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Manifestações Clínicas
Sistema Motor
• Fraqueza Muscular 65 – 100 • Espasticidade 73 – 100• Reflexos (Hiper-reflexia, Babinski, abdominais
ausentes) 62 – 98
Sistema Sensorial
• Distúrbio do sentido vibratório/posicional 48 – 82
• Distúrbio do tato, dor/temperatura 16 – 72
• Dor (moderada/intensa) 11 – 37• Sinal de Lhermitte 1 – 42
Sistema Cerebelar
• Ataxia (membros/marcha/tronco) 37 – 38• Tremor 36 – 81• Nistagmo* 54 – 73 • Disartria* 29 – 62
• *de causa cerebelar
Nervos Cranianos/Tronco Cerebral
• Neurite Óptica 36 – 38• Distúrbios Oculares 18 – 39• V, VII e VIII NNCC 5 – 52– V : Neuralgia do Trigêmio– VII: Fraqueza– VIII: Vertigem / Hipoacusia
Sistema Autonômico
• Disfunção Vesical 49 – 93• Disfunção Intestinal 39 – 64• Disfunção Sexual 33 – 59• Outras anormalidades 38 – 43
Sistema Cognitivo/Psicológico
• Depressão 8 – 55• Euforia 4 – 18• Anormalidades Cognitivas 11 – 59– Perda de Memória– Lento processamento
Demais Sistemas
• Fatigabilidade– Muito prevalente– Relacionada a graus menores de esforço físico– Sem relação com idade do paciente ou
incapacidade física
Importante!
• Evanescência dos sintomas• Remissões dos sintomas
Evolução ClínicaRRMS: Esclerose Múltipla Remitente RecorrenteSPMS: Esclerose Múltipla Progressiva SecundáriaPPMS: Esclerose Múltipla Progressiva PrimáriaPRMS: Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente
Critérios Diagnósticos
1. Exame físico: anormalidades objetivas no SNC
2. Comprometimento de: a) Vias piramidaisb) Vias cerebelaresc) Fascículo longitudinal mediald) Nervo ópticoe) Colunas posteriores da medula espinhal
Critérios Diagnósticos
3. Exame físico e anamnese: comprometimento de duas ou mais áreas do SNCa) Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para
documentar a segunda lesãoRM confirmatória: • 4 lesões na substância branca OU• 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular
b) Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.
Critérios Diagnósticos
4. Padrão clínicoa) Dois ou mais episódios distintos de exacerbação
afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês.
b) Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).
Critérios Diagnósticos
5. Quadro neurológico não atribuível a outra patologia
Critérios Diagnósticos
• EM definida: cinco critérios preenchidos• EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar
de– Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois
episódios sintomáticos;– Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou
mais anormalidades objetivas• Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos.
Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.
Potenciais Evocados
• Medem a atividade elétrica encefálica e da medula espinhal.
• Inespecíficas para EM.• Retardo acentuado: desmielinização?• Realizado de acordo com a área testada– Visuais: eletrodos em lobo occipital– Auditiva: eletrodos em lobo temporal– Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em
lobo parietal
LCR
• Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)
RM
T1 SC
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
RM
T1 CC
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
RM
T2
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
RM
FLAIR
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
RM
Diagnóstico Diferencial
• Encefalomielite Disseminada Aguda– Precedida por infecções ou vacinações– Febre, meningismo e cefaléia são comuns
• Mielopatia Associada ao HIV– Realizar sorologia
• Neurossífilis– Sorologia do soro e LCR
• Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva– Estado de imunossupressão
Diagnóstico Diferencial
• Lúpus Eritematoso Sistêmico– Anti-Sm, Anti-DNA (atividade)
• Síndrome de Sjogren– Mucosas secas
• Doença de Behçet– Úlceras orais /genitais;
• Neoplasias
Tratamento
• Episódios Agudos/Iniciais de desmielinização– Glicorticóides (Metilprednisolona).• Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção hídrica,
hipopotassemia, acne, labilidade emocional
– Plasmaférese • Casos refratários à corticoterapia
Tratamento
• Agentes Modificadores da Doença– Diminuem a freqüência dos episódios– Reduzem a intensidade dos episódios– Interferon-β.– Acetato de Glatirâmer– Natalizumabe
Prognóstico
• Incapacidade neurológica progressiva• Prognóstico de incapacidade– Manifestação clínica
• Neurite óptica ou sintomas sensorias• Sintomas piramidais
– RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante.• RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos.• 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos
• Óbito– Conseqüência direta: raro – Complicação.