SÉRICO → 1,7 A 2,2 mEq/L. ABSORÇÃO → 60 % ABSORVIDO NO
INTESTINO DELGADO POR DIFUSÃO PASSIVA E DIFUSÃO FACILITADA.
FATORES QUE ↑ ABSORÇÃO – PTN , CARBOIDRATO, ÁGUA, SÓDIO E VIT D.
FATOR QUE ↓ ABSORÇÃO – FOSFATO.
MAGNÉSIO EXCREÇÃO → RENAL - 3 % DO TOTAL INGERIDO / DIA ( OBS : DEMAIS MINERAIS SÃO REABSORVIDOS NO TCP / Mg
→ RAMO ESPESSO DA ALÇA DE HENLE ).
FATORES QUE INFLUENCIAM NA EXCREÇÃO : 1. HIPO ( ↑ REAB. ) E HIPERMAGNESEMIA ( ↓ REAB. )2. HIPO ( ↑ REAB. ) E HIPERCALCEMIA ( ↑ EXCREÇÃO )
3. PTH (↑ REAB. )
4. EXPANSÃO DE VOLUME (↓ REAB ).
FUNÇÃO → GLICOGENÓLISE, RESPIRAÇÃO CELULAR, TRANSPORTE TRANSMEMBRANA DE Na, Ca, K, ADERÊNCIA CELULAR, NEUROTRANSMISSÃO, CONDUÇÃO DO POTENCIAL DE AÇÃO, METAB. DAS PTN E MITOCÔNDRIAS.
HIPOMAGNESEMIA CAUSAS → DESNUTRIÇÃO, DIARRÉIA CR, PANCREATITE AG,
ASPIRADO NASOGÁSTRICO, DISFUNÇÃO TUBULAR – FASE POLIÚRICA DA IRA, USO DE DIURÉTICOS/ AMINOGLICOSÍDEOS/ ÁLCOOL, EXPANSÃO DE VOLUME, HIPOPARATIROIDISMO, DM, HIPERTIROIDISMO, SEPSE E HIPOTERMIA.
MC → SNC - CONVULSÃO, TREMORES, MIOCLONIA, ATAXIA,
ALUCINAÇÃO, PSICOSE.CARDÍACO – TAQUICARDIA SINUSAL/ VENTRICULAR/ ATRIAL,
EXTRA-SISTOLE VENTRICULAR.GI – NÁUSEA, VÔMITO, ÍLEO METABÓLICO.ELETRÓLITICO – ↓K TRATAMENTO → EV - SULFATO DE Mg 1- 2 GR EM 10 MIN,VO – ÓXIDO DE MAGNÉSIO 250 – 500 MG 4 X DIA
HIPERMAGNESEMIA DEFINIÇÃO → > 2,1 mEq / L. CAUSAS → ADMINISTRAÇÃO EXCESSIVA ( SENDO RARA SE A
FUNÇÃO RENAL FOR NORMAL ), USO IECA / BRA/ DIURÉTICOS POUPADORES DE POTÁSSIO, HIPERPARATIREOIDISMO, CETOACIDOSE DIABÉTICA, HIPERCATABOLISMO, INSUF. SUPRA-RENAL.
MC → RARO SEM IR. ↓ IMPULSO NERVOSO → EFEITO CURARIZANTE. HIPORREFLEXIA, LETARGIA, QUADRIPLEGIA FLÁCIDA E PARALISIA
RESPIRATÓRIA.↓ P.A./ F.C., BAV, ↑ K TRATAMENTO → INFUSÃO SORO FISIOLÓGICO/FUROSEMIDA DIÁLISE
ZINCO
DISTRIBUIÇÃO → 99 % INTRACELULAR. NÍVEIS SÉRICOS → Ø AFERIDO.INGESTA ( IDADE , ESTADO METABÓLICO ) → 15 mg/dia ADULTO ; 25 mg/dia GESTANTE.ABSORÇÃO → ↓ FIBRAS, FOSFATO E CÁLCIO,↑ GLICOSE E AMINOÁCIDOS.EXCREÇÃO → > INTESTINO E PÂNCREAS, < RINS E GL SUDORÍPARA.FUNÇÃO → CATALÍTICA, ESTRUTURAL E REGULADORA; PARTE INTEGRAL DA ANIDRASE CARBÔNICA → ENZIMA ENCONTRADA NAS HEMÁCIAS RESPONSÁVEL PELA TROCA ADEQUADA DO GÁS CARBÔNICO.
CAUSAS REDUÇÃO ZINCO
↑ NECESSIDADES
• GESTAÇÃO• IAM• INFECÇÕES• NEOPLASIAS• ANEMIA HEMOLÍTICA E
FALCIFORME• ESTADOS
HIPERCATABÓLICOS
↓ ABSORÇÃO1. ENTERITE
↑ PERDA RENAL1. HIPOALBUMINEMIA COM O
USO DE PENICILAMINA
REDISTRIBUIÇÃO PLASMA PARA OS TECIDOS
POR AÇÃO DO CORTISOL.
↑↓
DEFICIÊNCIA DO ZINCO
MC :ATROFIA GONADALDIST. PSICOLÓGICOSDEF. ATIVAÇÃO DE MACRÓFAGOS E CÉLS THIPERCERATOSE, ACRODERMATITE E ALOPÉCIADIARRÉIA E ALTERAÇÃO DO PALADAR MÁ FORMAÇÃO CONGÊNITAFOTOFOBIA E CEGUEIRA.
TRATAMENTO → SULFATO DE ZINCO ( < 50 MG/DIA VO / EV 10 MG/L DIETA PARENTERAL ).
INTOXICAÇÃO POR ZINCO
INGESTA ( RARO ) → ÚLCERA GÁSTRICA, VÔMITOS, PANCREATITE, LETARGIA, ANEMIA, INSUF. RESPIRATÓRIA E FIBROSE PULMONAR.
INALAÇÃO ( EM SOLDADORES ) → FEBRE, CALAFRIOS, SALIVAÇÃO EXCESSIVA, TOSSE, CEFALÉIA E LEUCOCITOSE.
HEMODIÁLISE → ANEMIA, FEBRE E ALTERAÇÕES DO SNC.
COBRE
DISTRIBUIÇÃO → > MÚSCULOS E OSSOS, < TEC. HEPÁTICO E RENAL.
NA CIRCULAÇÃO ESTÁ LIGADO A CERULOPLASMINA.
NÍVEIS SÉRICOS → 70 A 150 µg/dl. ABSORÇÃO → DUODENO DISTAL E JEJUNO POR
DIFUSÃO PASSIVA.↓ VIT C , Zn INTRALUMINAL. EXCREÇÃO → VIA BILIAR / RENAL FUNÇÃO→ COMPONENTE DE VÁRIAS ENZIMAS.
CAUSAS DE ALTERAÇÕES DO COBRE
REDUÇÃO SD NEFRÓTICA KWASHIORKOR DIARRÉIA GRAVE DIETA PARENTERAL
ELEVAÇÃO IAM LEUCEMIA TU SÓLIDOS INFECÇÃO CIRROSE HEPÁTICA HEMOCROMATOSE TIREOTOXICOSE
DEFICIÊNCIA DO COBRE
RAROPANCITOPENIA, ESPASTICIDADE,
NEUROPATIA.
Sd DE MENKES → DEFEITO GENÉTICO NA ABS.
MC → DESPIGMENTAÇÃO DOS PÊLOS, ALTERAÇÕES VASCULARES/ESQUELÉTICAS E DIST. MENTAL.
ESTUDAR DOENÇA DE WILSON
SELÊNIO
DISTRIBUIÇÃO → ENCONTRADO DE 2 FORMAS : METIONINA – DERIVADO DA DIETA E CISTEÍNA FORMA ATIVA.
ABSORÇÃO → DUODENO (50 % TOTAL DA INGESTA).
EXCREÇÃO → FECAL E URINÁRIA. FUNÇÃO → EVITAR LESÕES
OXIDATIVAS CELULARES.
ERROS INATOS DO METABOLISMO
DIST. DO METABOLISMO DOS LIPÍDIOS HEMOCROMATOSE PORFIRIAS DOENÇAS DO ARMAZENAMENTO LISOSSÔMICO DOENÇA DO ARM. DO GLICOGÊNIO DIST. HEREDITÁRIO DO TECIDO CONJUNTIVO DIST. DO METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS DIST. DO METABOLISMO DAS PURINAS DIST. HEREDITÁRIO DO TRANSPORTE NA
MEMBRANA LIPODISTROFIAS
DISTÚRBIO DO MET. DOS LIPÍDIOS
HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR → ↑ COLESTEROL TOTAL E LDL DESDE A INFÂNCIA. EVOLUI COM XANTOMAS E XANTELASMAS.
HIPERCOLESTEROLEMIA POLIGÊNICA → HIPERCOLESTEROLEMIA MODERADA COM TRIG NORMAIS, NÃO APRESENTA XANTOMAS.
HIPERTRIGLICERIDEMIA FAMILIAR → ↑ TRIG. E VLDL. DEF. FAMILIAR DE APOPTN CH → CÇAS E ADULTOS COM
PANCREATITE DE REPETIÇÃO.
PORFIRIAS
DIST. HEREDITÁRIOS OU ADQUIRIDOS NA SÍNTESE DE HEME. DIVIDE-SE EM :
PORFIRIA AGUDA : SINTOMAS NEUROLÓGICOS (PSICOSE, CONVULSÃO, NEUROPATIA AGUDA, DIST. MENTAIS )DOR ABDOMINAL , VÔMITOS, OBSTIPAÇÃO, HIPOTENSÃO, ARRITMIA, HIPONATREMIA, PARADA RESPIRATÓRIA POR ACOMENTIMENTO DO BULBO CEREBRAL FATOR DESENCADEANTE : BARBATÚRICO, ÁLCOOL, ANTIBIÓTICOS COM
SULFA, SEDATIVOS DIAGNÓSTICO: ↑ ÁCIDO DELTA-AMINOLEVULÍNICO E PORFOBILIONOGÊNIO TRATAMENTO : 1 – GLICOSE 300 – 400 GR/DIA INIBE ENZIMA ALA SINTETASE E ↓ A
PRODUÇÃO DOS METABÓLITOS TÓXICOS 2 – HEMANTINA / ARGINATO DE HEME - EVITA ↑ DOS PRECURSORES DO HEME
PORFIRIAS
PORFIRIA CUTÂNEA TARDA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS :LESÃO CUTÂNEA – FOTOSSENSIBILIDADE, LESÕES BOLHOSAS,
NECROSE, PRURIDO, AUMENTO DE PILIFICAÇÃO, COLORAÇÃO AVERMELHADA NA PELE, DENTES E UNHAS
NEUROPATIA PERIFÉRICA, SURDEZ, INSÔNIA, ALTERAÇÕES DA PERSONALIDADE, CONJUNTIVITE
NÁUSEA, ANOREXIA, DIARRÉIA, OBSTIPAÇÃO INTESTINAL.ASSOCIAÇÃO COM HEPATOCARCINOMA E INTOLERÃNCIA A
GLICOSE. DIAGNÓSTICO : CLÍNICA, HISTOPATOLOGIA E ANÁLISE DAS PORFIRINAS NA
URINA, FEZES E NO SANGUE.
→ATENÇÃO !!!!! LER SOBRE HEMOCROMATOSE
DISTÚRBIO
DIST. DO ARMAZENAMENTO LISOSSÔMICO
SUSPEITAR EM PACIENTE COM DISFUNÇÃO NEURONAL PROGRESSIVA ASSOCIADO A HEPATOESPLENOMEGALIA E DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS.
PPAL → DOENÇA DE FABRY → ERRO INATO NO METAB. DO GLICOESFINGOLIPÍDIOS.
MC :TELANGECTASIA, HIPOIDROSEOPACIDADE DE CÓRNEADÇA VASCULAR NO RIM/CORAÇÃO/CEREBRAL – 2ª A 4ª DÉCADA
DE VIDAPARESTESIAS E DOR EM MEMBROS NA ADOLESCÊNCIA DIAG. → CLÍNICO.
DISTÚRBIO DO METABOLISMO DOS LIPÍDIOS
LIPODISTROFIA → PERDA GENERALIZADA OU PARCIAL DA GORDURA CORPORAL.
COMPROMETIMENTO RENAL E HEPÁTICO, HIPERTROFIA GENITAL, HIPERGLICEMIA, HIPERTRIGLICERIDEMIA, ACANTOSE NIGRICANS.
DOENÇA DO ARMAZENAMENTO DO GLICOGÊNIO
PPAL → GLICOGENOSE MUSCULAR OCORRE POR DEF. DA FOSFORILASE MUSCULAR E CAUSA REDUÇÃO DA PRODUÇÃO DE ATP E ACÚMULO DE GLICOGÊNIO.
MC → INTOLERÂNCIA A ATIVIDADES FÍSICAS POR CÃIMBRAS E DORES MUSCULARES. TB APRESENTA URINA ESCURA POR RABDOMIÓLISE.
DIAG. → ENSAIO AVALIAÇÃO ENZ. MUSCULAR / ESTUDO GENÉTICO.
TTO → EVITAR EXERCÍCIO VIGOROSO / ADMINISTRAÇÃO ORAL DE GLICOSE ANTES DA ATIV. FÍSICA.
DISTÚRBIO HEREDITÁRIO DO TECIDO CONJUNTIVO
OSTEOGÊNESE IMPERFEITA → OSSOS QUEBRADIÇOS ( DESDE A INFÂNCIA ), ESCLERA AZULADA, DENTIÇÃO ANORMAL E SURDEZ ( 2ª DÉC.) / DIAG. CLÍNICO.
SD DE EHLERS-DANLOS → HIPERELASTICIDADE DA PELE E HIPERMOTILIDADE DAS ARTICULAÇÕES/ DIAG. CLÍNICO.
SD DE MARFAN → MEMBROS LONGOS E DELGADOS, ACRODACTILIA, PALATO EM OGIVA, LUXAÇÃO DO CRISTALINO E ANEURISMA DA AORTA/DIAG CLÍNICO.
EPIDERMÓLISE BOLHOSA → RUTURA DE BOLHAS COM PELE/ DIAG CLINICO COM BX.
SD DE ALPORT → HEMATÚRIA, INSUF RENAL POR NEFRITE, SURDEZ NEUROSENSORIAL /DIAG CLÍNICO.
DISTÚRBIO DO METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS
FENILCETONÚRIA → RETARDO MENTAL SE NÃO SUBMETIDO A DIETA/ DETECTÁVEL PELO “TESTE DO PESINHO “.
HOMOCISTINÚRIA → DIVIDE-SE EM DEF. SINTETASE COENZIMA DE B12 E DEF. DE CISTIONINA β-SINTETASE ( LUXAÇÃO DE CRISTALINO, RETARDO MENTAL, COMPLEIÇÃO MARFANÓIDE E DOENÇA VASCULAR TROMBÓTICA – IAM NO INÍCIO DA FASE ADULTA / TTO COM PIRIDOXINA).
ALCAPTONÚRIA → INICIO DOS SINTOMAS NA FASE ADULTA COM ESCURECIMENTO DAS ORELHAS, PELE , ESCLERA, URINA, ARTRITE/ DIAG – ESCURECIMENTO DA URINA COM ALCALINIZAÇÃO/ SEM TTO ESPECÍFICO.
CISTINOSE → FORMAS 1 - LACTENTE COM LESÃO RENAL / 2 - PUBERDADE LESÃO MISTA / 3 - ADULTO LESÃO OCULAR COM INFLAMAÇÃO E FOTOFOBIA/ DIAG – CISTINA NOS LEUCÓCITOS / SEM TTO ESPECÍFICO.
HIPEROXALÚRIA PRIMÁRIA → NEFROCALCINOSE.
HIPERURECEMIA PRIMÁRIA E DISTÚRBIO DO METABOLISMO DAS PURINAS
HIPERURECEMIA PRIMÁRIA1. PRODUÇÃO → AUMENTO DA ATIVIDADE DA ENZIMA PRPP -
SINTETASE - CÁLCULO E GOTA ANTES 20 ANOS.2. REDUÇÃO DA EXCREÇÃO ( 98 % DOS CASOS ).
XANTINÚRIA → CÁLCULOS, SINTOMAS NEUROLÓGICOS, POLIARTERITE E MIOPATIAS.
BIBLIOGRAFIA
L.KATHLEEN – ALIMENTOS , NUTRIÇÃO E DIETOTERAPIA.
LAMEU, EDISOM – CLÍNICA NUTRICIONAL. REIS, NELZIR TRINDADE – NUTRIÇÃO CLÍNICA. SOARES, JOSÉ LUIZ MOLLER – MÉTODOS
DIAGNÓSTICOS. RIELLA, MIGUEL CARLOS – PRINCÍPIOS DE
NEFROLOGIA E DISTÚRBIOS ELETROLÍTICOS. HARRISON / CECIL – MEDICINA INTERNA.
OBRIGADA !