MALADIE DE MENIERE

Définition

• Affection de l’Oreille interne

• Étiologie incertaine

• Hydrops endolabyrinthique

Définition

• Triade symptomatique:

– Surdité de perception avec plénitude d’oreille

– Acouphène– Vertige rotatoire avec nausées

vomissements

Historique

• 1861: Prosper Ménière• 1921: Portmann :rôle du sac EL• 1938: Hallpike & Cairns :dilatation

du lab mb chez 2 patients• 1959: McCabe rupture des mb

symptômes• 1983:Schuknecht: hydrops + fibrose

et oblitération du canal et du sac

Physiopathologie

• Très hypothétique

• Dysfonctionnement du sac endolymphatique

• Accumulation de l’endolymphe et distension du labyrinthe membraneux

Rampe tympanique

Rampe vestibulaire

Canal cochléaireCCI

CCE

Membrane basilaire

Membrane tectoriale

Strie vasculaire

Physiopathologie

• Théorie de la « rupture du labyrinthe membraneux et de l’intoxication potassique »

• Rupture de la Mbne de Reissner, libération de K+

• Phase de cicatrisation et reprise du mécanisme de distension et de rupture

• Déformation du labyrinthe mbneux et fibrose de la cavité vestibulaire

• Signe d’Hennebert (signe de la fistule ss fistule)

Physiopathologie

•Fibrose périsacculaire

•Hypoplasie ou atrophie du sac

•Rare visualisation de l’aqueduc du vestibule sur les TDM des Ménières

Physiopathologie

• Théorie de la dysperméabilité membranaire

– Altération des jonctions intercellulaires moins étanche avec fuite de K+

– Ouverture de canaux ioniques mbnaires

Physiopathologie

• Théorie mécanique deTonndorf– Déplétion endolymphatique de K+– Altération de structure et de position de

la membrane tectoriale– Découplage des stéréocils-mbne

tectorialemb Reissner mb tectoriale

Épidémiologie

• 7,5 / 100 000• Entre 40 et 60 ans

• Exceptionnelle chez l’enfant (syndrome de Ménière secondaire)

• Facteurs génétiques prédisposants

Syndrome clinique

• Sensation inaugurale de plénitude

• Puis apparition d’une surdité

• Apparition d’un acouphène

• Grand vertige rotatoire, nausées, vomissements

• Triade complète ou non

Crises vertigineuses

• Stress, fatigue, variation de pression atmosphérique

• Aura de la crise: signes auditifs unilatéraux

• Vertige avec signes neurovégétatifs importants

Crises vertigineuses

• Durée: 2 à 3 h , <24 h

• Asthénie qq jours

• Fréquence des crises variable

Surdité

• Surdité fluctuante peut-être isolée au stade initial

• Atteinte de perception des fréquences graves avec récupération complète au début

• hyperacousie, diplacousie• Atteinte tardive de ttes les fréq entre 50 et

70 dB• Cophose rare

Acouphènes

• Plutôt grave• Avertissent le patient• Donnent le côté• Attribuent les SF à l’oreille interne

• A long terme: A permanents invalidants

Signes associées

• Céphalées

• Profil psychologique particulier:

– Intelligence, grande culture, méticulosité, perfectionnisme voir obsession

Histoire naturelle

•Phase initiale:

– Entre 40 et60 ans, unilatérale, monosymptomatique le plus souvent

– Signes cochléaires initiaux le plus fréquents, puis vertiges qq mois après

– Parfois signes vestibulaires débutants

• Phase active– Forme typique– Triade complète– Durée 5 à 20 ans

• Phase de déclin- Atteinte cochléovestibulaire irréversible- Vertiges moins fréquents, surdité plate,- Hyporéflexie vestibulaire

Phase finale

• « Ménière vieilli »• Plus de vertige• Subcophose à 60 -70 dB• Instabilité et acouphène quasi

permanents• Cophose et aréflexie rarissime

Bilatéralisation

• Grande variation selon la littérature

• 15% à 2 ans d’évolution

• 30% à 60% après 10 ou 20 ans

Formes cliniques

• Syndrome de Lermoyez

– « le vertige qui fait entendre »– 1% des Ménière

• Catastrophes otolithiques de Tumarkin– Drops attaks: crise brève < 1min– Stade ultime du Ménière– 10% des Ménières

Examen clinique

• Pendant la crise– Localisation du côté atteint– Nystagmus spontané, HR, ↓ fixation– 3 phases:

– Battant oreille atteinte (type irritatif)– Battant oreille saine (type destructif)– Battant oreille atteinte (N de récupération)

• En intercrise– Examen normal

Examens paracliniques

• Audiométrie– SP : aspect ascendant ou plat affectant

les fréquences graves jusqu’au 1000Hz– Évolution fluctuante au début

• Impédancemétrie– Réflexe stapédien normal– Surdité endocochléaire: recrutement

Examens paracliniques

• Audio vocale– Discordance avec les seuils tonaux– Mauvaise intelligibilité– Difficulté d’appareillage

Épreuves vestibulaires

• En période intercritique– Fonction vestibulaire subnormale– Hyporéflexie (50% à 70%)– Aréflexie exceptionnelle ( 5 à 10 %)

– La prépondérance directionnelle n’a pas de valeur localisatrice

Test au glycérol

• Principe: induire un gradient entre cpt vasc et labyrinthique

• Glycérol → ↑ osmolalité sanguine→ déplacement d’eau hors de l’OI

• Ingestion d’ 1,5g/kg + sérum salé• Audio avant et 2-3 h après• Résultats: ↑ de 10 dB sur 2 des 3

fréquences (500, 1000, 2000)

Examens paracliniques

• PEA:– Normaux– Latences très courtes du côté atteint

• Imagerie:– Scanner des rochers– IRM de L’APC +++ en cas de non

récupération, signes atypiques

Examens paracliniques

Biologie• Iono, glycémie, bilan lipidique,

TPHA-VDRL

• T3, TSH, ACAN, EPS, HLA, • Bilan inflammatoire

Diagnostics différentiels

• Syndrome cochléaire isolé

– Surdité fluctuante– Surdité brusque– Syphilis labyrinthique– Syndrome de Cogan et autres

Diagnostics différentiels

• Syndrome vestibulaire isolé

– Forme vestibulaire pure– Névrite vestibulaire– VPPB – Vertige d’origine centrale (SEP, AVC)

Diagnostics différentiels

• Signes vestibulaires et cochléaires– Une labyrinthite ou une SB avec atteinte

labyrinthique– Neurinome du VIII (signes atypiques)

(neurinome intralabyrinthique)– FPL– Ototoxicité médicamenteuse

(aminosides, AINS, anti-épileptiques, sédatifs)

Conclusion

• Etiopathogénie encore incertaine

• Maladie le plus souvent bénigne

• Évolution capricieuse

• La bilatéralisation reste un sérieux problème sur le plan thérapeutique