Upload
arifuddinzr
View
233
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 1/21
Meet the Expert
PRINSIP TERAPI PADA GLAUKOMA KONGENITAL
Oleh:
Arifuddin1010312121
Fatimah Putri Az Zahra 1010
Pembimbing :
Dr. Fitratul Ilahi, Sp.M
BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M. DJAMIL
PADANG
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 2/21
!"#
BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Glaukoma merujuk kepada sekumpulan penyakit yang secara umum memiliki
karakteristik neuropati optik yang disertai penurunan fungsi lapangan pandang dengan
faktor risiko utama peningkatan tekanan intra okular (TIO). Glaukoma berasal dari kata
Yunani “ glaukos” yang berarti ijau kebiruan! yang memberikan kesan "arna tersebut
pada pupil penderita glaukoma.
Glaukoma adala penyebab paling utama kebutaan permanen di dunia.#$O
memperkirakan pada taun %&&% terdapat '' juta atau sekitar %!* penduduk dunia
mengalami kebutaan akibat glaukoma+. ,ekitar &&.&&& penduduk -merika ,erikat buta
akibat glaukoma! seingga ini menjadi penyebab utama kebutaan yang dapat dicega di
-merika ,erikat.
Glaukoma kongenital primer dapat ditemukan pada saat lair atau pada taun
taun pertama keidupan. /ondisi ini disebabkan ole karena abnormalitas
perkembangan ruang bilik mata depan yang mengambat aliran a0uos tanpa disertaikelainan sistemik atau malformasi okular lainnya.
Glaukoma pada bayi umumnya terjadi pada sekitar 1 &.&&& kelairan. 2i 3ropa
bagian barat! kejadian yang dicatat 1 %.4&& kelairan! dan 1 %%.&&& kelairan di
Irlandia 5tara. 2aera yang paling ektrim yaitu 1 %.4&& yang terjadi di -rab ,audi.
Glaukoma pada anak bersifat eterogen. Glaukoma kongenital primer umumnya
terjadi 4&*6&* dari glaukoma kongenital! tetapi lebi jarang terjadi daripada glaukoma
primer pada de"asa! seingga angka kejadiannya sangat jarang ( dari &.&&&
kelairan). 7ada kasus glaukoma pediatrik! +&* didiagnosis dalam umur + bulan dan
8&* pada taun pertama keidupan. 9atarata +4* pasien adala lakilaki dan pada 6&*
kasus terjadi bilateral.
/ebutaan akibat glaukoma bersifat irre:ersibel;menetap. <adi usaa pencegaan
kebutaan pada glaukoma bersifat pre:ensi;pencegaan kebutaan dengan jalan
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 3/21
menemukan dan mengobati; menangani penderita sedini mungkin.
,ayangnya! tidak muda untuk menemukan glaukoma dalam stadium a"al karena
sebagian besar kasus glaukoma a"al tidak memberikan gejala yang berarti bakan
asimptomatik! kalaupun ada gejala biasanya anya berupa rasa tidak enak di mata! pegal
pegal di mata atau sakit kepala separo yang ringan.
Gejalagejala tersebut tidak menyebabkan penderita memeriksakan ke dokter atau
paramedis. 2isamping ketidaktauan penderita tentang penyakitnya maka peranan tenaga
medis dalam mendiagnosis glaukoma a"al juga perlu mendapat peratian! seingga
dapat menemukan glaukoma dalam stadium dini.
7ada glaukoma infantil ditemukan tiga gejala klasik! yaitu epipora! potopobia
dan bleparosme. 2iagnosis glaukoma infantil tergantung pada penelitian klinis yang
cermat! termasuk ukuran TIO! diameter kornea! gonioscopy! ukuran panjang a=ial dengan
ultrasonografy! dan optalmoscopy.
1. Batasan Masalah
7embaasan Meet The Expert ini dibatasi pada definisi! epidemiologi! etiologi!
klasifikasi! patogenesis! diagnosis! penatalaksanaan! komplikasi dan prognosis dari
glaukoma kongenital.
1. Tujuan Penulisan
7enulisan makala ini bertujuan menamba pengetauan mengenai glaukoma
kongenital.
1. Metode Penulisan
7enulisan makala ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu
pada berbagai literatur.
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 4/21
BAB 2
TINAUAN PU!TA"A
2.1 Anato#i dan $isiologi Mata
%a#&ar' -natomi >ola ?ata
?ata adala suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus ole tiga lapisan.
2ari luar ke dalam! lapisan@lapisan tersebut adala 1 () sklera;kornea! (%) koroid;badan
siliaris;iris! dan () retina. ,ebagian besar mata dilapisi ole jaringan ikat yang protektif
dan kuat di sebela luar! sklera! yang membentuk bagian puti mata. 2i anterior (ke ara
depan)! lapisan luar terdiri atas kornea transparan tempat le"atnya berkas@berkas caaya
ke interior mata. Aapisan tenga diba"a sklera adala koroid yang sangat berpigmen
dan mengandung pembulupembulu dara untuk memberi makan retina. Aapisan
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 5/21
paling dalam diba"a koroid adala retina! yang terdiri atas lapisan yang sangat
berpigmen di sebela luar dan sebua lapisan syaraf di dalam. 9etina mengandung sel
batang dan sel kerucut! fotoreseptor yang menguba energi caaya menjadi impuls
syaraf.
,truktur mata manusia berfungsi utama untuk memfokuskan caaya ke retina.
,emua komponen@komponen yang dile"ati caaya sebelum sampai ke retina mayoritas
ber"arna gelap untuk meminimalisir pembentukan bayangan gelap dari caaya. /ornea
dan lensa berguna untuk mengumpulkan caaya yang akan difokuskan ke retina! caaya
ini akan menyebabkan perubaan kimia"i pada sel fotosensitif di retina. $al ini akan
merangsang impuls@impuls syaraf ini dan menjalarkannya ke otak.
Baaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti! udara! air! mele"ati kornea
dan masuk ke dalam a0ueous umor. 9efraksi caaya kebanyakan terjadi di kornea
dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. -0ueous umor tersebut merupakan
massa yang jerni yang mengubungkan kornea dengan lensa mata! membantu untuk
mempertaankan bentuk kon:eks dari kornea (penting untuk kon:ergensi caaya di
lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endotelium kornea. Iris yang berada antara lensa
dan a0ueous umor! merupakan cincin ber"arna dari serabut otot. Baaya pertama kali
arus mele"ati pusat dari iris yaitu pupil. 5kuran pupil itu secara aktif dikendalikan ole
otot radial dan sirkular untuk mempertaankan le:el yang tetap secara relatif dari caaya
yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya caaya yang masuk dapat merusak retina.
Camun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam meliat. Aensa yang
berada di belakang iris berbentuk lempeng kon:eks yang memfokuskan caaya mele"ati
umour kedua untuk menuju ke retina.
5ntuk dapat meliat dengan jelas objek yang jau! susunan otot siliare yang
teratur secara sirkular akan akan mendorong lensa dan membuatnya lebi pipi. Tanpa
otot tersebut! lensa akan tetap menjadi lebi tebal! dan berbentuk lebi kon:eks. ?anusia
secara perlaan akan keilangan fleksibilitas karena usia! yang dapat mengakibatkan
kesulitan untuk memfokuskan objek yang dekat yang disebut juga presbiopi. -da
beberapa gangguan refraksi lainnya yang mempengarui bantuk kornea dan lensa atau
bola mata! yaitu miopi! ipermetropi dan astigmatisma.
,elain lensa! terdapat umor kedua yaitu :itreous umor yang semua bagiannya
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 6/21
dikelilingi ole lensa! badan siliar! ligamentum suspensorium dan retina. 2ia membiarkan
caaya le"at tanpa refraksi dan membantu mempertaankan bentuk mata.
2.2.Dina#ika A(ueous Hu#ourus
-0ueous umourus merupakan cairan jerni produk ultrafiltrasi dari dara yang
mengisi kamera okuli anterior dan posterior. Bairan ini adala sumber nutrisi dan media
untuk membuang asil metabolisme bagi lensa dan endotelium kornea. -0ueous
umourus diproduksi ole prosesus siliaris dan mengalir melalui 1
. kamera okuli posterior!
%. mele"ati permukaan posterior dari iris!
. mele"ati batas pupil
'. memasuki camera oculi anterior dan berinteraksi dengan permukaan lensa dan lapisan
endotel kornea!
4. keluar menuju sudut anterior dari camera oculi anterior dan melalui jalinan trabekula dan
kanalis ,clemm. -0ueous umourus bercampur dengan dara :ena dan kembali ke
jantung.
?ata secara kontinyu mengasilkan dan mereabsorpsi a0ueous umourus. -liran
dari a0ueous umourus lebi sedikit pada malam ari dibandingkan dengan siang ari.
,udut anterior camera okuli anterior dibentuk ole iris sebagai basis! jaringan trabekula
sebagai ape=nya! dan lapisan endotel kornea membentuk bagian atasnya. 7ada keadaan
normal sudut tersebut membentuk sudut '4D.
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 7/21
Gambar . -liran cairan bilik mata (2ikutip dari >lanco)
2.). De*inisi %lauko#a "ongenital
Glaukoma merujuk kepada sekumpulan penyakit yang secara umum memiliki
karakteristik neuropati optik yang disertai penurunan fungsi lapangan pandang dengan
faktor risiko utama peningkatan tekanan intra okular (TIO). Glaukoma berasal dari kata
Yunani “ glaukos” yang berarti ijau kebiruan! yang memberikan kesan "arna tersebut
pada pupil penderita glaukoma. Glaukoma adala neuropati optik yang disebabkan ole
tekanan intra okular (TIO) yang (relatif) tinggi! yang ditandai ole kelainan lapangan
pandang yang kas dan atrofi papil saraf optik. %!6
Glaukoma kongenital adala glaukoma yang terjadi pada bayi atau anakanak
terjadi akibat penutupan ba"aan dari sudut iridokorneal ole suatu membran yang dapat
mengambat aliran dari a0uous umor seingga dapat meningkatkan tekanan intra
okuler. /ondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.%!6
2.+. E,ide#iologi
Glaukoma adala penyebab paling utama kebutaan permanen di dunia.#$O
memperkirakan pada taun %&&% terdapat '' juta atau sekitar %!* penduduk dunia
mengalami kebutaan akibat glaukoma.$ampir 8&.&&& penduduk -merika ,erikat buta
akibat glaukoma! seingga ini menjadi penyebab utama kebutaan yang dapat dicega di
-merika ,erikat+
Glaukoma pada bayi umumnya terjadi pada sekitar 1 &.&&& kelairan. 2i 3ropa
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 8/21
bagian barat! kejadian yang dicatat 1 %.4&& kelairan! dan 1 %%.&&& kelairan di
Irlandia 5tara. 2aera yang paling ektrim yaitu 1 %.4&& yang terjadi di -rab ,audi.
Glaukoma pada anak bersifat eterogen. Glaukoma kongenital sendiri! yang
jumlanya kirakira 4&@6& *. Glaukoma kongenital lebi jarang terjadi daripada
glaukoma primer pada de"asa! dan glaukoma infantil lebi jarang lagi. 7ada kasus
glaukoma pediatrik! +& * didiagnosis pada umur + bulan dan 8& * pada taun pertama
keidupan. /irakira +4 * penderita adala lakilaki! dan 6& * kasus bersifat bilateral%.
2.-. "lasi*ikasi
Glaukoma kongenital dapat diklasifikasikan menjadi yaitu1
. Glaukoma kongenital primer yang menunjukkan kelainan perkembangan
terbatas pada sudut kamera anterior. Glaukoma kongenital primer dibagimenjadi tiga yaitu glaukoma kongenital primer yang terjadi pada taun
pertama kelairan! glaukoma kongenital primer yang terjadi pada usia lebi
dari taun sampai taun dan glaukoma ju:enil yang terjadi pada usia lebi
dari taun sampai usia remaja.'
%. Glaukoma kongenital yang berubungan dengan anomali perkembangan
segmen anterior yaitu sindrom -=enfeld! anomali 7eter dan sindrom 9ieger.
2isini perkembangan iris dan kornea juga abnormal. 7enyakitpenyakit ini
biasanya di"ariskan secara dominan! "alaupun dilaporkan ada kasuskasus
sporadik. Glaukoma timbul pada sekitar 4&* dari mata dengan kelainan
tersebut dan sering belum muncul sampai usia anak lebi tua atau de"asa
muda.
. Glaukoma kongenital yang berubungan dengan kelainan lain termasuk
aniridia! sindrom ,turge#eber! neurofibromatosis! sindrom Ao"e dan rubella
kongenital.
2.. Etiologi
Glaukoma kongenital terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk
dengan baik atau bakan tidak terbentuk sama sekali Glaukoma kongenital primer
terjadi akibat terentinya perkembangan struktur sudut kamera anterior pada usia
janin sekitar 6 bulan 2iduga penyebabnya karena mutasi dari BY7> pada
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 9/21
kromosom %p%.%!'
2./. Patogenesis dan Pato*isiologi
/arena penemuan gambaran istopatologis pada glaukoma infantil ber:ariasi!
banyak teori yang tela dikemukakan! yang dibagi dalam % kelompok utama. >eberapa
peneliti mengemukakan ba"a kelainan pada sel atau membran trabekular mes"ork
merupakan mekanisme patologi primer. /elainan ini digambarkan sebagai sala satu
anomali impermeable trabekular mes"ork atau suatu membran yang menutupi trabekula
mes"ork. 7eneliti lain menegaskan suatu kelainan segmen anterior yang lebi meluas.
Termasuk kelainan insersi muskulus siliaris.!6
7ada glaukoma kongenital primer iris mengalami ipoplasia dan berinsersi ke
permukaan trabekula didepan taji sklera yang kurang berkembang! seingga jalinan
trabekula teralang dan timbul gambaran suatu membran (membran >arkan) yang
menutupi sudut. >anyak cairan (umor akuos) terus menerus diproduksi tetapi tidak bisa
didrainase karena tidak berfungsinya saluran drainase secara tepat. Ole karena itu!
jumla cairan di dalam mata meningkat dan meningkatkan tekanan intraokular. ,erat
optik mata dapat rusak akibat tekanan intraokular yang terlalu tinggi.
Glaukoma kongenital yang berubungan dengan anomali perkembangan segmen
anterior mencerminkan suatu spektrum gangguan perkembangan segmen anterior! yang
mengenai sudut! iris! kornea! dan kadangkadang lensa. >iasanya terdapat sedikit
ipoplasia stroma anterior iris! disertai adanya jembatanjembatan filamen yang
mengubungkan stroma iris dengan kornea. -pabila jembatan filamen terbentuk di
perifer dan berubungan dengan garis ,c"albe yang mencolok dan tergeser secara
aksial (embriotokson posterior)! penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom -=enfeld.
$al ini mirip dengan trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer. -pabila
perlekatan iridokorneanya lebi luas yang disertai ole disrupsi iris! dengan polikoria
serta anomali tulang dan gigi! timbul apa yang disebut sindrom 9eiger (suatu conto
disgenesis iridotrabekula). -pabila perlekatannya adala iris sentral dan permukaan
posterior sentral kornea! penyakit yang timbul disebut anomali 7eter (suatu conto
trabekulodisgenesis iridokornea.
7erkembangan glaukoma dengan sala satu sudut tertutup atau terbuka mungkin
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 10/21
berubungan dengan anomali lainnya. >eberapa anomali yang penting termasuk sindrom
dengan kelainan kromosom yang diketaui! penyakit sistemik dengan penyebab yang
tidak diketaui dan penyakit mata kongenital. >eberapa penyakit sistemik yang juga
berubungan dengan glaukoma anak adala1%
E -niridia
E ,tuge #eber ,yndrom
E Ceurofibrimatosis
E ?arfan ,yndrom
E $omocystiuria
E #eril?arcesani ,yndrom
Terutama pada ,truge #eber ,yndrom dan Ceurofibromatosis yang melibatkan
kelopak mata bagian atas berubungan dengan peningkatan resiko glaukoma. >eberapa
kondisi ini memiliki gambaran yang sama seperti yang ditemukan pada glaukoma primer!
dan pada keadaan lain! glaukoma bersifat sekunder.
-niridia disebabkan ole kelainan pada gen 7-F+ pada kromosom . Gambaran
kanya adala iris tidak berkembang ( :estigial ). 2apat ditemukan deformitas mata yang
lain! misalnya katarak kongenital! distrofi kornea! dan ypoplasia fo:ea. 7engliatan
biasanya buruk. Timbul sebelum masa remaja. 2apat ditemukan sporadik dan biasanya
berubungan dengan tumor #ilms.
Glaukoma sekunder mungkin berkembang pada bayi dan anakanak! disebabkan
beberapa penyebab seperti yang terjadi pada orang de"asa1 trauma! inflamasi! retinopati!
atau prematuritas dengan glaukoma tertutup sekunder! dan glaukoma sekunder akibat
tumor intraokuler.%
9etinoblastoma! ju:enile Fantogranuloma! dan ?edulloepitelioma adala
beberapa tumor intra okuler yang diketaui menyebabkan glaukoma sekunder pada bayi
dan anak. 9ubella dan katarak kongenital juga merupakan penyebab yang penting. 7ada
anakanak sering terjadi glaukoma setela taun operasi katarak kongenital.%
2.0. %ejala "linis
Glaukoma kongenital bermanifestasi sejak lair! didiagnosis pada + bulan pertama
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 11/21
(6&* kasus) dan pada akir taun pertama (8&* kasus). 7enyakit ini lebi sering
mengenai anak lakilaki (+4* kasus) dibanding anak perempuan! dan pada 6&* kasus
mengenai kedua mata (bilateral). 7ada beberapa kasus diturunkan secara erediter.
Gejala paling dini dan paling sering adala epifora. 2apat dijumpai fotofobia!
pengurangan kilau kornea! dan pembesaran bola mata (buftalmos). 7upil juga tidak
berespon teradap caaya. 7eningkatan tekanan intraokular adala tanda kardinal.
7encekungan diskus optikus akibat glaukoma merupakan kelainan yang terjadi relatif dini
dan terpenting.
Temuantemuan lanjut adala peningkatan garis tenga kornea (melebii !4 mm
dianggap bermakna)! edema epitel! robekan membran descemet! dan peningkatan
kedalaman kamera anterior (disertai ole peningkatan generalisata segmen anterior mata)
serta edema dan kekeruan stroma kornea. Terjadi peningkatan panjang aksial yang
diubungkan dengan umur! dan peningkatan cup;dick rasio lebi dari &!. Gambaran
kornea bera"an juga ditemukan. Glaukoma kongenital juga biasa disebut buftalmos
(pembesaran abnormal dari mata).
2.. Mani*estasi dan Penilaian "linis
/arakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik! yaitu1
epifora! fotofobia dan blefarospasme.' ,ejak lair penderita memiliki bola mata besar
yang disebut buftalmos. >ayi cenderung re"el! karena peningkatan TIO
menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.
2iagnosis glaukoma kongenital didasarkan pada e:aluasi klinis! termasuk
pemeriksaan TIO! diamter kornea! panjang a=ial (dengan ultrasonografi dan retinoskopi)!
gonioskopi dan oftalmoskopi. 7emeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut
sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. 7emeriksaan tersebut adala sebagai
berikut 1
. 7emeriksaan mata luar7ada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buftalmos
yaitu pembesaran diameter kornea lebi dari % mm pada taun pertama
kelairan. 2iameter kornea normal adala !4 &!4 mm pada bayi cukup bulan
dan lebi kecil pada bayi prematur. >uftalmos disebabkan ole kenaikan TIO
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 12/21
saat masi dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masi
lentur! akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar dan keru. 3dem
kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur sampai keru pada stroma kornea
karena kenaikan TIO. 3dem kornea terjadi pada %4* bayi baru lair dan lebi
dari +&* pada umur + bulan. 9obekan membran 2escement disebut $aabHs
striae dapat terjadi karena regangan kornea dan peningkatan kedalaman kamera
anterior (disertai ole peningkatan generalisata segmen anterior mata) serta
edema dan kekeruan stroma kornea.!'
Gambar %. 3pifora (Yanof!%&&')
Gambar . >uptalmos (Yanof! %&&')
. Tajam pengliatan Tajam pengliatan dapat berkurang kerena atrofi ner:us
optikus! kekeruan kornea! astigmatismas! ambliopia! katarak! dislokasi lensa!
atau ablasio retina. -mbliopia dapat disebabkan ole kekeruan kornea atau
kesalaan refraktif. 7embesaran mata dapat menyebabkan miopia! dimana
robekan pada membran 2escement dapat menyebabkan astigmatisma yang
besar. 7enilaian yang tepat dapat mencega atau mengobati ambliopia
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 13/21
searusnya dilakukan sedini munngkin.
%. Tonometri Tonometri merupakan metode yang digunakan untuk mengukur
tekanan intraokular. 7eningkatan tekanan intraokuler adala tanda cardinal.
7engukuran TIO pada beberapa bayi berumur diba"a + taun dapat dilakukan
tanpa menggunakan anestesi umum atau sedatif dengan melakukan
pengukuuran ketika bayi itu tertidur atau makan. >anyak baan anastesi umum
dan sedatif yang dapat menurunkan TIO! kecuali ketamin yang menaikkan TIO.
Tetapi bagaimanapun e:aluasi yang kritis pada bayi memerlukan pemeriksaan
TIO dalam anestesi. ,ebagai tambaan! bayi dapat mengalami deidrasi dalam
persiapan untuk anestesi umum! yang juga menurunkan TIO. ,emakin dalam
anestesi! semakin turun TIO. Cilai normal TIO pada bayi dalam anestesi sekitar
&4 mm$g! tergantung dari tonometernya. Tonometri arus diperiksa dengan
menggunakan dua sistem yang berbeda. TIO normal anak lebi renda daripada
orang de"asa. 7eningkatan TIO lebi dari %& mm$g suda dapat didiagnosis
sebagai glaukoma kongenital dan 4%& mm$g merupakan suspek.'
. 7emeriksaan diameter oriontal kornea lebi reliabel daripada pengukuran
panjang aksial pada glaukoma kongenital. 7eni ngkatan diameter oriontal
kornea melebii !4 mm dianggap bermakna.'
'. GonioskopiGonioskopi adala suatu metode pemeriksaan untuk mengetaui
sudut drainase mata! juga untuk meliat alal yang terdapat pada sudut bilik
mata seperti benda asing. Tes ini penting untuk menentukan apaka sudut
terbuka! tertutup! atau sempit dan menyingkirkan penyebab lain yang dapat
menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Gonioskopi dapat dilakukan
jika kornea masi jerni. 7ada gonioskopi dipergunakan goniolens dengan suatu
sistem prisma dan penyinaran yang dapat menunjukkan keadaan sudut bilik
mata. Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anestesi. 7ada penderita
glaukoma kongenital primer bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang
normal! insersi iris yang tinggi dan datar! keilangan sudut! ipoplasia iris
perifer! penebalan u:eal trabekula mes"ork. ,udut biasanya terbuka! dengan
insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang berlekuk sebagai asil dari
jaringan yang abnormal dengan penampilan yang berkilauan. <aringan ini
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 14/21
menaan iris perifer anterior. ,udut ini biasanya a:askular! tapi putaran
pembulu dari lingkaran arteri mayor dapat diliat di atas akar iris.'2apat
dinilai besar dan terbukanya sudut 1
2erajat & 1 bila tidak terliat struktur sudut dan terdapat kontak! kornea
dengan iris! disebut sudut tertutup
2erajat 1 bila tidak terliat J bagian trabekulum sebla belakang dan
garis ,c"albe terliat! disebut sudut sangat sempit. ,udut sangat
sempit sagat mungkin menjadi sudut tertutup
2erajat % 1 bila sebagian kanal ,clemm terliat termasuk skleral spur!
disebut sudut terbuka. 7ada keadaan ini tidak akan terjadi sudut
tertutup
2erajat 1 bila bagian belakang kanal ,clemm masi terliat
termasuk skleral spuur! disebut sudut terbuka. 7ada keadaan ini tidak
akan terjadi sudut tertutup
2erajat ' 1 bila badan siliar terliat! disebut sudut terbuka
. Oftalmoskopi
?erupakan metode yang digunakan untuk memeriksa berbagai kerusakan dan
kelainan saraf optik. 2engan oftalmoskop dapat diliat saraf optik didalam mata
dan akan dapat ditentukan apaka tekanan bola mata tela menganggu saraf
optik. #arna serta bentuk dari mangkok saraf optik menggambarkan ada atau
tidaknya kerusakan akibat glaukoma. 7ada glaukoma kongenital biasanya saraf
optik abbnormal. Kariasi cup bisa diperliatkan! biasanya bentuk anular.
Kisualisasi dari optik disk dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop
direk dan gonioskop direk atau fundus lensa pada kornea. 7apil ner:us optikus
pada bayi ber"arna pink dengan cup kecil yang fisiologis. Bupping glaucoma
pada masa kanakkanak menyerupai cupping pada de"asa! dengan ilangnya
jaringan neural pada kutub anterior dan posterior. 7ada masa kanakkanak! kanal
sklera membesar sebagai respon kenaikan TIO! menyebabkan pembesaran dari
cup. Bupping dapat re:ersibel bila TIO renda! dan cupping yang progresif
menunjukkan kontrol yang jelek teradap TIO. 7erlu dilakukan fotografik pada
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 15/21
disc optic. /elainan pada pemeriksaan oftalmoskopi dapat terliat 1
/elainan papil saraf optik
,araf optik pucat atau atrofi
,araf optik bergaung
/elainan serabut retina
Tanda lainnya seperti perdaraa peripapilar
. 5ltrasonografi
5ltrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresi:itas glaukoma
dengan merekam peningkatan panjang a=ial. 7eningkatan panjang a=ial dapat
re:ersibel seiring penurunan TIO! tapi pembesaran kornea tidak dapat menurun
seiring penurunan TIO.
Gambar '. >uftalmos (Kaugan!%&&)
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 16/21
Gambar 4. $aabHs striae (>lanco!%&&%)
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 17/21
2.1. Diagnosis Banding
Sumber 1 -merican -cademy of Optalmology. %&% 1 Glaucoma.
2.11. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan adala untuk mempertaankan tajam pengliatan!
peninggian tekanan bola mata yang menetap akan menjurus keara rusaknya
C.optikus dan perubaanperubaan permanen dari kornea yang akan mengganggu
pengliatan. 7engontrolan tekanan bola mata adala tujuan utama dari pengobatan.
/ebanyakan kasus glaukoma infantil atau kongenital mempunyai keterbatasan
jangka panjang dalam pengobatan dan operasi merupakan terapi yang lebi disukai.
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 18/21
7engobatan memiliki peran utama dalam menurunkan TIO terutama ole operasi!
yang bermanfaat dalam mengurangi edem kornea dan memperbaiki :isualisasi.
Teknik operasi ditujukan untuk mengurangi ambatan outflo" umor a0uos yang
terjadi karena kelainan struktur pada sudut bilik mata depan. $al ini bisa dilakukan
melalui pendekatan internal dengan goniotomi dan pendekatan eksternal dengan
trabekulotomi.
7rosedur a"al adala goniotomi! jika korneanya bersi. <ika kornea berkabut
piliannya adala trabekulotomi. Tingkat kesuksesan sama pada kedua prosedur pada
pasien dengan kornea yang jerni.7rosedur trabekulektomi dan glaukoma sunt
dilakukan apabila prosedur goniotomi dan trabekulotomi gagal. <ika cara ini juga
gagal! dapat dilakukan cyclopotocoagulasi! akan tetapi pada beberapa kasus al ini
arus diindarkan sebisa mungkin ole karena efek sampingnya pada lensa dan
retina.%
Goniotomi yaitu operasi membuat torean sudut iridokorneal! seingga
terjadi ubungan langsung anttara BO- dengan kanalis ,clemm. Trabekulotomi
digunakan jika kornea terlalu keru! yang mana pada kasus ini tidak dapat dilakukan
goniotomi. 7ada trabekulotomi dilakukakan pembukaan trabekulum yang tidak
sempurna yaitu pada kanalis ,celmm dimasukkan alat seperti probe kemudian probe
diputar keara BO- seingga jaringan trabekulum sobek atau terlepas! akibatnya
terjadi ubungan langsung antara BO- dan kanalis ,celmm .<ika goniotomi dan
trabekulotomi gagal! maka dapat dipili jenis prosedur filtrasi seperti trabekulektomi
yaitu pembuatan fistula antara BO- dengan ruang subkonjungti:a melalui
pengangkatan sebagian jaringan trabekulum secara beda! seingga a0uos umor
akan dibuang ke ruang subkonjungti:a! atau dapat dilakukan glaucoma :al:esunt.
-ntagonis Ladrenergik atau karbonik anidrat inibitor! mungkin bisadigunakan sebagai terapi utama selama menunggu tindakan operasi untuk mengontrol
TI- dan membantu membersikan kornea yang bera"an. 7enggunaan obat ini arus
diperatikan dan pemberian dosis sesuai dengan berat badan anak untuk mencega
efek samping sistemik. 7ada orang tua arus dijelaskan tentang sistem drainase
nasolakrimalis yang arus dilakukan setidaknya menit segera sesuda pemberian
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 19/21
antagonis Ladrenergik topikal serta beratiati teradap adanya apnoe dan ipotensi.
7ada anak yang lebi kecil! pemberian karbonik anidrase inibitor oral
memungkinkan terjadinya asidosis! dan ipokalemia. /arbonik anidrasi inibitor
topikal relatif lebi aman digunakan ole anak yang lebi kecil.%
2.12. "3MPLI"A!I
/omplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemaan pengliatan
sepanjang idup /omplikasi serius akibat inter:ensi operasi meliputi ifema! infeksi!
kerusakan lensa! dan u:eitis. 7erubaan cup serat optik merupakan indikator utama
keberasilan terapi. >akan setela tekanan intraokular dapat dikontrol! kurang lebi
4& * anak tidak mencapai :isus lebi dari %&;4&. pengurangan tajam pengliatan
bisa diasilkan dari edema kornea yang menetap! nistagmus! ambliopia! atau
kelainan refraksi yang luas. '!4
/omplikasi dari penyakit glaucoma kongenital dan gejala sisa yang
ditimbulkan antara lain seperti 1 ambliopia! anisometropia! katarak! subluksasi lensa!
kornea skar!strabismus! glaukoma rekurens. %
2.1).Prognosis
7ada kasus yang tidak diobati! kebutaan timbul dini. ?ata mengalami
peregangan ebat dan bakan dapat ruptur anya akibat trauma ringan.
7encengkungan diskus optikus kas glaukoma timbul relatif cepat! yang menekankan
perlunya terapi segera.
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 20/21
BAB )
"E!IMPULAN
Glaukoma adala suatu keadaan dimana tekanan bola mata merusak saraf optik.
>iasanya tekanan bola mata yang tinggi secara berangsurangsur akan merusak serabut
saraf optik seingga mengakibatkan terganggunya lapangan pengliatan. Terdapat
berbagai keadaan mengenai ubungan tekanan bola mata dengan kerusakan saraf mata.
Glaukoma kon!nital adalah laukoma "an t!r#adi pada $a"i
atau anak%anak t!r#adi aki$at p!nutupan $a&aan dari 'udut
iridokorn!al ol!h 'uatu m!m$ran "an dapat m!nham$at aliran dari
a(uou' humor '!hina dapat m!ninkatkan t!kanan intra okul!r.
)ondi'i ini pror!'if dan $ia'an"a $ilat!ral dan dapat m!ru'ak 'araf
optik.
7ada glaukoma infantil ditemukan gejala klasik1 epipora! potopobia dan
bleparosme. 2iagnosis glaukoma infantil tergantung pada penelitian klinis yang cermat!
termasuk ukuran TIO! diameter kornea! gonioscopy! ukuran panjang a=ial dengan
ultrasonografy! dan optalmoscopy.
/ebanyakan kasus glaukoma infantil dan kongenital mempunyai keterbatasan
jangka panjang dlam pengobatan dan operasi merupakan terapi yang lebi disukai. <ika
korneanya bersi! pilian prosedur utama adala goniatomy. <ika kornea berkabut
piliannya adala trabekulotomi. <ika cara ini juga gagal! dapat dilakukan
cyclopotocoagulasi.
7/23/2019 Meet the Expert Galukoma KOngenital.docx
http://slidepdf.com/reader/full/meet-the-expert-galukoma-kongenitaldocx 21/21
DA$TA4 PU!TA"A
. ,uardjo! $artono. Ilmu /eseatan ?ata. Yogyakarta 1 >agian Ilmu 7enyakit ?ata
Makultas /edokteran 5ni:ersitas Gaja ?ada! %&&6.
%. -merican -cademy of Optalmology. %&%. Glaucoma. In1 >asic and Blinical
,cience Bourse. Aast ?ajor 9e:ision. ,ection &.! Te 3ye ?.2 -ssociation. 5nited
,tates of -merica.
. Kaugan 2G! 3:a 97. Glaukoma. 2alam1 Kaugan 2G! -sbury T! 3:a 79.
Oftalmologi 5mum. 3d 6t. <akarta1 #idya ?edika! %&&.
'. >lanco --! #ilson 97! Bosta K7. 7ediatric Glaukoma and Glauoma -ssociated "it
2e:elopmental 2isorders. In Te=tbook1 $andbook of Glaucoma. ?artin 2unit Atd
%&&%N&1 '64.
4. Yanoff ?! 2uker <,! -usburger <<. Optalmology %nd 3dition. ?osby Inc %&&'1
'648%.
+. ,aar"ay!Tarek ?. dkk. Glaukoma Medical Diagnose and Therapy Volume 1.
Bina1,aunder 3lse:ier.%&&
6. Ilyas! ,. Ilmu 7enyakit ?ata! 3disi . <akarta1 >alai 7enerbit M/5I. %&&8.