52
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti suka/cinta atau kasih sayang; hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X- linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B). Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun, walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai karier hemofilia. Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang-benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita hemofilia 1

Makalah Fix Banget

  • Upload
    sabrina

  • View
    287

  • Download
    2

Embed Size (px)

Citation preview

LAPORAN MAKALAH

BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti suka/cinta atau kasih sayang; hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B). Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun, walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai karier hemofilia.Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang-benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita hemofilia akibat terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasis.Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat delayed bleeding, karena timbulnya perdarahan terlambat. Jadi mula-mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit, tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Perdarahan yang berulang-ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Hemofilia berat jika aktivitas F VIII atau F IX kurang dari 1%, hemofilia sedang jika aktivitasnya 1-5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5-25%.Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.Jumlah penderita hemofila di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000 orang. Sekitar 20.000 terdapat di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi bila dibandingkan hemofilia B, yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia.Gejala penyakit ini adalah pendarahan pada sendi, otot dan organ. Setelah mengalami pendarahan pasien akan mengalami fase akut kemudian fase kronik. Seseorang yang mengalami pendarahan akan mengalami gangguan fungsi gerak yang mengakibatkan aktivitas sehari-harinya terganggu, sehingga produktivitas dan kualitas hidupnya menurun. Disebutkan bahwa lutut dan siku paling banyak mengalami pendarahan karena sering dipaksa kerja. Cara penanganan dari setiap fase berbeda-beda dari mulai yang sederhana, yaitu istirahat yang cukup lama dengan posisi tertentu, melakukan terapi, hingga melakukan rekreasi/olahraga.1.2 Tujuan

Mengetahui dan memahami konsep Hemofilia

Mengetahui dan memahami asuhan keperawatan Hemofilia

1.3 Manfaat

Dengan adanya makalah ini. Diharapkan dapat memberikan manfaat, yakni:

Untuk penulis dan pembaca

Sebagai sarana untuk mengaplikasikan ilmu yang diperoleh selama pendidikan dan informasi atau wawasan mengenai asuhan keperawatan Hemofilia

Untuk pihak lain

Sebagai sumber data dan acuan dalam melaksanakan penelitian-penelitian selanjutnya.

BAB II

LANDASAN TEORI

Pengertian Hemofilia

Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah congenital yang disebabkan karena kekurangan factor pembekuan darah, yakni factor VII dan factor IX. Factor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembekntukan bekuan fibrin padah daerah trauma.

Istilah hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat gejala serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi, identifikasi defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik memungkinkan terapi definitif dengan agens pengganti.

Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif terkait-X (X-linked recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai adalah defisiensi faktor VIII (hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi faktor IX (hemofilia B, atau penyakit christmas). Penyakit von willebrand (von willebrand disease, vWD) merupakan gangguan perdarahan herediter yang ditandai oleh defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya protein yang dinamkan faktor von willwbrabd (vWD) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia, vWD dapat terjadi pada pria maupun wanita. Pembahasan berikut ini terutama berkaitan dengan defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% kasus.

Etiologi Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang bertanggung jawab terhadap produksi faktor pembekuan darah VIII atau XI. Gen tersebut berlokasi di kromosom X.

Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya akan menderita hemofilia. Perempuan harus memiliki kelainan genetika di kedua kromosom X-nya untuk dapat menjadi hemofilia (sangat jarang). Wanita menjadi karier hemofilia jika mempunyai kelainan genetika pada salah satu kromosom X, yang kemudian dapat diturunkan kepada anak-anaknya..

Gambar 3. Pola penurunan pada Hemofilia Gambar 4. Pola penurunan pada Hemofilia

Klasifikasi Hemofilia

Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau aktivitas faktor pembekuan (F VIII atau F IX) dalam plasma. Pada hemofilia berat dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada hemofilia sedang, perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat; sedangkan hemofilia ringan jarang sekali terdeteksi kecuali pasien menjalani trauma cukup berat seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur (sendi lutut, siku, dll).Hemofilia AHemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII) adalah defisiensi faktor pembekuan herediter yang paling banyak ditemukan. Prevalensinya adalah sekitar 30-100 tiap sejuta populasi. Pewarisannya berkaitan dengan jenis kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak mempunyai riwayat dalam keluarga dan terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia defisiensi faktor VIII) merupakan kelainan yang diturunkan di mana terjadi perdarahan akibat defisiensi faktor koagulasi VIII. Pada kebanyakan kasus, protein koagulan faktor VIII (VIII:C) secara kuantitas berkurang, tapi pada sejumlah kecil kasus protein koagulan terdapat pada pemeriksaan imunoassay namun fungsinya terganggu.

Gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio Xq2.6).

Hemofilia BHemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX) merupakan penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan akibat berkurangnya faktor koagulasi IX. Faktor IX dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk faktor VIII dekat ujung lengan panjang kromosom X.

Kebanyakan kasus jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif, namun pada sepertiga kasus terdapat fungsi yang abnormal dari faktor IX melalui pemeriksaan imunoassay. Jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor IX adalah sebanyak sepertujuh dari jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor VIII; namun dilihat secara klinis dan pola penurunannya identik.

PTT memanjang dan kadar faktor IX menurun jika dilakukan pengukuran dengan tes yang spesifik. Temuan laboratorium lainnya sama dengan hemofilia defisiensi faktor VIII.

Manifestasi Klinis HemofiliaManifestasi klinis hemofilia

Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau di dalam tubuh

Perdarahan akibat trauma tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat, epistaksis, injeksi

Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh

Perdarahan subkutan dan intramuscular.

Hemartrosis (perdarahan kedalam rongga sendi), khususnya sendi lutut, pergelangan kaki, dan siku

Hematoma nyeri, pembengkakan, dan gerakan terbatas

Hematuria spontan

(Wong, 2008)

Komplikasi Hemofilia

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu penimbunan darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progresif. Hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi. Hemartrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti. Sendi yang sering mengalami komplikasi adalah sendi lutut, pergelangan kaki dan siku.Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia sedang dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi, apendektomi, operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular dan hematom. Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi berakibat fatal.Patofisiologi Hemofilia

Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII (faktor antihemofilik [AHF]). AHF diproduksi oleh hati dan sangat diperlikan untuk pembentukan tromboplastin dan fase 1 koagulasi darah. Semakin sedikit AHF yang ditemukan alam darah, semakin berat berat penyakit. Pasien hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang diperlukan untuk koagulasi, yaitu: pengaruh vaskular dan trombosit. Oleh karena itu, pasien dapat mengalami perdarahan dalam jangka waktu lebih lama tetapi tidak dengan laju yang lebih cepat.Perdarahan kedalam jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan ke dalam rongga sendi dan otot merupakan tipe perdarahan internal yang paling sering ditemukan. Perubahan tulang dan deformitas yang menimbulkan cacat fisik terjasi sesudah pasien mengalami episode perdarahan yang berulang selama beberapa tahun. Perdarahan dalam leher, mulut atau toraks merupakan keadaan yang serius karena jalan napas dapat terobstruksi. Perdarahan intrakranial dapat berakibat fatal dan merupakan salah satu penyebab kematian. Perdarahan di sepanjang saluran GI dapat menimbulkan anemia, dan perdarahan ke dalam rongga retroperitoneum (dibelakang peritoneum) merupakan keadaan yang sangat berbahaya karena darah dapat berkumpul di dalam rongga yang luas tersebut. Hematoma pada medula spinalis dapat menyebabkan paralisis. (wong, 2008)Pemeriksaan Diagnostik Hemofilia

Perdarahan yang jelas dan berlangsung lama mudah terlihat; perdarahan kedalam jaringan lebih sedikit terlihat. Biasanya diagnosis dibuat berdasarkan riwayat episode perdarahan, bukti adanya pewarisan genetik terkait-kromosom X (hanya sepertiga kasus yang merupakan mutasi baru), dan hasil pemeriksaan laboratorium. Tes yang spesifik untuk plasma pasien hemofilia bergantung pada faktor-faktor spesifik terjadinya reaksi, seperti waktu parsial tromboplastin (partial thromboplastin time, PTT). Penentuan defisiensi faktor yang spesifik memerlukan prosedur assay yang biasanya dilakukan dalam laboratorium khusus.deteksi karier pada penyakit hemofilia klasik dimungkinkan dengan menggunakan tes DNA dan merupakan pertimbangan penting dalam keluarga yang anak perempuannya mungkin telah mewarisi sifat pembawa tersebut. (Wong, 2008)Penatalaksanaan Hemofilia

Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan yang hilang. Prosuk yang kini tersedia meliputi konsentret faktor VIII dari plasma darah yang dikumpulkan atau preparat rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa genetik, untuk disusun kembali dengan air steril sesaat sebelum digunakan , dan DDAVP (1-deamino-8-D-arginine vasopressin). Suatu bentuk vasopresin sintetik yang merupakan terapi pilihan pada penyakit hemofilia ringan dan penyakit von willibrand (kecuali tipe IIB dan III) jika anak memperlihatkan respons yang tepat terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif perlu dilakukan untuk mencegah terjadinya kecacatan kronis akibat perdarahan sendi.Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancanagan terapi dan hal ini bergantung pada sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan pada kasus hematuria, hemartrosis akut dan sinovitis kronis. Obat anti-inplamasi non steroid (NSAID), seperti ibuprofen, merupkan preparat yang efektif untuk meredakan nyeri akibat sinovitis; namun, NSAID harus diberikan dengan hati0hati karena akan menghambat fungsi trombosit (Dragone dan Karp 1996; Hilgarther dan Corrigan, 1995). Pemberian preparat asam epsilon-aminokaproat (Amicar) per oral atau lokalakan mencengah penghancuran bekuan darah, namun, pemberian preparat ini terbatas hanya paada pembedahan mulut atau trauma, dan sebelumnya harus diberikan preparat konsentrat faktor pembekuan.Program latihan yang teratur dan fisioterafi merupakan asfek penatalaksanaan penting pada penyakit hemofilia. Aktifitas fisik dalam batas wajar akan menperkuat otot-otot di sekitar sendi dan dapat mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan.Terapi yang dilakukan dengan segera akan menghasilkan kesembuhan yang lebih cepat dan penurunan kecendrungan komplikasi; oleh karena itu, sebagian besar anak yang memderita heofilia menjalani terapi di rumah. Keluarga dapat diajarkan teknik melakukan penyuntikan IV dan memberikan ADF kepada anak yang berusia 2 hingga 3 tahun. Anak dapat menpelajari prosedur pemberian obat sendiri ketika berusia 8 hingga 12 tahun. Terapi yang dilaksanakan di rumah memilki angka keberhasilan cukup tinggi, selain dapat dilakukan segera , keuntungan lainnya adalah kehidupan keluarga tidak begitu terganggu, absen dari sekolah atau tempat kerja lebih sedikit, dan rasa percaya diri dan kemandirian anak meningkat.Terapi profilaksis primer padaa pasien hemofilia telah dipraktikkan selama bertahun-tahun di negara-negara eropa ( Nillson dkk, 1994; van den berg dkk, 1994) dan terbukti sangan efektif untuk mencengah atrofi.profilaksis primer meliputi pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sebelum terjadi awitan kerusakan sendi. Pada tahun 1994, the Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) of the National Haemophilia Foundation merekomendasikan bahwa rtindakan profilaksis dianggap sebagai bentuk terapi yang optimal bagi anak-anak yang menderita hemofilia berat (MASAC, 1994). Profilaksis sekunder meliputi pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sesudah anak mengalami perdarahan sendi yang pertama. Pemberian infus ini dilakukan tiga kali dalam seminggu. Terpi sulih (pengganti) faktor pembekuan yang dilakukan secara agresif (atau peningkatan episode perawatan) merupakan tindakan alternatif yang efektif dari segi biaya nya jika dibandingkan dengan terapi profilaksis primer. Tindakan ini meliputi pemberian infus konsentrat faktor VIII dengan dosis tinggi jika terjadi perdarahan sendi; diikuti dengan pemberian konsentrat faktor VIII dengan dosis yang lebih standar selama 2 hari (Cross dan Koerper, 1997)Progonsis . walaupuun tidak ada terapi penyembuhan untuk kasus hemofilia, namun gejalanya bisa dikendalikan dengan deformitas yang berpotensi menimbulkan cacat banyak pasien hemofilia yang mengalami kerusakan sendi. Anak-anak ini merupakan anak-anak normal yang memiliki harapan hidup rata-rata dalam setiap aspek seperti anaka lain kecuali satu hal: mereka cenderung mengalami perdarahan, yang menjadi gangguan /masalah signifikan terapi tidak selalu mengancam nyawa.Sayangnya pasien hemofilia yang mendapat terapi sebelumnya adanya teknik konsentrat faktor VIII (diantara tahun1979 dan 1985) mungkin terkena virus HIV. Diperkirakan lebih dari 50% pasien ini mengalami serokonversi yang berstatus HIV- positif, sementar 30% lainnya menderita penyakit AIDS (Hilgarter dan Corrigan, 1995) ketikan pasien ini sudah aktif dalam hubungan seksual, masalah penuran HIV melalui hubungan seks menjadi hal sangat penting. Para remaja harus memiliki pengetahuan tentang prilaku seksual yang aman. Pasien hemofilia ynag didiagnosis dan diterapi dengan konsentrat faktor pembekuan sesudah tahun 1985 pada hakikatnya tidak menghadapi risiko tertular HIV dari pengobatannya. Baru-baru ini, teknik pembuatan konsentrat faktor pembekuan juga telah sangat mengurangi risiko penularan hepatitis.Terapi gen terbukti menjadi sebuah pilihan terapi di masa depan. Terapi ini meliputi tindakan memasukkan kopi gen faktor VIII normal ke dalam tubuh pasien yang kopi gennya cacat (Cross dan Koerper, 1997) . (Wong, 2008)Jenis Transfusi darah pada Pasien Hemofilia

PlasmaPlasma darah bermanfaat untuk memperbaiki volume dari sirkulasi darah (hypovolemia, luka bakar), menggantikan protein yang terbuang seperti albumin pada nephrotic syndrom dan cirhosis hepatis, menggantikan dan memperbaiki jumlah faktor-faktor tertentu dari plasma seperti globulin. Macam sediaan plasma adalah:

Plasma cair. Diperoleh dengan memisahkan plasma dari whole blood pada pembuatan packed red cell.

Plasma kering (lyoplylized plasma). Diperoleh dengan mengeringkan plasma beku dan lebih tahan lama (3 tahun).

Fresh Frozen Plasma. Dibuat dengan cara pemisahan plasma dari darah segar dan langsung dibekukan pada suhu -60C. Pemakaian yang paling baik untuk menghentikan perdarahan (hemostasis).

Kandungan utama berupa plasma dan faktor pembekuan, dengan volume 150-220 ml. Suhu simpan -18C atau lebih rendah dengan lama simpan 1 tahun. Berguna untuk meningkatkan faktor pembekuan bila faktor pembekuan pekat/kriopresipitat tidak ada. Ditransfusikan dalam waktu 6 jam setelah dicairkan. Fresh frozen plasma (FFP) mengandung semua protein plasma (faktor pembekuan), terutama faktor V dan VII. FFP biasa diberikan setelah transfusi darah masif, setelah terapi warfarin dan koagulopati pada penyakit hepar. Setiap unit FFP biasanya dapat menaikan masing-masing kadar faktor pembekuan sebesar 2-3% pada orang dewasa. Sama dengan PRC, saat hendak diberikan pada pasien perlu dihangatkan terlebih dahulu sesuai suhu tubuh.

Pemberian dilakukan secara cepat, pada pemberian FFP dalam jumlah besar diperlukan koreksi adanya hypokalsemia, karena asam sitrat dalam FFP mengikat kalsium. Perlu dilakukan pencocokan golongan darah ABO dan system Rh. Efek samping berupa urtikaria, menggigil, demam, hipervolemia.

Indikasi :

Mengganti defisiensi faktor IX (hemofilia B)

Neutralisasi hemostasis setelah terapi warfarin bila terdapat perdarahan yang mengancam nyawa.

Adanya perdarahan dengan parameter koagulasi yang abnormal setelah transfusi massif

Pasien dengan penyakit hati dan mengalami defisiensi faktor pembekuan

Cryopresipitate

Komponen utama yang terdapat di dalamnya adalah faktor VIII, faktor pembekuan XIII, faktor Von Willbrand, fibrinogen. Penggunaannya ialah untuk menghentikan perdarahan karena kurangnya faktor VIII di dalam darah penderita hemofili A.

Cara pemberian ialah dengan menyuntikkan intravena langsung, tidak melalui tetesan infus, pemberian segera setelah komponen mencair, sebab komponen ini tidak tahan pada suhu kamar. (2)

Suhu simpan -18C atau lebih rendah dengan lama simpan 1 tahun, ditransfusikan dalam waktu 6 jam setelah dicairkan. Efek samping berupa demam, alergi. Satu kantong (30 ml) mengadung 75-80 unit faktor VIII, 150-200 mg fibrinogen, faktor von wilebrand, faktor XIII.

Indikasi :

Hemophilia A

Perdarahan akibat gangguan faktor koagulasi

Penyakit von wilebrand

Rumus Kebutuhan Cryopresipitate :

Dibuat dari plasma, setelah gamma globulin, AHF dan fibrinogen dipisahkan dari plasma. Kemurnian 96-98%. Dalam pemakaian diencerkan sampai menjadi cairan 5% atau 20% 100 ml albumin 20% mempunyai tekanan osmotik sama dengan 400 ml plasma biasa.

Rumus Kebutuhan Albumin

Darah lengkap (whole blood)

Darah lengkap mempunyai komponen utama yaitu eritrosit, darah lengkap juga mempunyai kandungan trombosit dan faktor pembekuan labil (V, VIII). Volume darah sesuai kantong darah yang dipakai yaitu antara lain 250 ml, 350 ml, 450 ml. Dapat bertahan dalam suhu 42C. Darah lengkap berguna untuk meningkatkan jumlah eritrosit dan plasma secara bersamaan. Hb meningkat 0,90,12 g/dl dan Ht meningkat 3-4 % post transfusi 450 ml darah lengkap. Tranfusi darah lengkap hanya untuk mengatasi perdarahan akut dan masif, meningkatkan dan mempertahankan proses pembekuan. Darah lengkap diberikan dengan golongan ABO dan Rh yang diketahui. Dosis pada pediatrik rata-rata 20 ml/kg, diikuti dengan volume yang diperlukan untuk stabilisasi.

Indikasi :

Penggantian volume pada pasien dengan syok hemoragi, trauma atau luka bakar. Pasien dengan perdarahan masif dan telah kehilangan lebih dari 25% dari volume darah total.

Rumus kebutuhan whole blood

Ket :

Hb normal : Hb yang diharapkan atau Hb normal

Hb pasien : Hb pasien saat ini

Darah lengkap ada 3 macam. Yaitu :

Darah Segar

Yaitu darah yang baru diambil dari donor sampai 6 jam sesudah pengambilan. Keuntungan pemakaian darah segar ialah faktor pembekuannya masih lengkap termasuk faktor labil (V dan VIII) dan fungsi eritrosit masih relatif baik. Kerugiannya sulit diperoleh dalam waktu yang tepat karena untuk pemeriksaan golongan, reaksi silang dan transportasi diperlukan waktu lebih dari 4 jam dan resiko penularan penyakit relatif banyak.

Darah Baru

Yaitu darah yang disimpan antara 6 jam sampai 6 hari sesudah diambil dari donor. Faktor pembekuan disini sudah hampir habis, dan juga dapat terjadi peningkatan kadar kalium, amonia, dan asam laktat.

Darah Simpan

Darah yang disimpan lebih dari 6 hari sampai 35 hari. Keuntungannya mudah tersedia setiap saat, bahaya penularan lues dan sitomegalovirus hilang. Sedang kerugiaannya ialah faktor pembekuan terutama faktor V dan VIII sudah habis. Kemampuan transportasi oksigen oleh eritrosit menurun yang disebabkan karena afinitas Hb terhadap oksigen yang tinggi, sehingga oksigen sukar dilepas ke jaringan. Hal ini disebabkan oleh penurunan kadar 2,3 DPG. Kadar kalium, amonia, dan asam laktat tinggi.

Hal yang perlu diperhatikanHemofilia adalah penyakit yang tidak populer dan tidak mudah didiagnosis. Karena itulah para penderita hemofilia diharapkan mengenakan gelang atau kalung penanda hemofilia dan selalu membawa keterangan medis dirinya. Hal ini terkait dengan penanganan medis, jika penderita hemofilia terpaksa harus menjalani perawatan di rumah sakit atau mengalami kecelakaan. Yang paling penting, penderita hemofilia tidak boleh mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan.

Penderita hemofilia juga harus rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Untuk pemeriksaan gigi dan khusus, minimal setengah tahun sekali, karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus dicabut, tentunya dapat menimbulkan perdarahan.

Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).

Penderita hemofilia harus menghindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan.

Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuh. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. Jadi, siapa bilang penderita hemofilia tidak dapat beraktifitas dan menjalani hidup layaknya orang normal.

Dampak Hospitalisasi pada Anak Hemofilia

Dampak Hospitalisasi pada anak dapat menyebabkan kecemasan dan stres pada semua tingkat usia. Penyebab dari kecemasan dipengaruhi oleh banyaknya faktor, baik faktor dari petugas (perawat, dokter, dan tenaga kesehatan lainnya), lingkungan baru, maupun lingkungan keluarga yang mendampingi selama perawatan. Keluarga sering merasa cemas dengan perkembangan keadaan anaknya, pengobatan, dan biaya perawatan. Meskipun dampak tersebut tidak bersifat langsung terhadap anak, secara fisiklogis anak akan merasakan perubahan perilaku dari orang tua yang mendampingi selama perawatan (Marks, 1998). Anak menjadi semakin stres dan hal ini berpengaruh pada proses penyembuhan, yaitu menurunnya respon imun. Hal ini telah dibuktikan oleh Robert Ader (1885) bahwa pasien yang mengalami kegoncangan jiwa akanmudah terserang penyakit, karena pada kondisi stress akan terjadi penekanan sistem imun (Subowo, 1992). Pasien anak akan merasa nyaman selama perawatan dengan adanya dukungan sosial keluarga, lingkungan perawatan yang terapeutik, dan sikap perawat yang penuh dengan perhatian akan mempercepat proses penyembuhan.Dampak hospitalisasi yang dialami anak dan keluarga akan menimbulkan stress dan rasa tidak aman. Jumlah dan efek stress tergantung pada persepsi anak dan keluarga terhadap kerusakan penyakit dan pengobatan.

Reaksi di RS sesuai dengan perkembangan anak

Bayi 0-1 th

Bayi: rasa percaya dan pembinaan kasih sayangnya terganggu

6 bulan: sulit memahami perawatan, belum dapat mengungkapkan yang dirasakan, menunjukkan banyak perubahan.

8 bulan: sudah mengenal ibunya tranger anxiety , penolakan dengan manifestasi menangis, marah dan gerakan berlebih

Toddler 1-3 th

Komunikasi bahasa belum memadai, sumber stress separatic anxiety, analytic depression

Respon anak:

Tahap protes (protest)

Tahap putus asa (despair)

Tahap menolak/ denial (detachment)

Usia pra sekolah 3-6 th

Telah dapat menerima perpisahan dengan orang tua, masih butuh perlindungan orang tua.

Reaksi:

Menolak makan

Menangis pelan

Tetap kooperatif

Usia sekolah 6-12 th

Khawatir akan perpisahan sebaya, takut kehilangan keterampilan, kesepian.

Anak berusaha: independen dan kooperatif, kehilangan control dan kekuatan,

RS: peran, tacit mati, kelemahan fisik, kehilangan kegiatan dalam kelompok.

Usia remaja 12-15 th

Tajut akibat perpisahan dengan sebaya, kehilangan status hubungan dengan kelompoknya, penyakit cacat fisik ancaman terhadap identitas diri.

Reaksi anak:

Tidak kooperatif

Menarik diri

Marah/frustasi

Reaksi keluarga terhadap anak yang sakit dirawat di RS

Reaksi orangtua

Reaksi sibling

Peran perawat dalam mengurangi stress akibat hospitalisasi.

Mencegah/ meminimalkan dampak dari perpisahan

Rooming in

Partisipasi orang tua

Membuat ruang perawatan seperti situasi rumah

Membantu anak mempertahankan kontak (relasi)

Mencegah perasaan kehilangan control

Physical restriction

Gangguan dalam memenuhi kegiatan sehari-hari

Meminimalkan rasa takut terhadap perlakuan tubuh dan rasa nyeri

Memaksimalkan manfaat dari hospitalisasi

Membantu perkembangan hubungan orantua-anak

Member kesempatan untuk pendidikan

Meningkatkan self mastery

Member kesempatan untuk sosialisasi

Member support pada anggota keluarga

Member informasi

Melibatkan sibling

Bermain untuk mengurangi stress hospitalisasi:

Tujuan bermain di RS

Dapat mengekspresikan pikiran dan fantasi melalui bermain

Dapat melanjutkan tumbuh kembang yang normal

Dapat mengembangkan kreativitas melalui pengalaman permainan yang tepat

Agar anak beradaptasi lebih efektif terhadap stress

Pathway

Asuhan Keperawatan

PengkajianHematologisHemoragi dan perdarahan lamaMemar superficialSplenomegaliGenitorinariaHematuria spontanMusculoskeletalTanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena, ROM terbatas), dan peningkatan suhu serta edema pada tempat perdarahan)Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu, serta edema pada tempat perdarahan)Meta, telinga, hidung, dan tenggorokEpistaksisGusi berdarahDiagnosa

Deficit Volume Cairan; Darah berhubungan dengan kehilangan banyak darah.

Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan (Hematoma).

Intoleransi aktifitas berhubungan dengan Peningkatan tekanan antar sendi.

Resiko cidera berhubungan dengan hemoragi

Intervensi

Deficit Volume Cairan; Darah berhubungan dengan kehilangan banyak darah.

Kriteria Hasil : keseimbangan cairan klien terpenuhi. TD dalam batas normal, Nadi teraba, Tidak terdapat haus abnormalmembran mukosa lembab, Intake dan output 24 jam.

IntervensiRasional

Pantau asupan dan haluan cairan setiap jam. Ketika mengukur asupan cairan, catat cairan per intravena, nutrisi parenteral total, dan setiap pemberian makanan per oral atau melalui slang nasogastrik. Tingkatkan pemberian cairan, sesuai program.

Timbang bayi pada waktu yang sama setiap hari, menggunakan skala yang sama untuk memperoleh hasil pengukuran yang akurat.

Observasi adanya tanda-tanda dehidrasi (oliguria, kulit kering, turgor kulit buruk, dan fontanel serta mata cekung).

Pantau tahanan perifer total bayi, tekanan darah, elektrolit, kadar protein total, albumin, nitrogen urea darah, dan kreatinin serta hitung dara lengkap (lihat apendika E, nilai temuan laboratorium normal), sesuai program. Laporkan setiap kelainan dengan segera.Pamantauan semacam ini memungkinkan evaluasi keseimbangan cairan bayi dan kebutuhan intervensi lebih lanjut.

Perubahan berat badan dapat mengindikasikan perubahan dalam keseimbangan cairan bayi.

Tanda dehidrasi mengindekasikan perlunya intervensi segera untuk mengatasi kekurangan cairan pada anak.

Pemantauan dapat mengevaluasi keseimbangan cairan dan elektrolit. Keseimbangan yang tidak diperbaiki dapat menyebabkan takikardia, bradikardia, aritmia, atau hipotensi. Temuan yang tidak normal mengindikasikan penolakan atau malfungsi hati.

Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah rileks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat analgesik.

TINDAKAN/INTERVENSIRASIONAL

Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri.

Beri obat analgesic (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin), sesuai program.Pengkajian ini member data yang sangat penting bertujuan untuk menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri, dan untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten atau meningkat, dapat m,engidentifikasikan perdarahan berlanjut.

Obat analgesic dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung pada obat spesifik yang digunakan). Obat aspirin dan salisilat lain dapat memperpanjang waktu protromnin dan menghambat agregasi trombosit.

Intoleransi aktifitas berhubungan dengan Peningkatan tekanan antar sendi.

Criteria hasil : anak mampu beraktifitas tanpa adanya peningkatan tekanan antar sendi.

TINDAKAN/INTERVENSIRASIONAL

Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometric, sesuai program.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat pendukung, misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan program latihan ROM aktif dan pasif.

Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri, sebelum memulai setiap sesi latihan.Latihan isometric dapat mempertahankan kekuatan otot dengan cara menegangkan otot-otot tanpa menggerakkan sendi.

Alat-alat penopang membantu mempertahankan posisi fungsional dari otot dan sendi, serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas fifik. Latihan ROM pasif dan aktif meningkatkan tonus dan kekuatan otot sekitar sendi, serta membantu mencegah atrofi dan ketidakmampuan otot.

Member obat analgesic sebelum latihan, dapat meningkatkan rasa nyaman dan kerja sama.

Resiko cidera yang berhubungan dengan Hemoragi

Criteria hasil : anak tidak menderita cedera akibat hemoragi.

TINDAKAN/INTERVENSIRASIONAL

Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur jika dibutuhkan.

Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif. Juga pastikan ia menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk membersihkan giginya.

Ketika mengumpulkan specimen darah, lakukan pengambilan darah di jari daripadamelalui fungsi vena jika memungkinkan. Ketika memberikan injeksi, gunakan subkutan, jika memungkinkan. Setelah itu, beri tekanan pada area tersebut selama sekurang-kurangnya 5 menit.

Setelah setiap episode perdarahan, imobilisasi area perdarahan dan kompres dengan es.

Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam.Member pengaman tempat tidur mengurangi resiko cidera, misalnya memar yang mungkin terjadi akibat terantuk tanpa sengaja.

Mengguankan peralatan protektif membatu mengurangi risiko cedera akibat jatuh yang rutin dilakuakan. Sikat gigi yang berbulu halus memiliki kemungkinnan lebih kecil mencederai gusi.

Mengambil darah dengan cara menusuk jari, bukan melalui pungsi vena, mengurangi risiko kehilangan darah berlebihan.

Tindakan imobilitas dan meninggikan area oerdarahan sampai di atas tinggi jantung, dapat mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah keluarnya bekuan darah. Es mempercepat vasokonstriksi dan mengurangi rasa nyeri,

Mainan bertepi tajam dapat measerasi atau menusuk kulit anak.

Evaluasi

Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:

Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,

Perubahan status anak

Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan

Asupan dan haluaran cairan

Status pertumbuhan dan perkembangan

Asupan nutrisi

Respons anak terhadap terapi

Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi

Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga

Pedoman perencanaan pemulangan.

BAB III

PEMBAHASAN

An. R berusia 1th jenis kelamin laki-laki datang ke RS tanggal 5 oktober 2011 bersama kedua orang tuanya. Orang tua an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan kemudian jatuh, dagunya membentur kursi. An.R mengalami lidah berdarah dan sampai saat ini tidak berhenti. Keadaan an.R tampak lemah, pucat, terdapat memar pada dagunya dan an.R menangis tanpa henti. Pada pemeriksaan laboratorium darah didapatkan : trombosit normal, PTT (Partial Tromboplastin Time) amat memanjang dan defisiensi faktor VIII. Perawat melakukan perawatan mulut, memberikan kompres dingin dan diberikan aminokaproat. Didapatkan TTV: TD 90/60 mmHg, N 170 x/mnt, RR 50 x/mnt. Pengkajian Identitas klien :Nama : An.R Jenis kelamin : Laki-laki Umur : 1 tahunStatus perkawinan: - Pendidikan : - Suku/Bangsa : IndonesiaAlamat : Ds.Jatimulyo-Tuban Pekerjaan : - Sumber informasi : Keluarga pasien (orang tua pasien)Keluhan utama : Perdarahan

Riwayat penyakit Sekarang

P:pagi hari saat an.R berlatih berjalan mengalami jatuh, lidahnya berdarah sampai siang ini tidak berhenti sehingga sekarang dibawa ke Rs

Q:perdarahan lidah muncul saat an.R jatuh dan dagunya terbentur dan an.R tidak berhenti menangis

R:perdarahan terjadi pada lidah akibat dagunya terbentur

S:perdarahan dirsakan an.R sangat menganggu aktivitas bermainnya, dan an.R menangis terus menerus

T:perdarahan mulai terjadi pada saat pagi hari hingga siang ini di bawa ke RS

Riwayat Penyakit Dahulu : -

Riwayat Penyakit Keluarga : kakeknya pernah menderita hemofilia

Observasi dan Pemeriksaan Fisik.

Keadaan Umum :

Lidah berdarah

Memar di dagu

Tampak pucat dan lemah

TTV :

S : 38 celcius (normal 36,2 37,8 celcius)

N : 170x/menit ( 80-160x/menit)

TD : 90/60 mmHg (96/66 mmHg)

RR : 50 x/menit (20 40 x/menit)

Body System

B1 (Breathing)

An.R mengalami takipnea dengan RR 170 x/mnt

An.R tampak lemah

B2 (Blood)

An.R mengalami perdarahan pada lidah

Tekanan darah hipotensi (90/60 mmHg)

Terlihat pucat

Tedapat memar pada dagunya

B3 (Brain)

An.R menangis tanpa henti

B4 (Bladder)

Biasanya pasien hemophilia didapatkan hematuria

B5 (Bowel)

Pasien mengalami penurunan nafsu makan

B6 (Bone)

An.R terganggu bermainnya karena kondisinya lemah

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

Uji skrining untuk koagulasi darah

Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)

Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)

Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)

Analisa data

DATAETIOLOGIPROBLEM

Ds :

Ortu an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan, an.R jatuh dan dagunya terbentur kursi. Lidahnya berdarah dan sampai saat ini masih mngeluarkan darah

Do:

TTV :

S : 380C

N : 170x/menit

TD : 90/60 mmHg

RR : 50 x/menit

terdapat memar pada dagu

tampak pucat dan lemah

Terdapat perdarahan lidah

Pemeriksaan laboratorium :

Trombosit normal, PTT amat memanjang, defisiensi faktor VIIITrombositopenia

Pembekuan terganggu

Perdarahan spontan

Aliran darah ke jaringan menurun

Hipoksia

Gangguan perfusi jaringanGangguan perfusi jaringan

Diagnosa Keperawatan

Diagnosa keperawatan yang biasanya muncul dari kasus :

Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontan

Resiko injury berhubungan dengan perdarahan yang lama

Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi

Defisit pemenuhan ADL berhubungan dengan hipoksia sekunder dari perdarahan sendi

Perubahan nutrisi kurang dari keutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia sekunder dari perdarahan lidah

Intervensi

DiagnosaintervensiRasional

Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontana.Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi sekurang-kurangnya 15 menit)

b.Kaji tingkat perfusi pasien dengan Capillary Refil Time

c. Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).

d. Kompres area yang terkena dengan es.

e. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman

f. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi

g. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan aminokaproat

h. Merancanakan untuk dilakukan tindakan transfusi darah

a. Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan

b.Untuk mengetahui nilai perfusi pasien CRT normal kurang dari 3 detik.

Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah bekuan keluar.

d.Es mempercepat vasokontrisi

e.Aktivitas yg aman dan dapat diterima dapat mengurangi resiko cidera

f.Mencegah adanya perdarahan pada tempat lain

g.Obat aspirin dan salisilat lain dapat memperpanjang waktu protombin dan menghambat agregasi trombosit. Sedangkan aminokaproat dapat meningkatkan proses bekuan darah.

h.Transfuse darah adalah tindakan untuk mengganti komponen darah yang hilang, baik sel darah merah, sel darah putih, ataupun trombositnya.

Tujuan :

Perdarahan berhenti

Perfusi jaringan tidak adaCriteria Hasil:

Perdarahan tidak ada

Tanda-tanda vital sesuai usia

Kadar faktor VIII, IX, XI, XII meningkat

Dan penurunan waktu tromboplastin parsial.

Implementasi

JadwalImplementasi

Hari rabu,05 oktober 2011

An.R dilakukan :Member tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi sekurang-kurangnya 15 menit)

Mengkaji tingkat perfusi pasien dengan Capillary Refil Time

Mempertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).

Melakukan kompres area yang terkena dengan es.

Mendorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman

Mengajarkan metode perawatan / kebersihan gigi

Memberi nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan aminokaproat

Memberikan perencanaan untuk dilakukan tindakan transfusi darah

Evaluasi

Evaluasi adalah suatu penilaian terhadap keberhasilan rencana keperawatan untuk memenuhi kebutuhan-kebutuhan klien

S : orang tua an.R mengatakan bahwa perdarahan berkurang

O :

TTV dalam batas normal

TD : 96/66 mmHg

N : 100 x/mnt

RR : 24 x/mnt

S : 37 celcius

An.R tampak lebih ceria dari sebelumnya

An.R sudah berkurang menangisnya

Memar pada dagu hilang

Pemeriksaan PTT normal dalam waktu 25 detik

A : masalah teratasi sebagian

P : lanjutkan intervensi

BAB IV

PENUTUP

4.1 Kesimpulan

Gangguan pendarahan congenital yang biasanya diturunkan sebagai sifat resesif terkalit X (beberapa kasus muncul sebagai mutasi gen spontan), hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi factor VIII tipe hemophilia ini bertanggung jawab terhadap sebesar 80% dari seluruh anak ynag terjangkit, dan diklasifikasi sebagai ringan, sedang, atau berat.

Hemophilia ringan mengakibatkan perdarahan yang lama, mudah memar, dan kecendrungan yang mengarah ke epistaksis (hidung berdarah) dan perdarahan gusi. Hemophilia sedang mengakibatkan perdarahan yang lebih sering dan lama, serta kemungkinan hematrosis (perdarahan kedalam sendi). Bentuk yang berat mengakibatkan perdarahan yang berlebih (kadang-kadang spontan), hemoragi subkutan dan intramuscular, serta perdarahan ke rongga sendi. Terapi meliputi pemberian kriopresipitat dan steroid juga terapi fisik. Komplikasi yang pontensial meliputi deformitas sendi, hemoragi, dan kematian. Prognosis ini bergantung kepada keparahan penyakit.

Saran

Pada Landasan Teori dan Pembahasan terdapat perbedaan pada diagnosa nya. Antara lain pada Landasan Teori terdapat diagnosa Deficit Volume Cairan; Darah berhubungan dengan kehilangan banyak darah, Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan (Hematoma), Intoleransi aktifitas berhubungan dengan Peningkatan tekanan antar sendi sert Resiko cidera berhubungan dengan hemoragi. Sedangkan pada Pembahasa mempunyai diagnosa yaitu Defisit pemenuhan ADL berhubungan dengan hipoksia sekunder dari perdarahan sendi dan Perubahan nutrisi kurang dari keutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia sekunder dari perdarahan lidah.

Pada Pembahasan kasus, penulis hanya mencantumkan satu intervensi. Sebaiknya penulis mencantumkan semua intervensi agar para pembaca mengetahui penanganan pada pasien yang mempunyai masalah keperawatan yang bersangkutan.DAFTAR PUSTAKA

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.

Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan Clinical Pathway. Jakarta: EGC.

Suriadi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: Perpustakaan Nasional RI.

Wong, Donna. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC.

0.5x Hb (Hb normal - Hb pasien) x BBAlbumin

albumin x BB x 0.8

6 x Hb (Hb normal -Hb pasien) x BB

Kurang faktor pembekuan VIII (zat antihemofili globulin)

faktor IX protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

Faktor X tidak teraktifasi

Faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

Ca+, fosfolipit dan faktor V tidak aktif

Terjadi hambatan pembentukan normal dan pemadatan sumbat trombosit yang telah terbentuk pada jejas vaskular

Saat trombosit pecah

Zat antihemofili tidak dikelurkan

Tromboplastin/ trombokianase tidak terbentuk

Sekresi protombin ke dalam plasma tidak terbentuk

Protombin tidak bisa berubah menjadi trombin

Fibrinogen tak bisa berubah menjadi fibrin

Trombin tidak dapat membantu fibrinogen

Tidak terjadi proses pembekuan darah

HEMOFILIA

Perdarahan akibat trauma

Kerusakan pembuluh darah

Darah sukar beku

Kebocoran darah melalui lubang di dinding pembuluh darah

Kehilangan banyak darah

Hematoma

Hemartrosis

Hemoragi

MK: Nyeri

Tekanan antar sendi

MK: defisit volume cairan; darah

MK: Resiko Cidera

MK: intoleransi aktivitas

38