1

Meningoencephalocele Anterior

Dr. Achmad Adam, dr., M.Sc., SpBS

1. Pendahuluan Kasus ME yang pertama kali tercatat oelh Forestus (1590). Pada 1737

Friderici mempublikasikan laporan autopsy pada stillborn yang terkena robert syndrome disertai ME anterior. Pada 1827 Saint Hillaire mempublikasikan teori tentang patogenesis ME dengan penelitian in vitro melalui embrio ayam yang dikenal dengan “hernie du curveau”, melaui teorinya ia mengemukakan tentang adhesi akibat tekanan intauterine, yang terkena antara membran germinal dan otak janin, akibatnya terdapat gangguan perkembangan dari cranial vault, herniasi otak terjadi akibat defek tulang yang terjadi. Spring (1854) mengemukakan hubungan antara encephalocele dengan pembesaran ventrikel. Rokitansky (1850) mengemukakan hubungan encephalocele dengan ukuran otak yang membesar, Klemenstosky (1868) menyatakan bahwa defek tulang terjadi akibat kelainan patologi dari tulang seperti : Tabes, Ricketsia dan Syphilis. Ankermann (1882) menemukan bahwa encephalocele merupakan efek samping dari hydrocephalus sedangkan Schmidt (1900) menyatakan bahwa encephalocele anterior terjadi akibat remnant dari bulbus olfaktorius.

2. Klasifikasi Beberapa klasifikasi telah dikemukakan oleh beberapa penulis, namun yang paling sering digunakan berhubungan dengan letak anatomis dari encephalocele. Encephalocele primer terjadi akibat kelainan kongenital dan terjadi dari lahir, Encephalocele sekunder atau didapat terjadi akibat proses trauma atau post tindakan bedah. Encephalocele primer dibagi menjadi 3 bagian besar : 1. Cranial Vault (Insidensi tersering), 2. Fronto-Ethmoidal dan 3. Basal

2

Tabel 1. Klasifikasi ME berdasarkan Suwanela & Suwanela

3. Epidemiologi Insidensi epidemiologi encephalocele sangat bervariasi tergantung letak

geografis dan ras. Di USAInsidensi umum dari Encephalocele terjadi 0,8 sampai 3 kasus dari 10000 kelahiran. Dari seluruh kelainan craniospinal Disraphism insidensi encephalocele sebesar 10 sampai 20 %.

Occipital Encephalocele merupakan tipe yang paling sering terjadi di Amerika utara dan Eropa barat dengan angka kejadian 1 dari 3000 sampai 1 dalam 10000 kelahiran, yang merupakan 85% dari seluruh Encephalocele, 70 % Occipital encephalocele terjadi pada wanita. Di Asia Tenggara, Rusia dan Afrika angka kejadian tertinggi adalah Encephalocele anterior yaitu 1 dari 35000 kelahiran.

Angka kejadian basal encephalocele < 10% dan paling jarang adalah temporal encephalocele yaitu < 1% dari seluruh encephalocele.

Insidensi Encephalocele sekunder sampai saat ini belum diketahui.

4. Kelainan Penyerta Encephalocele dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri atau bagian dari syndrome. Paling sering adalah sindrom merkel dan sindrom amniotic-band. Merckel syndrome terdiri dari encephalocele occipital, polydactily, ginjal polokistik, holoprosencephaly, microophtalmia, dysplasia retinal anomali jantung, orofacial cleft, occipital encephalocele terjadi pada 39 dari 49 kasus syndrome merckel. Sindrome amniotic band terjadi akibat jaringan amnion yang terjadi intauterine dan melekat pada fetus, sringkali mengenai ekstrimitas namun dapat juga

3

mengenai wajah dan cranium, kelainan encephalocele yang terjadi biasanya tidak simetris. Sindrom Clemke’s terdiri dari encephalocele occipital, hydrocephalus, agyria, displasia retina, opasiti kornea dan katarak.Sindrom Crypthopthalmos terdiri dari ekstensi kulit kepala anterior untuk menutupi salah satu atau kedua mata, garis rambut yang tidak semestinya, syndactili, anomali genital dan 10% terjadi encephalocele occipital. Sindrom Knobloch terdiri dari myopia, vitroretinal degenerasi, retinal detachment, dan occipital meningoencephalocele. Sindrom Von Voss terdir dari aplasia atau agenesis dari corpus callosum, Hipoplastic olive dan pyramid dari medulla oblongata, phocomelia, anomali urogenital, trombocitopenia dan encephalocele occipital. Sindrom warfarin berhubungan dengan pemakaian warfarin selama kehamilan, sindrom ini terdiri dari : Hipoplasia nasal, bone stippling, pemendekan ekstrimitas, BBLR, Atropy optik, retardasi mental, kejang, hydrocephalus, dan encephalocele occipital. Kelainan-kelainan lain yang bisa menyertai encephalocele adalah : Agenesis corus callosum, gangguan optic nerve, celah bibir dan palatum, tessier facial cleft, craniosinostosis, kista dandy walker, malformasi Chiari, ectrodactili, hemifacial microsomia, hypertelorism, anomali Kllipel Feil, Myelomeningocele dan anophtalmia. Kelainan yang paling sering menyertai adalah Hydrocephalus yaitu sebesar 65% pada encephalocele occipital dan lebih jarang terjadi pada encephalocele nasofrontal. Tabel 2. Kelainan Penyerta Meningoencephalocele

5. Encephalocele Anterior

Sincipital encephalocele berlokasi di fossa cranial anterior, secara embriologi berasal dari lesi yang berhubungan dengan defek cranium di foramen cecum anterior dari palatu cribiformis. Suwanela & Suwanela (1972) membagi sincipital encephalocele menjadi nasofrontal, nasoethmoid dan nasoorbita.

4

5.1. Patologi

Terdapat 2 pendapat mengenai patologi terjadinya defek tulang, yang pertama adalah adanya titik lemah dari tulang facial, yang menyatakan bahwa tulang frontal adalah jaringan membranosa yang berasal dari dura di bawahnya, dan tulang ethmoid berasal dari proses endocondral, gabungan dari jaringan memranosa dan tulang endocondral ini menjadi foramen cecum yang lemah dan memungkinkan terjadinya herniasi. Hipotesis yang kedua yang lebih dapat diterima adalah lambatnya penutupan neural tube, yang akhirnya mengakibatkan defek. Teori ini dipersulit dengan adanya fakta bahwa kulit luar tetap utuh. Jaringan otak di dalam herniasi pada encephalocele frontal ini biasanya sudah mengalami gliosis, Berbeda pada encephalocele occipital dimana 32% terdapat cortex cerebri normal, 11% terdapat cerebelum dan ventrikel 4, dan 20% terdapat jaringan glia.

5.2 Presentasi Klinis Defek yang terjadi dapat berukuran kecil dan tidak disadari oleh pasien sampai defek yang kadang-kadang dapat lebih besar dari ukuran kepala dengan disertai facial cleft yang masif. Pada ME Interfrontal defek terletak di antara tulang frontal, defek biasanya lembut dan pulsatile. Defek tulang terletak antara nasion dan bregma, dapat single lesion atau disertai dengan kelainan lainnya. Tabel 3. Presentasi Klinis ME Anterior

Pada ME Nasofrontal defek tulang terjadi antara os frontal dan nasion, biasanya terlihat sebagai suatu massa yang menonjol di nasion. Ekstensi ke rongga nasal dapat mengakibatkan obstruksi nasal. Pada ME Nasoorbita massa berekstensi inferolateraly melalui frontal ethmoid junction untuk menuju nasion dan orbita, pada level dari 1/3 tengah dari procesus maxila frontalis. Lesi ini mengakibatkan deformitas orbita, displacement lateral, superior atau inferior dari bola mata, telecanthus, kerusakan duktus lacrimalis yang mengakibatkan efifora dan dacryosistitis. Gangguan okular dapat berupa parese otot ekstraokuler, coloboma dari nervus optikus atau yang paling berat adalah anophtalmia.

5

5.3 Diagnostik Pemeriksaan CT dan MRI merupakan 2 alat diagnostik utama pada meningoencephalocele. CT Scan (Potongan axial, sagital dan coronal) cukup memberikan gambaran lokasi defek cranial. MRI lebih berguna pada ME basal dan ME yang terdapat struktur vaskular, di mana keterlibatan struktur vaskular jarang terjadi pada ME Sincipital.

5.4 Terapi Bedah Terapi bedah pada prinsipnya terbagi menjadi 2 yaitu ektrakranial dan intrakranial. Bila tidak didapatkan ruptur maka operasi harus dilakukan secara elektif. Waktu operasi dianjurkan sedini mungkin untuk mendapatkan hasil yang terbaik. Tujuan dari tindakan bedah pada ME anterior adalah : 1. Reseksi segmen otak yang herniasi, 2. Penutupan defek dura dan tulang, 3. Mencegah kebocoran LCS post operasi, 4.Koreksi dari hipertelorisme, 5.rekonstruksi dari elemen nasal, 6. Perubahan alignment dari horizontal ocular axis dengan medial canthopexy, 7. Cannulasi dari duktus lakrimalis yang terobstruksi. Idealnya terdapat 2 tim yang mengerjakan ME ini : 1. Tim Bedah saraf akan reseksi encephalocele serta menutup defek dura dan cranial, sedangkan 2. Tim bedah plastik bertugas rekonstruksi defek craniofacial, hipertelorism, rekonstruksi nasal dan penutupan kulit.

5.5 Prognostik dan Outcome Perkembangan di bidang anestesi dan bedah memungkinkan dilakukan tindakan pada kelainan craniofacial yang berat sekalipun tanpa adanya komplikasi yang berarti. Sebagian besar pasien dengan nasofrontal encephalocele tidak memiliki gangguan kecerdasan yang berarti. Dari 42 Pasien yang dioperasi tidak didapatkan angka mortalitas, komolikasi yang terjadi adalah dacryosistitis pada 2 pasien, celulitis superficial pada 1 pasien, dan kebocoran LCS pada 1 pasien. Perawatan terhadap potensi dari ductus lacrimalis harus diperhatikan, obstruktif dari duktus sering memerlukan tindakan kanulasi atau dacryocystorhinostomy.

5.6 Kesulitan Tindakan Operasi Beberapa kesulitan dapat terjadi selama operasi, terutama bila tidak didapatkan tenaga tim bedah saraf dan bedah plastik yang kompeten. Kesulitan-kesulitan tersebut adalah : 1. Eksposure yang kecil : Lapang operasi yang kurang besar akibat terlalu

tingginya letak craniotomy menyulitkan dilakukan reseksi total dari ensefalocele. Hal ini biasanya terjadi bila craniotomi bifrontal dilakukan terlalu tinggi dari rima orbita.

2. Reseksi yang inadekuat : Kesalahan approach operasi mengakibatkan reseksi encephalocele yang tidak adekuat, bila hal ini terjadi maka gejala klinis berupa benjolan pada wajah akan tetap terjadi.

6

3. Penutupan defek yang inadekuat : Akibatnya muncul kebocoran LCS, atau pseudomeningocele, Tindakan spinal drain atau penggunaa fibrin glue dapat mengurangi resiko ini.

4. Persiapan Preoperatif yang kurang : Idealnya tim dokter terdiri dari : Pediatrician, Ophtalmologist, Bedah Mulut, Bedah Saraf, bedah plastik dan radiolog. Hidrocephalus bila tidak terdiagnosis sering memunculkan kebocoran LCS post operatif, Kelainan penyerta pada anak sebaiknya diobati terlebih dahulu.

7

Daftar Pustaka :

1. Jimenez & Barone, Encephaloceke, Meningocele and Dermal sinuses from Principles & Practice of Pediatric Neurosurgery 2nd ed, 2008,Thieme,New York.

2. Greenberg, Handbook of Neurosurgery, 7th ed,2010, Thieme, New York