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MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS

PEDRO NAVIA

HOSPITAL UNIVERSITARIO DONOSTIA

CURSO DE NRI

Cáceres, 7-8 Abril 2016

Es la enfermedad vascular congénita más frecuente del SNC.

Defecto congénito en la maduración del sistema vascular donde la lesión primaria es la sustitución de capilares normales por una red de arteriolas y capilares histológicamente anormales.

¿QUÉ ES UN MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA?

PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

¿QUÉ ES UN MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA?

En la formación del sistema vascular cerebral se produce una alteración que provoca que las venas y las arterias presenten uniones patológicas.

NORMAL

FISTULA

MALFORMACIÓN PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

Prevalencia: 0’6-0’11%

Incidencia: 1 por 10.000 a 100.000 habitantes / año

Riesgo de hemorragia anual en MAV no rotas: 1-5%

Riesgo de muerte anual: 1%

Morbilidad anual tras el diagnóstico: 1-1’5%


LOCALIZACIÓN

Basado en estudios de autopsia


MAV SURCAL MAV GIRAL PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

CLÍNICA

HEMORRAGIA

Síntoma inicial en 30-55%

Intraparenquimatosa, HSA, intraventricular.

Resangrado 6% en primer año posthemorragia y luego 2-3%/año

Mortalidad 10% en 1ª, 13% en 2ª y 20% en 3ª.


CLÍNICA

EPILEPSIA

En 21-67% de MAV. Relacionada con:

-Congestión venosa.

-Efecto de masa de una variz venosa.

-Gliosis perinidal.


CLÍNICA

Síntomas motores, sensoriales, visuales, del lenguaje o trastornos intelectuales difusos. Instauración lenta normalmente. Aparece en 4-25%.

SÍNDROME NEUROLÓGICO PROGRESIVO

CEFALEA 7-48%. Migrañas. Asociadas a MAV occipitales.


• TC Y ANGIOTC Las MAV que no se presentan con sangrado se pueden

detectar incidentalmente en el estudio de epilepsia, cefalea o déficit neurológicos.

• RM Y ANGIORM Vacíos de señal en T2.

Edema, gliosis y depósitos de hemosiderina

ESTUDIO DE IMAGEN


• ANGIOGRAFÍA

Arteriografía completa.

Arterias aferentes y aneurismas de flujo.

Aneurismas intranidales y tipo de nido (plexiforme o fistuloso).

Número de venas de drenaje, presencia de varices venosas y de estenosis venosas.

Presencia de robo arterial.

ESTUDIO DE IMAGEN


Clasificación MAV de Spetzler

Tamaño de MAV Pequeño (<3 cms) 1 Mediano (3-6 cms) 2 Grande 3 Cercanía a áreas elocuentes No elocuente 0 Elocuente 1 Patrón de drenaje venoso Superficial 0 Profundo 1

GRADOS I-V


TRATAMIENTO

CONSERVADOR

RADIOQUIRÚRGICO

QUIRÚRGICO

ENDOVASCULAR

1. CONSERVADOR

Cuando el riesgo de tratamiento se estima mayor que el de la historia natural de la enfermedad.

Edad avanzada.

Mala situación clínica.

Malformaciones muy grandes, profundas, con aferencias primarias de arterias perforantes.

TRATAMIENTO


2. RADIOCIRUGÍA

Pacientes asintomáticos.

Sin factores de riesgo en la angioarquitectura de la lesión.

Buena selección.

Tiempo hasta la obliteración de la lesión largo (4 años).

Persiste el riesgo de hemorragia durante este tiempo.

Diámetro <3cm, curación 95%.

Diámetro >3cm, curación 75%.

TRATAMIENTO


2. RADIOCIRUGÍA

Complicaciones:

- Neurológicas (transitorias o permanentes): 8%

- Déficit neurológico permanente: 4,8%.

- Daño por la radiación en el parénquima adyacente: 6,4%

- Lesión de pares craneales: 1%.

- Crisis (nuevas o empeoramiento): 0’8%

- Muerte: 0’2%.




Niño de 11 años-episodio hemorragico


NIÑO 11 AÑOS EPISODIO HEMORRAGICO TRAT.CON RADIOCIRUGIA

CONTROL 20 MESES


3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

En pacientes con lesiones pequeñas superficiales.

TRATAMIENTO


3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

COMPLICACIONES:


4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR

Solo o combinado con otras técnicas.

Tratamiento completo o dirigido a disminuir las complicaciones.

Tasas de tratamiento curativo 20-40% en MAV grandes y 70-80% en MAV pequeñas.

Onyx / Histoacryl.

TRATAMIENTO




OBJETIVOS:

– Curativo.

– Paliativo.

– Parcial (dirigido).

– Pre-quirúrgico.

– Pre-radiocirugía.



PRINCIPIOS:

– Anestesia general.

– Microcatéter intranidal.

– Dilución del agente embolizante.

– Velocidad de inyección del embolizante.

– Parar la inyección.



COMPLICACIONES:

- Migración del líquido embolizante a la vena (hemorragia o isquemia venosa).

- Oclusión proximal de la arteria aferente con recanalización posterior de la MAV.

- Isquemia arterial por reflujo del líquido embolizante en arterias elocuentes (1-3%).




MATERIALES: Introductores normalmente largos: NeuronMax, FargoMax.

Catéteres guía e intermedios: EnvoyDA, Neuron, DAC, Navien, Sofia.

Es necesario tener un buen soporte.

Microcatéteres

Compatibles con DMSO (Onyx):

APOLO 1.5 F-15/30/50 mm. Ultraflow, Marathon, Echelon, Rebar.

SONIC 1.5F- 25mm; 1.2F-15mm; 1.2F-25mm.

Para Cianocrilato (Glubran):

MAGIC 1.2 /1.5

SL10

Microguias:

Mirage 0.008

Hybrid 0.008, 0.007

Traxcess, Terumo 012



CIANOCRILATO

– GLUBRAN, HISTOACRYL.

– Adhesivo no cohesivo que provoca embolización inmediata, permanente e irreversible.

– Polimeriza al entrar en contacto con iones OH- reaccionando con ellos y solidificándose de inmediato.

– Lavar previamente el microcatéter con suero glucosado 30-50% para que el cianocrilato no polimerice en él.

– Mezclarlo con Lipiodol. Con Tántalo cuando se quiere inyectar puro.



CIANOCRILATO

– Cualquier microcatéter es compatible.

– Jeringas de 1cc.

– Inyectar previamente contraste para valorar la velocidad de inyección posterior del Cianocrilato y su dilución con Lipiodol.

– Inyecciones de 1-5 sg. Normalmente. Retirar posteriomente y rápido el microcatéter.



CIANOCRILATO



ONYX

– DMSO: di-metil-sulfoxido.

– Polímero de Etilen-vinil-alcohol + tántalo.

– Microcatéter intranidal.

– Inyecciones prolongadas.


• Copolimero de etileno vinil alcohol mezclado con DMSO y partículas de tantalio.

• 2 concentraciones: al 6% (onyx 18) y al 8% (onyx 34); a mayor concentración mayor viscosidad y menor penetración distal en una MAV.

• No es un material absorbible, siendo capaz de provocar oclusión permanente del nidus.

• Naturaleza no adhesiva: largos tiempos de inyección y reflujo. Se puede provocar atrapamiento del microcatéter

• El DMSO es potencialmente angiotóxico. La velocidad de inyección es inferior a 1ml/min.

ONYX


• Lavar el microcatéter con 10ml de suero salino.

• Rellenar el “espacio muerto” del microcatéter con DMSO.

• Cateterización del nidus y evaluar el reflujo tolerable.

• Road map en blanco antes de iniciar la inyección.


• Si aparece reflujo, parar la inyección (1-2 min.)

• PACIENCIA

• STOP: – Cuando se ha completado el tratamiento de la MAV.

– Migración de Onyx a las venas.

– Reflujo excesivo.

– Oclusión del microcatéter.


CIANOCRILATO

• Controlar la concentración y velocidad de inyección.

• Buena visibilidad del material al embolizar (y para planificar la MAV en radiocirugía).

• Lesiones fistulosas.

• No cierre de neovascularización perinidal.

• Reproducible en manos experimentadas.

• Inyecciones más cortas y menos atrapamientos de micro.

• Puede ser necesario cateterizar múltiples pedículos.

• Migración a venas u oclusión arteria pedicular.

• Difícil manejo y aprendizaje.


ONYX

• Mejor control de la inyección.

• Más fácil de aprender y de usar.

• Puede permitir acceso a partes del nidus cuyos pedículos

son peligrosos o no cateterizables.

• No necesidad de realizar múltiples microcateterizaciones.

• Cuando la embolización progresa (5-7ml) la densidad del tántalo es muy alta y hay problemas de visulización: problemas para valorar migraciones a vena y se pueden dejar zonas de nido sin embolizar.

• Difícil delinear el nidus pre-radiocirugía debido a la alta opacidad.

• Riesgo de reflujo en un pedículo y en la neovascularización perinidal y de infarto.


Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial J P Mohr*, Michael K Parides*, Christian Stapf*, Ellen Moquete, Claudia S Moy, Jessica R Overbey, Rustam Al-Shahi Salman, Eric Vicaut, William L Young†, Emmanuel Houdart, Charlotte Cordonnier, Marco A Stefani, Andreas Hartmann, Rüdiger von Kummer, Alessandra Biondi, Joachim Berkefeld, Catharina J M Klijn, Kirsty Harkness, Richard Libman,

Xavier Barreau, Alan J Moskowitz, for the international ARUBA investigators‡

Lancet 2014; 383: 614–21

Published Online November 20, 2013 http://dx.doi.org/10.1016/ S0140-6736(13)62302-8


Randomised trial of Unruptured Brain Arteriovenous malformations (ARUBA).

Randomizado, comparando:

Tratamiento médico (109 pacientes) vs Tratamiento médico + Intervención (114 pacientes)

(RTP/ Cx/ Endovascular).

Eficacia de prevención de ictus/muerte en MAV no rotas. Es el único trial que ha comparado

estos tratamientos.

Empezó en 2007 y fue parado en 2013 por superioridad de la rama de tto. médico.

Riesgo de ictus y muerte mucho menor en la rama de tto. médico (30’7%intervención y

10,1%médico) .

ARUBA. Lancet 2014; 383: 614–21 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

Seguimientos de 3-33 meses. Van a controlar a 5 años. Corto. Más riesgos derivados de las

intervenciones en los primeros años, pero a largo plazo?

De 1740 pacientes se randomizaron solo 226 (13%). La mayoría que no se randomizaron fue

por hemorragia previa o por tratamiento previo (malformaciones de más riesgo?) .

Población e intervenciones muy heterogéneas. Morfología y anatomía de las MAV no están

descritas.

Causas de muerte, tipo de ictus o hemorragia no están descritas.

ARUBA. Lancet 2014; 383: 614–21

Definition of “stroke” in the ARUBA trial “as any new focal neurologic deficit, seizure, or new- onset

headache associated with imaging findings of hemorrhage or infarction.


Varón de 32 años que acude a urgencias por cefalea intensa y

estupor. Recuperación posterior completa.


Paciente jóven con sangrado extraxial atípico. No presenta historia traumática. Se debe descartar aquella patología que precisa tratamiento urgente: Patología

vascular. ANGIO DE WILLIS.

MÁXIMUN INTENSITY PROJECTION (MIP)

VOLUMEN RENDERING (VR). PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

Mujer de 27 años

Acude a urgencias por primera crisis epiléptica

Se diagnostica de MAV tras TC y RM







22 yo woman AVM when 9 yo 1997: GammaKnife - 14Gy 2003: ProtonBean 2003 (Massachusetts) 2010-2011: 3 IVH











• Niño de 4 años sin antecedentes de interés.

• Hallazgo casual de MAV.

• TC craneal realizado por “bulto” en la cabeza, en el que se aprecia hipodensidad inespecífica occipital izquierda.

• Se amplia estudio con RM y AngioRM.




¿Continuaríais el estudio diagnóstico?

¿Qué prueba realizaríais?


Angiografía diagnóstica



¿SE DEBEN AFRONTAR LAS MAV DEL NIÑO IGUAL QUE LAS DEL ADULTO?

LOS NIÑOS NO SON ADULTOS PEQUEÑOS


DIFERENCIAS CON ADULTO

• Difícil de establecer la elocuencia cerebral, particularmente en los primero años de vida.

• Muchas lesiones son fistulosas o multifocales.

• El drenaje a menudo afecta a todo el sistema venoso.

• El potencial de recuperación es diferente.


Las MAV multifocales son dos veces más frecuentes en niños que en adultos (17% vs 9%).

¿Pueden desaparecer solas?

Algunas crecen, otras reducen su tamaño y otras se estabilizan.

P.Lasjaunias.Surgical Neuroangiography, vol.3, pag.299


Si no se consigue un proceso de maduración normal porque se ha perdido un buen momento para la intervención, el tratamiento ha fallado: es fundamental la evaluación neurocognitiva en el niño.

Las características anatómicas y fisiológicas del cerebro del niño y la inmadurez de su flexibilidad sistémica (hidrovenosa) provoca una vulnerabilidad que puede causar rápidamente un estado inestable o letal, mientras que en el adulto provocaría sólo unos pequeños síntomas.

Lasjaunias PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

SÍNDROMES ASOCIADOS A MAV INFANTILES

Colagenosis (FAV)

Neurofibromatosis tipo I

Ehlers-Danlos

Rendu-Osler-Weber

¿PERO OCURREN LAS MAV DE FORMA HEREDITARIA?

No se ha demostrado

Las localizaciones son inespecíficas


TRATAMIENTO

PARCIAL TOTAL


TRATAMIENTO ENDOVASCULAR

CIRUGÍA

RADIOCIRUGÍA

¿QUÉ HARÍAIS?


Post onix PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.


Postembolización



¿Y AHORA?

EMBOLIZACIÓN

CIRUGÍA

RADIOTERAPIA

OBSERVACIÓN


Postcx


MICRO-MAVs

• Malformación AV cerebral pial con un nido menor de 1cm (Yasargil).

• Visibles en angiografía, a veces solo como una vena de drenaje anormal.

• 8%

Yasargil MG: Microneurosurgery. Volume IIIA. AVM of the brain. New York: Thieme, 1987

J Neurosurg 119:594–602, 2013

Cerebral microarteriovenous malformations: a series of 28 cases

José F. Alén, Alfonso Lagares, Igor Paredes, Jorge Campollo, Pedro Navia, Ana

Ramos and Ramiro D. Lobato.

















TÉCNICA DE LA OLLA A PRESIÓN

Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ.

The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs.

J Neuroradiol 2014; 41(1) 87-91


Micro con punta desprendible

(Sonic)

+

Magic Punta distal del Magic 1.2/Echelon 10 situada entre la punta distal del Sonic y su marca

de rotura

Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ. The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs. J Neuroradiol 2014; 41(1) 87-91

Inyección de glue al 33% + coils por el Magic/Echelon

(art>3mm) para crear un tapón (resistente al DMSO)

SPIF flow coils de Balt, Microplex 10 de Microvention


1. Mejorar la inyección en el micro distal al

reducir el flujo en los componentes fistulosos y

disminuir el lavado de contraste en las

inyecciones selectivas, ayudando a entender

así mejor la lesión.

2. Evitar el reflujo de Onyx.

3. Aumentar la inyección y la capacidad de

penetración del Onyx.

Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ. The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs. J Neuroradiol 2014; 41(1) 87-91 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

1. Disminuye el tiempo de inyección de Onyx.

2. Disminuye el riesgo de complicaciones

tromboembólicas.

3. Diminuye las posibilidades de oclusión precoz del

microcatéter.

4. Diminuye el riesgo de embolización de territorios no

deseados proximal o distalmente.

5. Disminuye el número de sesiones de tratamiento.

Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ. The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs. J Neuroradiol 2014; 41(1) 87-91 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.
















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