Meðfædd sárasóttCongenital Syphilis

Valentínus Þór Valdimarsson

Sárasótt

• Sárasótt er fjölkerfasýking sem orsökuð er af bakteríunni Treponema pallidum og smitast oftast með kynmökum

• Sárasótt skiptist upp í fjögur stig:– primary, eftir 1-13 viku frá smiti– secondary, 4-10 vikur eftir primary– latent, 3 – 10 ár frá secondary stigi– tertiary, 1/3 af ómeðhöndluðum

Meðfædd sárasótt• Smitast oftast á primary eða secondary stigi í gegnum

fylgju. • Um 60-80% líkur eru á smiti.• Sýking í móðurkviði getur í 30-40% tilfella orsakað:

– andvanafæðingu, – hydrops fetalis – fyrirburafæðingu

• 2/3 fæðast án einkenna en flestir fá einkenni innan 5 vikna• Getur leikið eftir öðrum meðfæddum sýkingum eða nýbura

sjúkdómum.• Getur smitað hvaða líffærakerfi sem er og gefið æði

misjöfn klínisk einkenni • Dánartíðni í BNA var 6,4%, 90% vegna ófullkominnar

meðhöndlunar• Er skipt upp í snemmkomna (yngri en 2 ára) og síðkomna

meðfædda sárasótt sem kemur hjá ómeðhöndluðum.

Snemmkomin sýking

Klínisk einkenni  

Útbrot 68%

Hiti 42%

Vanþrif 33%

Lifrar og miltisstækkun 71%

Eitlastækkanir 14%

Miðtaugakerfissjúkdómur 23%

 Pseudoparalysis 15%

 Pneumonitis 17%

 Rhinitis 14%

 Ascites 9%

Rannsóknarniðurstöður  

 Leukocytosis 72%

 Anemia (Coombs-neikvæð hemolytisk anemia) 58%

 Thrombocytopenia 40%

 nýrnasjúkdómur (t.d. proteinuria, hematuria) 16%

Myndgreining  

 Diaphysu periostitis eða metaphysu osteochondritis 78%

Síðkomin

• Kemur venjulega ekki fram fyrr en eftir 2 ára aldur og veldur:– Sárasóttarhnúða særi

(gumma) sem koma sér í lagi í nef, septum og harða góminn og periosteal lesionir sem valda sverðssköflungi og útbungun á frontal og parietal beinum

– Neurosyphilis er venjulega einkennalaus, en unglinga paresia og visnun á mænuhornum (tabes)

– augnrýrnun sem leiðir stundum til blindu. Interstital keratitis kemur oft og veldur örmyndun á korneu

Síðkomin frh

– Skyntauga heyrnarleysi– Hutchinson's incisors,

mulberry molars, og vanþroskun á maxillu sem veldur “bulldog” andlitslögun

– Hutchinson's triad sem samanstendur af interstitial keratitis, Hutchinson's incisors, og heyrnarleysi er sjúkdómsgreinandi

– Mæla serologiu.

Greining• Allir nýburar sem eru fæddir af sero-jákvæðri móður þarf að skoða

vel og mæla magn sýkingar í blóði, naflastreng, sárum og mænuvökva:– Reyna að finna flúorskinsmerktar bakteríur– VDRL/PRP – titer IgG mótefna frá sjúklingi sem bindast diphosphatidyl

glycerol (uxa hjartafrumur). – FTA-ABS – titer IgM mótefna sem fara ekki yfir fylgju. Ekki komin góð

reynsla en sértækt ef jákvætt.• Sýking mjög líkleg ef nýburatiter er fjórfallt hærri en hjá móður eða

ef nýburi hefur einkenni og jákvæðann titer• Möguleg sýking ef nýburi er ekki með einkenni og/eða minna en

fjórfallt hækkaðann titer miðað við móður • Mikilvægt að skoða lifrarpróf og rtg af löngum beinum til þess að

kanna falin einkenni• Ef leita á að sýkingu í miðtaugakerfi er rétt að skoða hvít blóðkorn

og prótein í mænuvökva

Meðhöndlun

• Penicillin meðferð hjá móður• Ef serologia hjá nýbura er neikvæð og engin einkenni þarf ekki að

meðhöndla• Hjá nýbura með einkenni og jákvæða serologiu á að meðhöndla með

– Penicillin iv/im í 10-14 daga (3 vikur ef MTK sýking) er besta meðferðin hjá nýbura

• Nýburi án einkenna á að meðhöndla:– ef titrar eru 3-4 fallt hækkaðir– ef móðir var ómeðhöndluð eða vanmeðhöndluð– ef móðir smitaðist síðasta mánuð meðgöngu– ef móðir er með HIV

• Taka antibody titra á 3, 6 og 12 mánuði og síðan með 6 mánaða millibili í 2 ár.

– Titrar eiga að minnka um amk 4 fallt ef meðferð virkar– Ef titrar lækka ekki sem skyldi eða hækka þá þarf að endurskoða mænuvökva,

blóðstatus, rtg af löngum beinum og gera aðrar viðeigandi klíniskar rannsóknir• Mælst með því að skima allar konur snemma á meðgöngu og við fæðingu

Heimildir

• 1. Woods CR: Syphilis in Children: Congenital and Acquired Seminars in Pediatric Infectious Diseases 2005;16:245-257.

• 2. Marina BS FK: Pediatrics. ed 4, New York, LWW, 2007.

• 3. Kliegman RM MK, Jenson HB and Behrman RE: Nelson Essentials of Pediatrics. ed 5, Philadelphia, Elsevier Saunders, 2006.

• 4. Beers MH PR, Jones TH, Kaplan JL and Berkwits M: The Merck Manual eighteenth edition. New York, MSD, 2006.