Malformazioni della corteccia cerebrale Malformazioni della corteccia cerebrale ed Epilessia: presentazione di un caso ed Epilessia: presentazione di un caso

clinicoclinico

Centro Epilessia Siena

Anamnesi:

• E.R.S. 39 aa♀

• Assenza di familiarità per epilessia

• Nata a termine da parto eutocico

• Esordio crisi a 12 aa

Storia Crisi 1:

impossibilità a parlare e perdita della vista transitorie

automatismi motori orali

secondaria generalizzazione T-C e post-critico di circa 10 min

Due episodi a distanza di poche settimane

Entrambi gli episodi in corso di sonno

Storia Crisi 2:La pz si sveglia dal sonno, sensazione sensitiva emisoma dx,

poi fase motoria con postura tonica asimmetrica ed irrigidimento che appare più precoce ed intenso agli AA

dx. Non pdc.

Frequenza pluriquotidiana

Nettamente + frequenti in sonno, sia diurno che notturno

Aumento frequenza in gravidanza (22 e 26 aa)

Analisi dipolo EEG intercritico

Average di 30 spike con massima ampiezza su Cz-Cp2. Mappa bidimensionale

Analisi topografica tridimensionale che localizza il generatore della spike in sede frontale mesiale sinistra

• NPS

• Spect intercriticacon ECD

deficit attenzione sostenuta e coordinazione visuo-motoria

modesta riduzione di perfusione in T sn

MRI

Sospetta displasia parasagittale frontale sn

Integrazione EEG-MRI

• Semeiologia• Crisi in sonno• Aura sensitiva emisoma destro, talora a partenza dal piede• Postura tonica asimmetrica più AA destra

• EEG intercritico• Spikes su Cz• Dipolo localizzazione fronto-mesiale sinistra

• EEG critico• Appiattimento FC sinistro

• Studi funzionali• NPS non informativa• SPECT intercritica non informativa

• RMN• Alterazione F mesiale sinistra compatibile con FCD

Lesionectomia con neuronavigatore

MRI post-chirurgica

Lesionectomiafrontale parasagittale sn

Istologia: displasia tipo Taylor

• Post-intervento

• Dopo 3 aa

• A 8 aa

Transitoria emiparesi emisoma dx

Normalizzazione del profilo NPS

Follow-up

Classificazione I A di Engel