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Managment der Spastizität im Kindes-und Jugendalter
Sebastian Grunt Abteilung Neuropädiatrie, Entwicklung & Rehabilitation, Universitätskklinik für Kinderheilkunde Bern
Medizinische Universitäts Kinderklinik
•Was ist Spastizität ? •Woher kommt Spastizität ? •Wie kann Spastizität gemessen werden ?
•Wie wirkt sich Spastizität aus ? •(Wie) soll Spastizität behandelt werden?
Spastizität
Medizinische Universitäts Kinderklinik
Spasticity is a motor disorder characterized by a
velocity dependent increase in tonic stretch reflexes
(muscle tone) with exaggerated tendon jerks,
resulting from hyper excitability of the stretch
reflexes, as one component of the upper motoneuron
syndrome.
Lance (1980)
Spastizität
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Spastizität
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Spastizität
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- +
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Upper Motoneuron Syndrome
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Excess Symptome Defizit Symptome Veränderung der Muskulatur
Passive Bewegung
»Spastizität »Hypertonie
Aktive Bewegung » Kokontraktionen
»Synkinesien » Synergien
Abnormale Lagereaktionen
» Flexions- und Beugespasmen
» Abnorme Muskulokutane Reflexe
Parese
Verlust der selektiven
Muskelkontrolle
Ungeschicklichkeit
Ermüdbarkeit/Kondition
Verkürzung
Verminderte Elastizität
(Atrophie)
Upper Motor Neuron Syndrome
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Annahme 1: Spastizität führt zur Einschränkung der Grobmotorik
• Spastizitätsbehandlung verbessert Grobmotorik
ABER
• Behandlung IMMER kombiniert mit funktioneller Therapie
• Effekte der Therapie bzw. der verminderten Spastizität häufig nicht
differenziert
• Einfluss der Spastizität auf Grobmotorik stark abhängig Kraft &
Selektivität Ross 2007, Kim 2011, Gorter 2009, Wright 2008, Ross 2007, Voorman 2007, Abel 2003, Damiano
2001
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Annahme 2: Spastizität führt zu Kontrakturen
• Patienten mit spastischer CP leiden häufig unter Kontrakturen • Spastische Muskeln sind kürzer Malayiya 2007 • Spastische Muskelfasern sind kürzer Lieber 2002, Lieber 2003 , Smeulders
2004 • Spastische Muskelfasern sind steiffer Lieber 2003 • Spastische Muskeln enthalten mehr Bindegewebe Booth 2001, Smith 2011
ABER • Remodeling unterschiedlich in verschiedenen Muskeln • Kontrakturen nur gering oder gar nicht vermindert nach Behandlung der
Spastizität Tedroff 2009, Spijker 2009 • „Stiffness“ der Muskulatur verändert sich nicht nach Behandlung der
Spastizität Alhusaini 2011 • Genaue pathophysiologische Mechanismen bleiben unklar
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Annahme 3: Spastizität führt zu Schmerzen
• Outcomeparameter in Interventionsstudien
• ITB kann Schmerzen reduzieren Tassëel 2010, Ramstad 2010, Kofler 2008, Hoving 2009, Hoving 2009, Hoving 2007, Gooch 2004
• BTX-A Injektionen können Schmerzen reduzieren Lundy 2009, Rivard 2009, Vles 2008, Koman 2003
ABER
• Direkter nozizeptiver Einfluss der Spastizität unklar • Andere Faktoren (ossäre und muskuläre Pathologien)?
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Spastizität - Messmethoden
• Klinisch – Modified Asworth Scale – Tardieu Scale – Modified Tardie Scale – Spasticity Test – Duncan Elie Test
• Elektrophysiologisch – Soleus H reflex – Tibialis anterior flexor Reflex – Repetitive Movement test
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Klinische Messmethoden Modified Ashworth Scale 0 Normal 1 Leichter Widerstand am Ende der Bewegung
1+ Leichter Widerstand über <50% des Bewegungsausmasses
2 Deutlicher Widerstand über > 50% des Bewegungsausmasses, volles Ausmass möglich
3 Starker Widerstand, Bewegungsausmass erschwert
4 Bewegungsausmass eingeschränkt
Vorteile Nachteile
Kein Equipment notwendig Schlechte Reliabilität
Einfach zu erlernen Entspricht NICHT dem Konzept der Spastizität
Einfach durch zu führen
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Klinische Messmethoden Tardieu Scale V1 As slow as possible, slower than the natural drop of the limb
segment under gravity
V2 Speed of limb segment falling under gravity
V3 As fast as possible, faster than the rate of the natural drop of the limb segment under gravity
0 No resistance throughout the course of the passive movement
1 Slight resistance throughout the course of passive movement, no clear catch at a precise angle
2 Clear catch at a precise angle, interrupting the passive movement, followed by release
3 Fatigable clonus with less than 10 seconds when maintaining the pressure and appearing at the precise angle
4 Unfatigable clonus with more than 10 seconds when maintaining the pressure and appearing at a precise angle
5 Joint is immovable
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Beispiele elektrophysiologischer Messmethoden
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Muss Spastizität behandelt werden ?
B: Immer
A: Nie C: Kommt drauf an
D: Was ist das schon wieder?
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Ziel
Intervention
Analyse
Evaluation
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•Besteht ein Problem ? •Wenn ja, welches ? •Woher kommt es ? •Wie könnte man es beheben ? •Welche Möglichkeiten haben wir ? •Was sind unsere Prognosen ?
Welche Fragen sollen wir stellen?
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Specific Measurable Attainable Realistic Timely
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Das ICF Modell
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ICF Bereich Variable Assessment (Beispiele)
Körperstrukturen Art der mot. Störung Lokalisation der Störung Muskeltonus ROM Selektivität
MAS/Tardieu/Barry-Albright Dystonia Scale Goniometrie SCALE (Selective Control Assessment of the Lower Extremity)
Aktivität Aktivität im Alltag GMFCS (Gross Motor Classification Scale) GMFM (Gross Motor Function Measure) PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory)
Partizipation Teilnahme am Alltagsleben
PEDI (caregiver assistance scale) PODQI (Pediatrics Outcomes Data Collection Instrument)
Persönliche Faktoren
Alter Motivation
Umweltfaktoren Elternhaus Schule, Lehrer
PEDI (Modification Scale)
Outcome Parameter
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Orale Spasmolytika
Rhizotomien
Neurotomien
Intrathekale Spasmolytika
Chemische Neurolyse
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Intrathekale Spasmolytika
Orale Spasmolytika
Fokal
Generalisiert
Irreversibel Reversibel
Chemische Neurolyse
Rhizotomien
Neurotomien
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Orale Spasmolytika • Immer beachten (auch wenn‘s banal klingt)
–Start Low - go slow –Effekte dokumentieren
•Anamnese •Klinik •Physiotherapeutische Beobachtung •Standardisierte Messmethoden sofern möglich
–Wenn möglich (CAVE NW) 3 Monate durchziehen –Therapeutisch ausschöpfen –Wenn kein positiver Effekt wieder ausschleichen
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Orale Spasmolytika • Diazepam (Valium®)
– Shann 0.04 – 0.2 mg/kg 8-12h PO – Kompendium 0.1–0.3 mg/kg/Tag – Delgado & al. 0.5 mg – 5 mg(12 mg)/Tag Für kurzeitige TT Reduktion der Spastitizität erwiesen Kein erwiesener Effekt auf Funktion Nebenwirkungsprofil & Abhängigkeit
• Baclofen (Lioresal®) – Shann 0.2 mg/kg 8h PO, 3 täglich steigern bis 1mg/kg 8h – Kompendium 0.3 mg/kg/d in 4 ED, wöchentlich ↑ bis 2 mg/kg – Delgado & al 10–60 mg/day
Conflicting results Hohes NW Profil (25%)
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Orale Spasmolytika • Tizanidine (Sirdalud®)
– Shann 0.01 mg/kg 8h. Steigern bis 0.1-0.25 mg/kg 8h PO – Kompendium Anwendung nicht empfohlen – Delgado & al 0.05 mg/kg/Tag (eine placebo kontrolliert Studie)
Bei Erwachsenen Nutzen für langfristige Behandlung erwiesen Bei Kindern ungenügend Daten über Effekt und Nebenwirkungen
• Dantrolen (Dantamacrin®)
– Shann 0.5 mg/kg 6h PO. 2 wöchentlich ↑ bis 3 mg/kg 6h – Kompendium 1mg/kg 24hPO; wöchentlich↑ um 1mg/kg – Delgado & al 4–12 mg/kg/Tag
Conflicting results Hohes NW Profil (Schwäche, Somnolenz, Irritabilität) Hepatotoxisch bei Erwachsenen
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Klinikweiterbildung 24.10.2008
Intrathekale Baclofentherapie (ITB) • Seit 1971 • Wirkungsmechanismus
– GABA-B Agonist – Postsynaptisch: Hemmend – Präsynaptisch: Freisetzung von Glutamat und Aspartat Mono- und polysynaptischen Reflexübertragung (Rückenmark)
• Wirkung • Spasmolytisch (Analgetisch)
• Dosierung – Startdosierung 0.3 mg/kg/Tag in 3 (-4) ED – Dosis einschleichen (+ausschleichen)
• Nebenwirkungen (dosisabhängig)
– Sehr häufig (ca 10%): Sedation, Nausea – Häufig (ca 1%): Psychiatrische Symptome, – Kopfschmerzen, Tremor, Ataxie, – Akkomodationsstörungen, Exanthem .......
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ITB-Prinzip
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ITB - Indikationen Gray et al, 2009
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ITB - Literaturübersicht
• „Intrathecal Baclofen“: 1013 • „Intrathecal Baclofen“, „All child 0 - 18 yrs: 290
• 1985 ITB & Rückenmarksläsion (Penn & Kroin) • 1985 ITB & Kind mit CP (Dralle et al)
• 2000 Systematic Review AACPDM (Butler & Campbell)
– Heterogene Diagnose- und Altersgruppen – Keine rein pädiatrischen Studien – Outcome Parameter begrenzt
• 2000 - 2013
– Div. pädiatrische Studien – 3 pädiatrische RCT‘s (Hoving et al 2009, 2007, 2006) – Neue outcome Parameter
• (Körperstrukturen & Aktivität; Ziele; cost effectiveness....)
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Umweltfaktoren
Persönliche Faktoren
Verminderung von Schmerzen
Partizipation
Behinderung
Aktivität Körperstrukturen
Spastizität
Streck- & Beugespasmen
Streck- & Beugespasmen
Grobmotorik (Sitzen)
ADL ?
ITB-Outcome
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ITB - Komplikationen
Period N (total) Complications (%)
Infections (%)
CSF Leakage (%)
Cathether Malfunction
1998 - 2000 80 31 (38.8) 8 (10.0) 12 (15.0) 6 (7.5)
2001 - 2002 58 15 (25.9) 4 (6.9) 6 (10.3) 2 (3.4)
2003 - 2005 62 16 (25.8) 3 (4.8) 4 (6.5) 6 (9.7)
Motta et al, 2007
Selten aber fatal: Akutes Entzugssyndrom und akzidentelle Überdosierung
Gray et al, 2009
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Vorteile Nachteile
Gute Wirksamkeit Kosten
Individuelle Einstellung Regelmässige Füllungen
Reversibel Pumpenwechsel
Häufige Komplikationen
Gefährliche Komplikation
ITB - Vor- und Nachteile
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Selektive Dorsale Rhizotomie (SDR)
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SDR –Indikationen/Selektionskriterien
• Bilaterale Spastische Parese (Cerebrale Parese)
• Spastizität = Hauptproblem • Spastizität Gangbild • Kind kann gehen (frei oder mit Hilfsmittel) • Ausreichende Kraft • Gute selektive Muskelkontrolle • Kooperationsbereitschaft
• Andere Indikationen ?
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ICF domains Description
Level II studies (n=5)
Level III studies (n=13)
Level IV studies (n=34)
All studies (n=52)
Body Structure & Function
Spasticity
5 (100%)
13 (100%)
31 (91%)
49 (94%)
Movement abnormalities 3 (60%) 10 (77%) 19 (56%) 32 (62%)
Muscle strength 2 (40%) 7 (54%) 19 (56%) 28 (54%)
Motor control 1 (20%) 3 (23%) 10 (29%) 14 (27%)
Contractures 2 (40%) 7 (54%) 15 (44%) 24 (46%)
Hip subluxation 1 (20%) 1 (8%) 2 (6%) 4 (8%) Spinal abnormalities 1 (20%) 1 (8%) 4 (12%) 6 (12%) Trunk control and/or hypotonia 2 (40%) 4 (31%) 7 (21%) 13(25%)
Neuroimaging 0 (0%) 2 (15 %) 2 (6%) 4 (8%) Cognition 2 (40%) 3 (23%) 10 (29%) 15 (29%)
Activity Gross motor function 5 (100%) 7 (54%) 15(44%) 27 (52%)
Personal and Environmental factors
Age 4 (80%) 5 (38%) 14 (41%) 23 (44%)
Diagnosis 4 (80%) 6 (46%) 16 (47%) 26 (50%)
Cooperation and motivation 1 (20%) 3 (23%) 12 (35%) 16 (31%)
Previous surgery 1 (20%) 3 (23%) 7 (21%) 11 (21%)
Follow-up therapy
2 (40%) 4 (31%) 10 (29%) 16 (31%)
Selektionskriterien für SDR
Grunt et al (in revision)
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SDR - Literaturübersicht
• „Selective dorsal rhizotomy“, „selective posterior rhizotomy“: 284. • All Child: 0-18: 207 • 1904 Dorsale Rhizotomy (Foerster) • 1950er Jahre Andere neurochirurgische Methoden • 1970-1980 Selektive dorsale Rhizotomie (Fasano, Peacock, Sindou) • Bis 2000 Follow Up Studien, Retrospektive Studie + 3 RCT‘s • 2001 Systematic Review (Steinbok) • 2002 Meta-Analyse (MacLaughlin) • 2002-2008 WS-Deformationen (Li et al, Steinbok et al, Johnson et al,
Spiegel et al) • 2008-2013 Langzeit Outcome (Langerak et al, Tedroff et al 2011,
Josenby et 2011al, Grunt et al 2011, Hurvitz et al 2013….. )
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Umweltfaktoren
Persönliche Faktoren
Verminderung von Schmerzen
Partizipation
Behinderung
Aktivität
Verbesserung der Grobmotorik (Gehen)
ADL ?
SDR-Outcome
Körperstrukturen
Spastizität
Kontrakturen
Mitbewegungen Gangbild besser
Verbesserung der Feinmotorik (obere Extremitäten)
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SDR - Vor und Nachteile
Vorteile Nachteile Gute Wirksamkeit Selektion
Kosten Irreversibel
Keine gefährlichen Komplikationen
Langzeitkomplikationen ?
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Botulinumtoxin
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Intramuskuläre Injektion. Bindet an präsynaptische Membran
Endocytose
Spaltung in 2 Ketten.
Leichte Kette hemmt Bindung der Ach-Vesikel an präsynaptische Membran
Neuromuskuläre Blockade
Sprouting Wiederherstellung der neuromuskulären Übertragung
BoNT - Wirkungsmechanismus
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BoNT - Intramuskuläre Injektion
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Klinikweiterbildung 24.10.2008
BoNT – Redressionsgips
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Botulinumtoxin
• Indikationen – Immer problemorientiert – Fokale Spastizität = Hauptproblem – Funktionelle Einschränkungen – Gangabweichung durch Spastizität – Schmerzen – Kontrakturbildung – Sehr variabel
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Botulinumtoxin Literaturübersicht
• 1897 Zusammenhang Botulismus und toxin Clostridium botulinum
• 1949 Wirkung auf Neurmuskuläre Übertragung • 1973 Strabismus bei Primaten • 1981 Strabismus beim Mensch • 1986 Zervikale Dystonie • 1987 Fokale Dystonie • 1993 Kinder mit Spastischer CP (Koman) • Bis 2008 Allerlei Indikationen
• Botulinum toxin AND cerebral palsy: 416 • All Children: 0-18: 306
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Botulinumtoxin
For localized/segmental spasticity,
botulinum toxin type A is established as an
effective treatment to reduce spasticity in
the upper and lower extremities.
Delgado & al 2010
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Botulinumtoxin Effekt auf funktionelle Fertigkeiten der unteren
Extremitäten
• Nicht konklusive Ergebnisse betreffend Kinematik und Kinetik in der Gangbildanalyse Ryll 2011, Koog 2010, Delgado 2010, Tedroff 2010; Maanum 2011
• Nicht konklusive Ergebnisse betreffend Grobmotorischer Fertigkeiten Koog 2010, Delgado 2010, Moore 2008
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Botulinumtoxin Effekt auf funktionelle Fertigkeiten der oberen
Extremitäten Bis vor Kurzem Nicht konklusive Ergebnisse betreffend kausalem Effekt von BTX auf die Handfunktion Delgado 2010, Kanovysky 2009
Cochrane Database Syst Rev. 2010 Jan 20
Botulinum toxin A as an adjunct to treatment in the management of the upper limb in children with spastic cerebral palsy (UPDATE). Hoare BJ, Wallen MA, Imms C, Villanueva E, Rawicki HB, Carey A combination of BoNT-A and occupational therapy is more effective than occupational
therapy alone in reducing impairment, improving activity level outcomes and goal
achievement, but not for improving quality of life or perceived self-competence. When
compared with placebo or no treatment, there is moderate evidence that BoNT-A alone is
not effective.
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Umweltfaktoren
Persönliche Faktoren
Verminderung von Schmerzen
Partizipation
Behinderung
Aktivität
Grobmotorik
ADL ?
Bo-NT -Outcome
Körperstrukturen
Spastizität
Kokontraktion
Kontrakturen Gangbild
Motorik obere Extremitäten
Verbesserung der Teilnahme am gesellschaftlichen Leben
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BoNT-Nebenwirkungen
• Häufig (ca 15%) in Abhängigkeit des Injektionsortes • Im Allgemeinen vom Injektionsort • Dosisabhängig • Myalgie, Muskelschwäche • Inkontinenz • „Flue like“ Syndrom • Selten: Ausbreitung des Toxins fern von der
Injektionsstelle (Dysphagie, Pneumonie und/oder Schwächezustände)
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BoNT Vor- und Nachteile
Vorteile Nachteile
Wirksamkeit Teuer (1 Amp = 550 SFR)
Individuell planbar Gewöhnung
Reversibel Effekt nicht anhaltend
Gefährliche Nebenwirkungen ?
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Danke für Ihre Aufmerksamkeit Haben Sie Fragen?