MALADIE DE HORTON - chu- ?· Trouble du goût et de l’odorat Paralysie faciale Centrale (0.5%) ...…

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  • MALADIE DE HORTON

    Pr. Magy-BertrandChef du Service de Mdecine InterneCHU Besanon

  • DEFINITION

    Artrite giganto-cellulaire Concerne les vaisseaux de moyen et gros calibre Prdomine dans le territoire de lartre temporale 20-40/100 00, 1% des autopsies Atteint les sujets de plus de 50 ans et classiquement de

    plus de 70 ans, augmentation de lincidence avec lge 2 femmes pour 1 homme Etiologie inconnue : association avec le HLA DR4,

    exposition solaire, caractre saisonnier, rle de lexposition pralable certains agents infectieux

    Association possible la pseudo-polyarthrite rhizomlique (50% des cas)

  • PLACE DE LA MALADIE DE HORTON AU SEIN DES VASCULARITES

  • CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON

    Le plus souvent volution progressive sur plusieurs semaines, avec une exception notable pour la complication ophtalmologique

    Signes cliniques gnraux (isols dans 10% des cas) Perte de poids Fivre, 39-40, anarchique ou en plateau Anorexie

    Signes cliniques spcifiques du syndrome de lartre temporale Artre temporale indure Perte de la palpation du pouls temporal Trismus Claudication intermittente de la mchoire Hyperesthsie du cuir chevelu Dysgeusie Ncrose de la langue Ncrose du scalp localise

  • TOUTE DOULEUR CEPHALIQUE

    INEXPLIQUEE DAPPARITION

    RECENTE ET QUI PERSISTE CHEZ

    UNE PERSONNE AGEE NECESSITE

    UN BILAN INFLAMMATOIRE

  • CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON

    Manifestations oculaires Le GRAND risque de la MH avec ccit dans 15

    20% des cas de MH souvent brutale, irrversible se bilatralisant dans 25 50% des cas

    Signes dalerte Amaurose fugace Diplopie transitoire Paralysie oculo-motrice Douleur la mobilisation oculaire Hallucinations visuelles

    Risque peu lev si pas de signes gnraux et si syndrome inflammatoire peu marqu

    Mcanisme Neuropathie optique ischmique antrieure aigu (NOIAA) Neuropathie optique rtro-bulbaire aigu (5%) Occlusion de lartre centrale de la rtine

  • CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON

    Manifestations rhumatismalesPPRPlus rare, arthralgies des grosses

    articulations priphriques (coudes, genoux) arthrites (15 20% des cas)

    Encore plus rare, arthralgies distales parfois oedmateuses (RS3PE)

    PPR isole BAT + dans 5% des cas

  • UNE POUSSEE DARTHROSE

    TOUCHANT LES 2 EPAULES CHEZ

    UNE PERSONNE AGEE NECESSITE

    UN BILAN INFLAMMATOIRE

  • CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON

    Formes inhabituellesAtteinte vasculaire de larche aortique

    Stnose des artres sous-clavires, axillaires Souvent peu symptomatique : claudication du bras,

    phnomne de Raynaud

    Stnose des artres carotides AIT ou AVC

    Anvrisme de laorte thoracique, dissection ou IAo : complications tardives : 6 7 ans aprs le dbut de la maladie

    Patients plus jeunes moins de cphales, BAT plus souvent ngative

    Intrt des examens angiologiques, du Pet-Scan

  • EN CAS DE SUSPICION DE MALADIE

    DE HORTON

    Prendre la tension artrielle aux

    deux bras

    Prendre les pouls radiaux

    Ausculter les artres sous-

    clavires

  • CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON

    Formes inhabituelles Atteinte respiratoire

    TOUX +++ Epanchement pleural, infiltrat pulmonaire, dme laryng

    Atteinte neurologique (rare) Priphrique

    Mononvrite, multinvrite Atteinte radiculaire (C5) Atteinte cochlo-vestibulaire (vertiges-surdit) Trouble du got et de lodorat Paralysie faciale

    Centrale (0.5%) Mylopathie ischmique cervicale AIT, AVC, syndrome crbelleux Etats confusionnels et dmentiels (plurifactoriel)

  • CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON

    Atypies du grand geAltration de ltat gnral

    Noplasie, tuberculose, hyperthyrodie

    Fivre : syndrome pseudo-bactrimiqueLe trop fameux syndrome de glissement

    Toux, dysphagieAnmie

    Agitation chez le dment : tmoin dune douleur ou dune ccit difficiles identifier

  • Gonzalez-Gay

    et al 2005

    Hamidou et al

    2005

    Huston et al

    1978

    Srni et al

    1987

    Cphales 84.5% 50% 90% 67%

    Hyperesthsie

    cuir chevelu

    34% 69% 33%

    Signes

    gnraux

    60% 74% 76% 53%

    Anomalie des

    artres

    temporales

    73% 20% 40% 41%

    Claudication

    mchoire

    41% 20% 67% 33%

    Dysphagie 5%

    PPR 40% 20% 48% 50%

    Fivre 9% 58% 21% 53% Manifestations

    visuelles

    23%

    Ccit dfinitive

    14% 8% 10% 33%

    AVC 2.5%

    Claudication dun membre

    2.5%

    Toux 12%

    SIGNES CLINIQUES : COHORTES COMPAREES

  • BIOLOGIE DE LA MALADIE DE HORTON

    Syndrome inflammatoire franc : VS>50 mm/h, CRP >50 mg/l

    Cholestase anictrique (25-35% des cas) Anmie inflammatoire Procalcitonine basse Thrombocytose Hyperleucocytose prdominance PNN

  • LE DIAGNOSTIC POSITIF

    La biopsie de lartre temporale Lsion dartrite inflammatoire avec

    infiltration granulomateuse (cellules gantes) prdominante dans la mdia aboutissant une rupture de la limitante lastique interne

  • LE DIAGNOSTIC POSITIF

    La biopsie de lartre temporale Dans la srie GRACG la BAT est positive dans 70%

    des cas avant linstauration dune corticothrapie et dans 50% des cas aprs 2 semaines de corticodes.

    Linfiltrat lymphoplasmocytaire est nettoy avant les cellules gantes : aspect cicatriciel de maladie de Horton

    Pas dintrt raliser systmatiquement 2 BAT malgr le caractre segmentaire et focal de la vascularite

    Taille de la BAT : au moins 1 cm

  • AUTRES EXAMENS

    Lcho-doppler artriel des artres temporales avec la recherche du signe du halo privasculaire traduisant lartrite Oprateur dpendantNe peut remplacer la BATDisparat sous corticoticodes

    Pet-Scan, IRM de lartre temporale : valuer

  • La prsence d'un halo hypochogne de la paroi de l'artre temporale a une sensibilit d'environ 40 % et une spcificit d'environ 79 % pour le diagnostic de maladie de Horton histologiquement prouve.

  • TRAITEMENT DE LA MALADIE DE HORTON

    Pierre angulaire du traitement :

    LA CORTICOTHERAPIE Aucune supriorit des autres traitements (y

    compris les biothrapies type anti-TNF) Pas defficacit suprieure des bolus IV selon un

    grand essai randomis franais

    Traitement dune dure de 2 ans (voire plus), pas moins !

  • PROTOCOLE CORTICOIDES

    0.7 mg/kg/j en phase dattaque jusqunormalisation des signes cliniques et de la CRP (2 semaines minimum)

    Efficacit trs rapide justifiant la notion de test thrapeutique

    Puis diminution progressive avec recherche de la dose minimale efficace sans rechute

    Moins dun patient sur 2 est sevr en 2 ans

  • TRAITEMENTS ADJUVANTS

    Anti-agrgants plaquettaires : ils divisent par 4 le nombre dvnements cardio-vasculaires chez les patients atteints de maladie de Horton

    Traitement anticoagulant efficacit physiologique suppose. Eventuellement indiqu dans la phase initiale de traitement de la NOIAA

    Traitements adjuvants de la corticothrapie Traitements pargneurs de corticodes

    HCQ MTX (notamment dans les Horton avec atteinte des vaisseaux

    de larche aortique)

  • SURVEILLANCE MENSUELLE DANS LE GRAND GE

    Poids, PA, FC et temprature EG, apptit Signes de la maladie Syndrome de sevrage:

    Frquent, dans les jours qui suivent larrt ou la baisseMalaise, nauses, asthnie, anorexie, arthralgies,myalgies, signes neuropsychiatriques, fivre

    Explorations de laxe corticotrope: normale Faire une baisse plus progressive Hyperglycmie surtout post-prandiale + + + Classiquement VS, mais CRP + + + NFS pour lanmie

  • CAS CLINIQUE 1

    Un homme de 75 ans. AEG Consulte pour artrite temporale: douleur

    de lartre, discrtement inflammatoire. Patient fbrile, 38.2 C. Pas de foyer. NFS: anmie (110 g/l) microcytaire (79 3) CRP 150 mg/l, orosomucode 2 N, ferritine

    600 g/l, CPK LDH normales Iono ure cratinine: normal

  • Diagnostic et attitude thrapeutique immdiate ?Introduction dune corticothrapie sansattendre + + +

    Que navez vous pas oubli ?Hmocultures, ECBU et RP !!

    J2: toutes les hmocultures poussent streptocoque oralis..Endocardite infectieuse.

    Frquence de la pathologie infectieuse par rapport aux maladies systmiques chez le sujet g !

  • CAS CLINIQUE 2Patiente de 81 ans adresse aux Urgences pour malaise et

    AEG Dans les antcdents

    Mningiome non opr, connu depuis 5 ans, responsable d une ccit monoculaire par compression du nerf optique droit

    Pas de facteurs de risque cardiovasculaire

    L histoire rcente trouvait une dyspne d effort voluant depuis 10 jours.

    LECG montrait un aspect de ncrose antro-septale semi-rcente, associe une lvation de la troponine, confirme par lchographie cardiaque.

    Transfert J9 dans le service de Griatrie, rcuse par le service de Cardiologie ( 81 ans, tu rigoles ? ), pour suite de la prise en charge.

  • A l arrive dans le service, on notait l examen clinique:

    Apyrtique, absence de foyer infectieux.

    Paralysie du Nerf Oculomoteur Commun gauche.

    Linterrogatoire de la fille l arrive dans le service permettait de mettre en vidence une AEG depuis plusieurs semaines, associe 10 jours auparavant une baisse dacuit visuelle brutale de l oeil gauche.

    Lophtalmologue habituel contact en urgence confirmait une acuit visuelle auparavant stable 5/10me, le dernier examen remontant 6 semaines auparavant.

    CRP en urgence: 196 mg/l.Le diagnostic de maladie de Horton tait voqu sur lanamnse, latteinte vasculaire inflammatoire coronaire et ophtalmique, et une corticothrapie dbute, aprs ra