MEREVGÖRCS

(TETANUS)

Meghatározás:

Clostridium tetani neurotoxinja (tetanospasmin) által okozott akut, nem ragályos fertőző betegség, melyet a vázizmok állandó tónu-sos és rohamokban jelentkező rángógörcse jellemez.

Embernél, állatnál egyaránt előfordul.

Időszakosan, külső vagy belső ingerek hatására, az egész izomzat hirtelen összerándulása és több percig tartó maximális tónusos megfeszülése is bekövetkezik (tetanusos görcs)

Jellemzői:

• a harántcsíkolt izmok tónusos összehúzódása• paroxistikus görcsrohamok• általános fertőzéses tünetegyüttes• súlyos kórlefolyás, magas mortalitás 30-60 %• a betegség nem hagy maga után védettséget, immunitást• az oltás által nyújtott védettség nagyobb mint 98%.

Osztályozás

Patogén Clostridiumok:

o - neurotoxikus Clostridiumok (C. tetani, C. botulinum) - KIR

o - hisztotoxikus, ún. gázgangréna Clostridiumok (C. perfringens, C. septicum, C. histolyticum) – szövetkárosodás

o - enterális kórokozó, nosocomiális fertőzésekért felelős (C. difficile)

Etiológia

Clostridium tetani

– Gram +, anaerob spóraképző pálcák, a spóra

deformálja a baktériumtestet, kerek és végalló,

gombostűhöz hasonlitható (külvilágban így marad életképes) szaprofita bacillus.

– A spórák megtalálhatóak számos állat (ló, szarvasmarha, stb.) valamint egyes emberek béltraktusában, résztvesznek a normál flóra alkotásában.

– Anaerob körülmények között patogén lesz, vegetatív formává alakul, neurotoxint termel, ez a patogenitás legfontosabb eleme.

– Széklettel vagy bomló tetemmel a fölbe kerülő baktériumok spórát képeznek, s nem pusztulnak el, visszakerülnek az élőlények gyomrába.

Clostridium tetani

http://www.zuova.cz/nrl/pic/nrlpab23_clte1.jpg

http://www.humanillnesses.com/original/images/hdc_0001_0003_0_img0264.jpg

Tenyésztése: anaerob körülmények között, 24-48 órán át szilárd vagy folyékony táptalajokon (Hollmann, Hibler, Columbia agar).

Vértartalmú táptalajokon hemolizáló telepeket hoznak létre, folyékony táptalajban zavarosodást okoznak és bűzös gázak képződnek

– Antibiotikumokkal szembeni érzekenysége: Penicillin, Ampicillin, Tetraciklin, Metronidazol.

Tetanus exotoxin

2 fő alkotóeleme van: - tetanospasmin (neurotoxikus hatás)

- tetanolizin (haemolitikus hatás, haemolysis)

– Könnyű lánc: A - kifejti a toxinhatást

– Nehéz lánc: B, C - a célsejt receptorához való csatolódásban van szerepe

Tetanospasmin:

Két, diszulfid hiddal összekötött láncból áll

Neurotropizmus, miotropizmus és nefrotropizmus jellemzi.

A KIR (különböző szintjén levő) idegsejtjeire hat - gangliozid-, cerebro-zid szerkezetű receptorokhoz kapcsolódik. A toxin receptorokhoz való kö-tődése irreverzibilis.

A neurotranszmitterek felszabadulását gátolja, ezáltal a motoros neuronok felszabadulnak a gátlás alól - ennek eredményeképpen - kialakul az izom-merevség, és a görcs (külvilágból jövő stimulusokra adott fokozott válasz-reakció).

Tetanospasmin hatásmechanizmusa

Sir Charles Bell - 1809

http://commons.wikimedia.org/wiki/File:CBell1809.jpg

Epidemiológia

• Világszerte ismert betegség, évente kb. 1 millió haláleset, fele neonatalis tetanus.

• A tetanus nem ragályos, általános receptivitás.

• Morbiditása magas a gyengén fejlett országokban, itt főleg az idősek és csecsemők veszélyeztetettek.

• A tetanus elleni oltás jelentősen csökkentette minden korosztálynál a morbidi-tást, főleg a fejlett országokban.

• Fertőzés forrása: állatok. A növényevő állatok székletükkel ürítik a spórát, megfer-tőzve a talajt.

• Tetanus gyakori a sűrűn lakott területeken, meleg égövön, ott ahol gyakran használ-nak állati eredetű trágyát.

• Betegség nem hagy immunitást, reinfectio lehetséges.

A fertőzés behatolási kapuja: a spórával fertőződött tetanogén seb, olyan egyénnél akinek nincs védettsége.

- nincs beoltva, alacsony immunitása van (védettséget biztosító antitoxi-kus titer - 0,15 UI/ml).

Tetanogén seb: olyan földdel fertőzött seb, melyben anaerob körülmé-nyek biztosítottak,

idegen testeket tartalmaz,

gennyes, necrotikus szövetek,

kiterjedt égési seb,

sebészi beavatkozás elhalt bélkacsokon,

újszülött köldökcsonkja,

a méhnyálkahártya szeptikus abortuszban,

kontrasztanyagos vizsgálat,

háborús sebek,

közúti baleset

Patogenézis

• Anaerob körülmények között a spóra átalakul vegetatív alakká, ez tetano-spasmint termel.

• A tetanospasmin az idegek (axonális transzport), de a vér és nyirokkeringés útján is eljut a KIR-be, gangliozid-, cerebrozid szerkezetű receptorokhoz kapcsolódik.

• A toxin gátolja a polysynapticus motoros reflex gátló neurotransmitterek hatá-sát (glycin, GABA), igy a gerincvelői motoneuronok hiperreactivek lesznek, tónusos és paroxismalis rohamok jelennek meg.

• Vegetativ syndroma: szimpatikus hiperreactivitás tachiaritmiával, T.A. oscilláló, túl-zott kathecholamin termeléssel (normális szint 10x-esére). Autonóm idegrendszerben mind a szimpatikus, mind pedig a paraszimpatikus komponenst egyaránt érinti.

• Betegség után nincs immunitás. Immunitás elérhető anatoxin oltással.

• Anatomo-pathologia: oedema, microhaemorrhagiás gócok a KIR-ben, necro-sis, ruptura, haemorrhagiás suffuzio az izmokban.

Klinikai kórkép

• Lappangási idő: 5 nap – 15 hét között van, átlagosan 3-30 nap

- hossza függ a sérülés helyétől, milyenségétől, toxin mennyiségétől, a beteg ellen-állóképességétől és védettségétől.

Kibontakozási idő: az első tünet jelentkezésétől a spontán görcsös megfeszülések kezdetéig eltelt idő (néhány órától, 7-8 napig)

Prognosztikai jelentőségű, minél rövidebbek, annál súlyosabb a betegség (5 nap alatti incubatio súlyos kórformát jelent)

A tetanus klinikailag 4 fő formában alakul ki:

Generalizált-,

Lokális- (fokális),

Cephalikus-

Neonatalis merevgörcs

I. Generalizált tetanus (tónusos contractura)

• Kezdet: - az első tünet rendszerint a szájzár (trismus), a mm.masseter és a mm. ptery-goideus lateralis contracturája miatt, a beteg fájdalmat jelez.

- nyakizmok, paravertebrális izmok megfeszülnek, fejét hátrafesziti, arcán torzuló mo-soly látható *risus sardonicus* (ördögi mosoly, facies tetanica)

- később az izomgörcs a törzsre és a végtagokra is tovaterjed

- hátfájás, végtagok feszülése, dysphagia tetanica, agitatio, esetleg láz kisérheti, pare-stezia a seb területén, a csont-in reflexek kifejezettebbek lesznek.

- a hasizmok feszülése miatt a has deszkakemény, a hátizmok fokozott tónusa miatt opisthotonust (hidszerű helyzet) okoz és légzőizmok contracturája miatt, felületes légzést okoz.

- a felső végtagok állandó tónusos összehúzódása miatt ezek flexióban, az alsó végta-gok extenzióban rögzűlnek. Ez a tónusos összehúzódás fájdalmas, állandó.

Az alvás, narcosis ezt a hiperreflexiát valamennyire csökkenti.

Spontán vagy érintésre, fény- vagy hangingerre rohamokban jelentkező, kinzó, sokszor percekig is tartó rángógörcsök cyanosissal, izzadással, hangrés-, nyelési görccsel, filiformis pulzussal, tahicardiával, tachipnoéval, arrhythmiával járhatnak.

Glottisgörcs miatt (laryngealis izmok görcse), a légút elzáródhat, a beteg tartós asphyxiás állapotba kerülhet, irreverzibilis agykárosodással járhat.

- a beteg tudata rendszerint tiszta.

A halált a convulsio alatti asphyxia vagy syncope, ritkábban a szervezet teljes kimerültsége és keringés összeomlása okozza.

- súlyosbitó tényező az esetleges alapbetegségek jelenléte.

A rohamok gyakorisága, időtartama, intenzitása egyenesen arányos a be-tegség súlyosságával. (convulsiv időszak 10-28 napig tarthat)

- roham alatt megjelenhet izomruptura, csonttörés, a beteg elharaphatja a nyelvét, eltörhet a foga.

Sajátos antalgiás pozició: - opisthotonus, pleurosthotonus, emprosthotonus, orthotonus

- Risus sardonicus -

- opisthotonus -

Az általános fertőzéses tünetek : progressziv láz, tachicardia, tachipnoe formájá-ban vannak jelen. A neurovegetativ syndroma súlyos esetekben igen kifejezett.

Laboratóriumi leletek: metabolicus acidosis acidum lacticum és piruvicum magasak a deshidratáció hipoton, csökken a Na, K, Cl, Ca, Mg szint hiperglicemia, a fokozott glikolisis miatt katecholamin szint nő.

• A gyógyulást a görcsök, majd az izommerevség megszünése vezeti be, ellentétes irányú.

II. Lokális tetanus (izolált helyi tetanus)

Ritka kórkép, amelyben egy végtagon, esetleg csak a sérülést környező izomzatban jelentkezik merevség, , trismus nélkül, subfebrilis, izzadt.

Alacsony toxinszint, vagy korábban már védőoltott, de nem kellő védettségű betegen tapasztalható

Nem generalizálódik, néhány hét után spontán gyógyul. Elegendő ambulánsan ellenőrizni a beteget.

III. Cephalikus tetanus

A fejidegek területén lévő lokális tetanus, a fejidegek bénulásával jár.

III, IV, VII, IX, X, XII agyidegek érintettek, leggyakoribb a VII. agyideg érintettsége, ezért ha-sonló a Bell paralizishez, ritkább az extraoculáris érintettségre utaló ophtaloplegiás forma (strabismus, ptosis, pupillamerevség).

A fülek gennyes gyulladását követően, illetve traumás eredetű fejseb, foghúzás után alakul ki

Gyakori a trismus és a VII. agyideg perifériás gyengülése (a trismus 40%-ban megelőzi a agyid-egek bénulását). A fej izomzata általában bénult, gyakori görcsökkel.

Mindig úgy kell tekinteni, mint a tetanus egyik különösen súlyos formája, amely képes gyor-san generalizált formába átmenni.

Spontán gyógyulhat, agyidegparesis sem marad végleges

IV. Tetanus neonatorum (újszülöttkori tetanus) - a behatolási kapu a köldökcsonk (önként választott, megelőzhetetlen

otthoni szülés)

A szülés után 10 napon belül alakul ki, generalizált formában jelentkezik.

Gyengeség, szopás képtelenség ("halszáj"), és irritábilitás jellemzi. Előrehaladva, az új-szülöttön tónusfokozódás, intermittáló görcsök jelentkeznek (opisthotonus), kifejezett cyanosissal, izzadással társulva. Letalitás magas.

Egyébb klinikai formák

Függ a behatolási kaputól, a contractúrás syndrómától, a contractura in-tenzitásától.

1. Supraacut tetanus - inkubációs idő rövidebb 5 napnál, a prodróma 5 óra, a

láz ma-gas, a paroxizmus subintráns, a vegetativ tünetek kifejezettek, nehézlégzés, cyanosis, tahy-arrithmia, izzadás, súlyos metabolikus zavarok, 80%-ban ez a forma halálos.

2. Subacut tetanus - inkubációs idő hosszabb 10 napnál, a contractura pár nap

alatt gene-ralizálódik, a láz moderált, a paroxismális görcsrohamok ritkák, nincs glottis-spasmus. Ez a forma 20%-ban halálos

3. Intermittáló és recidiváló tetanus: ennek oka a tetanogén seb elégtelen

sterilizálása

4. Postabortiv tetanus: súlyos kórforma, generalizált, sepsishez társul. Ez a

forma 90%- ban halálos.

5. Enkefalitiszes forma : ritka, a beteg kómás állapotban van - idős,

atherosclerosisos egyéneknél fordul elő

6. Enyhe, paroxismusok nélküli kórforma, ritka

Szövődmények• - légúti szövődmények: aspiratio, légúti obstrukció, pneumonia,

bronchopneumonia, atelectasia, légzésdepresszió, embólia, mediastinális emfizéma, pneumothorax

• - cardio-vascularis: miocarditis, phlebitis, embólia, szivritmuszavar, collapsus• - accidentális szövődmények a paroxisztikus rohamok alatt (a beteg

elharaphatja a nyelvét, kitörhet a foga, eltörhetnek a csontjai, ligamentum léziót szenvedhet)

• - gastro-intestinalis: ileus, vérzések (HDS, HDI)• - hugyúti: globus, oligoanuria, veseelégtelenség• - KIR: encephalopathia

Maradványtünetek• Osteo-articularis, muscularis rigiditás, osteoporosis, csigolya károsodás.

Prognózis elemei• az inkubációs periódus hossza• a tetanogén seb lokalizációja• a paroxismalis contracturák intenzitása, gyakorisága, időtartama• glottis spasmus• vegetativ tünetek intenzitása: láz, izzadás, cardiovasculáris jelenségek, HTA,

meta-bolicus acidosis 

Diagnosis

• Járványtani adatok: tetanogén seb jelenléte, születési körülmények

• Klinikai adatok: - ez biztositja általában a diagnózist (tetanogén seb, trismus, tó-nusos contractura, paroxismalis rohamok, sympathicotóniás tünetek – tetanusos triász - kifejezett izzadás)

• Laboratóriumi adatok : - a C. tetani kimutatása a tetanogén sebből

- antitoxikus titer < 0,15 U.I./ml

- leucocytosis, neutrofilia

Egyszerű, ágymelletti vizsgálat a spatula-próba: a spatulával meg kell érinteni a hátsó garatfalat, negatív esetben a spatula könnyen eltávolítható a szájból.

- Tetanus esetén a masseterekben reflexgörcs lép fel és a beteg a spatulára ráharap (pozitív próba)

Differenciál diagnosis

• -trismus: angina, mandula körüli phlegmone, stomatitis, fogtályog, temporo-man-dibuláris arthritis, -ficam, retropharyngealis tályog

• - lokalizált tetanus: arthritis, neuritis, miositis.

• - cefalikus tetanus: faciális paralizis, -paresis, enkephalitis, rabies, fekete özvegy pók csípése

• - generalizált tetanus: strychnin-intoxikáció, meningitis, meningo-enkefalitisz, hypocalcaemiás tetania, hisztéria, tetánofóbia, kábító-szer elvonás tünetei, extrapyramidalis reakció (gyógyszeres), kiter-jedt görcsös állapot

Kezelés

Általános kezelési elvek A tetanusos vagy arra gyanús beteget, minden esetben intenzív osztályon kell

elhelyezni. A környezeti ingereket a minimumra kell csökkenteni, a lesötétített, csendes

szobában. A szükségtelen beavatkozásokat és vizsgálatokat kerülni kell a reflex izomgörcs

kiváltá-sának megelőzése érdekében. A beteget monitorizálni kell.

- vérvétel az antitoxikus titer megállapitására

- a serumkezelés korai beállitása

- ATPA

- megfelelő sebellátás

a) A keringő toxin és a keletkező toxin neutralizálása: serumterápia vagy human teta-nus imunoglobulin

- szérum dózisa átlagban 50.000 U.I. felnőtteknél, 10.000 U.I. újszülöttnél.

- A szeroterápiának megvannak a maga szabályai, csak tesztelés után esetleg desensibili-zálással, (Besredka), intenziv terápiás beavatkozási lehetőségekkel.

Tetanusz anatoxin ATPA: 7, 14, 30 napra az első adagtól

b) Sebellátás: elhalt szövetek mély kimetszése, kitisztitása (oxigénes viz), drainezése

c) Antibiotikum kezelés: Penicillin, Metronidazol, Erythromycin, Clindamycin

d) Izomtónus és tetanusos görcsök megszüntetése: Diazepam (miorelaxáns, anxiolitikum, sedativ, anticonvulsivum – GABA agonista szer), Oxazepam, Midazolam

- alkoholistáknak társitunk Meprobamátot

- Petidin (morfinhoz hasonló kábító fájdalomcsillapító) - glottis spasmus kezelésére. Ha kell traheostomia és aszisztált légzés, miután a beteget kurarizáltuk.

e) Patogenetikai kezelés: biztositani a napi energiaszükségletet, helyreállitani a metabólikus egyensúlyt, oxigénterápia

f) Szupportiv kezelés: megfelelő táplálás, mesterséges lélegeztetés, thrombosis megelőzése, gyomornyálkahártya védelme

Profilaxis

A sebellátással egyidejűleg haladéktalanul meg kell kezdeni a sérült immunprofi-laxisát is. Erre két módszer áll rendelkezésre: az aktív immunizálás, valamint a passzív immunizálás

aktív immunizálás 0,5 ml adszorbeált tetanus anatoxin (TAT) passzív immunizálás humán tetanus immunglobulin

Csecsemők oltása trivaccinnal: diftero-tetano-pertussis (DTP, az immunitás igy 10 évre biztositott), emlékeztető oltás szükséges 10 évenként.

• ATPA terheseknek az utolsó trimeszterben.

• Tetanogén seb :

- ha a beteg nem oltott - oltani kell és párhuzamosan serumot adunk profilak-tikusan 250 NE vagy human tetanus immunoglobulint

- ha a beteg oltott és az utóbbi 5 évben nem kapott ATPA-t: emlékeztető oltást adunk.

Tetanus prognosisa