MALFORMASI ANOREKTAL-Mesi

8/17/2019 MALFORMASI ANOREKTAL-Mesi

1/46

MALFORMASIANOREKTAL

Pembimbing :dr. Yessi Eldiyani, Sp. A

!is"s"n Ole# :Mesi$isani

KEPANITRAAN KLINIK ILM% E!A&RSPA! 'ATOT SOE ROTO

PERIO!E () A'%ST%S * (+ OKTO ER )(-


2/46

Iden i as Pasien

Nama : MPNo. RM : 81xxxx

TTL : 03 Juli 2013Umur : 2 Tahun 2 bulan

Jenis kelamin : Laki-lakilama! : Pan"e#lan##ama : $slam

Tan##al Masuk : %ab!u& ' %e(!ember201' Pukul 08.0)


3/46

lloanamnesis "en#an ibu (asien (a"a!an##al 1' %e(!ember 201'.

*eluhan U!ama• Ti"ak !er"a(a! luban# (a"a

anus

*eluhan Tambahan• Mun!ah se+ak!u ba,i berusia 2

hari. $si "an +arna mun!ahan!i"ak "ike!ahui


4/46

Ri+a,a! Pen,aki! %ekaran#

a,i Lahir

• Ti"ak a"aluban#anus

• iru/ukke R%Pan"e#lan# R% M

Usia 2 hari

• Mun!ah•

(erasi!aha((er!ama"i R% M

1 !ahun 8bulan

• (erasi!aha(ke"ua "iR% M

2 !ahun 2bulan

• (erasi!aha(ke!i#a "iR%P

a!o!%oebro!o

• eses a!au mekonium keluar "ari saluran

kemih 4-5

• Luban# lain "iseki!ar (erineum 4-5


5/46

• Men#alami keluhan ,an# sama4-5RP*

• ler#i (ara6e!amolRP• 1 P1 0• *onsumsi oba!& alkohol 4-5• Periksa kehamilan ke bi"an a!au

"ok!er 4-5

Ri+.*ehamilan

• 8 bulan ke!uban (e6ah lahirs(on!an "en#an ban!uan bi"an

• a,i lahir lan#sun# menan#is• era! lahir 2000 #ram

Ri+.*elahiran


6/46

– Pemeriksaan isik• *esa"aran : om(os Men!is• *ea"aan Umum: %aki! se"an#• Tan"a 7i!al : T 90 ;0&


7/46

• b"omen$ a!ar& %u(el& !er"a(a!kassa (a"a "aerah luka o(erasise(an/an# re#io ab"omenkanan sam(ai kiri ba+ah& kasa!i"ak basah

U 4>5 normalP %uara !im(aniP Lembu!

• Bx!remi!as : kral han#a!&

RT C 2 "e!ik

• eni!alia !i"ak a"a

kelainan

%!a!us lokalis• nus luban# anus 4>5&

Ds!ula 4-5


8/46

emeriksaan (enun/an#

/enis Pemeri0saan &asil Nilai R"1"0an

&ema 2l2gi

&em2gl2bin 12.2F 13 G 18 # "L

&ema 20ri 39F )0 G '2H

Eri r2si '.8 ).3 G ;.0 /u!a UL

Le"02si 1)I30F ).800 G 10.800 UL

&i "ng /enis :

as23l 0 0-1H

E2sin23l 8F 1-3H

a ang 3 2-;H

Segmen )IF '0-I0H

Lim42si 3; 20-)0H

M2n2si ; 2-8H

Tr2mb2si 283000 1'0.000 G )00.000 UL

M56 ;8F 80 G 9; =L

M5& 21F 2I G 32 (#

M5&5 31F 32 G 3; # "L

R!7 19.20 11.' G 1).' H

a5 Labora!orium

Tan##al 0I-09-201'


9/46

Ra"iolo#i lo(o#raD (a"a !an##al 19-08-201'

Pa"a o!o (ra (rose"ur• Pra(eri!oneal =a! line kanan "an kiri baik• Psoas line "an kon!ur ke"ua #in/al seba#ian

!er!u!u( ba,an#an u"ara usus• Tam(ak ba,an#an u"ara usus ,an#

(rominen!• is!ribusi u"ara usus men6a(ai "is!al• Ti"ak !am(ak u"ara bebas eks!ralumen• Ti"ak !am(ak air ui" leAel•

Tulan#-!ulan# in!ak• Tam(ak i#a !i#a buah marker ra"io(ak "i

(ro,eksi s!oma bersih& s!oma ko!or "an "ianus

Pa"a =o!o (ra (rose"ur• imasukkan kon!ras melalui s!oma bersih• Tam(ak kon!ras lan6ar men#alir ke kolon

si#moi" sam(ai ke rek!um• Ti"ak !am(ak kon!ras men#alir "ari rek!um

ke Aesi6a urinaria "an ure!ra

*esan :• Pasase kolon si#moi" sam(ai ke rek!um baik• Ti"ak !am(ak hubun#an rek!um "en#an

!rak!us urinarius


10/46

ia#nosis

• Mal=ormasi anorek!al (os!reanas!omosis kolon hari ke 7$$


11/46

Terapi• Tera(i *onserAa!i=

– ie! lunak : ie! bubur susu – eDxime %KR 2 '0 m# P – Para6e!amol 3x1'0 m# P

Pr2gn2sisuo a" 7i!am : onamuo a" un#sionam : onamuo a" %ana!ionam : onam


12/46

Resume

n. Laki-laki& 2 !ahun 2bulan

*U Ti"ak !er"a(a!luban# (a"a anus

RP% iru/uk ke R%Pan"e#an# R% M.

Mun!ah 4>5

(erasi !aha( (er!ama"an ke"ua "i R% M&

o(erasi !aha( ke!i#a "iR%P %

Ri+. *elahiran8 bulan ke!uban

(e6ah lahir s(on!an"en#an ban!uan bi"an&

lahir lan#sun#menan#is& L : 2000

#ram

b"omen : a!ar&%u(el& !er"a(a! kassa

(a"a "aerah lukao(erasi se(an/an# re#ioab"omen kanan sam(ai

kiri ba+ah& kasa !i"ak!i"ak basah& U 4>5

normal& !im(ani& lembu!

%!a!us Lokalis : nus luban# anus 4>5& Ds!ula

4-5

ia#nosis : Mal=ormasianorek!al (os!

reanas!omosis kolonhari ke 7$$


13/46

Tin/auan Pus!aka


14/46

Bmbriolo#i


15/46


16/46

• Pemisahan ,an# !i"ak sem(urna ususbelakan# "ari sinus urorek!ale 3s "la"r2re0 "m dan 3s "la re0 28agina

• an##uan Aaskular ,an# men#enai "aerahkau"al usus belakan# a resia re0 2an"s

• *e#a#alan membran analis un!uk (e6ah an"s imper42ra a


17/46

na!omi


18/46

Mal=ormasi norek!al

• Mal=ormasi kon#eni!al "ari !rak!us#as!roin!es!inal ,an# !ermasuk"i"alamn,a mulai "ari im(er=ora!amembran anal sam(ai kloaka(ersis!en.

eDnisi


19/46

•

1 ba,i se!ia( '.000 kelahiran• ;0H n,a !er/a"i (a"a ba,i laki-laki• a,i laki-laki 6en"erun# memiliki kelainan

,an# lebih bera! "iban"in# ba,i(erem(uan.

• $nsi"en lebih !in##i (a"a ba,i (rema!ur "anLR

• $nsi"enn,a !in##i (a"a (a/anan !erha"a(lora@e(am "an insi"en ,an# lebih ren"ah(a"a (a/anan !erha"a( su(lemen asam=ola!.

B(i"emiolo#i

• elum "ike!ahui (as!i•


20/46

Klasi30asi

?in#s(rea"

nomali

ren"ah in=raleAa!or

nomaliin!erme"i

e!

nomali

!in##i su(raleAa!or

Pena

Pa"a laki-laki

Pa"a(erem(ua

n


21/46

?in#s(rea"


22/46

Pena G Laki-laki

Re6!o(ros!a!i6Ds!ulaRe6!obulbar

Ds!ula

Re6!obla""erne6kDs!ula $m(er=ora!e anus +i!h noDs!ula

Re6!ala!resia


23/46

rineal Ds!ula - u6ke! han"le


24/46

Pena - Perem(uan

PerinealDs!ula

Re6!oAes!ibularDs!ula

loa6a +i!h 6ommon6hannel lon#er !han 3

• is!ula rek!oAa#inal• Mal=ormasi anorek!al !an(a

Ds!ula• !resia rek!um


25/46

our6he!!e Ds!ula


26/46

ambran klinis

• %aa! lahir a!ausesaa! se!elah lahir

!i"ak a"amekonium keluar"ari anus.

• is!ensi ab"omen

"an emesis.• isa "iser!ai anomali

kon#eni!al ,an# lain


27/46

• L"bang an"s

• Fis "la obserAasi selama2)-28 /am a"a mekonium(a"a (erineum Ds!ula (a"akuli! "an anomali le!ak ren"ah

• Ti"ak a"a Ds!ula !erliha! buka labia "an is(eksi 0l2a0a , 3s "la

re0 28es ib"lar

• Pada la0i9la0i inspe0sis0r2 "m

• &"b"ngan an ara

sis em "rinariaer#adap re0 "m sarin# air seni (a"a(o(ok a!au kassa !er"a(a! mekonium(a"a urin !er"a(a!hubun#an an!ara usus"an sis!em urinaria

• A resia re0 "m !ermome!er suhu obs!ruksi seki!ar 2 6m"ia!as ba!as kuli!

Pemeriksaansik


28/46

o!o (elAis la!eral ,an# "ilakukanse ela# 1am

a. ross !able x-ra,

b. $nAer!o#ram

Pemeriksaanenun/an#


29/46

Radi2gra3 sa0r"mmen6ari "e=ek sakrum

A"gmen ed9press"redis al ;2l2s 2grap#ymeliha! a"an,a Ds!ula

62iding

;ys 2"re #r2gram


30/46

Tera(i

• Jan#an membua! ke(u!usan un!ukmelakukan kolos!omi a!au o(erasi(rimer sebelum usia ba,i 2) /am

• 2) /am (er!ama – 6airan in!raAena – n!ibio!ik – N T


31/46


32/46


33/46

*olos!omi• Un!uk "ekom(resi "an

(ro!eksi !erha"a(kemun#kinan a"an,aobs!ruksi usus.

• Palin# i"eal kolos!omi "esen"en(a"a (er!emuan an!ara

kolon "esen"en "en#ansi#moi" "i kua"ran kiriba+ah ab"omen"en#an s!oma !er(isah.


34/46


35/46

• %ebelum "ilakukan rekons!ruksi anorek!al high- pressure distal colostography (loopography).

• iasan,a "ilakukan 3-) min##u se!elah kolos!omi"an kea"aan umum ba,i baik.

• ilakukan un!uk meliha! a"a !i"akn,a Ds!ula&un!uk men#konDrmasi !i(e "ari mal=ormasianorek!al& a!au un!uk meliha! (a!ensi "ari kolon"is!al.


36/46

Pos!erior %a#i!al nore6!o(las!,4P% RP5


37/46

Pera$a an P2s 2pera i8e• Pasien "en#an P% RP

men##unakan ka!e!er 3-' hari

• n!ibio!ik (roDlaksis

"ilan/u!kan selama(asien men##unakanka!e!er

• ila!asi anus "en#an


38/46

ila!asi "ilakukan

"ua kali sehari

Ukuran "ila!or"i!in#ka!kan se!ia(

min##u sam(aiukuran ,an# !e(a!!er6a(ai

Jika su"ah !er6a(ai&lakukan (enu!u(ankolos!omi

ila!asi harus !e!a("ilan/u!kan se!elah

(enu!u(an

Jika "ila!or su"ah "a(a!"imasukkan "en#anmu"ah& kuran#i /a"+al(emakaiann,a :

sa!u kali sehari "alamsa!u bulan "ua kalisemin##u un!uk "alambulan sa!u kali

semin##u "alam sa!ubulan sa!u kalisemin##u "alam !i#abulan.


39/46

Reanas 2m2sis 02l2nPenu!u(an kolos!omi "ua a!au !i#abulan se!elah o(erasi "eDni!i=& lukao(erasi !elah sembuh ser!a "ila!asi anus!elah sem(urna.

Pemeriksaan ra"io#raD loo(o#raD men#eAaluasi ba#ian (roksimal "an"isal "ari usus.


40/46

• Pasien harus melakukan =ollo+ u(ru!in "alam "ua !ahun (er!ama

• Pa"a sa!u !ahun (er!ama& se!ia( 3-;min##u

• Pa"a !ahun ke"ua& se!ia( 3 bulan• ollo+ u( selan/u!n,a se!ia( 3-12

bulan& !er#an!un# "ari kea"aan=un#sionaln,a


41/46

*om(likasi – Per42rasi "s"s – %ndrained #ydr2;2lp2s – In4e0si l"0a 2perasi – K2ns ipasi


42/46

Pr2gn2sis

• Pro#nosis !er#an!un# "ari !i(e "e=ek&a"a a!au !i"akn,a mal=ormasi "ansin"rom ,an# berhubun#an.

• Ter#an!un# "ari "era/a! kons!i(asi


43/46

PEM A&ASAN• n. MP& 2 !ahun 2 bulan !i"ak memiliki luban#

anus ke!ika lahir. a,i /u#a mun!ah se+ak!u berusia2 hari sesuai "en#an #ambaran klinis "arimal=ormasi anorek!al.

• Ti"ak a"a ri+a,a! =eses a!au mekonium ,an# keluar"ari saluran kemih !er"a(a! Ds!ula ke saluran urin.

• Ti"ak a"a luban# lain "iseki!ar (erineum melemahkan mal=ormasi anorek!al !i(e Ds!ula(erineal


44/46

• Pasien !elah men/alani o(erasi !aha( (er!ama

"an ke"ua "i R% M& "an o(erasi !aha( ke!i#a "iR%P a!o! %oebro!o (a"a mal=ormasianorek!al "ilakukan !i#a !aha( o(erasi& kolos!omi&(emben!ukan anus& "an reanas!omosis kolon.

• Ti"ak a"a keluar#a ,an# memiliki keluhan a!au(en,aki! ,an# sama "en#an (asien Pa"a

mal=ormasi anorek!al (en,ebab (as!in,a belum"ike!ahui "an ka"an# "i"a(a!kan hubun#an#ene!ik ser!a !er"a(a! (enin#ka!an insi"en (a"a,an# an##o!a keluar#an,a men#alamimal=ormasi.


45/46

• %elama hamil& ibu !i"ak men#konsumsioba!-oba!an $nsi"en mal=ormasianorek!al !in##i (a"a ibu ,an# se+ak!uhamil men#konsumsi lora@e(am.

• n. MP lahir (rema!ur (a"a usia kehamilan8 bulan "an lahir "en#an bera! 2000 #ram

sesuai "en#an li!era!ur "imana insi"enmal=ormasi anorek!al lebih !in##i (a"aba,i (rema!ur "an ba,i "en#an bera! lahirren"ah.


46/46

Documents

MALFORMASI ANOREKTAL-Mesi