Sindrom Rosenthal Melkersson

Definisi: Pertama dijelaskan pada tahun 1928, sindrom ini ditandai dengan edema orofacial pembengkakan, kelumpuhan saraf wajah dan lidah pecah-pecah. Histologi ada limfe membesar dengan peradangan vaskular intralymphatic perivaskular dan sesekali granulomatosa (lesi yang disebabkan manifestasi kutan penyakit granulomatosis kronik. Penyakit ini termasuk kelompok penyakit kelainan genetik yang ditandai dengan hilangnya kemampuan fagosit yang berperan dalam infeksi bakteri atau jamur, misalnya kandida dan berbentuk granulomatosa. Bila awitan dini, akan terjadi disfungsi limfosit T, hilangnya respons imun selular terhadap antigen kandida, dan kegagalan respons hipersensitivitas tipe lambat).

Insiden / Prevalensi: Lebih umum pada wanita dibandingkan laki-laki dengan rasio 3:1. Sindrom ini cukup langka.

Etiologi: Etiologi Melkersson-Rosenthal sindrom masih kontroversial. Tidak ada bukti yang meyakinkan untuk setiap kejadiannya, menular atau keturunan alergi. Ada kecenderungan bahwa ada pola dominan autosomal dari warisan dengan penetrasi variabel.

Temuan klinis: Umumnya terjadi lebih umum pada wanita. Sindrom ini tidak terjadi pada anak-anak tetapi jauh lebih umum pada orang dewasa. Non-pitting edema wajah, kelumpuhan saraf wajah (sisi kiri wajah pada gambar ke kiri dan lidah pecah-pecah (panah 1 di bawah) membentuk triad klasik Tutup bagian atas lebih sering terlibat daripada tutup lebih rendah (lihat gambar ke. kiri). Kelumpuhan saraf wajah (terlihat pada gambar) sering tertunda dalam onset, tahun setelah edema wajah dan tidak dapat dibedakan dari Bell palsy. Onset episode penyakit mendadak dan mungkin jam terakhir minggu.Selain sakit kepala migrain dan gejala konstitusional seperti hiperpireksia telah dijelaskan. Fibrosis mungkin terjadi. Dibedakan dari angioedema, Melkersson-Rosenthal sindrom berlangsung lama dan tidak responsif terhadap antihistamin.

Histopatologi: Biopsi kulit ini biasanya dilakukan untuk membantu dalam diagnosis. Temuan histopatologi khas termasuk edema, non-kaseosa granuloma sel epithelioid, Langerhans-jenis multinukleat sel-sel raksasa, infiltrasi perivascular mononuklear dan fibrosis. Gambar daya rendah dari kulit menunjukkan beberapa bundel kolagen menebal (fibrosis) dan meningkatkan jarak antara mereka (sugestif edema). Ada dilatasi limfatik dalam dermis yang dipenuhi dengan histiosit epiteloid. Ada infiltrat ekstravaskular jarang dari limfosit dan histiosit dalam gambar ini.

Infiltrasi limfositik dan histiocytic dari limfatik dapat dilihat pada tahap awal penyakit ini. Pada perbesaran yang lebih tinggi seseorang melihat bahwa intralymphatic menyusup terdiri dari histiosit epiteloid tunggal (panah 3) dengan inti berbentuk kacang yang eksentrik dalam sel dan sitoplasma berbusa berlimpah. Perhatikan bahwa menyusup disertai oleh beberapa limfosit. Satu dapat melihat sel-sel gelendong lapisan pembuluh darah ini limfatik (panah 2). Intralymphatic dan infiltrat granulomatosa perilymphatic (panah 4) sangat karakteristik dari gangguan ini.

Pengobatan: Beberapa penulis telah sukses dengan dosis singkat kortikosteroid selama serangan tapi selain pengobatan sebagian besar gejala.

Prognosis: episode rekuren mungkin.