Tetralogi FallotAgnes Dua Nurak102013214E3nurakagnes@yahoo.comMahasiswi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJl. Arjuna Utara no.16 Kebon Jeruk, Jakarta

Pendahuluan Latar BelakangJantung adalah organ yang penting dalam kehidupan. Fungsi jantung adalah sebagai pompa yang memberi tekanan pada darah untuk menghasilkan gradien tekanan yang dibutuhkan untuk mengalirkan darah yang mengandung oksigen dan nutrisi ke setiap jaringan tubuh dan membawa darah kotor yang mengandung sisa-sisa metabolisme tubuh agar dapat dikeluarkan. Apa bila ada fungsi jantung tersebut terganggu oleh karena suatu penyakit jantung bawaan yaitu suatu penyakit jantung yang bersifat kongenital dengan kelaianan terdapat pada struktur anatomis jantung bayi atau anak selama organogenesis. Penyakit jantung bawaan terbagi menjadi penyakit jantung bawaan sianotik dan asianotik. Penyakit jantung bawaan asianotik yang tidak menyebabkan kebiruan pada tubuh bayi atau anak sedangkan penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan struktur anatomis jantung bayi atau anak menyebabkan kebiruan pada kulit dikarenakan bercampurnya darah bersih dengan darah kotor akibat defek yang dapat terjadi pada septum, maupun pada pembuluh darah besar yang keluar dari jantung. Kebiruan pada kulit bayi atau anak ini harus ditanggapi sebagai sebuah masalah kesehatan yang serius, dikarenakan jiwa bayi atau anak dapat terancam akibat masalah ini. Salah satu penyakit jantung bawaan sianotik adalah Tetralogi Fallot.Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik tetralogi fallot merupakan dua per tiganya. Maka dari itu dalam makalah ini akan membahas beberapa penyakit jantung bawaan sianosis terutama Tetralogi Fallot.Rumusan MasalahSeorang anak laki-laki berusia 2,5 tahun tiba-tiba membiru setelah menangis.

Hipotesis Anak tersebut mengalami penyakit Tetralogi Fallot.

TujuanMakalah ini bertujuan untuk mendeskripsikan mengenai macam-macam dari penyakit jantung bawaan sianotik, alur diagnosis dan tatalaksana dari penyakit jantung bawaan sianotik yang dimaksud sesuai kasus yang ada.IsiAnamnesisAnamnesis adalah pemeriksaan yang dilakukan melalui suatu percakapan antara seorang dokter dan pasien secara langsung atau melalui perantara orang lain yang mengetahui kondisi pasien dengan tujuan untuk mendapatkan data pasien berserta permasalahan medisnya. Anamnesis dibagi menjadi dua yaitu autoanamnesis, bila dokter bisa menanyakan keluhan-keluhan yang dihadapi langsung dengan si penderita dan alloanamnesis, bila kondisi si penderita tidak memungkinkan untuk ditanyai sehingga dokter menanyakan keluhan kepada orang yang mengetahui kondisi pasien. Apabila anamnesis dilakukan dengan cermat maka informasi yang didapatkan sangat berharga untuk menegakan suatu diagnosis.1 Menanyakan identetias ibu : Nama , usia, pekerjaan, tempat tinggal. Menanyakak identitas bayi : Nama, jenis kelamin, usia (premature atau cukup bulan), berat badan terakhir, tinggi/panjang badan, lingkar kepala (anak < 2 tahun), lingkar lengan atas (anak 3 tahun atau lebih) dan bagaimana perkembangan anak sesuai denver (jika pernah melakukan tes denver) untuk menilai gagal tumbuh. Pada kasus anak laki-laki yang berusia 2,5 tahun. Keluhan utama (anak) : keluhan utama anak dibawah ke IGD adalah kerena anak biru pada kulit yang bertambah saat setelah menangis. Riwayat penyakit sekarang : sejak kapan kulit berwarna biru, predileksi khusus atau menyebar ke seluruh tubuh, kapan saja muncul kebiruan (beraktivitas: makan, minum, menangis, atau saat istirahat juga muncul), serta bagaimana perkembangan dari awal gejala sampai saat terahkir. Keluhan penyerta : Apakah ada kesulitan saat memberi makanan (menyusui) anak susah mengisap, mudah lelah, letargi, keringat berlebihan, pernafasan cepat. Pada anak yang usia lebih tua biasanya terjadi juga gejala mudah lelah, napas pendek, dispnea saat beraktivitas (berjalan, berlari, mendaki), dan menanyakan adakah keluhan nyeri dada (ditujukkan dengan cara berbaring pada bayi), apakah selalu menangis, batuk, pilek, dan masalah gizi (obesitas, gizi buruk dan atau sulit naik ). Dapat juga terjadi ortopnea, edema dan dispnea nocturna paroximal namun sangant jarang. Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok (squating) setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali berjalan. Pada kasus didapat tidak ada keluhan batu pilek, menyusui sebentar-sebentar dan mudah lelah. Riwayat penyakit dahulu: apakah pernah begitu sebelumnya. Pada kasus dikatakan si anak pernah mengalami biru di seluruh tubuhnya saat pasien habis BAB (kurang lebih saat usia 2 tahun. Yang kemudian dilarikan ke puskesmas oleh keluarganya dan dinyatakan menderita kebocoran jantung. Ditanyakan juga riwayat penyakit sistemik dan riwayat malformasi. Riwayat keluarga : apakah ada anggota keluarga yang mengalami penyakit yang sama, atau defek jantung kongenital pada keluarga, dan penyakit jantung lainya. Beberapa penyakit terkait pada keluarga seperti Diabetes Melitus dan hipertensi. Riwayat kehamilan dan kelahiran (ibu) : Bagaimana berat badan ibu, jumlah kehamilan, lama kehamilan/masa gestasi, komplikasi, perdarahan abnormal, sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu), apakah ada masalah yang berarti saat kehamilan terutama kesehatan ibu, apakah ibu pernah terinfeksi penyakit infeksi seperti rubella. Untuk masa kelahiran, apakah dilahirkan normal atau dengan operasi, apakah ada masalah saat kelahiran, seperti benturan pada tubuh bayi, terlilit plasenta. Pada kasus didapat ibu lahir spontan, ditolong bidan, bayi saat lahir langsung menangis dan tidak biru. Riwayat imunisasi (lengkap atau tidak ), makanan dan minuman bayi (cukup, bersih, bergizi dan sesuai standar kesehatan atau tidak, apakah bayi mempunyai alergi terhadap obat-obatan tertentu atau pernah terkena radiasi atau terpajan sinar-x atau radio aktif lainya. Bagaimana lingkungan tempat tinggal bayi sekarang (layak huni dengan standar kesehatan yang baik).Dalam anamnesis, jika ditanyakan tentang berat badan, tinggi dan lingkar kepala, lingkar lengan dan uji denver belum pernah dilakukan sebelumnya sebaiknya dilakukaan dalam pemeriksaan fisik berikutnya.Pemeriksaan Fisik1. Melihat keadaan umum pasiaen saat datang ke tempat pemeriksaan. Pada kasus dikatakan pasien datang dengan keadaan komposmentis, tampak sakit berat, sianosis dan diaforetik (berkeringat).22. Melakukan pengkuran antropometri bagi anak yang belum mengukur sebelumya: berat badan, panjang (tinggi) badan, lingkar kepal (pada bayi), lingkar lengan atas (pada anak).3. Melakukan uji denver untuk menilai ada tidaknya gagal tumbuh kembang.4. Pengukuran tanda-tanda vital3,4 : Tekanan darah : pemeriksaan tekanan darah dilakukan di lengan atau di kaki, yang di kaki sekurang-kurangnya satu kali kesempatan untuk memastikan bahwa koarktasio aorta tidak terlewatkan. Palpasi nadi femoralis dan nadi pedis saja tidak cukup untuk mengesampingkan koarktasio. Pada anak yang usia lebih tua, tensimeter air raksa dengan manset yang menutup sekitar dua pertiga lengan atas atau kaki dapat digunakan. Untuk penentuan tekanan darah ekstremitas bawah, stetoskop ditempatkan di atas arteri poplitea. Biasanya tekanan yang direkam di kaki dengan teknik manset lebih tinggi 10 mmHg dari pada di lengan. Tekanan darah normal pada anak 1- 4 tahun rata-rata 99/65 mmHg. Pengukuran tekanan darah (TD) paling baik dilakukan dua kali. Dalam kasus, TD anak belum diketahui Nadi : pada bayi neonatus dan anak, frekuensi jantung cepat dan cenderung berfluktuasi (berubah-ubah) . Rata-rata berkisara dari 120-140 kali/menit (170 kali/menit saat menangis dan aktivitas atau 70-90 kali/menit saat tidur.) Takikardi (neonates 200 kali/menit, bayi 150 kali/menit, anak 120 kali/menit).3 Pada kasus diketahui frekuensi nadi pasien 150 kali/menit untuk usia 2,5 tahun dinyatakan sebagai takikardi. Dirasakan juga regularitas dan kekuatan denyut nadinya. Pernafasan: untuk pemeriksaan frekuensi pernapasan, paling ideal dilakukan selama bayi atau anak tidur. Pada bayi dan anak kecil, sebagian besar proses pernapasannya adalah diafragmatika. Menghitung gerakan abdomen, bukan dada. Pada anak yang usianya lebih tua, amati pergerakan dadanya. Bayi secara khas memiliki pernapasan periodik yaitu bernapas cepat selama beberapa saat, diikuti dengan henti napas selama beberapa detik. Henti napas selama 10 detik atau lebih merupakan keadaan yang tidak normal. Frekuensi pernapasan normal pada bayi baru lahir sekitar 30-50 kali/menit, menurun hingga 20-40 kali/menit pada anak usia belajar berjalan, 15-25 kali/menit pada anak usia sekolah dan sekitar 12 kali/menit pada anak remaja.3,4 Pada kasus ini sering didapat pasien (anak) bernapas dengan cepat dan dangkal sehingga, mudah lelah. Didapat frekuensi nafas 52 kali/menit dalam kasus. Suhu tubuh : dalam kasus ini tidak terlalu dipengaruhi keterlibatan suhu tubuh. Dalam kasus diketahui suhu tubuh 36,30c, dinyatakan masih dalam keadaan normal (standar suhu tertinggi > 37,30 C)5. Inspeksi umum : Mengamati sianosis : paling baik diamati pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membrana mukosa. Jika usia pasien sudah lebih dari 1 tahuns sudah dapat terlihat sianosis pada jari tubuh kaki dan tangan secara jelas. Ada perbedaan sianosis antara ekstermitas atas (sianosis merah jambu) dan ektermitas bawah (sianosis biru). Sianosis pada bibir dan dahi mungkin disebabkan adanya pleksus venosus yang tampak jelas di daerah ini bukan karena saturasi (kejenuhan) oksigen. Terkadang pada bayi pada ekstermitas akan membiru jika tidak diselimuti (kedinginan) dan untuk membedakannya dengan melakukan pemeriksaan lidah dan membrane mukosa. Mengamati ada tidaknya edema pada ekstermitas bawah. Pada anak dengan umur belasan akan nampak edema preorbital dan edema kaki. Inspeksi gelombang nadi vena jugularis yang memberikan informasi tentang tekanan darah sentral dan tekanan atrium kanan, diinspeksi dengan cara pasien didudukkan lurus (900) dengan ketentuan normalnya vena jungularis tidak boleh nampak pada daerah klavikula.6. Palpasi umum : palpasi pada daerah abdomen, yaitu hati dan limpa. Sehubugan dengan penyakit ini pada anak biasanya menimbulkan hepatomegali dan spenomegali.7. Pemeriksaan khusus jantung ( pada daerah toraks).3,4 Inspeksi : warna kulit dan tipe, bentuk toraks, menjelaskan bentuk toraks (pectus pectinatum, pectus carinatum, pectus excavatum, barrel chest, skoliosis chest), lesi kulit dan atau bekas operasi serta letak ictus cordis. Berkaitan dengan kasus, akan sering terlihat penonjolan prekordium pada dinding dada. Benjolam prekordial sebelah kiri sternum dengan aktivitas yang bertambah akan memberi kesan pembesaran pada jantung. Inspeksi ekstremitas didapatkan clubbing finger pada kasus. Palpasi: palpasi jantung untuk merasakan letak dan detak kuat angkat icktus cordis. Penting juga meraba fosa supersternalis dan leher untuk bruit aorta ( mengetahui ada tidaknya stenosis aorta). Biasanya akan terdengar bunyi thrill (+). Getaran (thrills) adalah bising yang dapat teraba dan berkorelasi dengan luas intensitas auskultasi maksimum bising. Penting untuk meraba fosa suprasternalis dan leher untuk burit aorta yang dapat menunjukkan adanya stenosis aorta atau bila kurang jelas stenosis pulmonal. Getaran sistolik pada linea parasternalis kanan bawah dan apeks adalah masing-masing khas defek sekat ventrikel dan insufisiensi mitral. Getaran diastolik kadang-kadang dapat diraba bila ada stenosis katup atrioventrikuler Auskultasi : mendengarkan bunyi jantung 1 (BJ1) yang ditimbulkan oleh penutupan katup atrioventrikuler (mitral dan tricuspid) didengarkan di sternum kiri tepi bawah dan apeks jantung . BJ2 timbul karena penutupan katup semilunar (aorta dan pulmonal) yang bunyinya dipengaruhi oleh inspirasi dan pengisian ventrikel kanan. BJ3 paling baik didengarkan dengan stestoskop bell pada apeks jantung 1/3 paling bagus di tepi awal sternum. BJ3 merupakan penggambaran peningkatan aliran yang melalui aktup AV. BJ4 biasanya terdengar sebelum BJ1 pada sela iga 3 atau 4 sebagai tanda kelenturan ventrikel yang buruk. Perlu diperhatikan bahwa terdapat pula bising fisiologis pada masa kanak-kanak yaitu still murmur yang merupakan bising yang paling sering dijumpai pada anak kecil mulai di usia kira-kira 2 tahun, bising digambarkan sebagai musikal, bergetar, pendek, bernada tinggi, terdengar di awal sistolik dan kekuatannya antara IIII, paling baik didengar di apeks. Venous hum adalah bising bernada rendah yang terus menerus terdengar di bawah klavikula dan di dalam leher, yang disebabkan oleh darah yang mengalir ke bawah pada vena jugularis. Kedua jenis bising ini termasuk dalam bising fisiologis atau innocent murmur dan penting untuk dibedakan dengan bising oleh karena adanya kelainan anatomis pada jantung. Dikenal juga dengan klik ejeksi yang didengar pada awal sistol dan dihubungkan dengan dilatasi aorta asenden atau arteri pulmonalis. Biasa terdengar di tepi kiri atas sternum (0,08 detik setelah BJ1) dan semakin keras saat ekspirasi. BJ1 normalnya terdengar lemah di tepi kiri atas sternum, jika sampai terdengar jelas maka yang berbunyi adalah klik ejeksi. Sementara klik ejeksi aorta teripsah dengan baik dari BJ1. Intensitasnya tidak dipengaruhi respirasi ( terdengar di tepi kiri tengah sternum). Sering dihubungkan dengan Tetralofi Fallot dengan atresi pulmonal.4 Pada kasus didapatkan hasil auskultasi suara nafas vesikuler, tidak ada ronkhi, tidak ada wheezing, BJ1-2 murni reguler terdapat murmur sistolik ejeksi grade 2/6 di ICS 2 LUSB. Perkusi : tindakkan perkusi tidak efektif dilakukan dalam pemeriksaan jantung anak dikarenakan dinding toraks pada bayi dan anak masih sangat tipis sehingga perbedaan bunyi perkusi tidak jauh berbedah, menyebabkan tidak memberikan hasil yang signifikan.Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan laboratoriumDitemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH, pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.3Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.32. Radiologi Secara klasik sinar x dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan pengurangan vaskularisasi paru. Biasanya segmen batang atresia pulmonalis adalah defisien. Karena shunt dari kiri ke kanan yang berlebihan vaskularisasi pulmonal mungkin bertambah dan jantung membesar dan tidak dapat dibedakan dari tanda-tanda yang ditemukan pada bayi dengan sekat ventrikel. Pada atresia pulmonal dan sirkulasi kolateral berlebihan, jantung mungkin agak lebih besar daripada normal tetapi segmen batang arteri pulmonalis biasanya tidak ada. Tidak ada segmen batang arteri pulmonalis menjadikan jantung tampak seperti sepatu, diberi nama Coeur en sabot. Biasanya, bila arkus aorta ke kanan, ia dengan mudah terlihat pada foto dada biasa. Kadang-kadang gambaran vaskularisasi yang tidak tampak biasa pada foto dada dikenali sebagai sirkulasi kolateral.33. ElektrokardiogramElektrokardiogram (EKG) adalah rekaman aktivitas listrik jantung yang diperoleh dengan melekatkan elektroda pada permukaan tubuh. Pemeriksaan ini merupakan salah satu pemeriksaan penunjang rutin yang penting dalam bidang kardiologi yang aman dan tidak menimbulkan rasa sakit. Alat ini akan menangkap impuls listrik yang dikeluarkan jantung dan kemudian merekamnya diatas kertas yang berjalan.3 Dari rekaman listrik jantung ini dapat diketahui irama jantung yang normal, irama yang teratur atau tidak teratur (aritmia), frekuensi denyut, adanya fokus listrik ekstra, gangguan atau hambatan hantaran listrik, pembesaran atau penebalan otot serambi atau bilik jantung dan tanda-tanda kekurangan oksigen serta kerusakan atau kematian otot dinding bilik jantung. Kelainan anatomi atau adanya beban tekanan atau volume yang berlebihan di dalam ruang jantung akan menyebabkan kelainan aktivitas listrik, sehingga beberapa jenis PJB mempunyai gambaran EKG yang spesifik. EKG merupakan tanda-tanda anatomis dan hemodinamik ini terutama dengan perubahan dalam morfologi gelombang QRS dan T. direkomendasikan pada pasien pediatric bahwa 15 hantaran diambil ,terdiri dari 12 leads dewasa dan 3 leads tambahan yaitu V3R,V4r dan V5R.34. Pemeriksaan Ekokardiografi dan Doppler. Pemeriksaan ekokardiografi dan Doppler adalah pemeriksaan non-invasif yang dapat memberikan informasi tentang anatomi dan morfologi jantung serta fungsi bilik jantung. Dalam bidang kardiologi pediatrik, sampai saat ini pemeriksaan ekokardiografi tetap merupakan pemeriksaan yang paling penting untuk menegakkan diagnosa. Dengan pemeriksaan yang baik dan teliti, diagnosis dapat ditegakkan secara akurat pada 95% kasus PJB. Pemeriksaan ini tidak sakit, tidak berbahaya dan cukup aman dilakukan terutama pada neonatus dan bayi dengan keadaan umum yang buruk. Pada bayi atau anak yang tidak dapat diam, takut atau tidak kooperatif, mungkin perlu diberikan obat penenang agar pemeriksaan dapat dilakukan dengan baik. Pemeriksaan dilakukan dengan meletakkan alat transduser di dinding dada yang akan mengirimkan gelombang suara frekwensi tinggi (ultra sound) dan menerima kembali suara tersebut yang dipantulkan oleh segmen-segmen jantung dengan kepadatan yang berbeda. Dengan mengubah posisi dan arah transduser sesuai dengan lokasi segmen potongan jantung akan tampak spektrum eko dari objek yang diamati seperti ruang-ruang, katup, sekat dan dinding jantung serta pembuluh darah utama secara lebih jelas dan spesifik. Dengan alat Doppler dapat diukur aliran darah di dalam jantung dan pembuluh darah. Perubahan arah, kecepatan dan turbulensi aliran darah akibat beratnya kelainan anatomi jantung akan terdeteksi. Kombinasi pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dengan Doppler berwarna akan memperlihatkan anatomi dan profil aliran didalam jantung yang akan meningkatkan akurasi diagnosis.Diagnosis PJB dapat ditegakkan secara lengkap dengan melakukan pemeriksaan ekokardiografi secara sistimatis analisis segmental anatomi jantung mulai dari penentuan letak (sinus), pembuluh darah balik yang masuk ke jantung, hubungan antara atriumi dan ventrikel jantung, hubungan antara ventrikel jantung dan pembuluh darah utama yang keluar dari jantung dan struktur anatomi setiap ruang-ruang, dinding, sekat serta katup-katup jantung. Dengan pemeriksaan Doppler dapat diketahui ada tidaknya arah aliran melalui lubang sekat, menilai beratnya penyempitan katup jantung atau alur keluar bilik jantung atau pembuluh darah, kebocoran katup serta menugkur tekanan dalam ruang-ruang jantung dan curah jantung.35. Pemeriksaan Kateterisasi Jantung dan Angiografi .Pemeriksaan kateterisasi jantung dan angiografi adalah pemeriksaan invasif yang dilakukan untuk melengkapi data yang tidak dapat diperoleh dari pemeriksaan non-invasif sebelumnya. Dengan berkembangnya teknologi, dalam banyak hal peran pemeriksaan invasif yang mengandung risiko tidak kecil ini ternyata telah tergeser oleh pemeriksaan ekokardiografi. Pemeriksaan invasif ini dilakukan dengan memasukkan kateter kedalam ruang-ruang jantung dan pembuluh darah utama melalui pembuluh nadi dan pembuluh balik besar di lipat paha. Dengan bantuan fluoroskopi Rontgen, kateter tersebut akan dimanipulasi kedalam setiap ruang-ruang jantung dan pembuluh darah. Selanjutnya dilakukan pencatatan tekanan dan pengambilan contoh darah dari setiap ruang dan pembuluh darah utama untuk menilai efek dari kelainan yang ada terhadap fungsi jantung dan sirkulasi paru. Pemeriksaan angiografi kemudian dilakukan dengan menyuntikkan bahan kontras radio-opak kedalam ruang jantung atau pembuluh darah sehingga pada fluoroskopi Rontgen akan terlihat jelas ruang-ruang dan pembuluh darah tersebut berikut kelainan yang ada. Ini akan direkam dalam film atau video agar kemudian dapat dilihat ulang untuk dipelajari dengan teliti. Umumnya penderita dirawat di rumah sakit sehari sebelum pemeriksaan kateterisasi jantung dan harus puasa sekitar 6 jam sebelum pemeriksaan dilakukan. Selama pemeriksaan penderita diberi obat penenang dan penghilang nyeri atau dalam anestesi umum sehingga penderita relax dan tidur selama pemeriksaan berlangsung. Mengingat risikonya yang tidak sedikit, pemeriksaan ini harus direncanakan dengan baik dan dilakukan sangat selektif, terutama pada neonatus dan bayi atau anak dengan kondisi yang buruk. Kadang-kadang pemeriksaan ini mutlak harus dilakukan pada beberapa jenis PJB tertentu untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi tindakan bedah.3,4

Diagnosis Penyakit Jantung BawaanPenyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan sturktur atau fungsi jantung akibat gangguan pembentukkan jantung dan pembuluh darah saat janin yang menetap sesudah lahir. Kejadian ini dipengaruhi dua faktor penting yaitu faktor endogen ( genetic dan sindrom tertentu ) dan factor eksogen ( infeksi pada ibu saat mengandung, terpapar sinar X, obat-obatan yang diminum ibu pada trismester pertama kehamilan), namun sebagian besar kasus tidak diketahui penyebanya4,5. PJB diklasifikasikan dalam dua bagian yaitu PJB asianostik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis, misalnya adanya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Yang termasuk PJB asianostik adalah Atrial Septal Defect ( ASD ), Ventricle Septal Defect (VSD), Persisten Ductus Arterousus (PDA) dan Atriovnetricular Septal Defect (AVSD/AV Canal Defect).5 PJB Sianotik, sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin. Yang termasuk PJB sianostik adalaah Tetralogy of Fallot (ToF), Pulmonal Atresia (PA) dengan atau tanpa VSD, Double Outlet Right Ventricle (DORV), Transpotition of Great Arteries (TGA), Total Anomalous Pulmonary Venosus Return (TAPVR), Persistent Truncus Arterious (PTA) dan Single Ventricle (Single V).3-5Berdasarkan keluhan,gejala dan riwayat dari penyakit pasien dalam kasus yang dibahas ini, pasien didiagnosis mengalami PJB sianostik yaitu Tetralofy of Fallot. Dan juga ada beberapa kasus serupa yang akan dijadikan sebagai diagnosis banding yaitu sebagai berikut1. Tetralogi FallotTetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.6 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.1,6 Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.6 Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.1,62. Transposition of Great Arteries (TGA)TGA merupakan kasus penyakit jantung bawaan kedua paling sering, terhitung pada 5% dari semua kasus penyakit jantung bawaan. Rasio pria dengan wanitanya sebesar 3:1. Hal ini disebabkan oleh karena abnormalitas embriologik pada pemisahan spiral dari trunkus arteriosus yang mana terdapat aorta yang keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang keluar dari ventrikel kiri. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah: Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil, nutrisi yang buruk selama kehamilan, ibu yang alkoholik, usia ibu lebih dari 40 tahun dan ibu menderita diabetes. 7Pasien dapat pula memiliki VSD atau bahkan septum ventrikelnya dapat utuh. Bila tidak segera diperbaiki, maka transposisi ini seringkali dikaitkan dengan insidens tinggi dari penyakit vaskular pulmonar dini. Karena sirkulasi pulmonal dan sistemik berjalan paralel, maka tidak mungkin pasien bertahan hidup tanpa memindahkan kedua jalur ini. PDA dan foramen ovale sangat penting keberadaannya dalam kasus ini. Pasien akan mengalami sianosis yang berat.Manifestasi klinis: Banyak neonatus mencapai berat badan 4 kg dengan sianosis yang mencolok tanpa distres pernapasan atau murmur yang jelas. Bayi dengan VSD yang besar dapat mengalami sianosis yang lebih ringan dan biasanya akan memiliki murmur yang lebih jelas. Pada pemeriksaan radiografi, maka akan ditemukan gambaran egg on a string yang memberikan gambaran mediastinum yang sempit. Untuk mengetahui secara jelas anatomi dan fisiologi dari kasus ini maka dilakukan ekokardiografi sekaligus untuk menyingkirkan kemungkinan adanya koarktasio aorta.8 3. Double Outlet Right Ventricle (DORV)Pada kasus penyakit jantung bawaan yang tidak umum ini, kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan. Selalu ada VSD yang memungkinkan darah untuk keluar ke ventrikel kiri. VSD terdapat pada posisi yang bervariasi. Stenosis pulmonal dapat ada pada kasus ini, bila VSD terletak jauh dari arteri pulmonal. Bila VSD lebih dekat dengan arteri pulmonal, maka aliran keluar aorta dapat mengalami obstruksi. Koreksi primer dini dibutuhkan untuk kasus ini. Aliran dari ventrikel kiri diarahkan langsung ke aorta melalui VSD. Bila aortanya cukup jauh dari VSD, maka dapat dilakukan arterial switch. Ekokardiografi biasanya cukup untuk membuat diagnosis dan dapat menentukan orientasi dari arteri-arteri besar sekaligus bagaimana hubungannya dengan VSD. Fisiologi pada kasus ini serupa dengan fisiologi pada Tetralogi Fallot.74. Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)Malformasi ini bertanggung jawab untuk sekitar 2% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Vena pulmonalis menemukan rute lain untuk bergabung dengan sirkulasi melalui vena sistemik yang lebih besar, yang mana seharusnya vena pulmonalis ini bermuara ke atrium kiri. Hal ini akan berujung pada pencampuran sempurna pada atrium kanan dan berikutnya akan menyebabkan sianosis. Pada kasus ini, tidak ada hubungan vena pulmonalis langsung ke atrium kiri dan semua darah yang kembali ke jantung (darah vena sistemik dan pulmonal) kembali ke atrium kanan. Kelainan tempat masuk mungkin atrium kanan secara langsung, vena kava superior atau inferior atau salah satu dari cabang-cabang utamanya, atau vena kava superior kiri menetap yang bermuara ke dalam sinus koronarius. Vena pulmonalis dapat pula bergabung dengan trunkus komunis (vena desendens) yang turun ke bawah diafragma dan masuk sirkulasi vena melalui vena porta, duktus venosus, atau vena cava inferior. Pada semua bentuk kasus ini, terdapat pencampuran darah teroksigenasi dan darah deoksigenasi sebelum atau pada setinggi atrium kanan. Darah dari atrium kanan berpindah ke atrium kiri melalui ASD dan foramen ovale yang paten sehingga terjadi right to left shunt. 9Manifestasi klinis pada pasien dengan komunikasi atrial besar cenderung memiliki aliran darah pulmonal yang tinggi dan biasanya terdapat kardiomegali daripada sianosis. Pasien dapat sianosis ringan pada periode neonatal dan umur bayi awal. Biasanya bayi-bayi dengan kasus ini kecil dan kurus. Pada pemeriksaan radiografi dapat terlihat adanya kardiomegali yang melibatkan jantung kanan dan arteri pulmonal. Kontur jantung yang khas ini disebut sebagai snowman appearance atau figur angka 8 dikarenakan adanya kardiomegali dan pelebaran mediastinum superior. Pada pasien dengan obstruksi alir balik vena pulmonal, bayi biasanya akan sianosis berat tidak lama setelah kelahiran dan memerlukan terapi koreksi segera. Pada pemeriksaan radiografi didapatkan ukuran jantung yang kecil dengan adanya kongesti vena pulmonalis yang diasosiasikan dengan air bronchogram. Pada pemeriksaan kardiografi, didapatkan ventrikel dan atrium kiri yang kecil.8,95. Pulmonal StenosisStenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan penurunan aliran darah paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler maupun infundibuler.10Pasien stenosis pulmonal biasanya asimtomatik, kecuali keluhan cepat capek karena curah jantung berkurang. Apabila stenosis pulmonal cukup berat, disertai dengan defek septum atrium atau defek septum ventrikel, maka kelainan seperti itu dapat memberikan gejala sianosis yang signifikan, yang disebabkan oleh terjadinya pirau aliran darah dari kanan ke kiri. Pada pemeriksaan fisik, komponen pulmonal bunyi jantung ke-2 terdengar lemah atau bahkan tidak terdengar sama sekali, sehingga bunyi jantung ke-2 terdengar seperti tunggal. Murmur ejeksi sistolik dapat di deteksi di daerah pulmonal, pada sela iga 2-3 kiri parasternal, didahului sebelumnya oleh klik ejeksi sistolik dan dapat diraba sebagai thrill.9-11Elektrokardiografi menunjukkan adanya hipertrofi ventikel kanan karena beban tekanan berlebih. Gelombang P tampak tinggi, karena hipertrofi atrium kanan. Foto thorak pada stenosis pulmonal tanpa kelainan konginetal yang lain, biasanya memberikan gambaran jantung yang relative normal, dengan vaskulerisasi paru yang normal pula. Pada stenosis pulmonal yang sangat berat apalagi disertai pirau dari kanan ke kiri.Vaskularisasi paru bisa tampak oligemik. Hanya tonus pulmonal tampak sangat menonjol, yang disebabkan oleh dilatasai pasca stenotik. Apabila hipertrofi ventrilkel kanan sudah begitu lanjut, bahkan mulai timbul gejala gagal jantung kanan, maka tekaman foto thorak menunjukkan dilatasi ventrikel kanan dengan atrium kanan, disertai tanda-tanda bendungan pada paru.3,9,11Pada stenosis pulmonal yang ringan, elektrokardiografi dan foto torak mungkin tidak berubah dan masih berada dalam batas-batas normal. Kadang-kadang beberapa kelainan memberikan gejala yang mirip dengan stenosis pulmonal, seperti straight back syndrome, dilatasi ideopatik arteri pulmonal, dan sebagainya.

EtiologiPada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain:a. faktor endogen:berbagai jenis penyakit genetik: kelainan kromosom, anak yang lahir dari ibu yag sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan, adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.10b. Faktor eksogen:Riwayat kehamilan ibu: sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomine, dextroamphetamine, aminopterin,amethopterin, jamu, asam retinoat untuk pengobatan jerawat), selama hamil ibu menderita infeksi TORCH (Toksoplasma, rubella (campak jerman), cytomegalivirus, dan herpes simplex), pajanan terhadap sinar-X, gizi yang buruk selama hamil, ibu yang alkoholik, usia ibu diatas 40 tahun.10Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada miggu ke delapan kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.5 Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndrom Down. Tetralofi Fallot dimasukan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehinggan terjadi sianosis (kulit bewarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.EpidemiologiTetralogi Fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3nya.Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana TF menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di USA angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10.000 kelahiran. Tetralogi Fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.5,10PatofisiologiProses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia kehamilan. Pada minggu ke-3 jantungnya hanya berbentuk tabung yang disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.10Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnyaa defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau valvular dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.1,3Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg1,3:a. tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri.b. pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan.c. pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga orifisium aorta menghadap ventrikel kanan.d. pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan ventrikel kanan. Derajat overridning ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.Karena pada Tetralogi Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersama, maka1,3:1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).Pengambilan darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonal, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis.Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan Tetra Fallot mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan sianosis (pasien menjadi biru), mengalami kesulitan bernafas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan. Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera, misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position).

Gejala KlinisGejala bisa berupa:a. Sianosis terutama pada bibir dan kuku.Sianosis merupakan satu-satunya manifestasi Tetralogi Fallot yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada waktu lahir. Sianosis timbul dan bertambah berat setelah beberapa minggu atau bulan kemudian. Kadangkala bayi mungkin terlihat kemerahan pada saat istirahat, dan hanya terlihat sianosis pada saat memeras tenaga seperti saat menangis dan minum susu. Kadang-kadang terjadi serangan sianosis. Bayi yang menderita Tetralogi Fallot hampir sepanjang waktu tampak relative sehat, namun rentan terhadap serangan yaitu saat bayi menjadi sangat sianosis dan pucat serta seringkali disertai penurunan kesadaran. Serangan demikian terjadi karena penurunan resistensi pembuluh darah sistemik, sehingga meningkatkan pirau kanan ke kiri dan mencegah darah mengalir ke paru-paru. Ketika anak bertambah usia, sianosis saat beristirahat menjadi bertambah nyata, toleransi aktivitas menurun dan dapat timbul squatting (jongkok) yang khas. Hal ini merupakan suatu manuver untuk meringankan gejala setelah aktivitas, yaitu berjongkok pada pangkal paha dengan lutut menghadap ke atas menekan dada. Tindakan ini dapat menahan darah vena yang tidak tersaturasi oksigen pada tungkai bawah, mencegah aliran kembali ke jantung dan juga menaikkan tekanan aorta dengan menghambat arteri femoralis, sehingga terjadi penurunan besar pirau kanan ke kiri.1,7,8b. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.7c. Berkerigat berlebih saat makan atau minum susu.7d. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest.8e. Jari tangan clubbing (seperti tabuh generang karena kulit atau tulang disekitar kuku jari tangan membesar).8f. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada Tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas pun terlambat.1g. Sesak nafas (dispnea) jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan.Dispne terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi dan anak yang mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak-anak yang lebih besar mungkin akan mampu berjalam sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita seringkali tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas, anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispne yang terjadi akibat aktivitas fisik. Biasanya anak tersebut bisa melanjutkan aktivitas fisiknya dalam beberapa menit. 1,8Serangan-serangan dispneu paroksismal (serangan-serangan anoksia bir) terutama merupakan masalah dua tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneu dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop atau kondisi kehilangan kesadaran mendadak dan biasanya bersifat sementara. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan-serangan ini juga dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang-kadang berakibat fatal.7,8h. Berat badan bayi tidak bertambah.i. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai bawah.Serangan sianosis dan hipoksi atau yang disebut blue spell terjadi ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya terjadi bila anak melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan atau mengedan).

PenatalaksanaanPada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : Medika Mentosa12 Morphine sulfat 0,2 mg/kgBB subkutan terutama efektif dalam menghentikan serangan lama atau berat.Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap terapi sebelumnya, akan terjadi asidosis metabolik, hal ini dikoreksi dengan Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV.Oksigen harus diberikan untuk mengurangi dispnea dan sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah. Bayi dengan penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan yang berat dapat memburuk dengan cepat karena ketika duktus arteriosus mulai menutup aliran darah pulmonal makin terganggu. Pemberian Prostaglandin E1 (0,05-0,20 g/kg/menit), suatu relaksan otot polos duktus yang kuat dan spesifik, menyebabkan dilatasi duktus arteriosus dan memberi aliran darah pulmonal yang cukup sampai prosedur bedah dapat dilakukan. Agen ini harus diberikan secara intravena segera sesudah kecurigaan klinis penyakit jantung congenital sianosis dibuat dan dilanjutkan selama kateterisasi jantung dan masa prabedah.Pada beberapa bayi, terutama mereka yang dengan obstruksi muskular dinamis saluran keluar ventrikel kanan, propanolol oral denga dosis 0,5-1,0 mg/kg yang diberikan secara oral tiap 6 jam efektif dalam mencegah dan mengurangi frekuensi serangan dispnea paroksismal.Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau jika terapi lain gagal; metoksamin (Vasoxyl) 0,1 mg/kg IV atau 0,25 mg/kg IM; atau fenilefrin (Neo Synephrine) 0,02 mg/kg IV atau 0,1 mg/kg IM; akan meningkatkan tahanan sistemik, dengan demikian juga dapat meningkatkan aliran darah pulmonal.Pada masa bayi serangan ini dapat dipercepat oleh anemia defisiensi besi relative (hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat terapi besi sampai hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%. Non Medika Mentosa11,12 Serangan dispnea paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan tungkai fleksi pada abdomen.Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.Hindari dehidrasi. Tindakan Pembedahan Bedah Paliatif Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan arteri pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shuntter dapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis arteri pulmonal.11,12 Bedah KorektifPada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien Tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. Terapi bedah yang dipilih untuk Tetralogi Fallot adalah operasi koreksi tunggal dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambalan defek sekat ventrikel.12

Komplikasi Trombosis serebri, biasanya terjadi dalam vena serebri atau sinus duralis, dan terkadang dalam arteri serebri, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. Juga dapat disebabkan oleh dehidrasi. Trombosis lebih sering ditemukan pada usia di bawah dua tahun. Para penderita ini paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas normal.5 Abses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis serebri. Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas dua tahun. Awitan penyakit sering berlangsung tersembunyi disertai demam berderajat rendah. Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada kranium, dan laju endap darah merah serta hitung jenis leukosit dapat meningkat. Pada beberapa penderita dapat dijumpai awitan gejala-gejala yang berlangsung akut, yang berkembang setelah suatu riwayat sakit kepala, mual-mual dan muntah-muntah yang baru terjadi. Dapat terjadi serangan-serangan seperti epilepsi tanda-tanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan ukuran abses tersebut serta ada atau tidaknya tekanan intrakranial.1,3,5Endokarditis bakterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih sering lagi ditemukan pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi. Tindakan pencegahan terpilih dengan penisilin, adalah suatu tindakan penting selama prosedur pembedahan, karena penderita dihadapkan pada risko bakterimia dan selanjutnya endokarditis.Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral yang besar. Keadaan ini, hampir tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita menjadi sianotis akibat sirkulasi paru yang menurun.1,3,7

PencegahanPenyebab penyakit jantung bawaan berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung kongenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan12 :Faktor Prenatal :a. Ibu menderita penyakit infeksi seperti rubella, influenza atau chicken fox.b. Ibu alkoholisme.c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).f. Terpajan radiasi (sinar X).g. Gizi ibu yang buruk.h. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.Maka untuk menghindari terjadinya penyakit jantung congetinal akan lebih baik untuk menghindari beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan seperti diatas.

PrognosisPada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien Tetralogi Fallot tanpa operasi adalah tidak baik, meskipun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispneu jarang bertahan sampai besar. Pasien Tetralogi Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini tergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Jika pada bayi dengan TF terdapat gangguan neurologis, maka cenderung untuk diagnosis thrombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak dengan TF cenderung menderita pendarahan banyak, karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan timbul endokarditis bakterialis selalu ada.Kesimpulan Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan anatomi yaitu defek septum ventrikel, aorta overriding, stenosis pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan.Deteksi dini Tetralogi Fallot dapat dilakukan sejak usia dini. Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang tepat mampu menegakkan diagnosis Tetralogi Fallot dan menyingkirkan diagnosis banding. Penegakan diagnosis yang tepat memudahkan penanganan. Tata laksana yang baik bagi penderita Tetralogi Fallot sedini mungkin dapat mencegah perburukan penyakit dan komplikasi.Daftar Pustaka1. Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Geme JW, Behrman RE. Nelson texbook of pediatrics. 19th Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011.p.1573-92.2. Markam S,Laksman H,Ganiswarna S. Kamus kedokteran. Edisi ke-5. Jakarta : Balai penerbit FKUI; 2008. Hal. 198.3. Nelson W.E. Ilmu kesehatan anak. Edidi ke-15.Jakarta :EGC ; 2000. Hal. 1600-614.4. Breitbart R, Flyer D. Tetralogy of fallot. In: Flyer DC, editor. Nadas Pediatric Cardiology 2ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier,2006.hal. 456-67.5. Amin Z, Bahar A, Sudoyo AW, Setyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi 5 (3). Jakarta: Interna Publishing; 2010. Hal. 2230-48.6. Feenstra, L dan Van den broek, P. Buku saku ilmu kesehatan. Edisi 12. Jakarta. EGC: 2009.7. Satpathy M. Clinical diagnosis of congenital heart disease. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers; 2008.p.14-20.8. Schwartz MW, editor. Pedoman klinis pediatri. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2005.h. 23-4.9. Wahab AS, editor edisi bahasa indonesia. Ilmu kesehatan anak nelson. Ed-15. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000.h.1600-16.10. Crocetti M, Barone MA. Oskis essential pediatrics. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004.p.415-9.11. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis & treatment: pediatrics. 19th Ed. United States of America: McGraw-Hill; 2007.p. 545-54.12. Bambang M, Sri endah R, Rubian S. Penanganan penyakit jantung pada bayi dan anak. Jakarta: EGC; 2005.h.206-13.Tetralogi FallotPage 10